Эндокринология - кейс 334

Правильный ответ:

• альдостерона и ренина крови для расчета альдостерон-ренинового соотношения (АРС)
• кортизола крови в ходе ночного подавляющего теста с 1,0 мг дексаметазона
• метилированных производных катехоламинов (метанефрин, норметанефрин) суточной мочи

Обоснование

Рекомендовано проведение диагностики ПГА у пациентов с АГ (АД>140/90 мм рт. ст.), устойчивой к 3 гипотензивным препаратам, включая мочегонное средство, или поддающейся лечению (АД<140/90 мм рт. ст.) на 4 или более гипотензивных препаратах; Г.А. Мельниченко, Н.М. Платонова, Д.Г. Бельцевич, и др. Первичный гиперальдостеронизм: диагностика и лечение. Новый взгляд на проблему. По материалам Проекта клинических рекомендаций Российской ассоциации эндокринологов по диагностике и лечению первичного гиперальдостеронизма // Consilium Medicum. – 2017. - Т. 19. - №4. – C. 76-77. https://consilium.orscience.ru/archive/2017/tom-19-4-2017/pervichnyy-giperaldosteronizm-diagnostika-i-lechenie-novyy-vzglyad-na-problemu-po-materialam-proekta_2327/ https://library.mededtech.ru/rest/documents/rec_incendilom_nadpoch_201511/[Инциденталома надпочечника (диагностика и дифференциальная диагностика). Клинические рекомендации. Под редакцией академика РАН и РАМН, проф., д.м.н. Дедова И.И., академика РАМН, проф., д.м.н. Мельниченко Г.А. Москва, 2015.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/rec_incendilom_nadpoch_201511/#paragraph_kiu3f[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/rec_incendilom_nadpoch_201511/#paragraph_9cda3[(2)]

1.1 Обследование для исключения эндогенного гиперкортицизма оправдано в следующих когортах пациентов: 1) Молодые люди с необычными для их возраста проявлениями (например, остеопороз с низкотравматичными переломомами, сахарный диабет и ожирение, артериальная гипертензия, аменорея у женщин и снижение полового влечения у мужчин, быстрая прибавка массы тела в сочетании с выраженной общей и мышечной слабостью) 5) Пациенты любого возраста с плохо контролируемым сахарным диабетом и/или гипертонией в сочетании с ожирением или быстрой прибавкой массы тела; пациенты с переломами тел позвонков, особенно множественными переломами в возрасте до 65 лет. Клинические рекомендации. Болезнь Иценко-Кушинга: клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, методы леченияэ Общественная организация «Российская ассоциация эндокринологов», 2014г., с 11. https://www.endocrincentr.ru/sites/default/files/specialists/science/clinic-recomendations/rec_bik_2014_1.pdf https://library.mededtech.ru/rest/documents/rec_incendilom_nadpoch_201511/[Инциденталома надпочечника (диагностика и дифференциальная диагностика). Клинические рекомендации. Под редакцией академика РАН и РАМН, проф., д.м.н. Дедова И.И., академика РАМН, проф., д.м.н. Мельниченко Г.А. Москва, 2015.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/rec_incendilom_nadpoch_201511/#paragraph_4m9ai[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/rec_incendilom_nadpoch_201511/#list_item_vjnlr[(2)]

1.1. Показаниями для диагностики феохромоцитомы являются: симптомы ФХЦ/ПГ, особенно пароксизмального типа (артериальная гипертензия, тахикардия, головная боль, профузная потливость); 1.2. В качестве метода первичной диагностики ФХЦ/ПГ рекомендовано определение свободных метанефринов плазмы или фракционированных метанефринов суточной мочи. Бельцевич Д.Г., Мельниченко Г.А., Кузнецов Н.С., и др. Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов по дифференциальной диагностике инциденталом надпочечников // Эндокринная хирургия. - 2016. - Т. 10. - №4. - C. 31-42. doi: https://doi.org/10.14341/serg2016431-42 , пункт 1.5 https://library.mededtech.ru/rest/documents/rec_incendilom_nadpoch_201511/[Инциденталома надпочечника (диагностика и дифференциальная диагностика). Клинические рекомендации. Под редакцией академика РАН и РАМН, проф., д.м.н. Дедова И.И., академика РАМН, проф., д.м.н. Мельниченко Г.А. Москва, 2015.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/rec_incendilom_nadpoch_201511/#paragraph_4m9ai[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/rec_incendilom_nadpoch_201511/#paragraph_5p7bq[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/rec_incendilom_nadpoch_201511/#paragraph_vf26t[(3)]

Правильный ответ:

