+7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве
+7 (800) 700-19-29

Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Нефрология - кейс 69

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

71-летняя пациентка поступила в нефрологическое отделение.

Жалобы

На отеки ног, общую и мышечную слабость, быструю утомляемость, потерю веса (минус 5 кг за год при обычном питании), головокружения при переходе в вертикальное положение, ощущение онемения и покалывания в ногах, ухудшение дикции («мешает язык»).

Анамнез заболевания

Около 15 лет страдает артериальной гипертензией, по поводу которой получала эналаприл 10 мг/сут, бисопролол 5 мг/сут. Примерно 5-6 лет выявлена небольшая изолированная протеинурия (0,1-0,3 г/л), которую расценили как проявление гипертонического нефроангиосклероза. В течение последнего года отмечает периодическое снижение артериального давления до 90/60 мм рт. ст., в связи с чем прекратила прием антигипертензивных препаратов. Около полугода назад появились небольшие отеки стоп и нижней трети голеней. Обследована флебологом, диагностирована варикозная болезнь нижних конечностей, хроническая венозная недостаточность 1 степени. Вокруг глаз постепенно наросли и стойко сохраняются геморрагические высыпании. Месяц назад в связи с нарастанием отеков обратилась в поликлинику по месту жительства. При обследовании: гемоглобин 108 г/л, тромбоциты 492 тыс., СОЭ 81 мм/ч, протеинурия 3,4 г/л, осадок мочи не изменен; в биохимическом анализе крови креатинин 115 мкмоль/л (СКФCKD-EPI 41 мл/мин/1,73 м2). Консультирована нефрологом: рекомендована госпитализация в нефрологическое отделение.

Анамнез жизни

* Перенесенные заболевания и операции: в 24 года аппендэктомия; в 51 год гистерэктомия по поводу миомы матки. Около 15 лет страдает артериальной гипертензией. * Наследственность: у отца в 72 года инфаркт миокарда; у матери в 84 лет инсульт; у сына (47 лет) артериальная гипертензия. * Профессиональные вредности: отрицает. * Вредные привычки: не курит, алкоголь не употребляет.

Объективный статус

Состояние средней тяжести. Рост 164 см. Вес 76 кг. Кожные покровы бледные, видимые слизистые бледно-розовые. Периорбитальная геморрагическая пурпура («глаза енота»). Язык увеличен в размере, с отпечатками от зубов по боковым поверхностям, влажный, у корня покрыт беловатым налетом. Умеренно выраженные отеки голеней и стоп. Перкуторно притупление звука в нижнебоковых отделах обоих легких. При аускультации легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца приглушены, ритмичные. ЧСС 88 уд/мин, АД 105/70 мм рт. ст. Живот при пальпации мягкий безболезненный. Печень на 3 см выступает из-под края реберной дуги, край печени при пальпации плотный, ровный, безболезненный. Пальпируется нижний полюс селезенки. Стул регулярный, 2 раза в день, кашицеобразный. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Поколачивание по поясничной области безболезненное с обеих сторон.

Результаты лабораторных методов обследования

Общий анализ мочи

Общий анализ мочи

ПараметрЗначение
Количество150 мл
Цветжелтый
Прозрачностьмутная
рН6,0
Удельный вес1012
Белок3,5 г/л
Уробилиннет
Лейкоциты1-3 в полез зрения
Эритроциты0-1 в поле зрения
Цилиндры3-5 восковидных в поле зрения
Эпителийнет
Бактериинет
Слизьнемного
Бактериинет

У больной выявлена изолированная (без изменения осадка) протеинурия нефротического уровня, восковидные цилиндры.

Биохимический анализ крови

|==== a| Биохимический анализ крови [options="header", cols="25%,^25%,^25%,^25%"] !==== a! Наименование a! Значение a! Референсные значения a! Единицы измерения a! Общий белок a! 54 a! 60-80 a! г/л a! Альбумин a! 25 a! 35-50 a! г/л a! Мочевина a! 6,2 a! 2,5-6,4 a! ммоль/л a! Креатинин a! 119 a! 53-115 a! мкмоль/л a! Холестерин общий a! 8,2 a! 1,4-5,7 a! ммоль/л a! Триглицериды a! 2,1 a! 0,20-1,70 a! ммоль/л a! Билирубин общий a! 16,9 a! 3,0-17,0 a! ммоль/л a! Билирубин прямой a! 3,0 a! 0,0-3,0 a! ммоль/л a! АЛТ a! 27 a! 10-49 a! ед/л a! АСТ a! 64 a! 0-34 a! ед/л a! ГГТ a! 154 a! 5-36 a! ед/л a! Щелочная фосфатаза a! 197 a! 30-100 a! ед/л a! Мочевая кислота a! 412 a! 145-415 a! мкмоль/л a! Калий a! 4,6 a! 3,5-5,0 a! ммоль/л a! Натрий a! 141 a! 135-145 a! ммоль/л a! Глюкоза a! 5,3 a! 3,89-5,83 a! ммоль/л a! Кальций a! 2,10 a! 2,08-2,65 a! ммоль/л a! Фосфор a! 1,45 a! 0,78-1,65 a! ммоль/л a! С-реактивный пептид a! 0,39 a! менее 0,4 a! мг/л a! рСКФ (по CKD-EPI) a! 39 a! a! мл/мин/1,73 м^2^ !==== |====

У больной выявлены лабораторные признаки мультиорганного поражения, в том числе: * почек – нефротический синдром (гипоальбуминемия, гипопротеинемия, гиперхолестеринемия) и нарушение функции (гиперкреатининемия, снижение СКФ); * печени – холестаз (повышение щелочной фосфатазы, гамма глютамилтранспептидазы).

Клинический анализ крови

НаименованиеРезультатНормы
Гемоглобин105120,0 - 160,0 г/л
Гематокрит30,535,0 - 47,0 %
Лейкоциты7,24,00 - 9,00 10{asterisk}9/л
Эритроциты3,44,00 - 5,70 10{asterisk}12/л
Тромбоциты498150,0 - 320,0 10{asterisk}9/л
Средний объем эритроцита (MCV)82,080,0 - 97,0 фл
Среднее содержание гемоглобина в эритроците (MCH)29,028,0 - 35,0 пг/кл
Средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах (MCHC)340330 – 360 г/л
Лимфоциты абс.2,661,20 - 3,50 10{asterisk}9/л
Моноциты абс.0,320,10 - 1,00 10{asterisk}9/л
Нейтрофилы абс.3,292,04 - 5,80 10{asterisk}9/л
Эозинофилы абс.0,220,02 - 0,30 10{asterisk}9/л
Базофилы абс.0,020,00 - 0,07 10{asterisk}9/л
Лимфоциты32,517,0 - 48,0 %
Моноциты7,22,0 - 10,0 %
Нейтрофилы55,048,00 - 78,00 %
Эозинофилы4,30,0 - 6,0 %
Базофилы1,00,0 - 1,0 %
СОЭ по Панченкову822 – 20 мм/ч

Клинический анализ крови У пациентки выявлены анемия, тромбоцитоз, ускорение СОЭ

Анализ на суточную протеинурию

Суточная протеинурия 5,1 г.

Анализ по Нечипоренко

Лейкоциты 1500 в 1 мл мочи (норма 1000-2000), эритроциты 500 в 1 мл мочи (норма 0-1000)

Двухстаканная проба

I порция: лейкоциты 2-4 в п/зр, эритроциты 0-1 в п/зр, II порция: лейкоциты 1-3 в п/зр, эритроциты 0-1 в п/зр

Результаты инструментальных методов обследования

Ультразвуковое исследование почек и органов брюшной полости

Почки расположены обычно, контуры четкие, ровные, левая 105х52х48 мм, паренхима 20 мм, правая 108х52х47 мм, паренхима 20 мм, эхогенность паренхимы повышена с обеих сторон. Чашечно-лоханочная система не расширена. В режиме ЦДК почечный кровоток симметричный, несколько ослаблен в периферических отделах коркового слоя. Печень увеличена, выступает из-под края реберной дуги на 4 см, переднезадний размер левой доли 71 м, правой доли 161 мм, контуры ровные, паренхима умеренно диффузно изменена. Внутри- и внепеченочные желчные протоки не расширены. Желчный пузырь не увеличен, стенки толщиной 2 мм, уплотнены, ближе к шейке перегиб. В просвете небольшое количество застойной желчи. Поджелудочная железа не увеличена, контуры ровные, паренхима однородная. Главный панкреатический проток не расширен. Селезенка увеличена, размерами 131х69 мм, структура однородна. Вены портальной системы не изменены: селезеночная вена 8 мм, воротная вена 11 мм. Объемные образования не дифференцируются. Забрюшинные лимфатические узлы не визуализируются. Свободной жидкости в брюшной полости нет. *Заключение:* умеренные диффузные изменения печени, гепатомегалия, признаки хронического холецистита, спленомегалия.

Электрокардиографическое исследование

Низкий вольтаж комплексов QRS. ЧСС 86 уд/мин. Интервал PQ 0,12 сек. Интервал QRS 0,09 сек. ЭОС незначительно отклонена влево.

Эхокардиография и допплерометрия миокарда

*Заключение:* умеренно выраженная гипертрофия левого желудочка без его дилатации и значимой систолической дисфункции с утолщением межжелудочковой перегородки (1,5 см) и задней стенки (1,3 см), преобладание рестриктивных изменений. Выраженная неоднородная гиперэхогенность структуры миокарда

Рентгенография органов грудной клетки

В обоих легких без очаговых и инфильтративных изменений. Усиление интерстициально-сосудистого рисунка легких. Корни легких структурны, не расширены. Синусы свободны. Тень сердца несколько расширена влево.

Дополнительная информация

Иммунохимическое исследование белков сыворотки и мочи (электрофорез, иммунофиксация, Freelite) В γ зоне выявлен М-градиент, представлен моноклональной секрецией G (2,6г/л) и белка Бенс-Джонса (концентрация в сыворотке свободных легких цепей (СЛЦ) 164 мг/л, экскреция с мочой – в следовом количестве). Соотношение κ/λ СЛЦ 0,12 (норма без почечной недостаточности — 0,26- 1,65, с почечной недостаточностью 0,37- 3,1). Диспротеинемия по нефротическому типу. Биоптат костного мозга: Окраска конго рот препаратов костного мозга отрицательная. Миелограмма выявлено увеличение плазматических клеток до 5% (норма до 4%), -положительных.

Вопросы по задаче

План обследования

Из лабораторных методов исследования в первую очередь необходимо выполнить

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • анализ на суточную протеинурию
  • биохимический анализ крови
  • общий анализ мочи
  • клинический анализ крови

Обоснование

Оценка протеинурии за сутки позволяет более точно, чем полуколичественное определение белка в разовой порции мочи, оценить потерю белка, выявить наличие нефротической протеинурии (более 0,5 г/кг массы тела в сутки), оценить объём выделяемой мочи. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP469/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая болезнь почек (ХБП). 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP469/index.html#list_item_2s61cp[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP469/index.html#paragraph_ret8tg[(2)]

Биохимический анализ крови позволяет выявить изменение белковых показателей, обменные (дислипидемию, гиперурикемию, гипергликемию) и электролитные нарушения, а также нарушение функции почек. по концентрации креатинина оценить функцию почек (расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле CKD-EPI). Национальное руководство «Нефрология»/ под ред. Н.А. Мухина. Москва ГЭОТАР-Медиа, 2009 г, 226 стр., ISBN 978-5-9704-1174-2 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_4u288b#paragraph_4u288b[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_5b5dhg#paragraph_5b5dhg[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_84ao38#paragraph_84ao38[(3)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_l1tafj#paragraph_l1tafj[(4)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_5bp7ph#paragraph_5bp7ph[(5)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_lmecv3#paragraph_lmecv3[(6)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_schjgh#paragraph_schjgh[(7)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_e1d4li#paragraph_e1d4li[(8)]

Общий анализ мочи позволяет выявить повышенный уровень белка (протеинурию), изменение осадка: увеличение количества эритроцитов (гематурию), присутствие цилиндров. Правильная интерпретация изменений мочи позволяет высказать более определённое суждение о варианте хронического заболевания почек и обосновать дальнейшую тактику обследования. Ориентируясь на изменения мочи, выделяют "большие" нефрологические синдромы (остронефритический, нефротический). Национальное руководство «Нефрология»/ под ред. Н.А. Мухина. Москва ГЭОТАР-Медиа, 2009 г, 226 стр., ISBN 978-5-9704-1174-2 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_5qrt0c#paragraph_5qrt0c[(1)]

Клинический анализ крови позволяет оценить уровень гемоглобина, тромбоцитов, форменных элементов, СОЭ, что необходимо для определения активности основного заболевания и поражения почек. Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970458860/?anchor=paragraph_b840e9#paragraph_b840e9[(1)]

План обследования

Инструментальными методами, которые необходимо выполнить в первую очередь, являются

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • эхокардиография и допплерометрия миокарда
  • рентгенография органов грудной клетки
  • ультразвуковое исследование почек и органов брюшной полости
  • электрокардиографическое исследование

Обоснование

Эхокардиография – ведущая методика, применяемая для диагностики многообразной сердечной патологии. Оценка размеров и функции камер сердца является неотъемлемой частью любого полноценного ЭхоКГ-исследования, а результаты этих измерений могут влиять на тактику ведения пациента. Кардиология. Национальное руководство. Краткое издание / Шляхто Е. В. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2019. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-4876-2 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970448762/?anchor=paragraph_58md2r#paragraph_58md2r[(1)]

Рентгенография грудной клетки - стандартный метод обследования всех больных для выявления признаков поражения лёгких и сердца (перикардит, поражение клапанов сердца). Внутренние болезни в 2-х томах: учебник Под ред. Н.А. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова - 2010. - 1264 c. https://library.mededtech.ru/rest/documents/D01514/?anchor=list_item_668t4#list_item_668t4[(1)]

Ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет уточнить положение почек и органов брюшной полости, их форму, структуру, наличие объемных образований, лимфатических узлов и жидкости в брюшной полости Национальное руководство «Нефрология»/ под ред. Н.А. Мухина. Москва ГЭОТАР-Медиа, 2009 г, 226 стр., ISBN 978-5-9704-1174-2 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_rn28l7#paragraph_rn28l7[(1)]

Электрокардиография (ЭКГ) - электрофизиологический метод диагностики нарушений сердечного ритма и проводимости. Интенсивная терапия. Т. 1 : национальное руководство / под ред. И. Б. Заболотских, Д. Н. Проценко. - 2-е изд. , перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2020. - 1136 с. - ISBN 978-5-9704-5017-8 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970450178/?anchor=paragraph_bg7q6n#paragraph_bg7q6n[(1)] Электрокардиография является действенным и доступным методом диагностики, позволяет обнаружить некоторые заболевания сердца на ранней стадии, фиксировать различные отклонения и назначать своевременное лечение. Электрокардиограмма в практике врача : руководство / В. А. Круглов, М. Н. Дадашева, Р. В. Горенков. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - 136 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-6902-6-ECD-2022-1-136. - ISBN 978-5-9704-6902-6. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970469026/?anchor=paragraph_5o800q#paragraph_5o800q[(1)]

Диагноз

У этой пациентки ведущим нефрологическим синдромом является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • нефротический

Обоснование

Нефротический синдром - симптомокомплекс, включающий протеинурию более 3,0 г/сут, гипоальбуминемию и отеки, нередко достигающие степени анасарки. • Протеинурия более 3,0 г/сут (у детей более 50 мг/кг в сутки, или более 1000 мг/м2, отношение белка к креатинину мочи более 2,0 мг/мл). • Гипоальбуминемия. • Отеки (от латентных до анасарки). • Гиперлипидемия (гиперхолестеринемия более 5,1 ммоль/л), гипертриглицеридемия. Обязательные признаки нефротического синдрома - протеинурия и гипоальбуминемия, выраженность отеков может быть различной; гиперлипидемия очень характерна для нефротического синдрома, но не является его обязательным признаком. У этой больной присутствуют все признаки НС: протеинурия >3,0 г/сут, гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гиперхолестеринемия, отеки. Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_5on86s#paragraph_5on86s[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=list_item_ms8v02#list_item_ms8v02[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=list_item_7bkurf#list_item_7bkurf[(3)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=list_item_6tp5na#list_item_6tp5na[(4)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=list_item_6ju7no#list_item_6ju7no[(5)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_p4ds96#paragraph_p4ds96[(6)]

Диагноз

Выявление у 71-летней пациентки с макроглоссией мультиорганного поражения (почки, печень, селезенка) в сочетании со значительным ускорением скорости оседания эритроцитов, анемией и тромбоцитозом требует исключения в первую очередь

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • системной формы амилоидоза

Обоснование

Системность поражения с характерными вовлечением почек (нефротический синдром без изменения осадка, почечная недостаточность), сердца (утолщение межжелудочковой перегородки более 12 мм, низкая амплитуда желудочковых комплексов на ЭКГ, рестриктивные изменения и неоднородная гиперэхогенность миокарда при ЭХОКГ), печени (гепатомегалия, холестаз), селезенки (спленомегалия, гипоспленизм с тромбоцитозом), а также наличие патогномоничных симптомов (макроглоссия, периорбитальная геморрагическая пурпура) у пожилой пациентки со значительно ускоренной СОЭ (не соответствующей степени выраженности нефротического синдрома) может быть проявлением системного амилоидоза, что требует проведения обследования, включающего поиск амилоида в тканях и его типирование, выявление плазмаклеточной дискразии. Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. – 816 с. ISBN 978-5-9704-3714-8. Глава «AA- и AL-амилоидоз», стр. 306-313. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза. Национальные клинические рекомендации. Научное общество нефрологов России. 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#клинические_проявления_амилоидоза[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#list_item_0fs6q[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#list_item_o6j3k[(3)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#paragraph_tabef[(4)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#list_item_b0nrr[(5)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#paragraph_b47mr[(6)]

План обследования

При морфологическом исследовании биоптата прямой кишки (с захватом подслизистого слоя) обнаружены конгофильные массы, обладающие способностью к яблочно-зеленому или желтоватому свечению в поляризованном свете, что указывает на наличие в ткани

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • амилоида

Обоснование

Диагностика амилоидоза с учетом клинической картины основывается на результатах морфологического исследования. При системном амилоидозе результативна биопсия прямой или двенадцатиперстной кишки (с захватом подслизистого слоя). Наиболее эффективна биопсия пораженного органа. С целью выявления амилоида необходимо окрашивание препаратов ткани красителем конго красный и последующей микроскопией в поляризованном свете. Окончательный диагноз амилоидоза устанавливают при выявлении конгофильных масс, обладающих способностью к яблочно-зеленому или желтоватому свечению в поляризованном свете. Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. – 816 с. ISBN 978-5-9704-3714-8. Глава «AA- и AL-амилоидоз», стр. 300 (рекомендации 1-5). https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза. Национальные клинические рекомендации. Научное общество нефрологов России. 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#list_item_eo3n6[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#list_item_iebj6[(2)]

План обследования

После обработки данных препаратов раствором щелочного гуанидина конгофилия амилоидных масс и их свойства в поляризованном свете сохранялись через минуту и через час, что характерно для +___+ амилоида

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • AL-

Обоснование

Для типирования амилоида часто применяют окрасочные методы. При обработке окрашенных конго-красным препаратов раствором щелочного гуанидина АА тип амилоида теряет окраску, в то время как конгофилия AL-амилоида длительно сохраняется. Однако окрасочные методы не являются абсолютно точными, они не всегда позволяют установить тип амилоида. Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. – 816 с. ISBN 978-5-9704-3714-8. Глава «AA- и AL-амилоидоз», стр. 303. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза. Национальные клинические рекомендации. Научное общество нефрологов России. 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#paragraph_j679t[(1)]

План обследования

С целью выявления плазмоклеточной дискразии или лимфопролиферативного заболевания как возможной причины AL-амилоидоза больной необходимо провести

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • определение моноклональных легких цепей иммуноглобулинов в плазме крови и моче и оценить плазматизацию костного мозга

Обоснование

Все больные с плазмаклеточными дискразиями и лимфопролиферативными заболеваниями входят в группу риска AL-амилоидоза. Развитие AL-амилоидоза возможно при миеломной болезни, болезни Вальденстрема, В-клеточных лимфомах, или быть идиопатическим при первичном AL-амилоидозе. Диагностика AL-амилоидоза основывается на определении моноклональных легких цепей иммуноглобулинов в плазме крови и моче методом иммунофиксации, в их отсутствии – выявлении в костном мозге при помощи иммуногистохимии или методом ммунофлюореcценции клональной популяции плазматических клеток, содержащих лябда легкие цепи. При выявлении плазматизации костного мозга важно проведение цитогенетического исследования и иммунофенотипирования плазмацитов для уточнения их клональности и злокачественности Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. – 816 с. ISBN 978-5-9704-3714-8. Глава «AA- и AL-амилоидоз», стр. 305-306. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза. Национальные клинические рекомендации. Научное общество нефрологов России. 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#list_item_1aqn2[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#list_item_q4o73[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#list_item_9fl72[(3)]

Диагноз

Таким образом, у пациентки можно диагностировать

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • Идиопатический (первичный) системный AL-амилоидоз

Обоснование

Характерные признаки миеломной болезни: Тлеющая (асимптоматическая) миелома: • Моноклональный протеин в сыворотке крови ≥30 г/л и/или 500 мг в суточном анализе мочи и/или 10−59 % клональных плазматических клеток в костном мозге. • Отсутствие органных поражений Симптоматическая множественная миелома • количество клональных плазмоцитов в костном мозге >60 % • ненормальное соотношение свободных легких цепей : κ/λ≥100 (клональность по κ) или κ/λ ≤0,01(клональность по λ) • обнаруживается характерное для миеломной болезни пазушное рассасывание кости • характерные клинические проявления (CRAB-синдром) https://library.mededtech.ru/rest/documents/Mnozhestvennaya-mieloma/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Множественная миелома. 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_122/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Множественная миелома (ММ) у взрослых. 2017 г.] раздел «Диагностика» https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_122/#критерии_установления_диагноза[(1)] Концентрация М-градиента у больных первичным амилоидозом, в отличие от пациентов с миеломной болезнью, не превышает 30 г/л в крови и 2,5 г/сут в моче. Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_6qdg2r#paragraph_6qdg2r[(1)] При первичном амилоидозе количество плазматических клеток составляет в среднем 5%, однако у 20% больных оно превышает 10%. При амилоидозе, ассоциированном с миеломной болезнью, среднее количество плазматических клеток достигает 30%. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_onfq59#paragraph_onfq59[(2)] Таким образом, продукция парапротеина, не превышающая уровня миеломы (менее 30 г/л), а также умеренная (5%) инфильтрация костного мозга плазматическими клетками, продуцирующими преимущественно λ-изотип легких цепей, характерны для идиопатического AL-амилоидоза. Учитывая системность поражения с вовлечением почек (нефротический синдром без изменения осадка, почечная недостаточность), сердца (утолщение межжелудочковой перегородки более 12 мм, низкая амплитуда желудочковых комплексов на ЭКГ), печени (гепатомегалия, холестаз), селезенки, кишечника, мышц (макроглоссия), а также картину костного мозга, характерную для первичного, не связанного с миеломой и другими лимфо-плазмоцитарными заболеваниями амилоидоза, у этой пациентки можно диагностировать первичный (идиопатический) системный AL-амилоидоз.

Лечение

Основной целью лечения AL-амилоидоза является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • элиминация амилоидогенного клона плазматических клеток

Обоснование

При AL типе амилоидоза, как и при миеломной болезни, целью лечения служит подавление пролиферации клона плазматических клеток для уменьшения продукции легких цепей иммуноглобулинов. Этого достигают при назначении клон-ориентрированной иммуносупрессивной терапии. Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. – 816 с. ISBN 978-5-9704-3714-8. Глава «AA- и AL-амилоидоз», стр. 315-316. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза. Национальные клинические рекомендации. Научное общество нефрологов России. 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#paragraph_m0k5u[(1)]

Лечение

У больных AL-амилоидозом с высоким риском быстрого прогрессирования органных поражений для получения быстрого гематологического ответа применяются комбинированные схемы, содержащие

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • бортезомиб

Обоснование

Благодаря возможности получения быстрого гематологического ответа терапией первой линии, в особенности у больных с высоким риском быстрого прогрессирования, являются комбинированные схемы, содержащие бортезомиб, например трехкомпонентная схема терапии: бортезомиб 1,3 мг/м2в/вено или подкожно 1, 5, 8 и 11-й дни, мелфалан 0,15 мг/кг с 1 по 4 дни внутрь, дексаметазон 20 мг/сут 1, 5, 8 и 11-й дни внутрь. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза. Национальные клинические рекомендации. Научное общество нефрологов России. 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#list_item_55obr[(1)]

Вариатив

Макроглоссия с инфильтрацией дна ротовой полости, периорбитальная пурпура и кожные геморрагии на теле патогномоничны для +___+ -типа амилоидоза

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • AL

Обоснование

Поражение мягких тканей характерно для AL-амилоидоза. При этом амилоидная макроглоссия с инфильтрацией дна ротовой полости, периорбитальная пурпура (и кожные геморрагии на теле) патогномоничны для этого типа амилоидоза. Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. – 816 с. ISBN 978-5-9704-3714-8. Глава «AA- и AL-амилоидоз», стр. 313 (рекомендация 27). https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза. Национальные клинические рекомендации. Научное общество нефрологов России. 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#paragraph_rn4hq[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#paragraph_b47mr[(2)]

Вариатив

Поражение нервной системы при амилоидозе в большинстве случаев характеризуется

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • симметричной дистальной полинейропатией и вегетативной дисфункцией

Обоснование

Поражение нервной системы, представленное симптомами периферической нейропатии и вегетативной дисфункции, отмечают у 17% больных AL типом амилоидоза и у пациентов с семейной амилоидной нейропатией разных типов (ATTR, AApoA1 и др.). Клиническая картина нейропатии при всех типах амилоидоза практически одинакова, поскольку обусловлена сходными процессами: в первую очередь дегенерацией миелиновой оболочки нервов, а также компрессией нервных стволов отложениями амилоида и ишемией в результате амилоидных депозитов в стенках сосудов. В большинстве случаев возникает симметричная дистальная невропатия с неуклонным прогрессированием. В дебюте поражения нервной системы наблюдают, главным образом, сенсорные нарушения, в первую очередь болевой и температурной чувствительности, позже вибрационной и позиционной чувствительности, присоединяются двигательные нарушения. Ранними симптомами нейропатии бывают парестезии или мучительные дизестезии (онемения). Нижние конечности вовлекаются в патологический процесс чаще верхних. Дисфункции вегетативной нервной системы часто манифестируют ортостатической артериальной гипотензией, иногда с обморочными состояниями, диареей, нарушением функции мочевого пузыря, импотенцией у мужчин. Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. – 816 с. ISBN 978-5-9704-3714-8. Глава «AA- и AL-амилоидоз», стр. 309. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза. Национальные клинические рекомендации. Научное общество нефрологов России. 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#paragraph_ei8ae[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#paragraph_44i6o[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#paragraph_vog2n[(3)]

Показать разбор решения

Диагноз

Идиопатический (первичный) системный AL-амилоидоз

Об учебных материалах

Источник учебных материалов — база приложения «Аккредитация медработников». Формулировки и ответы приведены по исходному банку.

Дата медицинской проверки материалов не указана в источнике. Актуальные требования и материалы сверяйте на сайте Методического центра аккредитации специалистов.

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Оставьте Ваш номер для консультации