Кардиология - кейс 269

Правильный ответ:

• холестерина липопротеинов высокой плотности (ХС-ЛПВП)
• триглицеридов
• общего холестерина
• холестерина липопротеинов низкой плотности (ХС-ЛПНП)

Обоснование

Рекомендуется определять уровень ХС-ЛВП всем лицам с подозрением на СГХС с целью расчета уровня ХС-ЛНП по формуле Фридвальда. + Раздел 2.3 Клинические рекомендации «Семейная гиперхолестеринемия». https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_940[Клинические рекомендации Национального общества по изучению атеросклероза. Семейная гиперхолестеринемия. 2018 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_940/#list_item_4c7fh9[(1)]

Рекомендуется определять уровень триглицеридов всем лицам с подозрением на СГХС с целью расчета уровня ХС-ЛНП по формуле Фридвальда и исключения наличия сопутствующей гипертриглицеридемии. + Раздел 2.3 Клинические рекомендации «Семейная гиперхолестеринемия». https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_940[Клинические рекомендации Национального общества по изучению атеросклероза. Семейная гиперхолестеринемия. 2018 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_940/#list_item_hf8ou7[(1)]

Рекомендуется определять уровень ОХС всем лицам с подозрением на СГХС с целью расчета уровня ХС-ЛНП по формуле Фридвальда и для постановки диагноза геСГХС по критериям Саймона Брума в случае невозможности определения ХС-ЛНП. + Раздел 2.3 Клинические рекомендации «Семейная гиперхолестеринемия». https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_940[Клинические рекомендации Национального общества по изучению атеросклероза. Семейная гиперхолестеринемия. 2018 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_940/#list_item_8pt02u[(1)]

Рекомендуется определять уровень ХС-ЛНП всем лицам с подозрением на семейную гиперхолестеринемию. Клинические рекомендации «Семейная гиперхолестеринемия» https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_940[Клинические рекомендации Национального общества по изучению атеросклероза. Семейная гиперхолестеринемия. 2018 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_940/#paragraph_ea640j[(1)]

Правильный ответ:

• ультразвукового исследования брахиоцефальных артерий
• ультразвукового исследования артерий нижних конечностей

Обоснование

Рекомендуется проводить диагностику наличия атеросклеротического поражения сонных артерий и артерий нижних конечностей у взрослых лиц с подозрением на СГХС при помощи УЗИ во всех случаях, когда такое обследование не проводилось ранее в течение последних 12 месяцев. + Раздел 2.4 Клинические рекомендации «Семейная гиперхолестеринемия». https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_940[Клинические рекомендации Национального общества по изучению атеросклероза. Семейная гиперхолестеринемия. 2018 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_940/#list_item_v2gos7[(1)]

Рекомендуется проводить диагностику наличия атеросклеротического поражения сонных артерий и артерий нижних конечностей у взрослых лиц с подозрением на СГХС при помощи УЗИ во всех случаях, когда такое обследование не проводилось ранее в течение последних 12 месяцев. + Раздел 2.4 Клинические рекомендации «Семейная гиперхолестеринемия». https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_940[Клинические рекомендации Национального общества по изучению атеросклероза. Семейная гиперхолестеринемия. 2018 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_940/#list_item_v2gos7[(1)]

Правильный ответ:

• семейной гиперхолестеринемии

Обоснование

Наиболее целесообразным подходом для выявления новых случаев СГХС является проведение целевого скрининга, направленного на диагностику данного заболевания среди следующих категорий лиц: * с индивидуальным и/или семейным анамнезом ГХС (ОХС> 7,5 ммоль/л или ХС-ЛНП> 4,9 ммоль/л у взрослых или ОХС> 6,7 ммоль/л или ХС-ЛНП> 3,5 ммоль/л у детей); * с индивидуальным анамнезом раннего (у мужчин <55 лет; у женщин <60 лет) развития ССЗ атеросклеротического генеза; * с кожными/сухожильными ксантомами или периорбитальными ксантелазмами. Сама диагностика СГХС основывается на применении критериев, разработанных для взрослых и детей с геСГХС и для пациентов с гоСГХС. Необходимая информация для применения данных критериев должна быть получена в ходе диагностического обследования. * Рекомендуется проведение обследования, направленного на исключение причин вторичных гиперлипидемий, у всех лиц с подозрением на СГХС. + Раздел 2 Клинические рекомендации «Семейная гиперхолестеринемия» https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_940[Клинические рекомендации Национального общества по изучению атеросклероза. Семейная гиперхолестеринемия. 2018 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_940/#paragraph_8lbiem[(1)]

Правильный ответ:

• гетерозиготный

Обоснование

Уровень ОХС у пациентов с гетерозиготной формой СГХС (геСГХС), когда генетический дефект унаследован от одного из родителей, обычно составляет 7,5-14 ммоль/л. При гомозиготной СГХС (гоСГХС), при которой генетический дефект унаследован от обоих родителей - 14-26 ммоль/л. Особого внимания заслуживают носители гоСГХС, у которых тяжелая гиперхолестеринемия приводит к сердечно-сосудистым заболеваниям (ССЗ) уже в детстве и юности. + Раздел 1.5 Клинические рекомендации «Семейная гиперхолестеринемия». https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_940[Клинические рекомендации Национального общества по изучению атеросклероза. Семейная гиперхолестеринемия. 2018 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_940/#paragraph_41lb62[(1)]

