+7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве
Задать вопрос
Задать вопрос +7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве

Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Аллергология и иммунология - кейс 22

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

Justification
Justification
Justification
Justification
Justification
Justification
Justification
Justification
Justification
Justification
Justification
Justification
Justification
Justification
Justification
Justification

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

На приём к врачу аллергологу-иммунологу по направлению врача терапевта участкового обратился пациент 25 лет.

Жалобы

* на отек левой кисти и предплечья, * периодически возникающие отеки лица, верхних конечностей, * ощущение першения в горле, * иногда осиплость голоса, * ощущение «пятна» на нёбе.

Анамнез заболевания

Со слов пациента и согласно представленной медицинской документации в июле 2017 г. во время полевых работ после укуса пчелы в лобную область появился выраженный локальный отёк, который через несколько часов распространился на лицо, грудь. Пациент был в экстренном порядке госпитализирован, после применения антигистаминных препаратов, ГКС- отек купирован. Повторно в августе 2017 после ужаления оводом - отёк правой кисти, верхней конечности шеи, лица, лечился стационарно, выписку из стационара не предоставил. 10.03.2019 отметил появление зуда и отёк правого глаза, распространившийся на правую щеку. Лечился по месту жительства. Через три недели спонтанно появился отёк правой кисти и предплечья, развивавшийся медленно, появлению отёка предшествовало появление локальной боли, отёк был холодный, плотный на ощупь, зуда не было, лечился по месту жительства, антигистаминные препараты не помогали. Спустя три недели отек повторился, развился отёк гортани, был госпитализирован в стационар. У двоюродной сестры аналогичные проявления. В семье были младенческие смерти. Участковый терапевт назначил развёрнутый анализ крови и консультацию аллерголога-иммунолога.

ПоказательРезультатНорма
Лейкоциты 10^9^ кл/л7,93,6 - 10
-нейтрофилы, %70,135 - 76
-лимфоциты %20,120 - 51
-моноциты %8,11,7 - 11
-эозинофилы %1,51 - 5
-базофилы %0,30 - 1
Эритроциты (RBC) 10^12^ кл/л4,94,1 - 5,3
Гемоглобин (HGB) г/л132120 - 140
Гематокрит (HCT) %40,836 - 42
Средний объем эритроцита (MCV), фл8375 - 95
Среднее содержание HGB в 1 эритроците (MCH), пг2927 - 34
Средняя концентрация HGB в 1 эритроците (MCHС) г/л348300 - 380
Тромбоциты (PLT) 10^9^ кл/л194180 - 320
СОЭ мм/ч92 - 30

Анамнез жизни

* Рос и развивался нормально; * Работает сотрудником охраны; * Аллергоанамнез: не отягощен; * Наследственность: У двоюродной сестры аналогичные проявления, после обследования в институте иммунологии ей был поставлен диагноз НАО I типа; * Перенесённые заболевания: простудные заболевания (до 2-х раз в год); * Вредные привычки: курит по 5 сигарет в день, последние 4 года; * Профессиональных вредностей не имеет.

Объективный статус

Состояние удовлетворительное, сознание ясное. Нормального питания, рост - 1,85 м, вес -87 кг, t тела - 36,6°C. Кожные покровы чистые, влажные, видимые слизистые физиологической окраски, периферические лимфоузлы не увеличены. Локальный отек левой кисти, бледный, кожные покровы над отеком не гиперемированы, обычной температуры, плотный, при надавливании на область отека не остается ямки. Щитовидная железа не увеличена. Грудная клетка нормостеническая. При пальпации грудная клетка безболезненна. ЧД – 17 в минуту. При сравнительной перкуссии лёгких – лёгочный звук, границы относительной тупости сердца: в пределах нормы. При аускультации – дыхание везикулярные, дополнительные дыхательные шумы не выслушиваются. Тоны сердца ясные, ритмичные, пульс 72 уд/мин удовлетворительного наполнения и напряжения. ЧСС 72 в минуту. АД 110/70 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень не выступает из-под края рёберной дуги. Дизурических явлений нет. Симптом поколачивания по поясничной области отрицательный.

