Кардиология - кейс 158

Правильный ответ:

• градиентом давления в выходном тракте ЛЖ в покое > 30 мм. рт. ст
• выраженной гипертрофией миокарда за счёт асиммметричного утолщения межжелудочковой перегородки

Обоснование

Критерием диагноза обструктивной ГКМП считается ГД в ВТЛЖ ≥ 30 мм рт.ст., в покое или провоцируемый. Критерием гемодинамически значимой обструкции, когда требуются более интенсивная терапия или хирургические/эндоваскулярные методы лечения считается ГД ≥ 50 мм рт.ст. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP283_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP283_2/#paragraph_pd3bu4[(1)]

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – это преимущественно генетически обусловленное заболевание (семейные и несемейные формы), характеризующееся гипертрофией миокарда левого (1,5 см и более у взрослых) и/или реже правого желудочка, чаще асимметричного характера за счет утолщения межжелудочковой перегородки, фиброзом и феноменом «disarray», которая не может объясняться исключительно повышением нагрузки давлением и возникающее при отсутствии других потенциально причинных системных, синдромных или метаболических заболеваний. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP283_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP283_2/#paragraph_to4bbe[(1)]

Правильный ответ:

• 48-часовое мониторирование ЭКГ

Обоснование

Проведение ХМ сердечного ритма (оптимально продолжительностью 48-72 часа) рекомендуется при первичном клиническом обследовании, при подборе антиаритмической терапии, после хирургических и эндоваскулярных вмешательств и при динамическом наблюдении каждые 12-24 месяцев. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP283_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP283_2/#list_item_7hg86a[(1)]

Правильный ответ:

• мозговой натрийуретический пептид
• высокочувствительный сердечный тропонин Т

Обоснование

Высокий уровень N-концевого мозгового натрийуретического пропептида (NT-proBNP) и высокочувствительного сердечного тропонина T (hs-cTnT) ассоциированы с сердечной недостаточностью и другими сердечно-сосудистыми событиями. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP283_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP283_2/#paragraph_vktk4a[(1)]

Высокий уровень N-концевого мозгового натрийуретического пропептида (NT-proBNP) и высокочувствительного сердечного тропонина T (hs-cTnT) ассоциированы с сердечной недостаточностью и другими сердечно-сосудистыми событиями. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP283_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP283_2/#paragraph_vktk4a[(1)]

Правильный ответ:

• бета-адреноблокаторов

Обоснование

У пациентов с обструкцией ВТЛЖ (покоя и индуцируемой) бета-адреноблокаторы с подбором максимальной переносимой дозы рекомендуются в качестве первой линии терапии для уменьшения симптомов. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP283_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP283_2/#list_item_m5cibe[(1)] Бета-адреноблокаторы остаются наиболее эффективной группой лекарственных средств, применяемых в лечении ГКМП. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP283_2/#tab17A3[(2)]

Правильный ответ:

• уменьшение резерва коронарного кровотока при выраженной гипертрофии

Обоснование

Синдром ишемии миокарда ЛЖ. У пациентов с ГКМП при интактных коронарных артериях может развиваться ишемия миокарда. В англоязычной литературе используют термин INOCA (ischemia and no obstructive coronary artery). Факторы, приводящие к ишемии миокарда: a. относительная коронарная недостаточность (уменьшение резерва коронарного кровотока при выраженной гипертрофии); b. ишемия субэндокардиальных слоев миокарда за счет компрессии интрамуральных коронарных артерий; c. периваскулярный фиброз, при этом интрамуральные коронарные артерии не могут расшириться во время физической нагрузки, когда возрастает потребность миокарда в кислороде и требуется увеличение коронарного кровотока; d. врожденная патология коронарных артерий – «миокардиальные мышечные мостики» и интрамуральное расположение ветвей крупных коронарных артерий; e. помимо перечисленных причин, у 15-25% пациентов наблюдают сопутствующий атеросклероз в эпикардиальных коронарных артериях (в старшей возрастной группе пациентов). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP283_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP283_2/index.html#list_item_8eo5a1[(1)]

