+7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве
+7 (800) 700-19-29

Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Гематология - кейс 69

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Больная М., 47 лет, по профессии учитель, обратилась к врачу общей практики.

Жалобы

На слабость, недомогание и быструю утомляемость, в последнее время; некоторую неустойчивость, сердцебиение и одышку, возникающие при быстрой ходьбе, ощущение онемения и «ползания мурашек» в конечностях, а также жжение в языке, снижение аппетита, чувство тяжести в эпигастрии, чаще возникающее после приема пищи.

Анамнез заболевания

На протяжении всей жизни пациентка считала себя достаточно здоровым человеком, однако, примерно в течение последних 4-х месяцев стала отмечать постепенное появление и прогрессирование указанных выше симптомов, появление которых она не может связать ни с какой из известных ей причин. В связи с этим обратилась за медицинской помощью.

Анамнез жизни

* Росла и развивалась нормально * Работает учителем в средней школе * Перенесенные заболевания и операции: аутоиммунный тиреоидит с 25-летнего возраста, наблюдается у эндокринолога, получает заместительную терапию Л-тироксином, последний визит месяц тому назад (ТТГ в пределах нормальных значений, со слов больной) * Наследственность не отягощена * Аллергологический анамнез не отягощен * Вредные привычки: не курит, алкоголем не злоупотребляет

Объективный статус

* Состояние удовлетворительное. Вес 58 кг, рост 165 см. * Кожные покровы чистые, бледные с легкой желтушностью, нормальной влажности. Склеры иктеричны. Бледность конъюнктив. Периферические л/у не увеличены. * Со стороны дыхательной системы без особенностей, обе половины грудной клетки симметрично участвуют в акте дыхания. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет, ЧДД 18 в мин. * Область сердца не изменена. Тоны сердца ясные, ритмичные, шумов нет. ЧCC 90 ударов в минуту, АД 105/70 мм рт. ст. * Язык ярко-красный блестящий гладкий (из-за сглаженности сосочков), обложен белым налётом у корня. * Живот не вздут, мягкий, слегка чувствительный в эпигастрии. Печень выступает из-под края реберной дуги на 1,5 см. Дизурии нет. Отеков нет.

Результаты обследования

Общий (клинический) анализ крови развернутый

НаименованиеНормыРезультат
Гемоглобин130,0 - 160,0106,0
Лейкоциты4,00 - 9,004,9
Эритроциты4,00 - 5,702,9
Ретикулоциты0,2-1,41
Цветовой показатель0,85-1,01,09
Тромбоциты150,0 - 320,0138,0
Ср.объем эритроцита80,0 - 97,0130,0
Ср.содерж.гемоглобина28,0 - 35,0
Ср.конц.гемоглобина330 - 360
Инд.распр.эр-товкоэф.вар.11,50 - 14,50
Средний объем тромбоцита7,40 - 10,40
Тромбоцитокрит0,150 - 0,400
Лимфоциты абс.1,20 - 3,50
Моноциты абс.0,10 - 1,00
Гранулоциты абс.1,20 - 7,00
Нейтрофилы абс.2,04 - 5,80
Эозинофилы абс.0,02 - 0,30
Базофилы абс.0,00 - 0,07
Лимфоциты17,0 - 48,0
Моноциты2,0 - 10,0
Гранулоциты42,00 - 80,00
Нейтрофилы48,00 - 78,00
Эозинофилы0,0 - 6,0
Базофилы0,0 - 1,0
СОЭ по Панченкову2 - 2015
макроцитоз, анизоцитоз тельца Жолли, кольца Кебота

