+7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве
+7 (800) 700-19-29

Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Детская онкология-гематология - кейс 168

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Ребенок в возрасте 2 года госпитализирован в стационар в связи с выявлением по данным УЗИ органов брюшной полости объемного образования печени.

Жалобы

На увеличение размеров живота, повышение температуры тела до фебрильных цифр.

Анамнез заболевания

Со слов мамы ребенок болен в течение 1 месяца, когда появились подъемы температуры тела до 38 С, началось увеличение живота в размере.

Анамнез жизни

Ребенок от 1 беременности, протекавшей с угрозой преждевременных родов и преждевременным старением плаценты на поздних сроках. Роды 1-е, своевременные, самостоятельные, без особенностей. Вес при рождении 3300 г, рост - 50 см. В период новорожденности наблюдалась с длительной желтухой. Росла и развивалась по возрасту. Профилактические прививки: по календарю.

Объективный статус

Т-36,7 С. АД=90/60 мм. рт. ст. Пульс 118 уд/мин. ЧДД 23 в мин. Кожные покровы чистые, обычной окраски. Слизистая оболочка полости рта розовая, чистая. Носовое дыхание свободное. В легких дыхание пуэрильное, проводится во все отделы, хрипов нет. Тоны сердца ясные, ритмичные. Гемодинамика стабильная. Живот значительно увеличен в объеме за счет гепатомегалии. Печень выступает на 7 см по правой среднеключичной линии, плотная, безболезненная. Селезенка – пальпация затруднена за счет гепатомегалии. Физиологические отправления в норме.

Результаты обследования

Определение онкомаркеров в сыворотке крови

ПоказательРеферентные значенияРезультат
Альфа-фетопротеин0-12 нг/мл992126,93 нг/мл
Нейрон-специфическая энолаза0-16 нг/мл18 нг/мл
Интактный хорионический гонадотропин человека0-5 мМЕд/мл<1.20 мМЕд/мл
Лактатдегидрогеназа0-451 Ед/л390 Ед/л

Посев из зева на микрофлору

Патогенной флоры не выявлено

Результаты обследования

Компьютерная томография органов грудной и брюшной полости с внутривенным контрастным усилением

Грудная клетка: в нижних долях обоих легких определяются очаги уплотнения легочной ткани, размером до 3 мм слева (S10 im 84 se 5) и 2,5 х5 мм справа (im 80 se5). Трахея и крупные бронхи проходимы, просветы их не деформированы, стенки не изменены. Жидкости в плевральных полостях и полости перикарда нет. Средостение расположено по средней линии, не расширено. Вилочковая железа типично расположена, однородной структуры. В средостении определяются единичные не увеличенные лимфатические узлы. В подмышечных областях визуализируются немногочисленные лимфатические узлы размерами от 3 до 7мм. Брюшная полость: печень увеличена, расположена обычно, имеет ровные, четкие контуры. Структура её не однородная за счет многоузлового мяготканного неоднородного за счет гиподенсивных участков (распад?) образования, активно накапливающее контрастный препарат, располагающееся в 4 и 5 сегментах печени, общими размерами 102х70 (im 149se7)х 105 мм(sag), 389 мл.Внутри- и внепеченочные желчные протоки не расширены. Система воротной вены не расширена. Желчный пузырь типично расположен, стенки его не утолщены, рентгеноконтрастных конкрементов в его просвете не отмечено.Селезенка в размерах не увеличена, имеет ровные контуры и однородную структуру. Селезеночная вена и брыжеечные сосуды без изменений.Поджелудочная железа не увеличена, контуры ее ровные, четкие, структура однородная. Панкреатический проток не расширен.Надпочечники обычной формы и положения, структура однородная.Почки в размерах не увеличены, контуры их ровные, четкие. Кортико-медуллярная дифференциация сохранена. Чашечно-лоханочные системы не расширены. Рентгеноконтрастных конкрементов в полостных системах почек и мочеточниках не определяется. Эвакуация контрастного вещества своевременная с обеих сторон.В брюшной полости и забрюшинном пространстве достоверно увеличенных лимфатических узлов не определяется.Мочевой пузырь адекватного наполнения, стенки его равномерной толщины. Внутрипросветных дополнительных образований не определяется.Свободной жидкости в брюшной полости и полости малого таза нет.

