Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Нефрология - кейс 75

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Пациент 35 лет, инженер, госпитализирован в отделение нефрологии.

Жалобы

На повышение головную боль, общую слабость, повышение температуры до 38 градусов, кашель, боли в суставах, эпигастрии, отеки ног, снижение диуреза.

Анамнез заболевания

Длительно страдает поллинозом, полипозным риносинуситом. Год назад было проведено удаление полипов в носу с кратковременным положительным эффектом и рецидивированием полипов в последующем. + Три месяца назад без видимых причин стали беспокоить головная боль, общая слабость, затруднение дыхания. Месяц назад отметил повышение температуры до 38°С, сухой кашель, боли в суставах, при аускультации лёгких - свистящие хрипы, ослабление дыхания в нижних отделах. Госпитализирован в отделение пульмонологии местной больницы. Выявлены генерализованная бронхообструкция, инфильтративные изменений обоих лёгких, диагностирована бронхиальная астма среднетяжелого течения, пневмония. Проводилось лечение бронходилятаторами с временным эффектом, на фоне терапии антибиотиками сохранялась температура. Наблюдались эозинофилия максимально до 33% в крови и 60-70% в мокроте, повышение уровня общего иммуноглобулина Е, ускорение СОЭ до 47 мм/ч, небольшая протеинурия 0,3 г/л, повышение креатинина сыворотки крови до 130 мкмоль/л. Через неделю пребывания в стационаре на фоне гипертермии до 39 градусов отметил резкую, стреляющую боль в области правого уха, шаткость при ходьбе, ощущение онемения левых конечностей. При осмотре выявлена гипотония 100/80 мм рт. ст., пульс – 98 ударов в минуту. Еще через неделю нарушилась речь, появилась геморрагическая сыпь по всему телу. Больной был консультирован врачом-инфекционистом – на момент осмотра данных за острую инфекционную патологию не выявлено. В неврологическом статусе: менингеальных знаков нет, элементы сенсорной и моторной афазии, периферический парез правой руки. При компьютерной томографии головного мозга выявлены ишемические очаги в бассейне корковых ветвей правой средней мозговой артерии, диагностирован ишемический инсульт. К лечению добавлены цераксон, аспирин, кортексин. Через неделю отмечена положительная динамика в неврологическом статусе–восстановилась речь, увеличилась мышечная сила в правой кисти. Однако сохранялась температура, стало повышаться давление до 150/100 мм рт. ст., неделю назад был эпизод макрогематурии, уменьшился диурез, креатинин сыворотки повысился до 607 мкмоль/л. В связи с прогрессированием почечной недостаточности переведен в нефрологическое отделение городской клинической больницы.

Анамнез жизни

Перенесенные заболевания и операции: в детстве - краснуха. Год назад – лазерное удаление полипов в полости носа. + Наследственность не отягощена. + Вредные привычки: не курит, алкоголь употребляет редко.

Объективный статус

Состояние тяжелое. Нормостенического телосложения. Вес 76 кг, рост 178 см. Температура тела 37,90С. Кожные покровы бледные, геморрагические высыпания разной давности на руках, бедрах, животе. Отеки голеней и стоп, пастозность лица. Болезненность и припухлость правого голеностопного сустава. Крепитация в коленных суставах. В лёгких дыхание ослабленное везикулярное, сухие хрипы над поверхностью обоих лёгких. ЧДД 20 в мин. Тоны сердца ритмичные, акцент II тона над аортой. Верхушечный толчок разлитой, резистентный, смещен влево и вниз. Пульс твердый, полный, ЧСС 80 в мин., АД 150/90 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень – по краю реберной дуги. Мочеиспускание безболезненное. Диурез 500 мл.

Результаты лабораторных методов обследования

Общий анализ мочи

Параметр	Значение
Количество	150 мл
Цвет	желтый
Прозрачность	мутная
рН	6,0
Удельный вес	1015
Белок	2,5 г/л
Уробилин	нет
Лейкоциты	5-8 в поле зрения
Эритроциты	15-25 в поле зрения
Цилиндры	нет
Эпителий	нет
Бактерии	нет
Слизь	немного
Бактерии	нет

У пациента выявлены протеинурия субнефротического уровня и активный мочевой осадок (эритроцитурия, абактериальная лейкоцитурия)

