Гематология - кейс 22

Правильный ответ:

• ДЭБ-тест (проба на гиперчувствительность лимфоцитов периферической крови с диэпоксибутаном). Исследование ПНГ-клона методом высокочувствительной проточной цитометрии. Определение длины теломер
• миелограмма, цитогенетическое исследование костного мозга
• гемограмма с лейкоцитарной формулой и ретикулоцитами
• трепанобиопсия костного мозга
• биохимический анализ крови

Обоснование

Всем пациентам при диагностике АА рекомендуется проба с диэпоксибутаном (ДЭБ-тест) для исключения анемии Фанкони, а также определение клона с дефицитом гликозилфосфатидилинозитол (ГФИ) белков (ПНГ- клона) для выявления сочетания АА и ПНГ, анализа размера ПНГ-клона в динамике и оценки клональной эволюции в ПНГ https://library.mededtech.ru/rest/documents/696_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Апластическая анемия, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/696_2/#list_item_tnn3ur[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/696_2/#list_item_0e6g8o[(2)]

Всем пациентам при диагностике АА, а также каждые 12-24 месяца после достижения гематологического ответа рекомендуется получение цитологического препарата костного мозга путем пункции передних или задних гребней подвздошных костей, цитологическое исследование мазка костного мозга (миелограмма) для оценки клеточного состава костномозгового кроветворения и выполнение цитогенетического исследования – с целью прогнозирования трансформации в МДС/гемобластоз https://library.mededtech.ru/rest/documents/696_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Апластическая анемия, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/696_2/#list_item_lht7s7[(1)]

Всем пациентам при подозрении на АА рекомендуется выполнение развернутого общего (клинического) анализа крови с определением абсолютного количества ретикулоцитов и подсчета тромбоцитов для верификации диагноза и оценки динамики заболевания. https://library.mededtech.ru/rest/documents/696_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Апластическая анемия, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/696_2/#list_item_5cjqji[(1)]

Всем пациентам при диагностике АА рекомендуется проведение трепанобиопсии костного мозга из заднего гребня подвздошной кости с гистологическим исследованием. https://library.mededtech.ru/rest/documents/696_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Апластическая анемия, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/696_2/#list_item_3g1oum[(1)]

Всем пациентам при подозрении на АА рекомендуется анализ крови биохимический общетерапевтический https://library.mededtech.ru/rest/documents/696_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Апластическая анемия, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/696_2/#list_item_n61k75[(1)]

Правильный ответ:

• ультразвуковое исследование органов брюшной полости, забрюшинного пространства

Обоснование

https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP121_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Апластическая анемия, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP121_2/#list_item_lojoea[(1)]

Правильный ответ:

• Приобретенная идиопатическая апластическая анемия

Обоснование

Критерии установления диагноза/состояния: диагноз АА устанавливается на основании наличия панцитопении, при отсутствии гепатоспленомегалии, конституциональных симптомов, а также симптомов, характерных для острых лейкозов, гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза, или инфекций, протекающих с панцитопенией. Обязательным условием для документации диагноза АА является демонстрация резкого обеднения (менее 25% от возрастной нормы) костного мозга по данным трепанобиопсии, отсутствие лейкемических клеток в аспирате костного мозга и отрицательные тесты на конституциональные аплазии кроветворения (главным образом анемия Фанкони и конгенитальный дискератоз). Диагноз АА устанавливается на основании клинических проявлений и данных лабораторного обследования. • Трехростковаяцитопения: анемия (гемоглобин <110 г/л), гранулоцитопения (гранулоциты <2,0 х109/л), тромбоцитопения (тромбоциты <100,0 х 109/л). • Отсутствие лейкемических клеток и клеток солидных опухолей и отсутствие мегакариоцитов по данным пунктата КМ. • Аплазия КМ в биоптате подвздошной кости (преобладание жирового КМ > 75%). https://library.mededtech.ru/rest/documents/696_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Апластическая анемия, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/696_2/#paragraph_hhpfhs[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/696_2/#paragraph_r0aubs[(2)]

Правильный ответ:

