Условие задачи
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Мужчина 83 года поступил в неврологическое отделение.
Жалобы
* прогрессивное снижение веса,
* трудно выговаривать слова,
* нарушение глотания жидкости,
* слюнотечение,
* затруднение при вдохе,
* слабость в конечностях,
* неловкость пальцев рук, нарушение письма,
* неустойчивость при ходьбе,
* непроизвольные подёргивания мышц языка, конечностей, торса
Анамнез заболевания
Первые признаки заболевания отметил около 2-х лет назад, когда появились болезненные судороги в икроножных мышцах, сменившиеся со временем непроизвольными подергиваниями мышц, распространяющимися на области бедер, верхних конечностей и торса. С недавних пор заметил такие же подергивания в языке, отметил прогрессирующую потерю веса с 72 до 63 кг в течение последнего года. В последний месяц развились нарушения речи в виде трудности выговаривания слов, эпизодические нарушения глотания твёрдой пищи. С вышеописанными жалобами обратился на консультацию врача-невролога и был направлен на госпитализацию в стационар.
Анамнез жизни
- Рос и развивался нормально.
- Хронические заболевания: Гипертоническая болезнь 2 ст. повышения АД. Гиперхолестеринемия. В анамнезе вертеброгенная люмбоишиалгия.
- Оперативные вмешательства по поводу контрактуры Дюпюитрена справа и аппендэктомия в юности.
Объективный статус
Менингеальные симптомы (-). ЧН: Зрачки, глазные щели D=S. Движения глазных яблок в полном объеме, установочный горизонтальный нистагм. Чувствительность на лице не нарушена. Легкая асимметрия носогубных складок. Гипотрофия височных, жевательных мышц. Слабость мимической мускулатуры (не может надуть щеки, посвистеть). Атрофия языка, фасцикуляции в языке. Мягкое небо напрягается симметрично. Девиации язычка нет. Глоточные рефлексы снижены D=S. Нижнечелюстной рефлекс усилен. Гиперсаливация. Лёгкая дисфагия (затруднение при проглатывании твёрдой пищи). Речь дизартричная. Симптом Маринеску-Радовичи положительный с обеих сторон. Учащённое поверхностное дыхание в покое с частотой 21 в мин. Ограничена экскурсия грудной клетки. В покое в акте дыхания участвует вспомогательная дыхательная мускулатура. Диффузная гипотрофия мышц шеи, торса, конечностей S>D, атрофия мышц тенара, гипотенара правой кисти, межкостных мышц.Тонус мышц конечностей низкий, сила снижена в тыльных сгибателях стоп до 4 баллов. Глубокие рефлексы в верхних конечностях оживлены, с расширенными рефлексогенными зонами, D<S. Рефлекс Россолимо вызывается с правой руки. Глубокие рефлексы в ногах: коленные средней живости, ахилловы и подошвенные - низкие, D=S. Патологических стопных знаков нет. Генерализованные фасцикуляции в мышцах туловища и конечностей. Глубокая и поверхностная чувствительность не нарушены. Пальце-носовую и коленно-пяточную пробы выполняет удовлетворительно. Функции тазовых органов контролирует.
Результаты инструментального метода обследования
Игольчатая ЭМГ
ЭМГ: признаки поражения мотонейронов на шейном, грудном, поясничном и бульбарном уровнях. Потенциалы фасцикулляций и денервационная спонтанная активность зарегистрирована в мышцах верхних, нижних конечностей и в языке.
МРТ шейного отдела позвоночника
МРТ шейного отдела позвоночника: МР картина дегенеративных изменений шейного отдела позвоночника: признаки остеохондроза, спондилоартроза. Унковертебральный артроз на уровнях С3-С4, С5-С6. Протрузии дисков С4-С5, С5-С6.
Результаты обследования
Транскраниальная магнитная стимуляция
Время центрального моторного проведения и пороги вызывания моторных ответов мышц верхних и нижних конечностей в пределах нормы
Результаты лабораторного метода обследования
Креатинфосфокиназа
Креатинфосфокиназа – 300 Ед/л