Биохимический анализ крови

НаименованиеНормыРезультат
Общий белок64,0-83,071,0 г/л
Альбумин35,0-52,049 г/л
Глюкоза3,3-5,54,1 ммоль/л
Креатинин64-11588,9 мкмоль/л
Азот мочевины2,5-9,24,48 ммоль/л
Билирубин общий0,00-21,0012,0
Билирубин прямой0,00-5,002,5
ЛДГ135-214 Ед/л147
АЛТДо 3132 Ед/л
АСТ10-4030 Ед/л
амилазаДо 10060Ед/л
щелочная фосфатазаДо 24059 Ед/л
Железо сыворотки6,60-26,0019,0 мкмоль/л
ОЖСС45,30-77,1042,80
ЛЖСС20,00-62,0023,80 мкмоль/л
Ферритин сыворотки10,00-120,0076,0 мкг/л

Результаты обследования

Фиброгастродуоденоскопия

ЭГДС: Пищевод: слизистая оболочка розовая. Кардия смыкается. Складки обычные. Атрофия слизистой оболочки в области тела желудка. Складки не высокие, утолщены. Угол желудка не изменен. Слизистая оболочка луковицы двенадцатиперстной кишки нормальная. Слизистая оболочка в постбульбарном отделе двенадцатиперстной кишки нормальная. *Заключение:* Хронический атрофический гастрит.

Рентгенография органов грудной клетки

В легких свежих очаговых и инфильтративных образований не обнаружено. Положение диафрагмы обычное, синусы плевры свободны. Сердце и крупные сосуды не изменены. *Заключение:* при рентгенологическом исследовании органов грудной полости патологических изменений не обнаружено.

Результаты обследования

Исследование витамина В12 и фолиевой кислоты сыворотки

[options="header", cols="25%,^25%,^25%"] |==== 3+^a| Цианкобаламин, фолиевая кислота ^a| Показатель a| Результат a| Референсные значения a| В~12~, (цианкобаламин) пг/мл a| 63,89 a| 191,0-663,00 a| В~9~ (Фолиевая кислота), нмоль/л a| 37,20 a| 7,00-39,70 |====

Вопросы по задаче

План обследования

В план обследования пациентки, обратившейся с вышеуказанными жалобами необходимо включить

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • общий (клинический) анализ крови развернутый
  • биохимический анализ крови

Обоснование

*Рекомендуется* всем пациентам с подозрением на В12-дефицитную анемию проведение общего (клинического) анализа крови с определением абсолютного и относительного числа ретикулоцитов и эритроцитарных индексов (МСV, МСН, МСНС) для верификации диагноза [1, 2, 18]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP536/[Клинические рекомендации Минздрава России. Витамин В12 дефицитная анемия, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP536/#list_item_osbjkp[(1)]

*Рекомендуется* пациентам с подозрением на В12-дефицитную анемию проведение анализа крови биохимического общетерапевтического, включающего определение общего белка, альбумина, АЛТ, АСТ, мочевины, креатинина, ЛДГ, общего билирубина, свободного билирубина, ферритина, железа сыворотки, ОЖСС, трансферрина, НТЖ, для определения функционального состояния печени, почек, поджелудочной железы [1-4,21]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP536/[Клинические рекомендации Минздрава России. Витамин В12 дефицитная анемия, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP536/#list_item_vdrl7c[(1)]

План обследования

Инструментальная диагностика, необходимая пациентке, должна включать

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • фиброгастродуоденоскопию
  • рентгенографию органов грудной клетки

Обоснование

*Рекомендуется* всем пациентам с подозрением или с впервые установленным диагнозом В12-дефицитной анемии проведение следующих инструментальных исследований для выяснения причины анемии и/или диагностики сопутствующей патологии [25-27]: a. эзофагогастродуоденоскопия и колоноскопия – для выявления патологии желудочно-кишечного тракта, как причины нарушения всасывания витамина В12; b. рентгенография или КТ органов грудной клетки для диагностики сопутствующей патологии; c. УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза, щитовидной железы – для диагностики сопутствующей патологии. d. ЭКГ –для диагностики нарушений внутрисердечной проводимости, для измерения электрической активности сердца. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP536/[Клинические рекомендации Минздрава России. Витамин В12 дефицитная анемия, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP536/#list_item_0unfbl[(1)]

