Детская кардиология - кейс 76

Правильный ответ:

• биохимический анализ крови
• клинический анализ крови
• определение показателей липидограммы
• определение концентрации N-терминального про-мозгового натрийуретического пептида

Обоснование

Рекомендуется рутинное лабораторное обследование, включающее клинический анализ крови и общий анализ мочи, биохимический анализ крови (холестерин, триглицериды, калий, натрий, АСТ, АЛТ, мочевина, креатинин, билирубин, глюкоза) у всех пациентов с ГКМП для выявления сопутствующих заболеваний. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/#list_item_m46dcp[(1)]

Рекомендуется рутинное лабораторное обследование, включающее клинический анализ крови и общий анализ мочи, биохимический анализ крови (холестерин, триглицериды, калий, натрий, АСТ, АЛТ, мочевина, креатинин, билирубин, глюкоза) у всех пациентов с ГКМП для выявления сопутствующих заболеваний. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/#list_item_m46dcp[(1)]

Рекомендуется рутинное лабораторное обследование, включающее клинический анализ крови и общий анализ мочи, биохимический анализ крови (холестерин, триглицериды, калий, натрий, АСТ, АЛТ, мочевина, креатинин, билирубин, глюкоза) у всех пациентов с ГКМП для выявления сопутствующих заболеваний. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/#list_item_m46dcp[(1)]

У больных ГКМП с выраженной миокардиальной дисфункцией рекомендуется исследование концентрации N-терминального про-мозгового натрийуретического пептида (Nt-proBNP) и высокоспецифичного сердечного тропонина в плазме крови. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/#paragraph_sqkhud[(1)]

Правильный ответ:

• электрокардиографию в 12 отведениях
• трансторакальную эхокардиографию

Обоснование

Рекомендовано проведение ЭКГ (в 12 отведениях) при первичном обследовании всех пациентов с подозрением на ГКМП и в процессе динамического наблюдения 2 раза в год, либо при ухудшении состояния. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/#list_item_kqc36n[(1)]

Трансторакальное ЭХОКГ-исследование пациентам с ГКМП рекомендуется выполнять в соответствии с рекомендациями по эхокардиографии AHA, ASE (American Society of Echocardiography) и EACI (European Association of Cardiovascular Imaging). https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/#list_item_p6166g[(1)]

Правильный ответ:

• 24-часового мониторинга ЭКГ

Обоснование

Рекомендуется проведение ХМЭКГ всем пациентам с ГКМП, в том числе бессимптомным, с целью выявления нарушений ритма сердца (ФП и ЖТ) и проводимости для стратификации риска ВСС и отбора кандидатов для имплантации ИКД. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/#list_item_6s24g1[(1)]

Правильный ответ:

• обструктивная

Обоснование

обструктивную ГКМП диагностируют при наличии градиента давления в ВТЛЖ >30 (50) мм рт. ст. в покое и при нагрузке (градиент у пациентки - 85 мм рт.ст). https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/#list_item_kkoi00[(1)]

Правильный ответ:

• неустойчивая мономорфная желудочковая тахикардия

Обоснование

Неустойчивая желудочковая тахикардия (НУЖТ) характеризуется – 3 и более комплексами QRS, продолжительностью < 30 сек. У пациентки по данным СМЭКГ пароксизмы мономорфной желудочковой тахикардии с ЧСС от 120 до 125 уд/мин с (от 3 до 10 комплексов QRS, максимальная продолжительность пароксизма – 3 секунды). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP569/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, Желудочковые нарушения ритма. Желудочковые тахикардии и внезапная сердечная смерть, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP569/#paragraph_k3u0fb[(1)]

Правильный ответ:

• гипертрофией левого желудочка на фоне системной артериальной гипертензии

Обоснование

Стабильная артериальная гипертензия может приводить к гипертрофии миокарда. Однако наличие у больного с гипертрофией миокарда артериальной гипертензии не исключает диагноз ГКМП. У таких больных необходимо проведение дифферециальной диагностики межу первичной и вторичной гипертрофией миокарда. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/#paragraph_fnos20[(1)]

Правильный ответ:

• β-адреноблокаторов

Обоснование

Рекомендуется назначение бета-адреноблокатора детям с ГКМП (в том числе бессимптомно текущей) и любой формой миокардиальной дисфункции (диастолической, глобальной систолической или локальной систолической). https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/#list_item_1hmapl[(1)]

Правильный ответ:

• блокаторы кальциевых каналов

Обоснование

Терапия блокаторами кальциевых каналов (верапамил) с подбором максимальной переносимой дозы рекомендуется тем пациентам с обструкцией ВТЛЖ (покоя или индуцируемой), которые не переносят бета-адреноблокаторы или имеют противопоказания к их назначению. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/#list_item_m9r5vc[(1)]

Правильный ответ:

• ингибиторов фосфодиэстеразы

Обоснование

Не рекомендуется пациентам с ГКМП и обструкцией ВТЛЖ (покоя или индуцируемой) применение органических нитратов и блокаторов фосфодиэстеразы-5. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/#list_item_lv9v4j[(1)]

Правильный ответ:

• гипогликемия

Обоснование

Следует помнить о побочных эффектах бета-адреноблокаторов. К ним относятся: нарушение проводимости вплоть до полной АВ-блокады, бронхоспазм, спазм периферических сосудов, гипогликемия и других. В детской практике наиболее частым побочным эффектом бета-блокаторов является гипогликемия, которая может приводить к предобморочным состояниям при физической нагрузке, что усложняет оценку риска ВСС у больного. При назначении больших доз бета-блокаторов, которые обычно хорошо переносятся детьми, рекомендован контроль уровня глюкозы в крови. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/#paragraph_tm79si[(1)]

Правильный ответ:

• электрокардиография

Обоснование

Регистрация ЭКГ рекомендуется как компонент скрининг-алгоритма у родственников первой степени родства больных ГКМП. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/#list_item_mn17hh[(1)]

Правильный ответ:

• 16

Обоснование

Шкала «HCMRisk-SCD» рекомендуется в качестве метода оценки риска ВСС в течение 5 лет для пациентов ≥ 16 лет без случаев реанимации после эпизодов ЖТ/ФЖ или спонтанной устойчивой ЖТ с потерей сознания или гемодинамическими нарушениями. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/#list_item_8g1b8r[(1)]