Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Детская онкология - кейс 46

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Ребенок 1 года 6 месяцев с наличием множественных очагов деструкции костей, полостями в паренхиме легких по данным компьютерной томографии госпитализируется в стационар с целью уточнения диагноза.

Жалобы

на * слабость в ногах, * боли без четкой локализации, * регресс в моторном развитии (ребенок перестал ходить, вставать на ноги).

Анамнез заболевания

За 2 недели до настоящей госпитализации мама обратилась в поликлинику с жалобами на то, что ребенок (1 г 6 мес.) после падения с кровати перестал ходить, не сидит, стал раздражительным, плохо спит. Консультирован хирургом: нельзя исключить костно-травматические повреждения костей таза и позвоночника. По данным компьютерной томографии: очаги деструкции в лобной, правой височной костях, деструкция L4 позвонка с наличием мягкотканного компонента в области позвонка, множественные очаги в ребрах. Многочисленные тонкостенные полости в паренхиме обоих легких диаметром до 1 см, преимущественно в верхних долях. С целью обследования, установления диагноза ребенок госпитализируется в стационар.

Анамнез жизни

Ребенок от 2 беременности (1 беременность – мальчик, здоров), 2 родов путем кесарева сечения на сроке 38 недель. Вес при рождении 3200 г. Рост 52 см. Оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. Вакцинирован гепатит В, БЦЖ в родильном доме. Из родильного дома выписан на 6 сутки. Профилактическая вакцинация по календарю. Перенесенные заболевания: острый бронхит в 6 месяцев.

Объективный статус

Из особенностей при осмотре: на момент осмотра ребенок капризен, негативен, отказывается садиться, ходить. Ползает, переворачивается.

Результаты лабораторных методов обследования

Клинический анализ крови

Показатель	Результат	Единицы измерения	Норма
Лейкоциты	13,11	10 ^9^/л	6,05 - 9,85
Гемоглобин	110	г/л	115 - 138
Тромбоциты	742	10 ^9^/л	204 - 356
Нейтрофилы	6,84	10 ^9^/л	2,27 - 5,66

Подсчет лейкоцитарной формулы :

Показатель	Результат	Единицы измерения	Норма
Сегментоядерные нейтрофилы	58	%	22 - 45
Эозинофилы	1	%	1-5
Лимфоциты	35	%	45 - 55
Моноциты	6	%	4 - 10

Биохимическое исследование сыворотки крови

Показатель	Результат	Единицы измерения	Норма
АСТ	23	ед/л	0-71
АЛТ	9	ед/л	0-31
Глюкоза	4,57	ммоль/л	3,33-5,55
Щелочная фосфатаза	162	ед/л	0-281
ЛДГ	280	ед/л	90-330
Альбумин	40	г/л	38-54
Общий белок	75	г/л	57-80
Общий билирубин	3,4	мкмоль/л	1-17
Прямой билирубин	<1.8	мкмоль/л	0-3,4
Мочевина	2,9	ммоль/л	1,8-6,4
Креатинин	36,6	мкмоль/л	0-36
Натрий	142	ммоль/л	136-146
Калий	4,9	ммоль/л	3,5-5,1
С-реактивный белок	40,2	мг/л	0-5
Ферритин	235	мкг/л	10-60

Миелограмма

Все четыре пунктата богаты миелокариоцитами, полиморфны по составу. Регулярно встречаются плазматические клетки. Мегакариоцитарный росток раздражен, отшнуровка тромбоцитов активная. Бластные клетки различных линий дифференцировки составляет около 5%. В пределах данного материала гистиоцитарные клетки не обнаружены.

Гистологическое исследование биоптата височной кости

Материал представлен множественными фрагментами ткани, состоящей из солидных скоплений крупных клеточных элементов с вариативными форменными и размерными характеристиками, низким ядерно-цитоплазматическим соотношением. Ядра овоидной, бобовидной или подковообразной форы, часть с поперечным интрануклеолярным инвагинатом ядерной мембраны. Цитоплазма обильная, отросчатая, слабоэозинофильная. В составе инфильтрата встречаются многоядерные клетки с ядерными характеристиками, описпанными выше; многоядерные клетки типа остеокластов, умеренное количество эозинофильных лейкоцитов. + При иммуногистохимическом исследовании выявлена экспрессия S100, CD1a и Langerin на большинстве элементов инфильтрата.