*Рекомендуется* всем пациентам с подозрением или с впервые установленным диагнозом В12-дефицитной анемии проведение следующих инструментальных исследований для выяснения причины анемии и/или диагностики сопутствующей патологии [25-27]: a. эзофагогастродуоденоскопия и колоноскопия – для выявления патологии желудочно-кишечного тракта, как причины нарушения всасывания витамина В12; b. рентгенография или КТ органов грудной клетки для диагностики сопутствующей патологии; c. УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза, щитовидной железы – для диагностики сопутствующей патологии. d. ЭКГ –для диагностики нарушений внутрисердечной проводимости, для измерения электрической активности сердца. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP536/[Клинические рекомендации Минздрава России. Витамин В12 дефицитная анемия, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP536/#list_item_0unfbl[(1)]

План обследования

Учитывая наличие выявленной у больной гиперхромной анемии, пациентке показано исследование

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • витамина В12 и фолиевой кислоты сыворотки

Обоснование

*Рекомендуется* пациентам с подозрением на В12-дефицитную анемию определение уровня витамина В12 (цианокобаламин) в крови, исследование уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови [1-4,18,21-23]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP536/[Клинические рекомендации Минздрава России. Витамин В12 дефицитная анемия, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP536/#list_item_4eh370[(1)]

Диагноз

Дифференциальную диагностику В12-дефицитной анемии следует проводить с

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • фолиеводефицитной анемией

Обоснование

Дифференциальная диагностика В12-дефицитной анемии проводится с другими видами макроцитарных анемий, ассоциированных с: * дефицитом фолиевой кислоты; * дефицитом витамина В6; * некоторыми формами латентного гемолиза, при которых макроцитоз обусловлен увеличенным содержанием ретикулоцитов в циркуляции; * миелодиспластическими синдромами; * апластической анемией. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP536/[Клинические рекомендации Минздрава России. Витамин В12 дефицитная анемия, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP536/#paragraph_0l3s36[(1)]

Диагноз

Клиническими проявлениями дефицита витамина В12 у пациентки являются изменения со стороны

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • крови, желудочно-кишечного тракта, нервной системы

Обоснование

*Для В12-дефицитной анемии характерно сочетание* гематологических нарушений с патологией желудочно-кишечного тракта и наличием симптомов поражения нервной системы. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP536/[Клинические рекомендации Минздрава России. Витамин В12 дефицитная анемия, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP536/#paragraph_njjj07[(1)]

Диагноз

По результатам проведенного обследования пациентке может быть сформулирован диагноз

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • В12-дефицитная анемия. Фуникулярный миелоз. Аутоиммунный тиреоидит