Компьютерная томография органов грудной и брюшной полости с внутривенным контрастным усилением
Компьютерная томография органов грудной и брюшной полости с внутривенным контрастным усилением

Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости с внутривенным контрастным усилением (использование контрастного вещества на основе гадоксетовой кислоты)

В правой доле печени (S5,S6,S7,S8) определяется объемное образование, с четкими неровными контурами, размерами 10.8х8.4 см (ах) х 13 см (вертикальный), объем 613 см3. После внутривенного контрастирования определяется активное неравномерное накопление парамагнетика образованием, ИКД 0.5х10^-3 mm2/sec. Достоверных признаков распространения опухоли за капсулу печени не выявлено. НПВ, в прилежащих отделах, сдавлена, проходимость ее сохранена. Образование интимно прилежит к переднему контуру правой почки, несколько оттесняя ее кзади, без убедительных признаков инвазии. В проекции ворот печени определяется лимфатический узел максимальными размерами 1.5 х 2.0 см. Селезенка умерено увеличена (вертикальный размер 9.5 см), имеет ровные контуры и однородную структуру. Поджелудочная железа не увеличена, контуры ее ровные, четкие, структура однородная. Панкреатический проток не расширен. Патологических изменений со стороны надпочечников не выявлено. Почки в размерах не увеличены. Данных за объёмное поражение почек не получено.

Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости с внутривенным контрастным усилением (использование контрастного вещества на основе гадоксетовой кислоты)
Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости с внутривенным контрастным усилением (использование контрастного вещества на основе гадоксетовой кислоты)

Результаты обследования

Совокупная оценка результатов МРТ, МСКТ и УЗИ органов брюшной полости

Определена стадия PRETEXT III C0, E0, H0, N0, F0, M1, P0, V0

Вопросы по задаче

План обследования

К необходимым в данной ситуации лабораторным методам исследования относится

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • определение онкомаркеров в сыворотке крови

Обоснование

Ранний возраст пациента, анатомическая локализация новообразования в печени, могут говорить о том, что у ребенка вероятнее всего имеет место гепатобластома, при которой характерно повышение специфических онкомаркеров. При наличии гепатобластомы наблюдается повышение альфа-фетопротеина в сыворотке крови. Альфа-фетопротеин вырабатывается клетками гепатобластомы, являясь фетальным аналогом альбумина, и указывает на значительную массу опухоли. В данном случае альфа-фетопротеин значительно повышен. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 540. ISBN5988031994, 9785988031994

План обследования

К необходимым для постановки диагноза инструментальным методам обследования относятся

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • магнитно-резонансная томография органов брюшной полости с внутривенным контрастным усилением (использование контрастного вещества на основе гадоксетовой кислоты)
  • компьютерная томография органов грудной и брюшной полости с внутривенным контрастным усилением

Обоснование

Проводится всем пациентам с опухолями печени Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 541. ISBN5988031994, 9785988031994

Визуализация образования, определение органной принадлежности, измерение размеров, оценка взаимоотношения с прилежащими структурами, поиск метастазов (в первую очередь легкие) Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 540. ISBN5988031994, 9785988031994

Диагноз

Предполагаемый диагноз у данного пациента может быть сформулирован, как

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • гепатобластома

Обоснование

Диагноз может быть установлен с учетом возраста пациента, наличия объемного образования в печени, значительного повышения уровня альфа-фетопротеина в крови. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 541. ISBN5988031994, 9785988031994

Диагноз

Дальнейшая тактика ведения пациента заключается в

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • хирургическом вмешательстве (биопсия объемного образования печени).

