Педиатрия (специалитет) - кейс 61

Правильный ответ:

• анализ мочи по Зимницкому
• биохимический анализ крови (глюкоза, Na, Cl, мочевина, креатинин, Ca общий и C{plus}{plus} (ионизированный), калий, белок)

Обоснование

Необходимо подтвердить наличие полиурии; для этого проводится сбор суточной мочи и/или анализ мочи по Зимницкому с определением ее общего количества и осмоляльности/относительной плотности по порциям; одновременно с этим подсчитывают количество выпитой за сутки жидкости (для оценки адекватности водного баланса). https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. — 442 с.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#list_item_dg5aq[(1)]

При биохимическом анализе крови определяют: для исключения осмотического диуреза — уровни натрия (в т. ч. для выявления противопоказаний к проведению пробы с сухоядением или при невозможности определить осмоляльность плазмы), глюкозы, хлоридов, мочевины, креатинина; для исключения наиболее частых причин нефрогенного несахарного диабета (гиперкальциемия, гипокалиемия, обструктивная уропатия) — уровни общего и свободного кальция, калия, белка. https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. — 442 с.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#list_item_s7f1f[(2)]

Правильный ответ:

• пробы с ограничением введения жидкости (сухоедением)
• пробы с десмопрессином

Обоснование

Для дифференциальной диагностики между несахарным диабетом и первичной полидипсией проводится проба с сухоядением. Она показана, если: имеется подтвержденная гипоосмотическая полиурия (осмоляльность мочи < 295 мОсм/кг и/или относительная плотность мочи менее 1005 во всех порциях анализа по Зимницкому); уровень натрия в плазме ≤ 143 ммоль/л; осмоляльность крови выше осмоляльности мочи. https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. — 442 с.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#paragraph_rglf7[(1)] При наличии у ребенка несахарного диабета осмоляльность мочи, несмотря на повышение осмоляльности плазмы и/или уровня натрия в плазме в результате обезвоживания, не превышает осмоляльности плазмы, т. е. 300 мОсм/кг. При этом к концу пробы могут наблюдаться сухость кожных покровов и слизистых, тахикардия, повышенная раздражительность. Если осмоляльность плазмы к концу пробы практически не изменяется, а осмоляльность мочи увеличивается до 600— 700 мОсм/кг и более, несахарный диабет любого генеза можно исключить. https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#paragraph_ifauh[(2)]

Для дифференциальной диагностики между нефрогенным и центральным несахарным диабетом в конце пробы пациенту вводят десмопрессин, 10 мкг интраназально, или 0,1 мг перорально, или 60 мкг сублингвально. Перед приемом десмопрессина пациента просят полностью опорожнить мочевой пузырь. Через 2 и 4 ч необходимо собрать мочу для определения ее объема и осмоляльности (или относительной плотности). Пациенту разрешается есть и пить, при этом объем выпиваемой жидкости не должен превышать объема мочи, выделенной за время проведения пробы с сухоядением. Повышение концентрации мочи более чем на 50% говорит о центральном характере НД, а менее чем на 50% — о нефрогенном НД. https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. — 442 с.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#paragraph_d398a[(1)]

Правильный ответ:

• МРТ головного мозга и гипофиза

Обоснование

МРТ головного мозга, в первую очередь хиазмально-селлярной области, позволяет выявить наличие опухолевого образования, аномалий стебля/воронки гипофиза, анатомические дефекты среднего мозга. В норме на сагиттальных T1-взвешенных изображениях нейрогипофиз визуализируется в виде гиперинтенсивного сигнала. Отсутствие сигнала от нейрогипофиза является отличительным признаком гипоталамонейрогипофизарных нарушений и может указывать на наличие ранней стадии опухолевого процесса. https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. — 442 с.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#paragraph_7dn6s[(1)]

Правильный ответ:

• Несахарным диабетом

Обоснование

Несахарный диабет (НД) является гетерогенным клиническим синдромом, в основе которого лежат нарушения секреции антидиуретического гормона (АДГ) (центральный несахарный диабет, ЦНД), резистентность почек к действию АДГ (нефрогенный несахарный диабет, ННД) или избыточное потребление жидкости (первичная полидипсия, ПП). Несахарный диабет проявляется полиурией с низкой осмоляльностью мочи (менее 300 мОсм/кг), полидипсией (объем потребляемой жидкости > 2 л/м2/сут) и плохой прибавкой в весе. https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. — 442 с.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#paragraph_45ccf[(1)]

Правильный ответ:

• центральный

Обоснование

Повышение концентрации мочи (в ходе пробы с десмопрессином) более чем на 50% говорит о центральном характере НД, а менее чем на 50% — о нефрогенном НД (табл. 3). https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. — 442 с.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#paragraph_d398a[(1)] [cols=",,"] 3+h| Таблица 3. Показатели при проведении пробы с сухоядением и последующим введением десмопрессина 2+h| Осмоляльность мочи, мОсм/кг h| Диагноз h| После пробы с сухоядением h| После применения десмопрессина ^h| a| < 300 a| > 750 a| ЦНД a| < 300 a| < 300 a| ННД a| > 750 a| – a| ПП a| 300—750 a| < 750 a| ? парциальный ЦНД a| a| a| ? парциальный ННД a| a| a| ? парциальная ПП ННД — нефрогенный несахарный диабет; ПП — первичная полидипсия; ЦНД — центральный несахарный диабет. https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#tab6_3[(2)]