Обоснование

Диагноз «В12-дефицитная анемия» установлен на основании жалоб больной на общую слабость, вялость, плохой аппетит, чувство тяжести в эпигастрии после приема пищи. Диагноз «В12-дефицитная анемия» установлен на основании данных анамнеза: последние 4 месяца стала отмечать появление неустойчивости при ходьбе, онемения конечностей, ощущение «мурашек» в нижних конечностях, жжение языка. Данных объективного обследования: кожные покровы бледноватые с легкой желтушностью, ЧCC 90 ударов в минуту. АД 105/70 мм рт. ст. Язык ярко-красный блестящий гладкий (из-за сглаженности сосочков), обложен белым налётом у корня. Живот слегка чувствительный в эпигастрии. Печень выступает из-под края реберной дуги на 1,5 см. Данных лабораторного обследования: гемоглобин 106,0 г/л, эритроциты 2,9х109 г/л, цветовой показатель 1,09, тромбоциты 138,0, средний объем эритроцита 130,0, макроцитоз, анизоцитоз, тельца Жолли, кольца Кебота. *Критерии установления диагноза*: клинико-гематологической картины заболевания и наличии лабораторных критериев дефицита В-12. *Для В12-дефицитной анемии характерно сочетание* гематологических нарушений с патологией желудочно-кишечного тракта и наличием симптомов поражения нервной системы. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP536/[Клинические рекомендации Минздрава России. Витамин В12 дефицитная анемия, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP536/#paragraph_njjj07[(1)] Основными лабораторными критериями диагноза В12-дефицитной анемии являются: * В общем (клиническом) анализе крови: 1. гиперхромия, макроцитоз, анизопойкилоцитоз; 2. гиперсегментация ядер нейтрофилов; 3. эритроцитопения и абсолютная ретикулоцитопения * В анализе крови биохимическом общетерапевтическом: 1. высокая активность ЛДГ; 2. умеренное повышение свободного билирубина; 3. низкий уровень витамина В12 в крови (менее 140 пг/мл); 4. нормальный уровень фолиевой кислоты в сыворотке крови (более 5 нг/мл); * В пунктате костного мозга: 1. мегалобластический тип кроветворения; 2. наличие гигантских миелоцитов, метамиелоцитов и палочкоядерных нейтрофилов.» https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP536/#paragraph_6m0u2p[(2)]

Лечение

Учитывая сформулированный диагноз, пациентке показано назначение

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • цианокобаламина

Обоснование

*Рекомендуется* всем пациентам с установленным диагнозом В12-дефицитной анемии проведение терапии цианокобаламином** в дозе 100-200 мкг/сут через день; в случае присоединения нарушения функции нервной системы – 400-500 мкг/сут в первую неделю ежедневно, далее – с интервалами между введениями до 5-7 дней [1-4,18,30]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP536/[Клинические рекомендации Минздрава России. Витамин В12 дефицитная анемия, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP536/#list_item_468k1k[(1)]

Лечение

Адекватность назначенной пациентке терапии цианкобаламином через 5-7 дней можно будет оценивать по

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • наличию ретикулоцитарного криза

Обоснование

*Комментарии:* признаки улучшения состояния пациента в виде уменьшения анемических симптомов появляются после первых 3-5 инъекций цианокобаламина. Повышение уровня гемоглобина достигается через 7-10 дней, восстановление других гематологических показателей - через 3-5 недель. Адекватность терапии можно оценить по нормализации показателя ЛДГ, развитию ретикулоцитарного криза на 5-7 дни лечения и изменениям ретикулоцитарных индексов, которые опережают развитие ретикулоцитарного криза. После начала терапии стремительно снижается средний объем и содержание гемоглобина в ретикулоцитах, а фракция незрелых ретикулоцитов резко повышается, отражая эффективность терапии. По окончании курса лечения цианокобаламином общий (клинический) анализ крови развернутый с учетом ретикулоцитов и, по-возможности, ретикулоцитарных индексов необходимо контролировать каждые 3-4 месяца. Дополнительную информацию об эффективности лечения может представить положительная динамика сывороточных показателей обмена железа (снижение или нормализация показателей ферритина и железа) и, при возможности, гомоцистеина (нормализация показателя) [1-4]. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP536/[Клинические рекомендации Минздрава России. Витамин В12 дефицитная анемия, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP536/#paragraph_63stlb[(1)]

Лечение

Повышение уровня гемоглобина у пациентки на фоне проводимого лечения следует ожидать через +________+ дней