Биохимический анализ крови

Наименование	Значение	Референсные значения	Единицы измерения
Общий белок	65	60-80	г/л
Альбумин	38	35-50	г/л
Мочевина	35,2	2,5-6,4	ммоль/л
Креатинин	725	53-115	мкмоль/л
Холестерин общий	2,8	1,4-5,7	ммоль/л
Триглицериды	1,5	0,20-1,70	ммоль/л
Билирубин общий	14,9	3,0-17,0	ммоль/л
Билирубин прямой	2,8	0,0-3,0	ммоль/л
АЛТ	27	10-49	ед/л
АСТ	28	0-34	ед/л
ГГТ	34	5-36	ед/л
Щелочная фосфатаза	91	30-100	ед/л
ЛДГ	146	135-230	ед/л
Мочевая кислота	570	145-415	мкмоль/л
Калий	5,6	3,5-5,0	ммоль/л
Натрий	141	135-145	ммоль/л
Глюкоза	5,8	3,89-5,83	ммоль/л
Кальций	1,74	2,08-2,65	ммоль/л
Фосфор	3,44	0,78-1,65	ммоль/л
Ферритин	360	11,0-306,8	нг/мл
С-реактивный белок	22,5	<5	мг/л
Коэффициент насыщения трансферрина железом	40	17,8-43,3	%
рСКФ (по CKD-EPI)	6		мл/мин/1,73 м^2^

У пациента выраженная азотемия (гиперкреатининемия, высокий уровень мочевины и мочевой кислоты крови), значительно сниженная скорость клубочковой фильтрации (СКФ), гиперкалиемия, гипокальциемия, гиперфосфатемия, повышенный уровень ферритина

Клинический анализ крови

Наименование	Результат	Нормы
Гемоглобин	95	120,0 - 160,0 г/л
Гематокрит	30,0	35,0 - 47,0 %
Лейкоциты	18,3	4,00 - 9,00 10^9^/л
Эритроциты	3,0	4,00 - 5,70 10^12^/л
ЦП	0,82	0,8-1,05
Средний объем эритроцита (MCV)	80,0	80,0 - 97,0 фл
Тромбоциты	280	150,0 - 420,0 10^9^/л
Лимфоциты абс.	2,66	1,20 - 3,50 10{asterisk}9/л
Моноциты абс.	0,32	0,10 - 1,00 10{asterisk}9/л
Нейтрофилы абс.	5,3	2,04 - 5,80 10{asterisk}9/л
Эозинофилы абс.	5,4	0,02 - 0,30 10{asterisk}9/л
Базофилы абс.	0,07	0,00 - 0,07 10{asterisk}9/л
Лимфоциты	32,5	17,0 - 48,0 %
Моноциты	7,2	2,0 - 10,0 %
Нейтрофилы	40,0	48,00 - 78,00 %
Эозинофилы	30	0,0 - 6,0 %
Базофилы	1,0	0,0 - 1,0 %
СОЭ по Панченкову	41	2 – 20 мм/ч

У пациента выявлены нормохромная, нормоцитарная анемия, лейкоцитоз, эозинофилия, ускоренная СОЭ

Определение сывороточных маркеров: уровня антител к цитоплазме нейтрофилов (ANCA), антител к базальной мембране клубочков (БМК), маркеров системной красной волчанки, криоглобулинов с активностью ревматоидного фактора, комплемента, С-реактивного белка, М-градиента сыворотки крови (парапротеина)

Параметр	Результат	Референсные значения
Антитела к MPO (p-ANCA)	1:180	< 1:40
Антитела к PR3 (с-ANCA)	< 1:40	< 1:40
Антитела к БМК	5 ед/мл	< 20 ед/мл
Антитела к двухспиральной ДНК	0,8	0.0- 10.0 МЕ/мл
Антинуклеарный фактор	< 1:40	< 1:40
Антитела к кардиолипину IgM	<2	<12MPL-Ед/мл
Антитела к кардиолипину IgG	<2	<12MPL-Ед/мл
Антитела к β~2~-гликопротеину общие	13.38	<20 отн.ед/мл
С3 компонент комплемента	0.89	0.83-1.93г/л
С3 компонент комплемента	0.23	0.15-0.57г/л
М-градиент сыворотки	0.00	не обнаружен
Криоглобулины с активностью РФ	не обнаружены	не обнаружены