Правильный ответ:

• Dutch Lipid Clinic Network

Обоснование

Рекомендуется для установления диагноза геСГХС у взрослых пациентов старше 17 лет использовать диагностические критерии Dutch Lipid Clinic Network (DLCN). + Раздел 2 Клинические рекомендации «Семейная гиперхолестеринемия» https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_940[Клинические рекомендации Национального общества по изучению атеросклероза. Семейная гиперхолестеринемия. 2018 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_940/#list_item_r56cfj[(1)]

Правильный ответ:

• Определенная

Обоснование

Диагноз ставится на основании суммы баллов: * «определенная» СГХС – >8 баллов * «вероятная» СГХС – 6–8 баллов * «возможная» СГХС – 3–5 баллов. + Приложение Г Клинические рекомендации «Семейная гиперхолестеринемия» https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_940[Клинические рекомендации Национального общества по изучению атеросклероза. Семейная гиперхолестеринемия. 2018 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_940/#table_74elj3[(1)]

Правильный ответ:

• высокого

Обоснование

Рекомендуется всех лиц с СГХС без ССЗ атеросклеротического генеза относить к категории лиц высокого СС риска, при наличии ССЗ - к категории очень высокого СС риска. + Раздел 2.6 Клинические рекомендации «Семейная гиперхолестеринемия». https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_940[Клинические рекомендации Национального общества по изучению атеросклероза. Семейная гиперхолестеринемия. 2018 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_940/#list_item_3v2816[(1)]

Правильный ответ:

• ограничением потребления насыщенных жиров и транс-жиров

Обоснование

Рекомендуется всем пациентам с СГХС с целью снижения уровня ОХС и ХС-ЛНП и риска развития ССЗ соблюдение диеты с ограничением потребления насыщенных жиров (<7% от потребляемых кал/день) и транс-жиров (< 1% кал/день) за счет введения в рацион моно- (нерафинированное оливковое масло) и полиненасыщенных (непальмовые растительные масла) жирных кислот в количестве, обеспечивающем до 30% суточного калоража. + Раздел 3.1.1 Клинические рекомендации «Семейная гиперхолестеринемия» https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_940[Клинические рекомендации Национального общества по изучению атеросклероза. Семейная гиперхолестеринемия. 2018 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_940/#paragraph_i2bv16[(1)]

Правильный ответ:

• 2,5

Обоснование

Рекомендованный целевой уровень ХС-ЛНП для взрослых пациентов с СГХС, не имеющих в анамнезе ССЗ атеросклеротического генеза, составляет менее 2,5 ммоль/л. Раздел 3.2.1 Клинические рекомендации «Семейная гиперхолестеринемия» https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_940[Клинические рекомендации Национального общества по изучению атеросклероза. Семейная гиперхолестеринемия. 2018 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_940/#list_item_888t47[(1)]

Правильный ответ:

• 80

Обоснование

Рекомендуется всем взрослым пациентам с установленным диагнозом СГХС назначить терапию статинами в высокоинтенсивном режиме с целью достижения целевого уровня ХС-ЛНП. Высокоинтенсивная терапия статинами подразумевает назначение аторвастатина в дозе 40-80 мг/сутки или розувастатина - 20-40 м/сутки. Рекомендуется у взрослых лиц с СГХС стремиться к назначению максимально рекомендованных (согласно инструкции по применению) или максимально переносимых доз статинов. + Раздел 3.2.1 Клинические рекомендации «Семейная гиперхолестеринемия» https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_940[Клинические рекомендации Национального общества по изучению атеросклероза. Семейная гиперхолестеринемия. 2018 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_940/#list_item_i66cut[(1)]

Правильный ответ:

• >8

Обоснование

«определенная» СГХС – >8 баллов «вероятная» СГХС – 6–8 баллов «возможная» СГХС – 3–5 баллов Критерии DLCN учитывают данные наследственного анамнеза, индивидуального анамнеза, физикального обследования, уровень ХС-ЛНП и результаты молекулярно-генетического тестирования (анализа ДНК). Диагноз устанавливается на основании суммы баллов, полученных в каждой группе. Внутри группы баллы не суммируются, учитывается только один признак, дающий максимальное количество баллов внутри каждой из групп. К примеру, если у обследуемого есть и липоидная дуга роговицы (4 балл) и ксантомы сухожилий (6 баллов), то для группы «Физикальное обследование» нужно учитывать только 6 баллов. В соответствии с набранной суммой балов СГХС может быть определенной, вероятной или возможной. При этом диагноз СГХС выставляется только при наличии определенной или вероятной формы. + Приложение Г. Клинические рекомендации «Семейная гиперхолестеринемия». https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_940[Клинические рекомендации Национального общества по изучению атеросклероза. Семейная гиперхолестеринемия. 2018 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_940/#table_74elj3[(1)]

Правильный ответ:

• 24

Обоснование

Рекомендуется взрослым пациентам с СГХС дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий 1 раз в 2 года пристеноземенее 50%, 1 раз в год - пристенозе50% и более, 1 раз в 6 месяцев - при наличии нестабильных атеросклеротических бляшек. + Раздел 5.2 Клинические рекомендации «Семейная гиперхолестеринемия». https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_940[Клинические рекомендации Национального общества по изучению атеросклероза. Семейная гиперхолестеринемия. 2018 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_940/#list_item_71lhqa[(1)]