Правильный ответ:

• имплантация кардиовертера-дефибриллятора

Обоснование

Единственными вмешательствами при ГКМП, которые, как полагают, влияют на долгосрочный прогноз, являются СМЭ и имплантация кардиовертера-дефибриллятора (ИКД). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP283_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP283_2/#paragraph_pmgncr[(1)]

Правильный ответ:

• независимо от оценки по CHA2DS2-VASc

Обоснование

Антагонисты витамина K (варфарин{asterisk}{asterisk}, целевое МНО 2,0-3,0) или ПОАК (дабигатрана этексилат{asterisk}{asterisk} или ривароксабан{asterisk}{asterisk} или апиксабан{asterisk}{asterisk}) рекомендуются всем пациентам с ГКМП при отсутствии противопоказаний, у которых развилась персистирующая, постоянная или пароксизмальная форма ФП, для профилактики тромбоэмболических осложнений. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP283_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP283_2/#list_item_nk8gbs[(1)]

Правильный ответ:

• тяжелые симптомы, существенно ограничивающие повседневную активность, несмотря на оптимальную медикаментозную терапию

Обоснование

Кандидатами для хирургических методов лечения являются ≤5% от всех больных ГКМП. Это пациенты с обструкцией ВТЛЖ (градиент >50 мм рт.ст. в покое или после физической нагрузки), пациенты, имеющие высокий риск ВСС. Они имеют тяжелые клинические проявления, резистентные к проводимой терапии. Шляхто, Е. В. Кардиология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. В. Шляхто. - 2-е изд. , перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2023. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-7537-9. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970475379/?anchor=paragraph_0jqbcl#paragraph_0jqbcl[(1)]

Правильный ответ:

• наследственным аутосомно-доминантным заболеванием, связанным с мутацией генов, кодирующих белки саркомера

Обоснование

По мере накопления данных оказалось, что приблизительно в половине случаев заболевание развивается в результате носительства патогенных и вероятно патогенных вариантов в генах, кодирующих саркомерные белки кардиомиоцитов. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP283_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP283_2/#paragraph_65ioqb[(1)]

Правильный ответ:

• переднее систолическое движение створок митрального клапана

Обоснование

Обструкция может быть на одном или нескольких уровнях ЛЖ (например, в выводном тракте ЛЖ вследствие ограничения кровотока передним движением передней митральной створки и в срединном отделе полости ЛЖ вследствие выраженной фокальной гипертрофии). Диагноз при сердечно-сосудистых заболеваниях. Формулировка, классификации : руководство для врачей / С. Г. Горохова. - 6-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2024. - 408 с. - DOI: 10.33029/9704-8063-2-SSZ-2024-1-408. - ISBN 978-5-9704-8063-2. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970480632/?anchor=paragraph_cbhn70#paragraph_cbhn70[(1)]

Правильный ответ:

• фиксированный сердечный выброс

Обоснование

Синкопальные состояния могут быть обусловлены как аритмическими, так и гемодинамическими причинами. К гемодинамическим причинам относят ситуативное увеличение обструкции ВТЛЖ (физическая нагрузка), вызывающее значимое уменьшение ударного объема и падение АД, а также снижение периферического сопротивления в результате неадекватной вазодилатации, в том числе вазовагальные обмороки (см. также Приложение Б8). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP283_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP283_2/index.html#paragraph_ae6tr9[(1)]

Правильный ответ:

• желудочковых тахиаритмий

Обоснование

Риск ВСС определяется такими факторами, как возраст, выявление эпизодов неустойчивой ЖТ, толщина стенки ЛЖ, семейный анамнез ВСС, необъяснимые синкопальные состояния, диаметр ЛП, обструкция ВТЛЖ, аномальный ответ систолического давления на нагрузку. Шляхто, Е. В. Кардиология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. В. Шляхто. - 2-е изд. , перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2023. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-7537-9. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970475379/?anchor=paragraph_8pjpot#paragraph_8pjpot[(1)]