Детская онкология-гематология - кейс 131

Правильный ответ:

• магнитно-резонансная томография (МРТ) спинного мозга с контрастным усилением
• магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга с контрастным усилением
• цитологическое исследование люмбального ликвора

Обоснование

Инструментальная диагностика -- Рекомендуется магнитно-резонансная томография (МРТ) без контрастирования и с контрастированием. Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 2a). Комментарии: Стандартом инструментального обследования является МРТ без и с контрастным усилением в трех проекциях и в трех режимах (T1, T2 и Flair) с толщиной срезов 1 - 1,5 мм. Рекомендовано МРТ спинного мозга без контрастирования и с контрастированием и цитологическое исследование СМЖ не более, чем за 14 дней до начала лечения Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP578[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP578/#list_item_p2c5rp[(1)]

Инструментальная диагностика -- Рекомендуется магнитно-резонансная томография (МРТ) без контрастирования и с контрастированием. Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 2a). Комментарии: Стандартом инструментального обследования является МРТ без и с контрастным усилением в трех проекциях и в трех режимах (T1, T2 и Flair) с толщиной срезов 1 - 1,5 мм. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP578[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP578/#list_item_1906rf[(1)]

Цитологическое исследование СМЖ проводится для оценки распространения опухолевого процесса и рекомендовано у всех пациентов после удаления опухоли и внутричерепной декомпрессии с 10 по 21 дни, включает подсчет клеток и выявление опухолевых. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP578[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP578/#table1[(1)]

Правильный ответ:

• Медуллобластома, классический вариант, M0, R0 стадия

Обоснование

На основании гистологического заключения, оценив распространенность заболевания (отсутствие признаков остаточной опухоли и признаков метастатического поражения головного и спинного мозга по данным МРТ ЦНС, отсутствие опухолевых клеток в ликворе) установлен следующий диагноз. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP578[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP578/#table1[(1)]

Правильный ответ:

• лучевой терапии

Обоснование

Для всех пациентов с медуллобластомой старше 3 лет без метастазов показано проведение лучевой терапии. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP578[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP578/#paragraph_s11i00[(1)]

Правильный ответ:

• показана в сроки не более, чем за 14 дней до начала облучения

Обоснование

Рекомендовано выполнить МРТ спинного мозга с контрастированием не более, чем за 14 дней до начала лучевой терапии. Если лучевая терапия начинается спустя 14 и более дней после операции, то в течение 5-7 дней до начала облучения проводится повторное обследование – МРТ головного мозга без КУ/ с КУ Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» Российское общество детских онкологов. 2016г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_701[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Опухоли головного и спинного мозга у детей. 2016 г.]

Правильный ответ:

• в течение 6 недель после оперативного вмешательства

Обоснование

Пациентам при лечении злокачественных опухолей (Grade III–IV) рекомендовано начинать ЛТ в сроки до 6 нед. после операции Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP578[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP578/#list_item_335n22[(1)]

Правильный ответ:

• не соблюдены; планировать проведение лучевой терапии

Обоснование

Пациентам при лечении злокачественных опухолей (Grade III–IV) рекомендовано начинать ЛТ в сроки до 6 нед. после операции Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP578[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP578/#list_item_335n22[(1)]

Правильный ответ:

• краниоспинальное облучение до СОД 23,4 Гр + буст на область задней черепной ямки (ЗЧЯ) до СОД 54 Гр

Обоснование

Пациентам старше 3 лет рекомендуется: * при стандартном риске применение КСО с РОД 1,6–2,0 Гр до СОД 23,4 Гр. На ложе опухоли подводится буст с РОД 1,8–2,0 Гр до СОД 54 Гр Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP578[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP578/#list_item_t2ujd1[(1)]

Правильный ответ:

• макроскопический объем опухоли + отступ 1,5 см, ограниченный пределами задней черепной ямки

Обоснование

Лечение медуллобластом У пациентов младше 3 лет рекомендовано облучение ложа опухоли. С 3 лет рекомендовано проведение КСО. В GTV включается остаточная опухоль и/или ложе опухоли (рекомендовано использование следующих режимов МРТ: Т1 c контрастным усилением, Т2/FLAIR). В CTV включают размер опухоли до операции {plus} размер послеоперационного полости {plus}1,5 см Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP578[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP578/#list_item_ok2o37[(1)]

Правильный ответ:

• показано; винкристином

Обоснование

Комментарии: КСО в СОД 23,4 Гр, на ЗЧЯ до 54,0 Гр с параллельной химиотерапией (ХТ): винкристин 1,5 мг/м2 еженедельно. Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» Российское общество детских онкологов. 2016 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_701[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Опухоли головного и спинного мозга у детей. 2016 г.]

Правильный ответ:

• эзофагит

Обоснование

Непосредственные побочные эффекты ЛТ представлены эпидермитом (различной степени выраженности), в некоторых случаях лучевым эпителиитом, эзофагитом при краниоспинальном облучении. Неврологические осложнения, как результат общей лучевой реакции, наиболее часто представлены токсичностью I - II степени и требуют назначения стероидов. Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» Российское общество детских онкологов. 2016 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_701[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Опухоли головного и спинного мозга у детей. 2016 г.]

Правильный ответ:

• гемограммы

Обоснование

Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» Российское общество детских онкологов. 2016 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_701[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Опухоли головного и спинного мозга у детей. 2016 г.]

Правильный ответ:

• введении колониестимулирующего фактора (КСФ)

Обоснование

Модификация лечения в виду гематологической токсичности: -- лечение пациента не должно прерываться при анемии, лейкопении или тромбоцитопении, кроме жизнеугрожающих ситуаций; -- Всегда должны использоваться облученные компоненты крови; -- Трансфузии рекомендуются при падении уровня гемоглобина ниже 10 г/л; -- Тромбоциты должны переливаться согласно клиническим показаниям при уровне <= 25x109; -- В случае низкого абсолютного числа нейтрофилов (<= 0,5 x 109) вводить колониестимулирующие факторы (КСФ) предпочтительно в выходные; Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» Российское общество детских онкологов. 2016 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_701[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Опухоли головного и спинного мозга у детей. 2016 г.]