Объективный статус
Объективный статус

Результаты лабораторного метода обследования

Исследование уровня и функциональной активности С1-ингибитора

ПоказательРезультатЕдиницыРеференсные значения
Эстеразный ингибитор С1- комплемента общий6,6Мг/дл23,0-41,0
Эстеразный ингибитор С1- комплемента функциональный30,2%70,0-130,0

Результаты исследования в сыворотке крови

Уровень С4 компонента системы комплемента

Снижение более чем на 50%

Вопросы по задаче

Диагноз

На основании клинико-анамнестических данных данному больному можно поставить предварительный диагноз

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • Наследственный ангиоотек.Инсектная аллергия (ангиоотек)

Обоснование

В пользу наследственного ангиоотека свидетельствуют: — наличие отёков различной локализации; — присутствие интенсивных болей в животе, в том числе приводящих к госпитализации с клиникой «острого живота» без выявления причин, способных обусловливать возникшие симптомы (патологии ЖКТ, хирургической патологии и т. п.); — связь отёков с механическим воздействием (травмой, инвазивными манипуляциями и др.), физическим и эмоциональным напряжениями, острыми респираторными заболеваниями; — дебют заболевания в детском/молодом возрасте; — отсутствие сопутствующей крапивницы, может быть маргинальная эритема; — могут иметь место «предвестники» отёков: колебание настроения, депрессия, слабость, парестезии, ощущение утолщения кожи, маргинальная эритема и др.; — характерно медленное нарастание и купирование симптомов. Отёки развиваются в течение нескольких часов и могут сохраняться до нескольких суток; — отсутствие эффекта от введения ГКС, антигистаминных препаратов; — у женщин: ухудшение течения заболевания во время беременности, на фоне приема эстрогенсодержащих препаратов; — наличие семейного анамнеза, особенно указание на случаи гибели родственников от отёка гортани [1,8,9]. Физикальное обследование: Важным диагностическим критерием является характер отека, связанный с участием брадикинина в его формировании: отек бледный и не зудящий, плотный (при надавливании на него не остается ямки). Федеральные клинические рекомендации. «Наследственный ангиоотек» Российская Ассоциация Аллергологов и Клинических Иммунологов (РААКИ),Национальное общество экспертов в области первичных иммунодефицитов, Союз педиатров России. Ассоциация медицинских генетиков. 2020 Раздел 1.6 Клиническая картина https://library.mededtech.ru/rest/documents/nasl_glot_2020/[Клинические рекомендации Минздрава России. Наследственный ангиоотёк, 2020г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nasl_glot_2020/#link1[(1)] Общая врачебная практика. Т. 1 : национальное руководство / под ред. О. Ю. Кузнецовой, О. М. Лесняк, Е. В. Фроловой. - 2-е изд. ,перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2020. - 1024 с. - ISBN 978-5-9704-5520-3 раздел. Инсектная аллергия https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970455203/?anchor=paragraph_b1b00r#paragraph_b1b00r[(1)]

План обследования

Обязательным лабораторным методом обследования для постановки диагноза наследственный ангиоотёк является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • исследование уровня и функциональной активности С1-ингибитора

Обоснование

*2.3 Лабораторная диагностика* * Всем пациентам с подозрением на НАО рекомендуется определение уровня С1-ИНГ и его функциональной активности. Измененные показатели требуют подтверждения с интервалом не менее, чем в 1 месяц и не менее через 3 дня после отмены концентрата С1 ингибитора плазмы крови (таблица 1) [8,9]. Федеральные клинические рекомендации. «Наследственный ангиоотек» Российская Ассоциация Аллергологов и Клинических Иммунологов (РААКИ),Национальное общество экспертов в области первичных иммунодефицитов, Союз педиатров России. Ассоциация медицинских генетиков. 2020 https://library.mededtech.ru/rest/documents/nasl_glot_2020/[Клинические рекомендации Минздрава России. Наследственный ангиоотёк, 2020г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nasl_glot_2020/#2_3_Лабораторные_диагностические_исследования[(1)]

План обследования

Уточняющим дополнительным методом лабораторной диагностики диагноза наследственный ангиоотёк является исследование в сыворотке крови

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • уровня С4 компонента системы комплемента

Обоснование

Дополнительным методом диагностики является определение уровня С4 компонента системы комплемента. Федеральные клинические рекомендации. «Наследственный ангиоотек» Российская Ассоциация Аллергологов и Клинических Иммунологов (РААКИ),Национальное общество экспертов в области первичных иммунодефицитов, Союз педиатров России. Ассоциация медицинских генетиков. 2020 Раздел 2.3 Лабораторная диагностика https://library.mededtech.ru/rest/documents/nasl_glot_2020/[Клинические рекомендации Минздрава России. Наследственный ангиоотёк, 2020г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nasl_glot_2020/#list_item_o1mnt3[(1)]

Диагноз

На основании полученных результатов клинико-лабораторных методов обследования данному пациентуможно поставить окончательный диагноз