Выявлены антитела к цитоплазме нейтрофилов (ANCA) - антитела к миелопероксидазе(p-ANCA)

Результаты инструментального метода обследования

Ультразвуковое исследование почек

Почки расположены обычно, контуры четкие, ровные, левая 120х52х48 мм, паренхимы 19 мм, правая 119х54х47 мм, паренхима 19 мм, обычной эхогенности. Чашечно-лоханочная система не расширена. В режиме ЦДК почечный кровоток симметричный, прослеживается до коркового слоя почки. *Заключение:* Без особенностей

Дополнительная информация

Пациенту выполнена пункционная биопсия почки: + 6 из 23 клубочков полностью склерозированы, в одном из них определяются фрагменты фиброзного полулуния, в 10 клубочках отмечаются участки сегментарного склероза капиллярных петель по типу постнекротического рубцевания с адгезией к капсуле Боумена, в 5 из них с образованием сегментарных фиброзных полулуний, в 3 клубочках сегментарные клеточные полулуния, 4 клубочка выглядят малоизмененными, за исключением небольшой мезангиальной пролиферации. Около 20% почечной паренхимы занимает диффузно-очаговый фиброз интерстиция и атрофия канальцев, сохранные канальцы гипертрофированы. В артериях гипертрофия мышечного слоя, в артериолах картина артериосклероза. При иммуногистохимическом исследовании иммунофлюоресцентное свечение отсутствует.

Вопросы по задаче

План обследования

Из лабораторных методов исследования в первую очередь необходимо выполнить

Отметьте все подходящие варианты.

определение уровня общего иммуноглобулина А в сывороткеопределение антител к рецептору фосфолипазы А2 (aPLA2R)биохимический анализ кровиобщий анализ мочиклинический анализ кровиопределение сывороточных маркеров: уровня антител к цитоплазме нейтрофилов (ANCA), антител к базальной мембране клубочков (БМК), маркеров системной красной волчанки, криоглобулинов с активностью ревматоидного фактора, комплемента, С-реактивного белка, М-градиента сыворотки крови (парапротеина)

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

биохимический анализ крови
общий анализ мочи
клинический анализ крови
определение сывороточных маркеров: уровня антител к цитоплазме нейтрофилов (ANCA), антител к базальной мембране клубочков (БМК), маркеров системной красной волчанки, криоглобулинов с активностью ревматоидного фактора, комплемента, С-реактивного белка, М-градиента сыворотки крови (парапротеина)

Обоснование

Биохимический анализ крови позволяет выявить изменение белковых показателей, обменные (дислипидемия, гиперурикемия, гипергликемия) и электролитные нарушения, а также по концентрации креатинина оценить функцию почек (расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле CKD-EPI). У пациента проводится обследование с целью уточнения природы системного заболевания с поражением почек, в план обследования должны быть включены общий анализ мочи, крови, биохимическое исследование крови, ряд серологических тестов для диагностики быстропрогрессирующего гломерулонефрита. Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437148/?anchor=list_item_npc2hp#list_item_npc2hp[(1)]

Общий анализ мочи позволяет выявить наличие/отсутствие белка (протеинурию), изменений мочевого осадка. У пациента проводится обследование с целью уточнения природы системного заболевания с поражением почек, в план обследования должны быть включены общий анализ мочи, крови, биохимическое исследование крови, ряд серологических тестов для диагностики быстропрогрессирующего гломерулонефрита. Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437148/?anchor=list_item_59r6h5#list_item_59r6h5[(1)]

Клинический анализ крови позволяет оценить уровень гемоглобина, тромбоцитов, форменных элементов, СОЭ, что необходимо для выявления/исключения анемии, цитопении, воспалительных изменений. У пациента проводится обследование с целью уточнения природы системного заболевания с поражением почек, в план обследования должны быть включены общий анализ мочи, крови, биохимическое исследование крови, ряд серологических тестов для диагностики быстропрогрессирующего гломерулонефрита. Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437148/?anchor=list_item_kucah5#list_item_kucah5[(1)]

В план обследования молодого пациента с выраженной почечной недостаточностью должны быть включены серологические тесты для диагностики заболеваний, наиболее часто протекающих с быстропрогрессирующим гломерулонефритом, в частности, маркеры системной красной волчанки, антифосфолипидного синдрома, антитела к базальной мембране клубочков, цитоплазме нейтрофилов, уровень криоглобулинов, компонентов комплемента и др. Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437148/?anchor=list_item_ud975j#list_item_ud975j[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437148/?anchor=list_item_vr34cc#list_item_vr34cc[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437148/?anchor=table52#table52[(3)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/anca2021/[Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Поражение почек при АНЦА-ассоциированных васкулитах (АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит). 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/anca2021/#list_item_e8hh6l[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/anca2021/#list_item_rtci5f[(2)]

План обследования

Инструментальным методом обследования, который необходимо выполнить в первую очередь данному пациенту с выраженной почечной недостаточностью, является

Отметьте все подходящие варианты.

