Условие задачи
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
В клинику, а затем в рентгеноперационную поступил мальчик 1 месяца в экстренном порядке.
Жалобы
Родителей на то, что у ребенка выраженная одышка; беспокойство, «синюшность» кожных покровов, усиливающуюся при крике.
Анамнез заболевания
На 30 неделе беременности выявлен врожденный порок сердца у плода, на 34 неделе при повторной ЭхоКГ - установлен диагноз: синдром Шона, стеноз митрального и аортального клапанов, коарктация аорты, фиброэластоз левого желудочка. Роды своевременные оперативные: эпизиотомия, вакуум-экстракция. После рождения диагноз подтвержден. Начата инфузия препаратов простогландинов. Ребенок консультирован кардиохирургом и переведен в экстренном порядке в кардиохирургическую клинику для коррекции врожденного порока сердца. Экстренное поступление. У ребенка при Эхо-Кг снижение контрактильной функции левого желудочка до 35%. Сразу после поступления ребенок осмотрен и ему рекомендовано выполнение экстренной эндоваскулярной операции.
Выполнена операция транслюминальной баллонной вальвулопластики клапанного стеноза аорты на искусственной вентиляции легких. Отмечено значимое снижение градиента на аортальном клапане. В дальнейшем пациенту со сложным врожденным пороком сердца после операции проводилась комплексная терапия сердечной недостаточности. На фоне проводимого лечения по данным Эхо-КГ отмечено улучшение контрактильной функции левого желудочка до 47%. Однако, в ближайшем после операционном периоде отмечен значительный рост градиента давления на клапане аорты до 90 мм рт.ст..
Анамнез жизни
У ребенка при рождении синдром Шона, стеноз митрального и аортального клапанов, коарктация аорты, фиброэластоз левого желудочка. Снижение насосной функции левого желудочка, сердечная недостаточность 2Б.
Объективный статус
Общее состояние больного тяжелое. Рост (см) 50. Вес (кг) 3,34. Площадь поверхности тела: 0,22 м2. Развитие подкожной клетчатки снижено. Отёков нет. Окраска кожи: акроцианоз. Кожные покровы чистые. Насыщение капиллярной крови кислородом: 90%. Слизистые бледно-розовые, не изменены, чистые. Лимфатические узлы пальпируются, не увеличены. Размеры большого родничка 1,5 х 2 см. Степень гипотрофии 1. Врожденных уродств или дефектов развития нет. Грудная клетка правильной формы. Легкие, данные перкуссии: ясный легочный звук. ЧД 36 в мин. Дыхание пуэрильное. Хрипов нет. Тоны сердца ритмичные, 1 тон нормальный, 2 тон усиленный, ЧСС 128 уд/мин. Шумы: систолический, интенсивность 3/6, справа от грудины, эпицентр во 2-3 межреберье. Частота пульса 128 ударов в минуту. Отсутствие дефицита пульса. Пульсация на нижних конечностях ослаблена. Артериальное давление: на правой руке - 77/44 мм рт.ст., на правой ноге - 60/40 мм рт.ст.. Язык чистый. Печень расположена справа, выступает из-под края рёберной дуги на 2,5 см. Cелезенка не пальпируется. Стул на момент осмотра не было. Мочеполовая система сформирована правильно по мужскому типу. Зрение без видимой патологии. Слух патологии. Нервная система: очаговой и мененгиальной симптоматики не выявлено.
Данные дополнительных методов исследования
По данным ЭхоКГ у больного при повторном поступлении критический рестеноз аортального клапана с градиентом систолического давления 90 мм рт.ст., фиброэластоз левого желудочка со снижением сократительной способности общая фракция выброса 37%.. Аномалия развития митрального клапана (стеноз митрального клапана с градиентом давления 5 мм рт.ст., недостаточность митрального клапана 2 степени). Умеренная коарктация аорты с градиентом систолического давления 15 мм рт.ст. Межпредсердное сообщение, открытый артериальный проток, высокая легочная гипертензия.