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • Первичный иммунодефицит: Дефект в системе комплемента. Наследственный ангиоотек I типа обусловленный дефицитом C1 ингибитора эстеразы (изолированный ангиоотек).Инсектная аллергия (ангиоотек)

Обоснование

Помимо клинико-анамнестических данных, данные лабораторных исследований подтверждают постановленный диагноз *1.5 Классификация* *НАО с дефицитом/снижением функциональной активности С1-ИНГ.* * НАО I-го типа обусловлен снижением количества С1-ИНГ в плазме,. При этом уровень С1-ингибитора может варьировать от неопределяемого до 30% от нижней границы нормы.. * НАО II-го типа обусловлен снижением функциональной активности С1-ИНГ, при этом уровень С1-ИНГ сохраняется в пределах нормы или повышен. Федеральные клинические рекомендации. «Наследственный ангиоотек» Российская Ассоциация Аллергологов и Клинических Иммунологов (РААКИ),Национальное общество экспертов в области первичных иммунодефицитов, Союз педиатров России. Ассоциация медицинских генетиков. 2020 Раздел 1.5 Классификация https://library.mededtech.ru/rest/documents/nasl_glot_2020/[Клинические рекомендации Минздрава России. Наследственный ангиоотёк, 2020г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nasl_glot_2020/#1_5_Классификация_заболевания_или_состояния_группы_заболеваний_или_состояний[(1)]

Лечение

Препаратом выбора для долгосрочной или краткосрочной профилактики наследственного ангиоотёка у данного больного является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • концетрат ингибитора С1-эстеразы

Обоснование

Возможно использование препарата как для купирования острых атак, так и для долгосрочной и краткосрочной профилактики НАО по решению лечащего врача. По решению врачебной комиссии препарат может быть разрешен для самостоятельного применения пациентом. Федеральные клинические рекомендации. «Наследственный ангиоотек» Российская Ассоциация Аллергологов и Клинических Иммунологов (РААКИ),Национальное общество экспертов в области первичных иммунодефицитов, Союз педиатров России. Ассоциация медицинских генетиков. 2020 https://library.mededtech.ru/rest/documents/nasl_glot_2020/[Клинические рекомендации Минздрава России. Наследственный ангиоотёк, 2020г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nasl_glot_2020/#tab4[(1)]

Лечение

Для купирования острого приступа наследственного ангиоотёка предпочтительно применять

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • икатибант

Обоснование

Подкожное введение икатибанта, являющегося антагонистом брадикининовых рецепторов 2-го типа (Фиразир) С: 3 мл (30 мг). В большинстве случаев однократного ведения препарата достаточно для купирования симптомов НАО. В случае недостаточной эффективности или рецидива НАО, икатибант вводят повторно в дозе 30мг через 6 часов. Если после повторного введения препарата симптомы НАО сохраняются или приступ НАО рецидивирует, третья доза препарата может быть введена еще через 6 часов. Не рекомендуется превышать максимальную суточную дозу препарата – 90 мг (3 инъекции). Федеральные клинические рекомендации. «Наследственный ангиоотек» Российская Ассоциация Аллергологов и Клинических Иммунологов (РААКИ),Национальное общество экспертов в области первичных иммунодефицитов, Союз педиатров России. Ассоциация медицинских генетиков. 2020 Раздел Лечение https://library.mededtech.ru/rest/documents/nasl_glot_2020/[Клинические рекомендации Минздрава России. Наследственный ангиоотёк, 2020г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nasl_glot_2020/#tab4[(1)]

Лечение

При лечении наследственного ангиоотека в качестве препарата для долгосрочной профилактики у взрослых транексамовую кислоту используют в дозировке +________+ в сутки

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 30-50 мг/кг массы тела, разделенных на 4 приема

Обоснование

Федеральные клинические рекомендации. «Наследственный ангиоотек» Российская Ассоциация Аллергологов и Клинических Иммунологов (РААКИ),Национальное общество экспертов в области первичных иммунодефицитов, Союз педиатров России. Ассоциация медицинских генетиков. 2020 Раздел Лечение https://library.mededtech.ru/rest/documents/nasl_glot_2020/[Клинические рекомендации Минздрава России. Наследственный ангиоотёк, 2020г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nasl_glot_2020/#tab4[(1)]

Лечение

Доза ингибитора С1-эстеразы (Беринерта), необходимая для пациентов с наследственным ангиоотеком при плановых оперативных вмешательствах у взрослых, составляет +_____+ МЕ в/в

