Детская хирургия - кейс 151

Правильный ответ:

• ультразвуковое исследование промежности и брюшной полости
• рентгенологическое исследование органов грудной̆ клетки и брюшной̆ полости
• осмотр промежности

Обоснование

Ультразвуковое исследование промежности и брюшной полости позволяет установить наличие слепо заканчивающегося сегмента прямой кишки и оценить расстояние между кожей промежности и атрезированной кишкой (не ранее возраста 18-24 часа жизни ребенка). https://library.mededtech.ru/rest/documents/anorectal_guidelines/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ. АНОРЕКТАЛЬНЫЕ МАЛЬФОРМАЦИИ У ДЕТЕЙ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/anorectal_guidelines/#paragraph_utejlu[(1)]

Комментарии: Исследование выполняется в вертикальном положении, в прямой̆ проекции, с захватом брюшной̆ полости и грудной̆ клетки. Рекомендуется обследование для выявления возможных сопутствующих аномалий развития. При выполнении рентгенологического обследования возможно выявить сопутствующую патологию – атрезию пищевода, сочетанные варианты врожденной непроходимости кишечника, позвоночника, заподозрить порок сердца. https://library.mededtech.ru/rest/documents/anorectal_guidelines/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ. АНОРЕКТАЛЬНЫЕ МАЛЬФОРМАЦИИ У ДЕТЕЙ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/anorectal_guidelines/#paragraph_nre673[(1)]

Комментарии: тщательный осмотр промежности зачастую позволяет поставить точный диагноз. Необходимо обратить внимание на выраженность анальной ямки, наличие, силу и концентричность сокращения наружного сфинктера прямой кишки, его месторасположение, развитость ягодичных мышц. У мальчиков детально оценивают срединный шов промежности, мошонку, расположение наружного отверстия уретры. У девочек обращают внимание на строение наружных половых органов (маленькие размеры наружных половых губ, невозможность установить вход во влагалище и др.) https://library.mededtech.ru/rest/documents/anorectal_guidelines/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ. АНОРЕКТАЛЬНЫЕ МАЛЬФОРМАЦИИ У ДЕТЕЙ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/anorectal_guidelines/#paragraph_4egjkq[(1)]

Правильный ответ:

• Аноректальная мальформация без свища

Обоснование

На основании жалоб: отсутствие анального отверстия на промежности На основании объективного осмотра: Меконий не отошел. Мочеиспускание самостоятельное, моча желтая, без патологических примесей. Наружные половые органы сформированы по-женскому типу, правильно, определяется наружное отверстие уретры и вход во влагалище, дополнительные отверстия не определяются. St. localis: анальное отверстие на промежности отсутствует, анальная ямка не выражена, седалищные бугры сближены, симптом толчка отрицательный. При рентгенологическом исследовании: отмечается неравномерное газонаполнение петель кишечника, множественные уровни жидкости. При осмотре промежности: анальное отверстие на промежности отсутствует, анальная ямка не выражена, седалищные бугры сближены, симптом толчка отрицательный. https://library.mededtech.ru/rest/documents/anorectal_guidelines/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ. АНОРЕКТАЛЬНЫЕ МАЛЬФОРМАЦИИ У ДЕТЕЙ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/anorectal_guidelines/#paragraph_4egjkq[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/anorectal_guidelines/#paragraph_nre673[(2)]

Правильный ответ:

• оперативное лечение по неотложным показаниям

Обоснование

При отсутствии ануса и кишечных свищей на промежность или в урогенитальный тракт определяется аноректальная мальформация без свища. К концу первых суток жизни выполняется колостомия. Параллельно проводится обследование для выявления сопутствующей патологии. Комментарии: Хирургическое вмешательство проводится по неотложным показаниям при стабильном кардиореспираторном статусе и нормализации темпов диуреза. Оценка готовности ребенка к оперативному вмешательству осуществляется по данным результатов обследования и лабораторных показателей, но не ранее, чем по достижении ребенка возраста суток жизни. https://library.mededtech.ru/rest/documents/anorectal_guidelines/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ. АНОРЕКТАЛЬНЫЕ МАЛЬФОРМАЦИИ У ДЕТЕЙ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/anorectal_guidelines/#paragraph_52l152[(1)]

Правильный ответ:

• выведение раздельной сигмостомы

Обоснование

При отсутствии ануса и кишечных свищей на промежность или в урогенитальный тракт определяется аноректальная мальформация без свища. К концу первых суток жизни выполняется колостомия. Параллельно проводится обследование для выявления сопутствующей патологии. При наличии атрезии ануса без свища первым этапом показано выведение превентивной колостомы, которая, следуя международным протоколам, должна заключаться в выполнении «раздельной» сигмостомии, основной целью которой является отведение каловых масс с предупреждением их возможного попадания в дистальный сегмент. Сегменты сигмы должны быть разделены кожных «мостиком». Следует обратить внимание на безусловную необходимость использования первой петли сигмовидной кишки, с тем, чтобы в дальнейшем было достаточно тканей для аноректопластики. https://library.mededtech.ru/rest/documents/anorectal_guidelines/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ. АНОРЕКТАЛЬНЫЕ МАЛЬФОРМАЦИИ У ДЕТЕЙ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/anorectal_guidelines/#paragraph_cqfpoo[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/anorectal_guidelines/#paragraph_8hckuc[(2)]

Правильный ответ:

• 2-3

Обоснование

Комментарии: во избежании дискредитации методик лечения (осложнения в виде диверсионных колитов, осложнений самой колостомы), рекомендовано придерживаться ориентировочных сроков лечения: колостомия в период новорожденности, радикальная аноректопластика в возрасте 2-3 месяцев, закрытие колостомы через 1-2 месяца после операции. https://library.mededtech.ru/rest/documents/anorectal_guidelines/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ. АНОРЕКТАЛЬНЫЕ МАЛЬФОРМАЦИИ У ДЕТЕЙ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/anorectal_guidelines/#paragraph_etvstk[(1)]

Правильный ответ:

• цефалоспорины 1 поколения

Обоснование

В послеоперационном периоде проводят антибактериальную терапию. При колостомии используют цефалоспорины I поколения. Энтеральное кормление назначается обычно со вторых суток при отсутствии тяжелой сопутствующей патологии. Родители ребенка обучаются уходу за ней (очищение и обработка кожи вокруг стомы, смена калоприемника). https://library.mededtech.ru/rest/documents/anorectal_guidelines/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ. АНОРЕКТАЛЬНЫЕ МАЛЬФОРМАЦИИ У ДЕТЕЙ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/anorectal_guidelines/#paragraph_p9tc3k[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/anorectal_guidelines/#paragraph_5gbie3[(2)]

Правильный ответ:

• 10-14

Обоснование

Бужирование неоануса необходимо начинать после заживления послеоперационных швов. Рекомендуемые сроки – 10-14 день после пластики. Бужирование выполняют бужами Гегара. Калибровочное бужирование выполняет врач, подбирая соответствующий размер и обучая родителей ребенка процедуре бужирования. Первый буж должен беспрепятственно проходить в неоанус. Буж заводится на расстояние 2-3 см, бужирование выполняется два раза в день. Через неделю производится смена бужа на 0,5 размера больше. По достижении максимального возрастного бужа выполняется закрытие колостомы. Затем бужирование продолжается максимальным возрастным бужом - первый месяц один раз в день, второй месяц через день, третий месяц – два раза в неделю, четвертый месяц – один раз в неделю, три месяца – один раз в месяц. https://library.mededtech.ru/rest/documents/anorectal_guidelines/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ. АНОРЕКТАЛЬНЫЕ МАЛЬФОРМАЦИИ У ДЕТЕЙ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/anorectal_guidelines/#paragraph_dhbfuu[(1)]

Правильный ответ:

• постепенное нефорсированное увеличение диаметра бужа

Обоснование

Бужирование неоануса необходимо начинать после заживления послеоперационных швов. Рекомендуемые сроки – 10-14 день после пластики. Бужирование выполняют бужами Гегара. Калибровочное бужирование выполняет врач, подбирая соответствующий размер и обучая родителей ребенка процедуре бужирования. Первый буж должен беспрепятственно проходить в неоанус. Буж заводится на расстояние 2-3 см, бужирование выполняется два раза в день. Через неделю производится смена бужа на 0,5 размера больше. По достижении максимального возрастного бужа выполняется закрытие колостомы. Затем бужирование продолжается максимальным возрастным бужом -первый месяц один раз в день, второй месяц через день, третий месяц – два раза в неделю, четвертый месяц – один раз в неделю, три месяца – один раз в месяц. Основные принципы бужирования неоануса: 1. Атравматичность и безболезненность 2. Постепенное нефорсированное увеличение диаметра бужа 3. Бужирование в течение длительного времени (в среднем 1 год после аноректопластики). https://library.mededtech.ru/rest/documents/anorectal_guidelines/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ. АНОРЕКТАЛЬНЫЕ МАЛЬФОРМАЦИИ У ДЕТЕЙ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/anorectal_guidelines/#paragraph_7qq1it[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/anorectal_guidelines/#paragraph_p1lpfm[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/anorectal_guidelines/#paragraph_fttmu3[(3)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/anorectal_guidelines/#paragraph_60f5rq[(4)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/anorectal_guidelines/#paragraph_dhbfuu[(5)]

Правильный ответ:

• достижение максимального возрастного бужа при бужировании неоануса

Обоснование

Бужирование неоануса необходимо начинать после заживления послеоперационных швов. Рекомендуемые сроки – 10-14 день после пластики. Бужирование выполняют бужами Гегара. Калибровочное бужирование выполняет врач, подбирая соответствующий размер и обучая родителей ребенка процедуре бужирования. Первый буж должен беспрепятственно проходить в неоанус. Буж заводится на расстояние 2-3 см, бужирование выполняется два раза в день. Через неделю производится смена бужа на 0,5 размера больше. По достижении максимального возрастного бужа выполняется закрытие колостомы. Затем бужирование продолжается максимальным возрастным бужом -первый месяц один раз в день, второй месяц через день, третий месяц – два раза в неделю, четвертый месяц – один раз в неделю, три месяца – один раз в месяц. Основные принципы бужирования неоануса: 1. Атравматичность и безболезненность 2. Постепенное нефорсированное увеличение диаметра бужа 3. Бужирование в течение длительного времени (в среднем 1 год после аноректопластики). https://library.mededtech.ru/rest/documents/anorectal_guidelines/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ. АНОРЕКТАЛЬНЫЕ МАЛЬФОРМАЦИИ У ДЕТЕЙ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/anorectal_guidelines/#paragraph_7qq1it[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/anorectal_guidelines/#paragraph_p1lpfm[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/anorectal_guidelines/#paragraph_fttmu3[(3)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/anorectal_guidelines/#paragraph_60f5rq[(4)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/anorectal_guidelines/#paragraph_dhbfuu[(5)]

Правильный ответ:

• цефалоспоринами 3 поколения

Обоснование

После аноректопластики используют цефалоспорины III поколения с добавлением в терапию метронидазола. Антибактериальную терапию проводят в течение 5-7 суток. https://library.mededtech.ru/rest/documents/anorectal_guidelines/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ. АНОРЕКТАЛЬНЫЕ МАЛЬФОРМАЦИИ У ДЕТЕЙ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/anorectal_guidelines/#paragraph_hm14dk[(1)]

Правильный ответ:

• 12

Обоснование

Максимальные возрастные размеры бужей 1-4 месяца – 12, 4-8 месяцев – 13, 8-12 месяцев – 14, 1-3 года – 15, 3-12 лет – 16, Более 12 лет – 17. https://library.mededtech.ru/rest/documents/anorectal_guidelines/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ. АНОРЕКТАЛЬНЫЕ МАЛЬФОРМАЦИИ У ДЕТЕЙ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/anorectal_guidelines/#table_usdi0e[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/anorectal_guidelines/#paragraph_97gs99[(2)]

Правильный ответ:

• микционная цистоуретрография

Обоснование

Комментарии: необходимо исключить наличие сочетанных пороков развития, имея в виду VATER-ассоциацию: атрезию пищевода, пороки сердца, позвоночника и мочевыделительной системы. Клиническое исследование и зондирование желудка должны быть дополнены: УЗИ почек и сердца, электрокардиографией, рентгеновским исследованием крестцового отдела позвоночника. Наличие сочетанных пороков развития может потребовать отдельной лечебной программы в каждом конкретном случае. https://library.mededtech.ru/rest/documents/anorectal_guidelines/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ. АНОРЕКТАЛЬНЫЕ МАЛЬФОРМАЦИИ У ДЕТЕЙ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/anorectal_guidelines/#paragraph_nre673[(1)]