• сверхтяжелой

Обоснование

Сверхтяжелая апластическая анемия: Клеточность костного мозга по данным трепанобиопсии<25% (или клеточность>25% но <50% при содержании миелоидных элементов (т. е. исключая лимфоциты и плазмоциты) <30%) и 2 или более из следующих показателей: • Нейтрофилы <0,2 х109/л • Тромбоциты < 20 х109/л • Корригированный ретикулоцитоз<1% (менее 40 000/мкл) https://library.mededtech.ru/rest/documents/696_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Апластическая анемия, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/696_2/#paragraph_54q35h[(1)]

Правильный ответ:

• иммуносупрессивная терапия в сочетании с применением стимуляторов гемопоэза

Обоснование

Всем детям с АА, не имеющим HLA-геноидентичного донора или при наличии у донора противопоказаний к донации рекомендуется комбинированная иммуносупрессивная терапия (ИСТ) лошадиным АТГв дозе 40 мг/кг в сутки в течение 4 дней. https://library.mededtech.ru/rest/documents/696_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Апластическая анемия, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/696_2/#list_item_eid5tt[(1)]

Правильный ответ:

• отсутствие частичного; 90-120

Обоснование

https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP121_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Апластическая анемия, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP121_2/#paragraph_2u8spd[(1)]

Правильный ответ:

• 90-110; на 500 выше, чем на момент диагностики и > ; 30000

Обоснование

Ремиссия частичная гемоглобин 90-100,0 г/л, гранулоциты >0,5-1,5 х 109/л, тромбоциты 30 -100 х 109/л и отсутствие потребности в заместительной терапии компонентами крови. https://library.mededtech.ru/rest/documents/696_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Апластическая анемия, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/696_2/#paragraph_9b3ios[(1)]

Правильный ответ:

• 110 ; > 1500 и ; > 150 000

Обоснование

Ремиссия полная - практическая нормализация показателей гемограммы гемоглобин > 100,0 г/л, гранулоциты > 1,5 х 109/л, тромбоциты > 100,0 х 109/л и отсутствие потребности в заместительной терапии компонентами крови. https://library.mededtech.ru/rest/documents/696_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Апластическая анемия, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/696_2/#paragraph_oj7g64[(1)]

Правильный ответ:

• ДЭБ-тест (проба на гиперчувствительность лимфоцитов периферической крови с диэпоксибутаном)

Обоснование

Всем пациентам при диагностике АА рекомендуется проба с диэпоксибутаном (ДЭБ-тест) для исключения анемии Фанкони https://library.mededtech.ru/rest/documents/696_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Апластическая анемия, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/696_2/#list_item_tnn3ur[(1)]

Правильный ответ:

• антитимоцитарного лошадиного глобулина, циклоспорина А, метилпреднизолона, гранулоцитарного колониестимулирующего фактора

Обоснование

Патогенетическая терапия пациентов с АА может включать помимо препаратов с иммуносупрессивным действием (АТГ, ЦсА) лекарственные препараты, направленные на активацию пролиферации клеток-предшественниц кроветворения – гранулоцитарный колониестимулирующий фактор и стимулятор рецептора тромбопоэтинаэлтромбопаг. https://library.mededtech.ru/rest/documents/696_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Апластическая анемия, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/696_2/#paragraph_6tr006[(1)]

Правильный ответ:

• < 200/мкл; тромбоцитов < 20 тыс/мкл

Обоснование

Сверхтяжелая апластическая анемия: Клеточность костного мозга по данным трепанобиопсии<25% (или клеточность>25% но <50% при содержании миелоидных элементов (т. е. исключая лимфоциты и плазмоциты) <30%) и 2 или более из следующих показателей: • Нейтрофилы <0,2 х109/л • Тромбоциты < 20 х109/л • Корригированный ретикулоцитоз<1% (менее 40 000/мкл) https://library.mededtech.ru/rest/documents/696_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Апластическая анемия, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/696_2/#paragraph_01ras1[(1)]

Правильный ответ:

• применение элтромбопага

Обоснование

Пациентам с рефрактерной АА рекомендуется проведение терапии элтромбопагом в возрастных дозировках (см. инструкцию по применению лекарственного препарата, раздел «Первая линия терапии тяжелой апластической анемии») в течение 6 месяцев и более при достижении гематологического ответа https://library.mededtech.ru/rest/documents/696_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Апластическая анемия, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/696_2/#list_item_dejvle[(1)]