Обоснование

С целью гистологической верификации диагноза и получения материала для иммуногистохимического исследования с целью определения подтипа опухоли Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 541. ISBN5988031994, 9785988031994

Диагноз

Была выполнена биопсия объемного образования печени. Гистологическое заключение – гепатобластома, фетальный эпителиальный вариант. Для определения стадии заболевания по системе _PRETEXT_ и формирования окончательного диагноза необходимо выполнить

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • совокупную оценку результатов магнитно-резонансной томографии (МРТ), мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) и ультразвукового исследования (УЗИ) органов брюшной полости

Обоснование

Определение стадии по системе PRETXT является обязательным условием в диагностике гепатобластомы. В зависимости от стадии по системе PRETEXT определяется группа риска. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 541. ISBN5988031994, 9785988031994

Диагноз

Окончательный диагноз может быть сформулирован, как

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • Гепатобластома правой доли печени, фетальный эпителиальный вариант, _PRETEXT III C0, E0, H0, M1, P0, V0_ c билатеральным метастатическим поражением легких. Группа очень высокого риска

Обоснование

Окончательный диагноз установлен на основании данных анамнеза (увеличение размеров живота), возраста пациента (2 года), обнаружение объемного образования печени, повышения уровня альфа-фетопротеина в крови, наличия очагов в легких, биопсии опухоли печени, гистологического заключения Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 541. ISBN5988031994, 9785988031994

Лечение

Дальнейшая тактика подразумевает

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • начало полихимиотерапии по протоколу _SIOPEL-4_

Обоснование

После постановки диагноза и определения группы риска показано начало неоадъювантной химиотерапии по протоколу SIOPEL-4 с последующим проведением отсроченной радикальной операции и проведением адъювантной химиотерапии. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 542. ISBN5988031994, 9785988031994

Лечение

Пациенту проведено 3 курса предоперационной терапии, отмечена положительная динамика в виде снижения уровня АФП в крови, сокращения объема первичной опухоли, санации метастазов в легких. Дальнейшая тактика заключается в

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • проведении отсроченной операции в объеме радикального удаления первичной опухоли

Обоснование

Учитывая группу риска, положительную динамику на фоне проведенной предоперационной терапии, включая санацию легочных метастазов, показано проведение хирургического этапа лечения с последующим проведением послеоперационной химиотерапии. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 542. ISBN5988031994, 9785988031994

Лечение

Пациенту проведена предоперационная химиотерапия, радикальное удаление первичной опухоли. Дальнейшая тактика заключается в

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • проведении послеоперационной химиотерапии

Обоснование

Учитывая положительную динамику на фоне неоадъювантной химиотерапии, радикальное удаление опухоли, показано проведение послеоперационной химиотерапии (блок С) Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 542. ISBN5988031994, 9785988031994

Лечение

Пациенту проведена терапия в полном объеме, включая радикальное удаление опухоли печени. Дальнейшая тактика заключается в

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • динамическом наблюдении

Обоснование

После окончания комплексной противоопухолевой терапии показано проведение динамического наблюдения. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 542. ISBN5988031994, 9785988031994

Вариатив

На первом году наблюдения данному пациенту необходимо выполнять УЗИ органов брюшной полости с частотой

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 1 раз в 2 месяца

Обоснование

В рамках динамического наблюдения в 1 год после окончания лечения показан проведение УЗИ органов брюшной полости 1 раз в 2 месяца. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP68_1[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP68_1/#5_Профилактика_и_диспансерное_наблюдение_медицинские_показания_и_противопоказания_к_применению_методов_профилактики[(1)]

Вариатив

На первом году наблюдения данному пациенту необходимо оценивать уровень альфа-фетопротеина в сыворотке крови с частотой

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 1 раз в месяц (суммарно 12 раз)

Обоснование

В рамках динамического наблюдения в 1 год после окончания лечения необходима оценка уровня альфа-фетопротеина в сыворотке крови 1 раз в месяц первые 6 мес., далее 1 раз в 2 мес. (суммарно 9 раз) Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP68_1[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP68_1/#5_Профилактика_и_диспансерное_наблюдение_медицинские_показания_и_противопоказания_к_применению_методов_профилактики[(1)]

Показать разбор решения

Диагноз

Гепатобластома правой доли печени, фетальный эпителиальный вариант, PRETEXT III C0, E0, H0, M1, P0, V0 c билатеральным метастатическим поражением легких. Группа очень высокого риска

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Оставьте Ваш номер для консультации