ультразвуковое исследование почекосмотр глазного яблока с помощью щелевой лампыперфузионная сцинтиграфия миокардабиопсия слизистой прямой кишки с подслизистым слоем c окраской на амилоидцистоскопиядинамическая нефросцинтиграфия

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

ультразвуковое исследование почек

Обоснование

У пациента с впервые выявленным высоким уровнем креатинина необходимо проводить обследование с целью исключения высокоактивного заболевания почек или уже хронической почечной недостаточности, в этой связи в план обследования должны быть включено ультразвуковое исследование (УЗИ) почек. УЗИ позволяет уточнить положение обеих почек, их форму, структуру и размеры, наличие кист, конкрементов, оценить состояние уродинамики, выявить наличие или отсутствие признаков нефросклероза. Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=list_item_27obeh#list_item_27obeh[(1)]

План обследования

С целью выявления потенциально обратимых и необратимых изменений в почке, определения показаний к проведению иммуносупрессивной терапии и для оценки прогноза заболевания пациенту рекомендуется выполнение

Отметьте все подходящие варианты.

ультразвуковой допплерографии сосудов почекчрескожной пункционной биопсии почкипозитронно-эмиссионной томографии почекмагнитно-резонансной томографии почек

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

чрескожной пункционной биопсии почки

Обоснование

У пациентов со стойкой протеинурией и/или гематурией, а также необъяснимом при клиническом исследовании снижении СКФ при отсутствии противопоказаний рекомендуется выполнение биопсии почки с морфологическими исследованиями препарата для определения причины поражения органа, оценки прогноза и выбора лечения https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP469/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая болезнь почек (ХБП). 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP469/#tab15[(1)] Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437148/?anchor=paragraph_5qt2cg#paragraph_5qt2cg[(1)]

План обследования

Данная картина соответствует

Отметьте все подходящие варианты.

смешанному варианту ANCA-ассоциированного гломерулонефритамембрано-пролиферативному гломерулонефриту II типадиффузному пролиферативному гломерулонефриту с полулуниямиaPLA2R-негативной мембранозной нефропатии II cтадии

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

смешанному варианту ANCA-ассоциированного гломерулонефрита

Обоснование

АNCА-системные васкулиты – наиболее частая причина БПГН. Биопсия почки чрезвычайно важна не только для диагностики, но и оценки прогноза. Современная морфологическая классификация АNCА-ассоциированного гломерулонефрита (ГН) разработана с целью формализовать прогностическое значение нефробиопсии. В основу этой классификации положено соотношение между потенциально обратимыми острыми (фибриноидный некроз, клеточные полулуния) и необратимыми хроническими (фиброзные полулуния) гистологическими изменениями в момент манифестации болезни. Данная классификация позволяет предсказать 1- и 5-летнюю почечную выживаемость больных с АНЦА-СВ (установлена связь между расчетной СКФ и классами классификации через 1год и 5 лет течения ГН) и может иметь не только прогностическое значение, но и поможет определить интенсивность иммуносупрессивной терапии. 2+^h| Гистопатологическая классификация ANCA- ГН a| Класс a| Основные критерии a| фокальный a| ≥ 50% нормальных клубочков a| с полулуниями a| ≥ 50% клубочков с клеточными полулуниями a| смешанный a| < 50% нормальных клубочков, < 50% с полулуниями, < 50% с глобальным склерозом a| склеротический a| ≥ 50% глобально склерозированные клубочки Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437148/?anchor=table_oh9s10#table_oh9s10[(1)]

План обследования

У пациента с системным заболеванием с болями в эпигастрии и анемией целесообразно проведение

Отметьте все подходящие варианты.