• проведение нагрузочного теста с физиологическим раствором

Обоснование

У пациентов с положительным АРС рекомендовано проведение подтверждающего ПГА теста. тест c пероральной натриевой нагрузкой, нагрузочный тест с физиологическим раствором (ТФР), подавляющий тест с флудрокортизоном (кортинеффом) и тест с каптоприлом. Г.А. Мельниченко, Н.М. Платонова, Д.Г. Бельцевич, и др. Первичный гиперальдостеронизм: диагностика и лечение. Новый взгляд на проблему. По материалам Проекта клинических рекомендаций Российской ассоциации эндокринологов по диагностике и лечению первичного гиперальдостеронизма // Consilium Medicum. – 2017. - Т. 19. - №4. – C. 78 https://consilium.orscience.ru/archive/2017/tom-19-4-2017/pervichnyy-giperaldosteronizm-diagnostika-i-lechenie-novyy-vzglyad-na-problemu-po-materialam-proekta_2327/ https://library.mededtech.ru/rest/documents/rec_incendilom_nadpoch_201511/[Инциденталома надпочечника (диагностика и дифференциальная диагностика). Клинические рекомендации. Под редакцией академика РАН и РАМН, проф., д.м.н. Дедова И.И., академика РАМН, проф., д.м.н. Мельниченко Г.А. Москва, 2015.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/rec_incendilom_nadpoch_201511/#tab10[(1)]

Правильный ответ:

• не исключают первичный гиперальдостеронизм в связи с возможным наличием одно-/двусторонней гиперплазии надпочечников или микроаденомы

Обоснование

Надпочечниковая гиперплазия и аденомы малых размеров могут быть неразличимы на КТ, что не означает отсутствия первичного гиперальдостеронизма. Г.А. Мельниченко, Н.М. Платонова, Д.Г. Бельцевич, и др. Первичный гиперальдостеронизм: диагностика и лечение. Новый взгляд на проблему. По материалам Проекта клинических рекомендаций Российской ассоциации эндокринологов по диагностике и лечению первичного гиперальдостеронизма // Consilium Medicum. – 2017. - Т. 19. - №4. – C. 79-80. https://consilium.orscience.ru/archive/2017/tom-19-4-2017/pervichnyy-giperaldosteronizm-diagnostika-i-lechenie-novyy-vzglyad-na-problemu-po-materialam-proekta_2327/ Эндокринология. Национальное руководство. Под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. - 2-е изд., перераб. и доп. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970444962/?anchor=paragraph_j0nquq#paragraph_j0nquq[(1)]

Правильный ответ:

• сравнительный селективный забор крови из надпочечниковых вен

Обоснование

Сравнительный селективный забор крови из надпочечниковых вен – это «золотой стандарт» диагностики для уточнения одностороннего или двустороннего характера секреции альдостерона у больных с ПГА. Первичный гиперальдостеронизм был подтвержден в ходе теста с физ. раствором. Необходимости в дополнительных визуализирующих исследованиях нет ввиду отсутствия данных за наличие изменений по данным компьютерной томографии без контрастного усиления. Г.А. Мельниченко, Н.М. Платонова, Д.Г. Бельцевич, и др. Первичный гиперальдостеронизм: диагностика и лечение. Новый взгляд на проблему. По материалам Проекта клинических рекомендаций Российской ассоциации эндокринологов по диагностике и лечению первичного гиперальдостеронизма // Consilium Medicum. – 2017. - Т. 19. - №4. – C. 80. https://consilium.orscience.ru/archive/2017/tom-19-4-2017/pervichnyy-giperaldosteronizm-diagnostika-i-lechenie-novyy-vzglyad-na-problemu-po-materialam-proekta_2327/ Эндокринология. Национальное руководство.Под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. - 2-е изд., перераб. и доп. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970444962/?anchor=paragraph_m2oadf#paragraph_m2oadf[(1)]

Правильный ответ:

• Е26.0 первичный гиперальдостеронизм, обусловленный односторонней гиперплазией (односторонний)

Обоснование

Первичный гиперальдостеронизм, заподозренный на основании высокого альдостерон-ренинового соотношения был подтвержден в ходе теста с физ. раствором. Результаты сравнительного селективного забора крови из надпочечниковых вен свидетельствуют об односторонней гиперсекреции альдостерона. Отсутствие изменений надпочечников по КТ говорит о вероятном наличии неразличимой при визуализирующем исследовании гиперплазии или микроаденомы левого надпочечника. Г.А. Мельниченко, Н.М. Платонова, Д.Г. Бельцевич, и др. Первичный гиперальдостеронизм: диагностика и лечение. Новый взгляд на проблему. По материалам Проекта клинических рекомендаций Российской ассоциации эндокринологов по диагностике и лечению первичного гиперальдостеронизма // Consilium Medicum. – 2017. - Т. 19. - №4. – C. 79-81. https://consilium.orscience.ru/archive/2017/tom-19-4-2017/pervichnyy-giperaldosteronizm-diagnostika-i-lechenie-novyy-vzglyad-na-problemu-po-materialam-proekta_2327/ Эндокринология. Национальное руководство.Под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. - 2-е изд., перераб. и доп. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970444962/?anchor=paragraph_j0nquq#paragraph_j0nquq[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970444962/?anchor=paragraph_c0mkv6#paragraph_c0mkv6[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970444962/?anchor=paragraph_nv4ghb#paragraph_nv4ghb[(3)]

