Нефрология - кейс 112

Правильный ответ:

• анализ мочи общий
• биохимический анализ крови

Обоснование

*Гематурия* наблюдается у многих пациентов (у 20-30% - постоянная микрогематурия, у 30-50% - рецидивы макрогематурия;). Случаи макрогематурии могут быть спровоцированы травмами, повышением внутрибрюшного давления, инфекцией, интенсивными физическими нагрузками и выраженными подъёмами АД. *Протеинурия* чаще небольшая (<1 г/сутки), с увеличением по мере прогрессирования дисфункции почек. *Лейкоцитрурия и бактериурия* может выявляться в период обострения мочевой инфекции *Снижение удельного веса мочи* – нарушение концентрационной функции почек выявляется на ранних этапах течения болезни https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_14/[Клинические рекомендации «Клиническая диагностика и лечение поликистозной болезни почек» 2013г., Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_14/#paragraph_3bngd[(1)] Национальное руководство «Нефрология»/ под ред. Н.А. Мухина. Москва, ГЭОТАР-Медиа, 2016 г (краткое издание) https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_6qo6lo#paragraph_6qo6lo[(1)]

*Оценка функции почек* (определение уровня креатинина), расчёт величины скорости клубочковой фильтрации (СКФ). СКФ в течение нескольких десятилетий может оставаться стабильной благодаря компенсаторной гиперфильтрации незатронутых нефронов. При длительном или прогрессирующем течении болезни наблюдается увеличение уровня креатинина крови и снижение скорости клубочковой фильтрации. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_14/[Клинические рекомендации «Клиническая диагностика и лечение поликистозной болезни почек» 2013г., Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_14/#paragraph_m596h[(1)] Национальное руководство «Нефрология»/ под ред. Н.А. Мухина. Москва, ГЭОТАР-Медиа, 2016 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_98hq6e#paragraph_98hq6e[(1)]

Правильный ответ:

• ультразвуковое исследование почек

Обоснование

*УЗИ почек* выявляет большое количество округлых анэхогенных образований (кист) разной локализации (в корковом и мозговом слоях, под капсулой, в области синуса и др.) и размеров (от минимальных <1 см до гигантских). УЗИ критерии поликистозной болезни почек (ПБП) при отягощенном семейном анамнезе: ≥ 2 кист в одной или обеих почках в возрасте < 30 лет; ≥ 2 кист в каждой почке в возрасте 30–59 лет; ≥ 4 кист в каждой почке в возрасте старше 60 лет. УЗИ картина содержимого кист может отражать их инфицирование, травмирование, малигнизацию. Возможно выявление конкрементов в почках и мочевыделительной системе. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_14/[Клинические рекомендации «Клиническая диагностика и лечение поликистозной болезни почек» 2013г., Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_14/#paragraph_ijc33[(1)] Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_epl1oc#paragraph_epl1oc[(1)]

Правильный ответ:

• Поликистозная болезнь почек

Обоснование

Диагноз установлен на основании отягощенного семейного анамнеза (наличие у кровных родственников кистозных образований в почках и терминальной почечной недостаточности неизвестной этиологии), характерных жалоб пациента (боль в проекции почек), данных физикального обследования (обнаружение при пальпации увеличенных бугристых почек), данных УЗИ (множественные кисты в почках, печени) https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_14/[Клинические рекомендации «Клиническая диагностика и лечение поликистозной болезни почек» 2013г., Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_14/#paragraph_ijc33[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_14/#paragraph_vplcp[(2)] Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_epl1oc#paragraph_epl1oc[(1)]

Правильный ответ:

• ≥ 2 кист в каждой почке

Обоснование

УЗИ признаки ПБП: • У лиц моложе 30 лет: ≥ 2 кист в одной или обеих почках • У лиц от 30 до 60 лет: ≥ 2 кист в каждой почке • У лиц старше 60 лет: ≥ 4 кист в каждой почке https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_14/[Клинические рекомендации «Клиническая диагностика и лечение поликистозной болезни почек» 2013г., Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_14/#paragraph_vplcp[(1)] Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_stdqjo#paragraph_stdqjo[(1)]

Правильный ответ:

• ХБП-С2

Обоснование

*Стратификация стадий ХБП по уровню СКФ* |Стадия ХБП, градация по СКФ |Характеристика |Уровень СКФ (мл/мин/1,73м2) |С 1 |Высокая или оптимальная |>90 |С 2 |Незначительно сниженная |60–89 |С 3а |Умеренно сниженная |45–59 |С 3б |Существенно сниженная |30–44 |С 4 |Резко сниженная |15–29 |С 5 |Терминальная почечная недостаточность |<15 https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP469/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая болезнь почек (ХБП). 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP469/#tab10[(1)]

Правильный ответ:

• кисты в других органах (печень, селезенка, яичники и др.), сосудистые аневризмы различной локализации, аномалии клапанов сердца, дивертикулы кишечника, паховые и пупочные грыжи, бронхэктазы