теста на кислотность желудкаэзофагогастродуоденоскопииисследования кала на дисбактериозисследования кала на яйца глистов

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

эзофагогастродуоденоскопии

Обоснование

Решающее значение в диагностике системных заболеваний принадлежит детальному обследованию пациента с выявлением патогномоничных симптомов.В частности, наличие у пациента с признаками системной патологии болей в эпигастрии и анемии является показанием для проведения эзофагогастродуоденоскопии с целью выявления/исключения гастрита или васкулита стенки желудка с образованием ишемических язв, перфораций. https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ. Ассоциация ревматологов России] https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/#paragraph_ipsr4b[(1)]

Диагноз

Клиническим диагнозом у данного пациента является

Отметьте все подходящие варианты.

Гранулематоз c полиангиитом (лихорадка, быстропрогрессирующий экстракапиллярный гломерулонефрит III типа, синусит, альвеолит)Микроскопический полиангиит с поражением почек, лёгких, периферической нервной системы,желудочно-кишечного тракта, органа зрения,кожи, суставов, лимфоузлов, лихорадкойСиндром Гудпасчера (быстропрогрессирующий экстракапиллярный гломерулонефрит I типа, некротизирующий альвеолит, кровотечение)Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом с поражением верхних дыхательных путей, легких, почек, центральной нервной системы, желудка, кожи, суставов, с периферической эозинофилией

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом с поражением верхних дыхательных путей, легких, почек, центральной нервной системы, желудка, кожи, суставов, с периферической эозинофилией

Обоснование

Типичная клинико-лабораторная картина заболевания с поражением верхних дыхательных путей (полипозная риносинусопатия), лёгких (бронхиальная астма, лёгочные инфильтраты), почек с клиникой быстропрогрессирующего гломерулонефрита (остронефритический синдром, быстропрогрессирующая почечная недостаточность) и типичными изменениями в ткани почек (малоиммунный ANCA-ассоциированный гломерулонефрит с полулуниями, фокусами некроза и склероза), желудочно-кишечного тракта (эрозии желудка), центральной нервной системы (острое нарушение мозгового кровообращения), кожи (геморрагическая пурпура), суставов (артралгии), лихорадкой и типичными лабораторными изменениями (периферическая эозинофилия, анемия, наличие антител к миелопероксидазе p-ANCA,ускорение СОЭ, высокий уровень СРБ,иммуноглобулина Е) позволяют диагностировать эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа-Стросса). Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437148/?anchor=paragraph_k1d80u#paragraph_k1d80u[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/anca2021/[Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов России. Поражение почек при АНЦА-ассоциированных васкулитах (АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит). 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/anca2021/#paragraph_2u1tqa[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/anca2021/#tab2[(2)]

Лечение

Учитывая тяжесть почечной недостаточности (рСКФ - 6 мл/мин), пациенту рекомендуется

Отметьте все подходящие варианты.

восполнение объёма циркулирующей кровидлительное лечение энтеросорбентамипостоянное введение петлевых диуретиковначать лечение сеансами гемодиализа

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

начать лечение сеансами гемодиализа

Обоснование

Рекомендуется начинать заместительную почечную терапию при значениях СКФ, измеренной по клиренсам креатинина или креатинина и мочевины, ≤6 мл/мин/1,73 м2вне зависимости от наличия клинической симптоматики. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP469/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая болезнь почек (ХБП). 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP469/index.html#paragraph_7gi52b[(1)]

Лечение

В качестве инициальной терапии АNCA-ассоциированного быстропрогрессирующего гломерулонефрита пациенту необходимо назначение

Отметьте все подходящие варианты.

циклоспорина в начальной дозе 2-2,5 мг/кг/сут или такролимуса в дозе 0,05-0,1 мг/кг/сут не менее, чем на один годгидроксихлорохина по 200 мг 2 раза в день на 6 месяцевтолько глюкокортикостероидов по 1 мг/кг/cут на 3 месяцациклофосфамида внутривенно в сочетании с кортикостероидами в высоких дозах не менее, чем на 6-12 месяцев

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

циклофосфамида внутривенно в сочетании с кортикостероидами в высоких дозах не менее, чем на 6-12 месяцев