Коагулограмма

Показатель	Результат	Единицы измерения	Норма
Протромбин	72	%	70-120
Определение активированного частичного тромбопластинового времени	42	секунд	25,1-36,5
Тромбиновое время	21,9	секунд	15,8-24,9
Фибриноген	5,12	г/л	2-3,93
Антитромбин III	98	%	83-128

Бактериологическое исследование крови

Роста микроорганизмов не получено.

Результаты инструментальных методов обследования

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости, забрюшинного пространства

Без патологии.

Компьютерная томография грудной клетки

Многочисленные тонкостенные полости в паренхиме обоих легких диаметром до 1 см, преимущественно в верхних долях.

Рентгенография костей скелета

В верхней трети диафиза правой плечевой кости отмечается крупный очаг деструкции с истончением кортикальной пластинки размерами 32х10 мм. + В нижней трети левой бедренной кости очаг деструкции размерами 6х5 мм.

Компьютерная томография костей мозгового черепа, головного мозга и позвоночника

В костях мозгового черепа определяются многочисленные очаги деструкции: в чешуе лобной кости слева 2 очага размерами 8 мм и 4 мм, в глазничной части лобной кости справа размерами до 7 мм, в чешуе правой височной кости справа размером до 7 мм, в правом большом крыле клиновидной кости размерами до 12х10 мм, в теле клиновидной кости с переходом на основную часть затылочной кости общими размерами 21х14 мм.В очагах деструкции определяется мягкотканный компонент, однородной структуры, активно накапливающий контрастный препарат. Мягкотканный компонент в области деструкции тела клиновидной кости. В остальном – без особенностей. + Множественные разнокалиберные очаги деструкции с нарушением целостности кортикального слоя и мягкотканным компонентом: задний отрезок I-го ребра слева, грудинный конец левой ключицы, проксимальные отделы плечевых костей, задний отрезок VII -го ребра слева, IV-V ребра справа по среднеключичной линии, S1 позвонок справа, крылья подвздошных костей (больше слева), головка правой бедренной кости. Отмечается тотальное снижение высоты тела L4 позвонка с наличием билатерального паравертебрального мягкотканного компонента.

Магнитно-резонансная томография пояснично-крестцового отдела позвоночника

Множественное поражение костной ткани с мягкотканным компонентом без достоверной компрессии невральных структур в позвоночном канале.

Дополнительная информация

По данным обследований после первого этапа терапии: 1) ультразвуковое исследование органов брюшной полости – без патологии; 2) компьютерная томография - уменьшение размеров паравертебрального мягкотканного компонента на уровне L4, множественные разнокалиберные очаги деструкции с нарушением целостности кортикального слоя и мягкотканным компонентом без динамики от инициального исследования: задний отрезок I-го ребра слева, грудинный конец левой ключицы, проксимальные отделы плечевых костей, задний отрезок VII -го ребра слева, IV-V ребра справа по среднеключичной линии, S1 позвонок справа, крылья подвздошных костей (больше слева), головка правой бедренной кости; нивелирование полостных образований в обоих легких.

Вопросы по задаче

План обследования

К необходимым для постановки диагноза лабораторным методам обследования относится

Отметьте все подходящие варианты.

коагулограммагистологическое исследование биоптата височной костибиохимическое исследование сыворотки кровибактериологическое исследование кровимиелограммаклинический анализ крови

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

коагулограмма
гистологическое исследование биоптата височной кости
биохимическое исследование сыворотки крови
миелограмма
клинический анализ крови

Обоснование

Минимальный обязательный объем обследования: * клинический анализ крови: гемоглобин, гематокрит, лейкоциты, лейкоцитарная формула, тромбоциты; * биохимический анализ крови: ферритин сыворотки, железо сыворотки, трансферрин, АЛТ, ACT, билирубин обгций/фракции, щелочная фос-фатаза, гамма-глутамилтранспептидаза, общий белок, альбумин, креа-тинин, мочевина, электролиты; * коагулограмма: фибриноген, АЧТВ, протромбиновый индекс; * рентгенография грудной клетки: прямая и боковая проекция; * КТ грудной клетки; * УЗИ брюшной полости; * обзорная рентгенография скелета; * общий анализ мочи, проба Зимницкого; * гистологическое и иммуногистохимическое исследование биопсийного материала; * иммуногистохимическое исследование с окраской на CD1а и СD207(лангерин). https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/#paragraph_7u18dh[(1)] стр. 10.

План обследования

К необходимым для постановки диагноза инструментальным методам обследования относится

Отметьте все подходящие варианты.

