Ревматология - кейс 10

Ответ из банка материалов:

• КТ костей лицевого черепа
• ЭКГ в 12-ти отведениях
• УЗИ органов брюшной полости
• КТ органов грудной клетки

Обоснование из источника

Рекомендуется проведение КТ костей лицевого скелета https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/[Гранулематоз Вегенера. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/#list_item_rf6nv[(1)]

Рекомендуется проведение ЭКГ всем пациентам https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/[Гранулематоз Вегенера. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/#list_item_ruv4e[(1)]

Рекомендуется проведение комплексного ультразвукового исследования (УЗИ) внутренних органов всем пациентам https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/[Гранулематоз Вегенера. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/#list_item_sc573[(1)]

Рекомендуется проведение КТ органов грудной полости (при необходимости – с внутривенным болюсным контрастированием) https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/[Гранулематоз Вегенера. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/#list_item_kv3vm[(1)]

Ответ из банка материалов:

• антитела к протеиназе-3
• клинический анализ крови
• биохимический анализ крови
• антинуклеарный фактор
• С-реактивный белок

Обоснование из источника

ANCA (антитела к цитоплазме нейтрофилов) гетерогенная группа аутоантител, формирующихся при ГВ. Действие ANCA направлено против ферментов, содержащихся в гранулах полиморфоноядерных лейкоцитов. Методом иммунофлюоресцентной микроскопии ANCA определяются преимущественно в цитоплазме (cANCA), и перинуклеарно (pANCA). Антигеном-мишенью для cANCA является протеиназа-3 (PR-3). cANCA высоко чувствительны и специфичны для ГВ, но также могут выявляться и при MPA and CSS. Антигеном – мишенью для pANCA является миелопероксидаза (MPO). pANCA ассоциируются с MPA и CSS, но могут определяться и у 10% пациентов с ГВ. ГВ от ANCA-ассоциированных васкулитов отличает высокая специфичность PR3-ANCA и наличие гранулем. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/[Гранулематоз Вегенера. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/#paragraph_1tpib[(1)]

Рекомендуется проведение клинического анализа крови всем пациентам https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/[Гранулематоз Вегенера. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/#list_item_u5evq[(1)]

Рекомендуется проведение биохимического анализа крови всем пациентам для установления диагноза и исключения других ревматических и неревматических болезней https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/[Гранулематоз Вегенера. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/#list_item_c2id1[(1)]

Определяются концентрации иммуноглобулинов (Ig) G, A, M, С-реактивного белка (СРБ), ревматоидный фактор (РФ), комплемент (СО), антистрептолизин О (АСЛО), антинуклеарный фактор (АНФ), антитела к двуспиральной ДНК, антитела к циклическому цитруллинированному пептиду (АЦЦП), антитела к двуспиральной ДНК, анти RO антитела, анти LA антитела, антинейтрофильные антитела (АNCA), SLc70, антитела к рибонуклеопротеину (РНП), антитела к кардиолипинам, к β2 гликопротеинам. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/[Гранулематоз Вегенера. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/#paragraph_im6rc[(1)]

Определяются концентрации иммуноглобулинов (Ig) G, A, M, С-реактивного белка (СРБ), ревматоидный фактор (РФ), комплемент (СО), антистрептолизин О (АСЛО), антинуклеарный фактор (АНФ), антитела к двуспиральной ДНК, антитела к циклическому цитруллинированному пептиду (АЦЦП), антитела к двуспиральной ДНК, анти RO антитела, анти LA антитела, антинейтрофильные антитела (АNCA), SLc70, антитела к рибонуклеопротеину (РНП), антитела к кардиолипинам, к β2 гликопротеинам. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/[Гранулематоз Вегенера. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/#paragraph_im6rc[(1)]

Ответ из банка материалов:

• Гранулематоз Вегенера

Обоснование из источника

Диагноз ГВ устанавливают на основании критериев Европейской лиги против ревматизма (EULAR) https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/[Гранулематоз Вегенера. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/#paragraph_bu1rb[(1)]

Ответ из банка материалов:

• прокальцитонинового теста

Обоснование из источника

проводится для дифференциальной диагностики с острым воспалительным ответом (сепсисом). При остром воспалительном ответе значение будет высоким. При ВГ без инфекционных осложнений прокальцитониновый тест – отрицательный https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/[Гранулематоз Вегенера. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/#list_item_pmel7[(1)]

Ответ из банка материалов:

• геморрагический цистит

Обоснование из источника

Побочные эффекты Лейкопения; геморрагический цистит; обратимая алопеция; бесплодие; лейкемия, лимфома, переходно-клеточная карцинома мочевого пузыря https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/[Гранулематоз Вегенера. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/#table_460su[(1)]

Ответ из банка материалов:

• 1 неделю, 1, 3 месяца и далее каждые 6 месяцев

Обоснование из источника

Контроль эффективности терапии проводится через 1 неделю, 1, 3 месяца и далее каждые 6 месяцев. Коррекция терапии проводится при ее неэффективности и/или непереносимости на любом этапе лечения. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/[Гранулематоз Вегенера. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/#paragraph_74p0s[(1)]

Ответ из банка материалов:

• протеинурию, гематурию, цилиндрурию

Обоснование из источника

Мочевой синдром проявляется гематурией, протеинурией, цилиндрурией, нефротический синдром – протеинурией. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/[Гранулематоз Вегенера. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/#paragraph_7edcs[(1)]

Ответ из банка материалов:

• рентгеновской денситометрии

Обоснование из источника

Рекомендуется проведение остеоденситометрии https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/[Гранулематоз Вегенера. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/#list_item_mtguo[(1)]

Ответ из банка материалов:

• глюкокортикоидами

Обоснование из источника

Рекомендуется для индукции ремиссии (3-6 мес) назначение преднизолона перорально https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/[Гранулематоз Вегенера. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/#list_item_pd6g0[(1)]

Ответ из банка материалов:

• 1-2 мг/кг в сутки

Обоснование из источника

Преднизолон назначается в дозе 1-2 мг/кг в сутки в течение 4-х недель с последующим снижением дозы до 0,3-0,7 мг/кг в течение 6-8 недель. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/[Гранулематоз Вегенера. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/#paragraph_q4brr[(1)]

Ответ из банка материалов:

• циклофосфамидом

Обоснование из источника

Для индукции ремиссии предпочтительно внутривенное введение циклофосфамида. Циклофосфамид для перорального приема назначают в дозе 2,0 мг/кг в сутки в течение 2-3 месяцев. Циклофосфамид для пульс-терапии применяют в дозе 0,5-0,75 мг/ м2 1 раз в 2 недели или 500-1000 мг/м2 (максимально 1,2 г) ежемесячно в течение 6 месяцев, или в дозе 15 мг/кг (максимально 1 г) каждые 2 недели трижды, а затем каждые 3 недели. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/[Гранулематоз Вегенера. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/#paragraph_ufj0r[(1)]

Ответ из банка материалов:

• 0.2-0.3 мг/кг в сутки

Обоснование из источника

Преднизолон применяют в дозе 0,2−0,3 мг/кг орально https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/[Гранулематоз Вегенера. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/#paragraph_tkutn[(1)]