Правильный ответ:

• антагонисты минералокортикоидных рецепторов за 4 недели, а другие влияющие на альдостерон-рениновое соотношение (АРС) препараты – за 2 недели до исследования

Обоснование

Перед выполнением теста пациент не должен придерживаться бессолевой диеты. Антагонисты минералокортикоидных рецепторов желательно отменить на 4 нед, а другие препараты, влияющие на АРС, – на 2 нед. Наиболее предпочтительно определять АРС на фоне приема недигидропиридиновых блокаторов кальциевых каналов (верапамил) или блокаторов α-адренорецепторов (доксазозин). Г.А. Мельниченко, Н.М. Платонова, Д.Г. Бельцевич, и др. Первичный гиперальдостеронизм: диагностика и лечение. Новый взгляд на проблему. По материалам Проекта клинических рекомендаций Российской ассоциации эндокринологов по диагностике и лечению первичного гиперальдостеронизма // Consilium Medicum. – 2017. - Т. 19. - №4. – C. 78 https://consilium.orscience.ru/archive/2017/tom-19-4-2017/pervichnyy-giperaldosteronizm-diagnostika-i-lechenie-novyy-vzglyad-na-problemu-po-materialam-proekta_2327/ https://library.mededtech.ru/rest/documents/rec_incendilom_nadpoch_201511/[Инциденталома надпочечника (диагностика и дифференциальная диагностика). Клинические рекомендации. Под редакцией академика РАН и РАМН, проф., д.м.н. Дедова И.И., академика РАМН, проф., д.м.н. Мельниченко Г.А. Москва, 2015.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/rec_incendilom_nadpoch_201511/#paragraph_9cda3[(1)]

Правильный ответ:

• недигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов и блокаторы a-адренорецепторов

Обоснование

Наиболее предпочтительно определять АРС на фоне приема недигидропиридиновых блокаторов кальциевых каналов (верапамил) или блокаторов α-адренорецепторов (доксазозин). Г.А. Мельниченко, Н.М. Платонова, Д.Г. Бельцевич, и др. Первичный гиперальдостеронизм: диагностика и лечение. Новый взгляд на проблему. По материалам Проекта клинических рекомендаций Российской ассоциации эндокринологов по диагностике и лечению первичного гиперальдостеронизма // Consilium Medicum. – 2017. - Т. 19. - №4. – C. 78 https://consilium.orscience.ru/archive/2017/tom-19-4-2017/pervichnyy-giperaldosteronizm-diagnostika-i-lechenie-novyy-vzglyad-na-problemu-po-materialam-proekta_2327/ https://library.mededtech.ru/rest/documents/rec_incendilom_nadpoch_201511/[Инциденталома надпочечника (диагностика и дифференциальная диагностика). Клинические рекомендации. Под редакцией академика РАН и РАМН, проф., д.м.н. Дедова И.И., академика РАМН, проф., д.м.н. Мельниченко Г.А. Москва, 2015.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/rec_incendilom_nadpoch_201511/#tab7[(1)]

Правильный ответ:

• левосторонняя лапароскопическая адреналэктомия

Обоснование

Односторонняя адреналэктомия при альдостерон-продуцирующей аденоме или односторонней гиперплазии надпочечника приводит к нормализации уровня калия и улучшению течения АГ у всех больных и полному излечению от АГ от 30 до 60% пациентов. Методом выбора в лечении подтипов ПГА с односторонней гиперпродукцией альдостерона является лапароскопическая адреналэктомия. При двустороннем поражении надпочечников как односторонняя, так и двусторонняя адреналэктомия редко улучшает течение АГ, в таких случаях терапией выбора является лечение антагонистами минералокортикоидных рецепторов. Г.А. Мельниченко, Н.М. Платонова, Д.Г. Бельцевич, и др. Первичный гиперальдостеронизм: диагностика и лечение. Новый взгляд на проблему. По материалам Проекта клинических рекомендаций Российской ассоциации эндокринологов по диагностике и лечению первичного гиперальдостеронизма // Consilium Medicum. – 2017. - Т. 19. - №4. – C. 80, 82 https://consilium.orscience.ru/archive/2017/tom-19-4-2017/pervichnyy-giperaldosteronizm-diagnostika-i-lechenie-novyy-vzglyad-na-problemu-po-materialam-proekta_2327/ Эндокринология. Национальное руководство. Под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. - 2-е изд., перераб. и доп. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970444962/?anchor=paragraph_eref27#paragraph_eref27[(1)]