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 7-10

Обоснование

*Комментарии:* признаки улучшения состояния пациента в виде уменьшения анемических симптомов появляются после первых 3-5 инъекций цианокобаламина. Повышение уровня гемоглобина достигается через 7-10 дней, восстановление других гематологических показателей - через 3-5 недель. Адекватность терапии можно оценить по нормализации показателя ЛДГ, развитию ретикулоцитарного криза на 5-7 дни лечения и изменениям ретикулоцитарных индексов, которые опережают развитие ретикулоцитарного криза. После начала терапии стремительно снижается средний объем и содержание гемоглобина в ретикулоцитах, а фракция незрелых ретикулоцитов резко повышается, отражая эффективность терапии. По окончании курса лечения цианокобаламином общий (клинический) анализ крови развернутый с учетом ретикулоцитов и, по-возможности, ретикулоцитарных индексов необходимо контролировать каждые 3-4 месяца. Дополнительную информацию об эффективности лечения может представить положительная динамика сывороточных показателей обмена железа (снижение или нормализация показателей ферритина и железа) и, при возможности, гомоцистеина (нормализация показателя) [1-4]. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP536/[Клинические рекомендации Минздрава России. Витамин В12 дефицитная анемия, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP536/#paragraph_63stlb[(1)]

Лечение

После нормализации гематологических показателей продолжительность терапии цианкобаламином для данной пациентки должна составлять еще +__________+ дней

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 10-14

Обоснование

Длительность терапии цианкобаламином определяется тяжестью В12-дефицитной анемии. После регресса анемии, лейкопении, тромбоцитопении и всех морфологических аномалий эритроцитов курс лечения цианкобаламином продолжается еще 10-14 дней с целью создания «запасов» витамина В12 в печени [1-4]. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP536/[Клинические рекомендации Минздрава России. Витамин В12 дефицитная анемия, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP536/#paragraph_32d499[(1)]

Вариатив

Причиной развития истинной первичной пернициозной анемии является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • появление антител к внутреннему фактору Кастла

Обоснование

Среди приобретенных В12-дефицитных анемий выделяют первичную форму, обусловленную наличием аутоантител к внутреннему фактору Кастла (пернициозная анемия), и вторичные, ассоциированные с одним или несколькими факторами риска развития В12-дефицита, например, наличие врожденной гемолитической анемии и строгая веганская диета. Первичная форма, обусловленная аутоиммунным характером дефицита В12, зачастую осложняет течение аутоиммунного тиреоидита и сахарного диабета 1 типа. Наследственные формы В12-дефицита описаны у детей с врожденными генетическими дефектами, приводящими к нарушению транспорта витамина В12 [3, 4, 8-10,16]. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP536/[Клинические рекомендации Минздрава России. Витамин В12 дефицитная анемия, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP536/#paragraph_2ot2mj[(1)]

Вариатив

Всасывание витамина В12 преимущественно происходит в

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • подвздошной кишке

Обоснование

Основная причина развития дефицита витамина В12 – нарушение его всасывания в кишечнике. Париетальные клетки тела и дна желудка секретируют белок, т.н. «внутренний фактор Кастла» (открыт W.Castle в 1930), необходимый для всасывания витамина В12 (кобаламин, «внешний фактор»). Образование стойкого комплекса «кобаламин - внутренний фактор Кастла» начинается в щелочной среде 12-перстной кишки, далее всасывание витамина В12 происходит в тонком кишечнике, в основном, в подвздошной кишке, где локализуется кубулин - специфический белок-рецептор для «внутреннего фактора». В процессе всасывания «комплекс» распадается, витамин В12 проникает через стенку тонкой кишки в кровоток, где связывается с транскобаламином, который доставляет его клеткам-потребителям, в том числе клеткам костного мозга и печени. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP536/[Клинические рекомендации Минздрава России. Витамин В12 дефицитная анемия, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP536/#paragraph_69lp43[(1)]

Показать разбор решения

Диагноз

В12-дефицитная анемия. Фуникулярный миелоз. Аутоиммунный тиреоидит

Об учебных материалах

Источник учебных материалов — база приложения «Аккредитация медработников». Формулировки и ответы приведены по исходному банку.

Дата медицинской проверки материалов не указана в источнике. Актуальные требования и материалы сверяйте на сайте Методического центра аккредитации специалистов.

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Оставьте Ваш номер для консультации