дуплексное исследование экстракраниальных отделов брахиоцефальных венмагнитно-резонансная томография пояснично-крестцового отдела позвоночникакомпьютерная томография костей мозгового черепа, головного мозга и позвоночникаультразвуковое исследование органов брюшной полости, забрюшинного пространствакомпьютерная томография грудной клеткирентгенография костей скелета

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

магнитно-резонансная томография пояснично-крестцового отдела позвоночника
компьютерная томография костей мозгового черепа, головного мозга и позвоночника
ультразвуковое исследование органов брюшной полости, забрюшинного пространства
компьютерная томография грудной клетки
рентгенография костей скелета

Обоснование

Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015 г., стр. 6.

Диагноз

Предполагаемый основной диагноз у данного пациента

Отметьте все подходящие варианты.

Саркома ЮингаГемофагоцитарный лимфогистиоцитозОстеопетрозГистиоцитоз из клеток Лангерганса

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса

Обоснование

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса — заболевание, в основе которого лежат аномальная пролиферация и аккумуляция в органах и тканях патологических клеток Лангерганса (ПКЛ), ведущие к локальному повреждению и нарушению функции пораженных органов. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса – миелоидное новообразование, в основе которого лежат соматические генетические аберрации, приводящие к активации сигнального пути MEK-ERK в миелоидных дендритных клетках. Основными механизмами развития заболевания являются клональная пролиферация патологических клеток Лангерганса и аномальная регуляция взаимодействия клеток иммунной системы в очагах поражения. Клеточный инфильтрат носит полиморфный характер и содержит, помимо патологических клеток Лангерганса, лимфоциты, эозинофилы, моноциты, макрофаги. https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/#paragraph_ck5i5s[(1)] стр. 7-8.

Диагноз

К органам риска при гистиоцитозе из клеток Лангерганса нельзя отнести

Отметьте все подходящие варианты.

костный мозгселезенкукожупечень

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

кожу

Обоснование

К органам риска относят печень, кроветворную систему и селезенку. https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/#paragraph_ktk0a4[(1)] стр. 8.

Лечение

Данный пациент относится к группе +__________+ риска

Отметьте все подходящие варианты.

среднегонизкоговысокогопромежуточного

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

промежуточного

Обоснование

Группа промежуточного риска: пациенты с поражением нескольких органов/систем без вовлечения органов риска. Пациенты с локальным поражением, угрожающим функции органа (интракраниальное объемное образование, сдавление спинного мозга). Пациенты с литическими очагами основания черепа, височной кости, основной кости, сосцевидного отростка, орбиты (указанная локализация поражения ассоциирована с высоким риском реактивации заболевания на территории ЦНС). https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/#paragraph_fudh7t[(1)] стр. 8.

Лечение

Согласно протоколу LCH-IV (протокол международного кооперативного исследования по лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей и подростков, 2011г.) /федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015 г) данному пациенту в качестве первого этапа терапии показано назначение

Отметьте все подходящие варианты.

монотерапии преднизолоном или винбластином по решению лечащего врачаинициального курса 1 (IC-1) - преднизолон 40 мг/м2/сутки 4 недели, постепенное снижение дозы в течение 2 недель; винбластин 6 мг/м2/введение в 1 день 1,2,3,4,5,6 неделипроведение аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клетокинициального курса 2 (IC-2) - преднизолон 40 мг/м2/сутки в течение 3 дней в начале каждой недели, 6 недель; dинбластин 6 мг/ м2/введение в 1 день 6 недель

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

инициального курса 1 (IC-1) - преднизолон 40 мг/м2/сутки 4 недели, постепенное снижение дозы в течение 2 недель; винбластин 6 мг/м2/введение в 1 день 1,2,3,4,5,6 недели

Обоснование

Интенсивная фаза I. Винбластин в дозе 6 мг/м2 внутривенно струйно. 6 введений с интервалом в одну неделю. Преднизолон в дозе 40 мг/м2 per os. Суточная доза разделена на 3 приема. Полная доза дается ежедневно в течение четырех недель с постепенной отменой за 2 нед. При достижении полного ответа на терапию через 6 нед начинается поддерживающая терапия. https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/#paragraph_mm4mb4[(1)] стр. 10. Протокол LCH-IV (протокол международного кооперативного исследования по лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей и подростков, 2011 г.), стр. 62.

Лечение

Ответ после проведенного первого этапа терапии может быть расценен, как

Отметьте все подходящие варианты.

прогрессия заболеванияотсутствие изменений (стабильное заболевание)регрессия (частичный ответ)полный ответ

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

регрессия (частичный ответ)

Обоснование

Частичный ответ Смешанный: регрессия части клинических и/или лабораторных проявлений заболевания при появлении новых очагов поражения. https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/#list_item_c13u86[(1)] стр. 12.