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 1000

Обоснование

Федеральные клинические рекомендации. «Наследственный ангиоотек» Российская Ассоциация Аллергологов и Клинических Иммунологов (РААКИ),Национальное общество экспертов в области первичных иммунодефицитов, Союз педиатров России. Ассоциация медицинских генетиков. 2020 Раздел Лечение https://library.mededtech.ru/rest/documents/nasl_glot_2020/[Клинические рекомендации Минздрава России. Наследственный ангиоотёк, 2020г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nasl_glot_2020/#tab6[(1)]

Лечение

Для лечения симптомов инсектной аллергии у данного больного при укусе насекомых нужно применить

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • антигистаминные препараты второго поколения + 0,1% раствор эпинефрина по 0,3 внутримышечно

Обоснование

Медикаментозная терапия АО, не связанных с нарушениями в системе комплемента, аналогична терапии острой и хронической крапивницы в сочетании с ангиотёком. Лечение следует начинать с блокаторов Н1-рецепторов II поколения А. Не рекомендуется применять седативные антигистаминные средства в качестве препаратов первой линии Лечения В. *Антигистаминные ЛС, применяемые для лечения КР/АО:* Дезлоратадин 5 мг в сутки. Левоцетиризин 5 мг в сутки. Лоратадин 10 мг в сутки. Фексофенадин 120 - 180 мг в сутки. Цетиризин 10 мг в сутки. Эбастин 10-20 мг в сутки. Рупатадин 10 мг в сутки. Клемастин 1 мг 2 раза в сутки внутрь, 2 мг 2 раза в сутки парентерально. Хлоропирамин 25–50 мг в сутки внутрь, 20–40 мг (1–2 мл 2% р–ра). Дифенгидрамин 25–50 мг каждые 4 - 6 часов , 20–50 мг 1–2 раза в сутки парентерально. Гидроксизин 25–50 мг каждые 6 ч. Ципрогептадин 2-4 мг каждые 6-8 часов. Хифенадин Сехифенадин 50-100 мг 2-3 раза в сутки. Хифенадин 25-50 мг 3-4 раза в сутки. Общая врачебная практика. Т. 1 : национальное руководство / под ред. О. Ю. Кузнецовой, О. М. Лесняк, Е. В. Фроловой. - 2-е изд. ,перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2020. - 1024 с. - ISBN 978-5-9704-5520-3 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970455203/?anchor=Медикаментозное_лечение_37#Медикаментозное_лечение_37[(1)]

Лечение

В случае ужаления в область головы, шеи и угрозе асфиксии вследствие выраженного местного отёка проводят

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • антигистаминные препараты второго поколения + глюкокортикостероидные препараты +0,1% раствор эпинефрина по 0,3 внутримышечно

Обоснование

Инсектная аллергия. Ангионевротический отек «Аллергология и иммунология» Национальное руководство. Под ред. Р.М. Хаитова, Н.И. Ильиной, издательство ГЭОТАР, 2009 Раздел инсектная аллергия страницы 492-517 «Аллергология»Федеральные клинические рекомендации. Российская Ассоциация Аллергологов и Клинических Иммунологов (РААКИ) 2014 Раздел Ангионевротический отек. Лечение. https://library.mededtech.ru/rest/documents/allerg_klinrek_11/#Медикаментозное_лечение_3[(1)]

Вариатив

Методом первичной профилактики наследственного ангиоотека является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • генетическое консультирование

Обоснование

Первичная профилактика Генетическое консультирование и пренатальная диагностика при планировании беременности пациентам с подтвержденным диагнозом НАО Федеральные клинические рекомендации. «Наследственный ангиоотек» Российская Ассоциация Аллергологов и Клинических Иммунологов (РААКИ),Национальное общество экспертов в области первичных иммунодефицитов, Союз педиатров России. Ассоциация медицинских генетиков. 2020 https://library.mededtech.ru/rest/documents/nasl_glot_2020/[Клинические рекомендации Минздрава России. Наследственный ангиоотёк, 2020г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nasl_glot_2020/#list_item_6pnr93[(1)]

Вариатив

Для профилактики приступов наследственного ангионевротического отека у пациентов от 12 лет и старше используют моноклональное антитело

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • ланаделумаб

Обоснование

инструкция к лекарственному препарату Ланаделумаб РЛС https://www.rlsnet.ru/active-substance/lanadelumab-4088

Показать разбор решения

Диагноз

Первичный иммунодефицит: Дефект в системе комплемента. Наследственный ангиоотек I типа обусловленный дефицитом C1 ингибитора эстеразы (изолированный ангиоотек).Инсектная аллергия (ангиоотек)

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Оставьте Ваш номер для консультации