Правильный ответ:

• госпитализацию в отделение эндокринологического профиля

Обоснование

При назначении препаратов десмопрессина проводятся тщательный ежедневный учет и запись количества выпитой и выделенной жидкости; ежедневно определяются уровни электролитов (натрия, калия) в сыворотке; при повышенном или сниженном уровне натрия определения проводятся несколько раз в сутки (обычно 2—3 раза); https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями, раздел: «Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей и подростков с первичной хронической надпочечниковой недостаточностью». Российская ассоциация эндокринологов. Москва, 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#paragraph_r00fj[(1)] Все эти мероприятия возможны только в условиях стационара.

Правильный ответ:

• десмопрессина

Обоснование

В настоящее время при лечении ЦНД препаратом выбора является десмопрессин (1-дезамино-8-D-аргининвазопрессин). Десмопрессин — это синтетический аналог АДГ, в котором дезаминирован цистеин в 1 положении и замещен на D-изомер аргинин в 8 положении. За счет этого десмопрессин оказывает более выраженный антидиуретический эффект и обладает большей продолжительностью действия по сравнению с АДГ. Одновременно с этим вазопрессорный эффект десмопрессина в 2000—3000 раз меньше, чем у АДГ https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. — 442 с.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#paragraph_hbibp[(1)] Десмопрессин применяют интраназально, в форме спрея или капель; внутрь в виде таблеток; сублингвально в форме таблеток с лиофилизированной (мелт) субстанцией. Преимуществами таблетированных форм являются хорошая всасываемость, более широкие возможности изменения дозы, в большинстве случаев — хорошее соблюдение больными режима приема препарата. Кроме того, возможность давать десмопрессин в таблетках в очень маленьких дозах (до 0,025 мг на один прием) сводит к минимуму риск передозировки у детей 3—5 лет и у пациентов с низкой потребностью в заместительной терапии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#paragraph_tek63[(2)]

Правильный ответ:

• таблеток

Обоснование

Десмопрессин применяют интраназально, в форме спрея или капель; внутрь в виде таблеток; сублингвально в форме таблеток с лиофилизированной (мелт) субстанцией. Интраназальная форма препарата наиболее часто применяется во время операций, в послеоперационном периоде, при наличии у ребенка тошноты и/или рвоты, при резко выраженном нежелании принимать таблетированные препараты. Преимуществами таблетированных форм являются хорошая всасываемость, более широкие возможности изменения дозы, в большинстве случаев — хорошее соблюдение больными режима приема препарата. Кроме того, возможность давать десмопрессин в таблетках в очень маленьких дозах (до 0,025 мг на один прием) сводит к минимуму риск передозировки у детей 3—5 лет и у пациентов с низкой потребностью в заместительной терапии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. — 442 с.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#paragraph_tek63[(1)]

Правильный ответ:

• отек мозга

Обоснование

Следует помнить, что длительность и сила действия препарата могут в значительной степени варьировать, поэтому частота его приема и доза подбираются индивидуально. У детей до 3 лет лекарственная терапия центрального НД в большинстве случаев не применяется из-за опасности передозировки десмопрессина с развитием гипонатриемии. Гипонатриемия приводит к гипоосмоляльности внеклеточной жидкости и переходу воды в клетки, в том числе в клетки головного мозга. Как следствие, возможно развитие грозного осложнения — отека мозга https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. — 442 с.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#paragraph_d4jrr[(1)]

Правильный ответ:

• ежедневно

Обоснование

При назначении препаратов десмопрессина проводятся тщательный ежедневный учет и запись количества выпитой и выделенной жидкости; ежедневно определяются уровни электролитов (натрия, калия) в сыворотке. Все эти мероприятия проводятся до стабилизации состояния больного. https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. — 442 с.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#paragraph_r00fj[(1)]

Правильный ответ:

• взвешивания, количества выпитой и выделенной жидкости, уровня электролитов

Обоснование

При назначении препаратов десмопрессина проводятся тщательный ежедневный учет и запись количества выпитой и выделенной жидкости; ежедневно определяются уровни электролитов (натрия, калия) в сыворотке; при повышенном или сниженном уровне натрия определения проводятся несколько раз в сутки (обычно 2—3 раза); для контроля водного баланса пациента ежедневно взвешивают. Все эти мероприятия проводятся до стабилизации состояния больного. https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. — 442 с.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#paragraph_r00fj[(1)]

Правильный ответ:

• значением суточного диуреза

Обоснование

Важно объяснять пациентам и их родителям важность контроля водного баланса. Для предотвращения возможной передозировки препарата дозу десмопрессина для длительной заместительной терапии следует подбирать таким образом, чтобы суточное количество выделенной жидкости несколько превышало нормальные значения суточного диуреза (в норме количество выделяемой мочи составляет 15—30 мл/кг/сут). https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. — 442 с.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#paragraph_r00fj[(1)]