Правильный ответ:

• терапии антигипертензивными средствами с минимальным влиянием на ренин-аниотензин-альдостероновую систему и противопоказан при неконтролируемых формах АГ и аритмии

Обоснование

Во время проведения тестов рекомендовано использование антигипертензивных средств с минимальным влиянием на РААС. Бельцевич Д.Г. Первичный гиперальдостеронизм. Клинические рекомендации // Эндокринная хирургия. - 2008. - Т. 2. - №2. - C. 6-20. doi: 10.14341/2306-3513-2008-2-6-20 https://www.endocrincentr.ru/sites/default/files/specialists/science/clinic-recomendations/20081.pdf Тест противопоказан при тяжелых формах АГ, ХПН, сердечной недостаточности, аритмии или тяжелой гипокалиемии Г.А. Мельниченко, Н.М. Платонова, Д.Г. Бельцевич, и др. Первичный гиперальдостеронизм: диагностика и лечение. Новый взгляд на проблему. По материалам Проекта клинических рекомендаций Российской ассоциации эндокринологов по диагностике и лечению первичного гиперальдостеронизма // Consilium Medicum. – 2017. - Т. 19. - №4. – C. 82 https://consilium.orscience.ru/archive/2017/tom-19-4-2017/pervichnyy-giperaldosteronizm-diagnostika-i-lechenie-novyy-vzglyad-na-problemu-po-materialam-proekta_2327/ Эндокринология. Национальное руководство. Под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. - 2-е изд., перераб. и доп. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970444962/?anchor=list_item_f83qcl#list_item_f83qcl[(1)]

Правильный ответ:

• не требует отмены антагонистов минералокортикоидных рецепторов

Обоснование

Исследование (ССВЗК) не требует отмены АМР. Г.А. Мельниченко, Н.М. Платонова, Д.Г. Бельцевич, и др. Первичный гиперальдостеронизм: диагностика и лечение. Новый взгляд на проблему. По материалам Проекта клинических рекомендаций Российской ассоциации эндокринологов по диагностике и лечению первичного гиперальдостеронизма // Consilium Medicum. – 2017. - Т. 19. - №4. – C. 80 https://consilium.orscience.ru/archive/2017/tom-19-4-2017/pervichnyy-giperaldosteronizm-diagnostika-i-lechenie-novyy-vzglyad-na-problemu-po-materialam-proekta_2327/

Правильный ответ:

• только у пациентов с подтвержденным ПГА, у которых рассматривается возможность оперативного лечения

Обоснование

Метод ССВЗК является инвазивным и недешевым. В связи с этим необходимость его применения обсуждается только для пациентов с доказанным диагнозом ПГА и возможностью проведения оперативного лечения. Г.А. Мельниченко, Н.М. Платонова, Д.Г. Бельцевич, и др. Первичный гиперальдостеронизм: диагностика и лечение. Новый взгляд на проблему. По материалам Проекта клинических рекомендаций Российской ассоциации эндокринологов по диагностике и лечению первичного гиперальдостеронизма // Consilium Medicum. – 2017. - Т. 19. - №4. – C. 80 https://consilium.orscience.ru/archive/2017/tom-19-4-2017/pervichnyy-giperaldosteronizm-diagnostika-i-lechenie-novyy-vzglyad-na-problemu-po-materialam-proekta_2327/

Правильный ответ:

• не более чем в 50% случаев альдостеронпродуцирующих аденом и не более чем в 20% при идиопатическом гиперальдостеронизме, не являясь

Обоснование

Доказано, что только у 9–37% пациентов с ПГА имеется гипокалиемия. В самом крупном исследовании итальянских авторов только у 1/2 пациентов с АПА и у 17% пациентов с идиопатическим гиперальдостеронизмом (ИГА) уровень калия в анализе крови был менее 3,5 ммоль/л. Таким образом, наличие гипокалиемии имеет низкую чувствительность и низкую положительную прогнозирующую ценность для диагностики ПГА. Г.А. Мельниченко, Н.М. Платонова, Д.Г. Бельцевич, и др. Первичный гиперальдостеронизм: диагностика и лечение. Новый взгляд на проблему. По материалам Проекта клинических рекомендаций Российской ассоциации эндокринологов по диагностике и лечению первичного гиперальдостеронизма // Consilium Medicum. – 2017. - Т. 19. - №4. – C. 76 https://consilium.orscience.ru/archive/2017/tom-19-4-2017/pervichnyy-giperaldosteronizm-diagnostika-i-lechenie-novyy-vzglyad-na-problemu-po-materialam-proekta_2327/