Обоснование

В качестве инициальной терапии АNCA-ассоциированного гломерулонефрита необходимо назначение циклофосфамида (ЦФА) внутрь (2 мг/кг/сут) или внутривенно (15 мг/кг, но не > 1 г, с интервалом 2 недели первые 3 инфузии, а затем каждые 3 недели) в сочетании с кортикостероидами в высоких дозах (0,5 -1 мг/кг внутрь ± пульс терапия в дозе до 1000 мг в течение 1-3 дней).Лечение ЦФА продолжают в течение 3-12 мес. Несвоевременное назначение циклофосфамида способствует более тяжелому течению с высокой клинической активностью, последующему рецидиву заболевания. https://library.mededtech.ru/rest/documents/anca2021/[Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов России. Поражение почек при АНЦА-ассоциированных васкулитах (АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит). 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/anca2021/#list_item_1sr1qv[(1)]

Лечение

Альтернативой циклофосфамиду в индукции ремиссии АNCA-ассоциированного гломерулонефрита может быть

Отметьте все подходящие варианты.

колхицинплаквенилтакролимусритуксимаб

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

ритуксимаб

Обоснование

Генно-инженерная анти-В-клеточная терапия ритуксимабомприменяется у больных с АNCA-системными васкулитами. Лечение ритуксимабом при этих заболеваниях сопоставимо по эффективности с циклофосфаном, что сочетается с отсутствием увеличения частоты тяжелых инфекционных осложнений. В качестве препарата первого ряда назначение ритуксимаба может быть предпочтительно в случаях, когда по различным причинам нежелательно назначение циклофосфана. https://library.mededtech.ru/rest/documents/anca2021/[Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов России. Поражение почек при АНЦА-ассоциированных васкулитах (АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит). 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/anca2021/#list_item_9smum3[(1)]

Лечение

Пациентам с ANCA-ассоциированными васкулитами, нуждающимся в лечении диализом, и пациентам с быстро нарастающим уровнем сывороточного креатинина дополнительно к лечению кортикостероидами и циклофосфаном рекомендуется

Отметьте все подходящие варианты.

проведение плазмаферезавакцинация от гриппаназначение плаквенилавведение антибиотиков

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

проведение плазмафереза

Обоснование

Диализ-зависимым пациентам с ANCA-ассоциированными васкулитами, и пациентам с быстро нарастающим уровнем сывороточного креатинина дополнительно к лечению кортикостероидами и циклофосфаном показаны сеансы плазмафереза. Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437148/?anchor=paragraph_kaeo1n#paragraph_kaeo1n[(1)]

Лечение

После достижения ремиссии данному пациенту с ANCA-ассоциированным гломерулонефритом рекомендуется поддерживающая терапия

Отметьте все подходящие варианты.

солюмедроломазатиоприномциклоспориномплаквенилом

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

азатиоприном

Обоснование

В качестве поддерживающей терапии АNCA-ассоциированного васкулита пациенту следует назначить азатиоприн в дозе 1-2 мг/кг/сутки внутрь https://library.mededtech.ru/rest/documents/anca2021/[Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов России. Поражение почек при АНЦА-ассоциированных васкулитах (АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит). 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/anca2021/#list_item_29g2u9[(1)]

Вариатив

Особенностью инфильтратов в лёгких при эозинофильном гранулематозе с полиангиитом (синдроме Черджа-Стросса) является

Отметьте все подходящие варианты.

развитие некротизирующего альвеолитачастое развитие легочного кровотеченияих мигрирующий, преходящий характеробразование массивных полостей распада

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

их мигрирующий, преходящий характер

Обоснование

Поражение лёгких при эозинофильном гранулематозе с полиангиитом (70%) характеризуется мигрирующими инфильтратами (эозинофильная пневмония) или узлами без полостей распада. Возможно вовлечение плевры (эозинофильный плеврит), умеренное увеличение внутригрудных лимфатических узлов. https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ. Ассоциация ревматологов России] https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/#paragraph_50nl0h[(1)] Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_5is0un#paragraph_5is0un[(1)]

Показать разбор решения

Диагноз

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом с поражением верхних дыхательных путей, легких, почек, центральной нервной системы, желудка, кожи, суставов, с периферической эозинофилией

Об учебных материалах

Источник учебных материалов — база приложения «Аккредитация медработников». Формулировки и ответы приведены по исходному банку.

Дата медицинской проверки материалов не указана в источнике. Актуальные требования и материалы сверяйте на сайте Методического центра аккредитации специалистов.

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Выберите город

Избранное

Повторить ошибки

Мои результаты

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Диагноз