Условие задачи
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
В детскую областную больницу госпитализирован ребенок 8 лет.
Жалобы
Жалобы на отечность лица и шеи, затруднение дыхания.
Анамнез заболевания
Месяц назад появился кашель, в связи с чем получал симптоматическое лечение ОРВИ – без значимого результата, неделю назад появилась лихорадка до фебрильных цифр – проводилась антибактериальная терапия флемоклавом, на фоне чего появились и стали нарастать отечность лица и шеи, затруднение дыхания. С направительным диагнозом отек Квинке ребенок госпитализирован в стационар.
Анамнез жизни
Ребенок от 1 беременности, протекавшей без особенностей, 1 самостоятельных родов в срок. Рост 53см, вес 3300г. Оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. Профилактические прививки по календарю. Перенесенные заболевания: ОРВИ.
Объективный статус
Состояние средней тяжести. Температура тела 37,20С. Самочувствие умеренно страдает за счет жалоб. Пальпируются лимфатические узлы подчелюстные, переднешейные, заднешейные, подмышечные, паховые, не спаянные друг с другом, безболезненные до 1 см. Сознание ясное. Очаговой, менингеальной неврологической симптоматики нет. Кожные покровы бледно-розовые, сухие на ощупь, чистые от сыпи. Геморрагический синдром не выражен. Подкожно-жировая клетчатка развита умеренно, распределена равномерно, небольшая пастозность мягких тканей лица, периорбитальные отеки. Подкожная венозная сеть на передней поверхности грудной клетки контурирует. Небольшая сглаженность контуров яремной вырезки. Слизистые оболочки ротовой полости розовые, влажные. Область сердца не изменена. Тоны сердца ясные, ритм правильный, гемодинамика стабильная. АД 102/64 мм рт. ст., ЧСС 84 уд/мин. Носовое дыхание свободно, отделяемого нет. Одышка до 26 ДД/мин. Аускультативно, дыхание с жестким оттенком, множественные грубые проводные хрипы. Кашель частый, малопродуктивный, мокрота вязкая. Тошноты, рвоты нет. Живот не вздут, при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах, перистальтика активная. Селезёнка не пальпируется. Печень у края реберной дуги. Стул регулярный, оформленный, без патологических примесей. Мочеиспускание свободное, безболезненное, дизурических явлений нет.
Проведенное обследование
Общий клинический анализ крови:
| Показатель | Результат | Единицы измерения | Норма |
|---|
| лейкоциты | 6,92 | х10^9^/л | 6.06-9.85 |
| гемоглобин | 128 | г/л | 115-145 |
| тромбоциты | 310 | х10^9^/л | 204-350 |
| абсолютное количество нейтрофилов | 2,39 | х10^9^/л | 2.27-5.66 |
{nbsp}
Биохимический анализ крови:
| Показатель | Результат | Единицы измерения | Норма |
|---|
| Аланинаминотрансфераза | 6 | Ед/л | 0-29 |
| Альбумин | 38.6 | г/л | 38-54 |
| Альфа-амилаза, общая | 78 | Ед/л | 28-100 |
| Панкреатическая амилаза | 25.2 | Ед/л | 0-31 |
| Аспартатаминотрансфераза | 23 | Ед/л | 0-48 |
| Общий белок | 60 | г/л | 60-80 |
| Билирубин общий | 7.5 | мкмоль/л | 0-17 |
| Билирубин прямой | 3 | мкмоль/л | 0-3.4 |
| Гамма-глутамилтрансфераза | 35 | Ед/л | 0-26 |
| Глюкоза | 4.41 | ммоль/л | 3.33-5.55 |
| Калий | 4.8 | ммоль/л | 3.5-5.1 |
| Кальций ионизированный | 1.17 | ммоль/л | 1.15-1.27 |
| Креатинин | 40.8 | мкмоль/л | 0-42 |
| Лактатдегидрогеназа | 542 | Ед/л | 0-314 |
| Мочевина | 3.8 | ммоль/л | 2.5-6 |
| Натрий | 140 | ммоль/л | 136-145 |
| С-реактивный белок | 23 | мг/л | 0-5 |
{nbsp}
Рентгенография грудной клетки: очаговых и инфильтративных изменений не выявлено, определяется значительное расширение тени средостения, что может соответствовать опухоли тимуса или лимфопролиферативным процессам с поражением вилочковой железы.
Результаты обследования
Мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки с контрастированием
В переднем средостении, от нижнего края щитовидной железы и до мечевидного отростка грудины, определяется массивное мягкотканое образование с четким неровным контуром, негомогенной структуры за счет гиподенсивных участков, неоднородно умеренно накапливающий контрастный препарат, общие размеры которого 83х 64 х 113 мм (вертикальный). В строме данного образования проходят левая брахиоцефальная и верхняя полая вены, с выраженной компрессией обеих. Также отмечается выраженное сужение трахеи (на протяжении 6 см) и главных бронхов. Очаговых и инфильтративных изменений в легких не выявлено. Легочный интерстиций не изменен. Трахея и крупные бронхи проходимы, просветы их не деформированы, стенки не изменены. Жидкости в плевральных полостях и полости перикарда нет. В правой подмышечной области визуализируется единичный увеличенный до 14х9 мм лимфатический узел. На исследованном уровне участков патологической плотности и деструкции в костях не выявлено.
Мультиспиральная компьютерная томография органов брюшной полости с контрастированием
В брюшной полости и забрюшинном пространстве живота и таза патологии не выявлено.
Костномозговые пункции из 4 точек с цитологическим исследованием
Обнаружена бластная популяция в размере 12% с иммунофенотипом кортикальной стадии созревания Т-лимфоцитов.
Люмбальная пункция с цитологическим исследованием спинномозговой жидкости
Цитоз отсутствует, эритроциты отсутствуют, белок 0,137 г/л, глюкоза 2,9 ммоль/л. В цитопрепарате найдено 8 лимфоцитов.
Биопсия образования средостения
*Гистологическое заключение:* материал представлен фрагментами жировой и мышечной ткани с массивным, диффузным опухолевым инфильтратом. Клетки инфильтрата представлены крупными, округлыми элементами с прозрачной цитоплазмой, округлым базофильным ядром. Опухолевые элементы имеют высокую митотическую активность, встречается большое количество апоптозов. Иммунологически клетки инфильтрата СD3/СD4/СD8/TdT позитивные Т-лимфобласты с высоким уровнем экспрессии Ki67 (до 100%). Отсутствует экспрессия Pax5, CD20, CD1a.