Лечение

Учитывая результаты обследования после инициального курса IC-1 согласно протоколу LCH-IV (протокол международного кооперативного исследования по лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей и подростков, 2011г.)/ федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса, 2015 г.), в качестве следующего этапа терапии пациенту показано проведение

Отметьте все подходящие варианты.

комбинированной химиотерапии препаратами 2-хлордезоксиаденозин и цитарабининициального курса 2 (IC-2) - преднизолон 40 мг/м2/сутки в течение 3 дней в начале каждой недели, недели 8-13, винбластин 6 мг/ м2/введение в 1 день 8,9,10,11,12,13 неделиподдерживающей терапииповторного курса IC-1

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

инициального курса 2 (IC-2) - преднизолон 40 мг/м2/сутки в течение 3 дней в начале каждой недели, недели 8-13, винбластин 6 мг/ м2/введение в 1 день 8,9,10,11,12,13 недели

Обоснование

При достижении частичного ответа и разрешении органной дисфункции (нормализации показателей клинического и биохимического анализа крови) через 6 нед выполняется интенсивная фаза II. План терапии идентичен интенсивной фазе I с модификацией режима введения преднизолона: преднизолон дается в дни 1—3 каждой недели. https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/#paragraph_khcns5[(1)] стр. 13. Протокол LCH-IV (протокол международного кооперативного исследования по лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей и подростков, 2011 г.), стр. 62.

Лечение

При отсутствии признаков заболевания после проведенного инициального курса 2 (IC-2) данному пациенту согласно протоколу LCH-IV (протокол международного кооперативного исследования по лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей и подростков, 2011г.)/ федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса, 2015 г.) в качестве дальнейшего этапа терапии будет показано проведение

Отметьте все подходящие варианты.

комбинированной химиотерапии препаратами 2-хлордезоксиаденозин и цитарабинмонотерапии 6-меркаптопуриномподдерживающей терапииповторного инициального курса 2 (IC-1)

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

поддерживающей терапии

Обоснование

При достижении полного ответа на терапию через 12 нед начинается поддерживающая терапия. https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/#paragraph_e4s5m6[(1)] стр. 28, 34-35. Протокол LCH-IV (протокол международного кооперативного исследования по лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей и подростков, 2011г), стр. 106.

Лечение

Форма заболевания у данного пациента

Отметьте все подходящие варианты.

мультисистемная без поражения «органов риска»моносистемная с мультифокальным поражениеммультисистемная с поражением «органов риска»моносистемная с монофокальным поражением

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

мультисистемная без поражения «органов риска»

Обоснование

В соответствии с числом пораженных органов принято выделять моно- и мультисистемное поражение. + При моносистемном поражении выделяют: + 1) унифокальное поражение (солитарное поражение скелета, солитарное поражение лимфатического узла) и + 2) мультфокальное поражение (множественные очаги поражения скелета, множественное поражение лимфоузлов). При мультисистемном поражении различают формы с вовлечением органов риска и без такового. К органам риска относят печень, кроветворную систему и селезенку. https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/#paragraph_ktk0a4[(1)] Протокол LCH-IV (протокол международного кооперативного исследования по лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей и подростков, 2011 г.), стр. 24.

Лечение

О моносистемном унифокальном гистиоцитозе из клеток Лангерганса несправедливо говорить при поражении

Отметьте все подходящие варианты.

плечевой и бедренных костейкожных покровов волосистой части головы и спиныщитовидной железылегких

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

плечевой и бедренных костей

Обоснование

Вариатив

При гистиоцитозе из клеток Лангерганса к группе низкого риска нельзя отнести пациентов с поражением

Отметьте все подходящие варианты.

височной костикожинаружного ухалегких

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

височной кости

Обоснование

Группа низкого риска: пациенты с локальным поражением одного органа/системы. Исключение: пациенты с локальным поражением, угрожающим функции органа (интракраниальный объем, сдавление спинного мозга). https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/#paragraph_o5k8ad[(1)] стр. 8-9.

Показать разбор решения

Диагноз

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса

Об учебных материалах

Источник учебных материалов — база приложения «Аккредитация медработников». Формулировки и ответы приведены по исходному банку.

Дата медицинской проверки материалов не указана в источнике. Актуальные требования и материалы сверяйте на сайте Методического центра аккредитации специалистов.

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Выберите город

Избранное

Повторить ошибки

Мои результаты

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Диагноз

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса