Детская онкология - кейс 116

Правильный ответ:

• МРТ головного мозга с контрастным усилением до операции и после операции
• МРТ спинного мозга с контрастным усилением

Обоснование

Пациентам с опухолями ЦНСрекомендованопроводить МРТ головного мозга без контрастирования и с контрастированием в 3 проекциях в стандартных режимах (Т1, Т2, T2-FLAIR, Т1 + контраст) для оценки состояния тканей мозга. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP585_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Первичные опухоли центральной нервной системы, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP585_2/#list_item_pogsur[(1)]

При подозрении на опухоль ЦНС с риском диссеминации по оболочкам головного и спинного мозга (медуллобластома, пинеобластома, первичные герминативно-клеточные опухоли ЦНС и др.),рекомендовановыполнить МРТ головного мозга, МРТ головного мозга с контрастированием, МРТ спинного мозга и МРТ спинного мозга с контрастированием в сагиттальной, фронтальной проекциях и дополнительно в аксиальной проекции в зоне выявленных опухолевых очагов. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP585_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Первичные опухоли центральной нервной системы, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP585_2/#list_item_iv8jhf[(1)]

Правильный ответ:

• консультация врача-офтальмолога
• определение наличия мутаций C-MYC, N-MYC,WNT

Обоснование

Пациентам с опухолями ЦНС рекомендован прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный на предмет глазодвигательных, зрительных нарушений, а также для оценки признаков внутричерепной гипертензии на глазном дне. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP585_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Первичные опухоли центральной нервной системы, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP585_2/#list_item_6uqjna[(1)]

Для уточнения прогноза при медуллобластомах целесообразно определение молекулярно-генетических подтипов опухоли (WNT, SHH, Group 3 (C) Group 4 (D)). Наличие амплификации гена C-MYC, N-MYC является прогностически неблагоприятным фактором, требует больших доз краниоспинального облучения. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP585_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Первичные опухоли центральной нервной системы, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP585_2/#list_item_5vs1ac[(1)]

Правильный ответ:

• Медуллобластома, классический вариант R0M0 (WHO grade 4), амплификация гена C-MYC

Обоснование

Диагноз поставлен на основании: Анамнеза заболевания: около 8 месяцев назад появились начальные признаки заболевания: тошнота, периодическая рвота, эпизоды головной боли. Наблюдалась гастроэнтерологом по месту жительства, обследовалась, получала симптоматическое лечение. Симптомы сохранялись на фоне проводимой терапии. Через 6 месяцев присоединилась шаткость походки. В связи с жалобами госпитализирован в ОДКБ. Пациент переведен в хирургическое отделение для проведения оперативного лечения. Выполнена операция: удаление опухоли IV желудочка и червя мозжечка под контролем нейромониторинга. Данных лабораторных и инструментальных методов исследования, оперативного лечения и гистологического заключения: МРТ головного мозга с контрастным усилением до операции: МР картина опухоли IV-го желудочка и червя мозжечка (медуллобластома). Внутренняя (окклюзионная) гидроцефалия. Отсутствие метастатического поражения оболочек и вещества головного мозга; МРТ головного мозга с контрастным усилением после операции: Послеоперационные изменения, без убедительных признаков наличия остаточной опухолевой ткани. Внутренняя гидроцефалия. МРТ спинного мозга: Данных за патологические изменения в спинном мозге не выявлено. Оперативное вмешательство: Удаление опухоли IV желудочка и червя мозжечка под контролем нейромониторинга. Гистологическое заключение: гистологическая картина и иммунофенотип соответствуют классической Медуллобластоме, WHO CNS 2021 grade 4. Цитогенетическое исследование: обнаружена амплификация гена C-MYC. Люмбальная пункция - атипичные клетки не выявлены. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP585_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Первичные опухоли центральной нервной системы, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP585_2/#list_item_5cd0kb[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP585_2/#paragraph_7lgtlv[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP585_2/#paragraph_en76nc[(3)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP585_2/#paragraph_6o63la[(4)]

Правильный ответ:

• комбинированное лечение (лучевая терапия + химиотерапия)

Обоснование

Краниоспинальное облучение выполняется у пациентов старше 3-х лет при эмбриональных опухолях; У пациентов с выявленной амплификацией C-MYC, N-MYC рекомендовано краниоспинальное облучение с последующим бустом на заднюю черепную ямку. Пациентам при лечении злокачественных опухолей (grade 3-4) рекомендовано начинать ЛТ в сроки до 6 нед. после операции, в ряде случаев комбинируя ее с противоопухолевой лекарственной терапией. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP585_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Первичные опухоли центральной нервной системы, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP585_2/#list_item_r4p75c[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_701/[Клинические рекомендации Минздрава России. Опухоли головного и спинного мозга у детей, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_701/#paragraph_v89op[(1)]

Правильный ответ:

• краниоспинальное облучение с бустом на заднюю черепную ямку (ЗЧЯ)

Обоснование

Учитывая гистологическое заключение, оперативное лечение в объеме R0 резекции, а также стадию заболевания M0, выявленной амплификацией C-MYC, N-MYC пациенту показано проведение краниоспинального облучения с бустом на заднюю черепную ямку. При высоком риске – применение КСО с РОД 1,6-2,0 Гр до СОД 36,0 Гр. На ложе опухоли подводится буст с РОД 1,8-2,0 Гр до СОД 54,0-55,8 Гр. У пациентов с амплификацией C-MYC, N-MYC, рекомендована 3D-конформная лучевая терапия, краниоспинальное облучение c бустом на заднюю черепную ямку с параллельной химиотерапией: винкристин 1,5 мг/м2 еженедельно. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP585_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Первичные опухоли центральной нервной системы, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP585_2/#list_item_r4p75c[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP585_2/#list_item_mruung[(2)]

Правильный ответ:

• в течение 4-х недель

Обоснование

Для всех пациентов с медуллобластомой старше 3 лет без метастазов лучевая терапия должна быть начата менее, чем через 4 недели после операции. Пациентам при лечении злокачественных опухолей (grade 3-4) рекомендовано начинать ЛТ в сроки до 6 нед. после операции, в ряде случаев комбинируя ее с противоопухолевой лекарственной терапией. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP585_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Первичные опухоли центральной нервной системы, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP585_2/#list_item_r4p75c[(1)]

Правильный ответ:

• МРТ головного мозга с контрастным усилением и разметочная компьютерная топометрия

Обоснование

При планировании ЛТ для уточнения границ остаточной опухоли пациентам рекомендовано использовать данные МРТ головного мозга с контрастированием, а также при необходимости позитронная эмиссионная томография (ПЭТ) для выявления воспалительных очагов , ПЭТ совмещенная с КТ (ПЭТ/КТ головного мозга, в том числе с введением контрастного вещества, ПЭТ/КТ с туморотропными РФП, в том числе с контрастированием . Объем видимой опухоли (GTV) и клинический объем опухоли (CTV) определяются видом и степенью злокачественности опухоли. Отступ на планируемый объем опухоли (PTV) определяется в соответствии с характеристиками аппарата, системы фиксации и навигации. При планировании облучения пациентов с опухолями ЦНС проводят разметку с помощью топометриеи компьютерно-томографической, при возможности применяют индивидуальное фиксирующее устройство – термопластическую маску. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP585_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Первичные опухоли центральной нервной системы, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP585_2/#paragraph_dsid17[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP585_2/#list_item_odmd26[(2)]

Правильный ответ:

• весь объем головного и спинного мозга, дуральный мешок

Обоснование

Клинический объем мишени (КОМ) для краниоспинального облучения включает в себя головной мозг целиком, а также спинной мозг и дуральный мешок, поскольку метастазирование опухоли возможно не только в вещество головного и спинного мозга, но и в оболочки, их покрывающие. Дистанционная лучевая терапия при поражении центральной нервной системы и головного мозга стереотаксическим методом пучками нейтронов, протонов и тяжелых ионов) может проводиться как на область опухоли (на остаточную опухоль или на ложе опухоли), так и на пути возможного метастазирования (например, краниоспинальное облучение (КСО) в лечении медуллобластомы), а также в качестве буст-терапии (дополнительное облучение опухоли/ложа опухоли). Оптимальной методикой ЛТ является применение конформных техник облучения, которое позволяет осуществить максимально безопасное подведение дозы на область опухоли с минимально возможной лучевой нагрузкой на здоровые ткани с учетом толерантности прилегающих структур. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP585_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Первичные опухоли центральной нервной системы, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP585_2/#paragraph_2cgtg0[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_701/[Клинические рекомендации Минздрава России. Опухоли головного и спинного мозга у детей, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_701/#list_item_tcsrh[(1)]

Правильный ответ:

• весь головной мозг, включающий весь объем лобных долей, зрительные нервы и область решетчатой пластинки

Обоснование

Клинический объем мишени, включающий в себя весь головной мозг, в переднем направлении должен распространяться так, чтобы полностью включать лобные доли и область решетчатой пластинки. Так как нужно включить в Клинический объем мишени решетчатую ямку и предусмотреть дополнительный подходящий отступ для планируемого объема мишени (ПОМ), край поля (то есть геометрический край экранирующего блока) во многих случаях включает хрусталики. Дистанционная лучевая терапия при поражении центральной нервной системы и головного мозга стереотаксическим методом пучками нейтронов, протонов и тяжелых ионов) может проводиться как на область опухоли (на остаточную опухоль или на ложе опухоли), так и на пути возможного метастазирования (например, краниоспинальное облучение (КСО) в лечении медуллобластомы), а также в качестве буст-терапии (дополнительное облучение опухоли/ложа опухоли). Оптимальной методикой ЛТ является применение конформных техник облучения, которое позволяет осуществить максимально безопасное подведение дозы на область опухоли с минимально возможной лучевой нагрузкой на здоровые ткани с учетом толерантности прилегающих структур. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP585_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Первичные опухоли центральной нервной системы, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP585_2/#paragraph_2cgtg0[(1)]

Правильный ответ:

• позвоночный канал до нижнего края текального мешка по МРТ

Обоснование

Спинальное поле должно распространяться вверх так, чтобы точно соответствовать границе с нижними краями краниальных полей. Нижний край спинального клинического объема мишени должен определяться по результатам визуализации нижнего края текального мешка на МРТ позвоночника, проведенном в ходе стадирования. Край облучаемого поля должен быть установлен на 1 см ниже самой нижней точки текального мешка по данным МРТ-визуализации. В объем необходимо включить все подпаутинное пространство, включая участки его распространения вдоль нервных корешков до межпозвонковых отверстий. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP585_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Первичные опухоли центральной нервной системы, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP585_2/#paragraph_2cgtg0[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_701/[Клинические рекомендации Минздрава России. Опухоли головного и спинного мозга у детей, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_701/#list_item_tcsrh[(1)]

Правильный ответ:

• 35,2

Обоснование

У пациентов с выявленной амплификациейC-MYC, N-MY, рекомендована 3D-конформная ЛТ с повышенной дозой КСО 35,2 Гр. При высоком риске – применение КСО с РОД 1,6-2,0 Гр до СОД 36,0 Гр. На ложе опухоли подводится буст с РОД 1,8-2,0 Гр до СОД 54,0-55,8 Гр. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP585_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Первичные опухоли центральной нервной системы, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP585_2/#list_item_mruung[(1)]

Правильный ответ:

• 54-55

Обоснование

У пациентов с выявленной амплификацией C-MYC, N-MY, рекомендована 3D-конформная лучевая терапия с повышенной дозой краниоспинального облучения 35,2 Гр с бустом на заднюю черепную ямку (ЗЧЯ) 19,8 Гр (55 Гр.) При высоком риске – применение КСО с РОД 1,6-2,0 Гр до СОД 36,0 Гр. На ложе опухоли подводится буст с РОД 1,8-2,0 Гр до СОД 54,0-55,8 Гр. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP585_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Первичные опухоли центральной нервной системы, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP585_2/#list_item_mruung[(1)]