Кардиология - кейс 148

Правильный ответ:

• регистрация ЭКГ в 12 отведениях
• суточное мониторирование ЭКГ
• трансторакальное эхокардиографическое исследование

Обоснование

Выполнение ЭКГ (расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных) в 12-ти отведениях рекомендовано всем пациентам при прохождении обследования на предмет выявления желудочковых аритмий (ЖА). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP569/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Желудочковые нарушения ритма. Желудочковые тахикардии и внезапная сердечная смерть, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP569/#list_item_3ihb8p[(1)] Основным диагностическим исследованием, применяемым при обследовании и лечении пациентов с НЖТ, является ЭКГ. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP619_3/[Клинические рекомендации Минздрава России. Наджелудочковые тахикардии, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP619_3/#paragraph_th31hf[(1)]

Для выявления и идентификации НЖТ может потребоваться использование других электрокардиографических методик: суточного (многосуточного) холтеровского мониторирования ЭКГ, носимых и имплантируемых «регистраторов кардиологических событий» https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP619_3/[Клинические рекомендации Минздрава России. Наджелудочковые тахикардии, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP619_3/#paragraph_86cn2h[(1)]

Эхокардиография для оценки функции ЛЖ и ПЖ и выявления структурной патологии сердца рекомендована всем пациентам с предполагаемыми или доказанными ЖТА или имеющим высокий риск развития тяжелых ЖА или ВСС. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP569/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Желудочковые нарушения ритма. Желудочковые тахикардии и внезапная сердечная смерть, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP569/#list_item_231dve[(1)]

Правильный ответ:

• Nt- proBNP

Обоснование

Определение концентрации N-терминального про-мозгового натрийуретического пептида (Nt- proBNP) и высокоспецифичного сердечного тропонина в плазме не входит в рутинное лабораторное обследование, однако, их высокие уровни ассоциированы с выраженностью ДД, ГЛЖ, тяжестью функциональных нарушений (ишемии миокарда, прогрессирование ХСН) и неблагоприятным прогнозом. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP283_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP283_2/#paragraph_ld9155[(1)]

Правильный ответ:

• желудочковой тахикардией

Обоснование

Наличие трех и более желудочковых экстрасистол, следующих подряд одна за другой с частотой 100 в минуту и более (обычно 140-220), расценивают как пароксизмальную ЖТ. Внутренние болезни : Т. I. : учебник / под ред. Мартынова А. И. , Кобалава Ж. Д. , Моисеева С. В. – Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970458860/?anchor=paragraph_m1smig#paragraph_m1smig[(1)]

Правильный ответ:

• Гипертрофическая кардиомиопатия

Обоснование

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – это преимущественно генетически обусловленное заболевание (семейные и несемейные формы), характеризующееся гипертрофией миокарда левого (1,5 см и более у взрослых) и/или реже правого желудочка, чаще асимметричного характера за счет утолщения межжелудочковой перегородки, фиброзом и феноменом «disarray», которая не может объясняться исключительно повышением нагрузки давлением и возникающее при отсутствии других потенциально причинных системных, синдромных или метаболических заболеваний. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP283_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP283_2/#paragraph_to4bbe[(1)]

Правильный ответ:

• HCM Risk-SCD

Обоснование

Шкала HCM Risk-SCD рекомендуется в качестве метода оценки риска внезапной смерти в течение 5 лет для пациентов ≥16 лет без случаев реанимации после эпизодов ЖТ/ФЖ или спонтанной устойчивой ЖТ с потерей сознания или гемодинамическими нарушениями. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP283_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP283_2/#list_item_al713v[(1)]

Правильный ответ:

• ДНК-диагностика и генетическое консультирование

Обоснование

Перед проведением генетического тестирования рекомендуется рассмотреть возможность проведения претестового медико-генетического консультирования, а после получения результатов генетического тестирования для корректной интерпретации результатов рекомендуется проводить медико-генетическое консультирование в центрах, специализирующихся на генетическом обследовании и динамическом наблюдении семей с генетически-обусловленными заболеваниями сердца. Генетическое тестирование пациентам с подозрением на генетически-обусловленное заболевание сердечно-сосудистой системы рекомендуется выполнять только в сочетании с надлежащим медико-генетическим консультированием. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP283_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP283_2/#list_item_g2k825[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP283_2/#list_item_enu627[(2)]

Правильный ответ:

• трансторокальной ЭХО-КГ с провокационной пробой

Обоснование

Всем пациентам с подозрением на ГКМП для выявления ГЛЖ и внутрижелудочковой обструкции при первичном обследовании рекомендована ТТ-ЭХОКГ с провокационной пробой Вальсальвы. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP283_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP283_2/#list_item_tf9fcs[(1)]

Правильный ответ:

• МРТ сердца

Обоснование

МРТ сердца с контрастированием (при отсутствии противопоказаний) рекомендуется выполнить как минимум один раз после постановки диагноза ГКМП для уточнения данных ЭХОКГ (анатомии сердца, функции желудочков), а также выявления и оценки распространенности фиброза миокарда и исключения других заболеваний. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP283_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP283_2/#list_item_0k76p6[(1)]

Правильный ответ:

• бета-блокаторы

Обоснование

У пациентов с обструкцией ВТЛЖ (покоя и индуцируемой) бета-адреноблокаторы с подбором максимальной переносимой дозы рекомендуются в качестве первой линии терапии для уменьшения симптомов. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP283_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP283_2/#list_item_m5cibe[(1)]

Правильный ответ:

• дигоксина

Обоснование

Пациентам с ГКМП и обструкцией ВТЛЖ (покоя и индуцируемой) не рекомендуется дигоксин. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP283_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP283_2/#list_item_nv5373[(1)]

Правильный ответ:

• верапамила

Обоснование

Верапамил с подбором максимальной переносимой дозы рекомендуется тем пациентам с обструкцией ВТЛЖ (покоя или индуцируемой), которые не переносят бета- адреноблокаторы или имеют противопоказания к их назначению. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP283_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP283_2/#list_item_nhh7l8[(1)]

Правильный ответ:

• редукция межжелудочковой перегородки

Обоснование

При обструктивной ГКМП хирургический метод лечения является «золотым стандартом» (средние показатели смертности <2%, эффективность более чем у 90% пациентов, частота осложнений <5%). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP283_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP283_2/#paragraph_p8v1uh[(1)]