Обоснование

ПБП может иметь системные проявления, поскольку белковые продукты дефектных генов представлены не только в эпителиоцитах канальцев и собирательных трубочек почек, но во внепочечных клеточных популяциях. Возможно формирование кист и в других органах – наиболее часто (60-90%) в печени, реже (5%) в поджелудочной железе, (<5%) – в селезёнке, эпифизах, яичниках, яичках, паутинной оболочке мозга. У 8–15% больных выявляют аневризмы внутричерепных артерий. Нередки артериальные диссекции, включая аорту, шейные и интракраниальные сосуды, а также аневризмы коронарных артерий. Разрыв аневризмы сосудов головного мозга – одна из самых частых причин смерти этой категории пациентов. У 15-25% пациентов выявляются аномалии клапанов сердца, самый распространённый – пролапс митрального клапана. Другими проявлениями могут быть дивертикулез толстой кишки, паховые и пупочные грыжи (<5%), бронхэктазы (<5%) https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_14/[Клинические рекомендации «Клиническая диагностика и лечение поликистозной болезни почек» 2013г., Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_14/#paragraph_3j1tc[(1)] Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_qtvos2#paragraph_qtvos2[(1)]

Правильный ответ:

• ультразвуковое обследование почек

Обоснование

Необследованным кровным родственникам пациентов с ПБП следует провести УЗИ (сонографию) почек и брюшной полости с целью выявления кист почек и других органов. Наличие семейных случаев ПБП является основанием для выполнения УЗИ и генетического исследования https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_14/[Клинические рекомендации «Клиническая диагностика и лечение поликистозной болезни почек» 2013г., Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_14/#paragraph_ijc33[(1)] Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_epl1oc#paragraph_epl1oc[(1)]

Правильный ответ:

• нетипичной головной болью, с предыдущей историей разрыва аневризм, с семейными случаями аневризм

Обоснование

Скрининг на наличие внутричерепных аневризм необходимо проводить следующим пациентам с ПКБ : • Имеющим специфические симптомы (тяжелая или нетипичная головная боль, транзиторные ишемические атаки, инсульт) • Ранее перенесшим разрыв аневризмы • Имеющим отягощенный по аневризмам и сосудистым катастрофам семейный анамнез • Имеющим профессию высокого риска (например, пилот, необходимость частых перелетов и др.) • Если планируется серьезное хирургическое лечение (например , трансплантация почки) или предстоит длительная терапия антикоагулянтами https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_14/[Клинические рекомендации «Клиническая диагностика и лечение поликистозной болезни почек» 2013г., Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_14/#paragraph_l3efs[(1)]

Правильный ответ:

• ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента или блокаторы рецепторов ангиотензина

Обоснование

У пациентов с ПБП наблюдается активация почечной ренин-ангиотензиновой системы, играющей важную роль в развитии АГ, альбуминурии/ протеинурии, прогрессировании дисфункции почек. И-АПФ и БРА имеют преимущества перед другими антигипертензивными средствами, так как обладают способностью снижать экскрецию альбумина с мочой и тормозить прогрессирование дисфункции почек. В этой связи , они могут рассматриваться как препараты первоочередного выбора для лечения артериальной гипертензии у больных ПКБ. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_14/[Клинические рекомендации «Клиническая диагностика и лечение поликистозной болезни почек» 2013г., Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_14/#paragraph_hddhb[(1)]

Правильный ответ:

• применение неопиоидных анальгетиков, трициклических антидепрессантов, при резистентных болях – хирургическое лечение

Обоснование

Частые или хронические боли в проекции почек при ПБП являются следствием значительного увеличения почек или нескольких крупных кист с компрессией паранефрия и соседних органов. При консервативном лечении применяют неопиоидные анальгетики, стараясь избегать препаратов с нефротоксическими эффектами. При хронических болях обезболивающим действием могут обладать трициклические антидепрессанты. При отсутствии эффекта от фармакотерапии необходимо рассмотреть возможность механической декомпрессии кист - введения этанола в полость, перкутанной пункции, лапароскопической или хирургической фенестрации крупных кист. Показания к хирургическому лечению определяются индивидуально. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_14/[Клинические рекомендации «Клиническая диагностика и лечение поликистозной болезни почек» 2013г., Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_14/#paragraph_j2271[(1)]

Правильный ответ:

• сдавлении кистами соседних органов, нарушении оттока мочи; наличии резистентых к анальгетикам болей; развитии кровотечения, угрозе разрыва, нагноении, малигнизации кисты

Обоснование

Хирургическое лечение кист почек (декомпрессия, включая аспирацию содержимого, криоаблацию, лапароскопическая или открытая хирургия), проводится в следующих ситуациях: • Киста(ы) больших размеров, сдавливает соседние органы, нарушает их функцию; • нарушается отток мочи; • болевой синдром не поддается терапии анальгетиками • кровотечение в кисты или в ретроперитонеальное пространство; • существует угроза разрыва кисты; • нагноение кист (ы) (особенно крупных); • малигнизация кист(ы) https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_14/[Клинические рекомендации «Клиническая диагностика и лечение поликистозной болезни почек» 2013г., Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_14/#paragraph_if1ar[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_14/#paragraph_j2271[(2)]

Правильный ответ:

• фторхинолоны, триметоприм, клиндамицин

Обоснование

Инфицирование обычно вызывается бактериями кишечной группы. При подозрении на инфицирование кист(ы) препаратами выбора являются – фторхинолоны, триметоприм и клиндамицин, лучше других проникающие в их полости. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_14/[Клинические рекомендации «Клиническая диагностика и лечение поликистозной болезни почек» 2013г., Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_14/#paragraph_m2cr0[(1)]