+7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве
+7 (800) 700-19-29

Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Детская онкология-гематология - кейс 161

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

Justification
Justification

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Родители с ребенком 3,5 лет пришли на прием к радиотерапевту.

Жалобы

Со слов мамы редкие головные боли, шаткость походки.

Анамнез заболевания

Ребенок болен 3 месяца, когда впервые появились жалобы на частые головные боли, многократную рвоту в течение суток, шаткость походки. Обратились в краевую больницу, выполнено КТ головного мозга, по данным которой определялось объемное образование IV желудочка. Был госпитализирован в нейрохирургическое отделение. Проведено тотальное удаление опухоли 3 недели назад. Гистологическое заключение, выполненное в экспертной лаборатории, позволило установить морфологический диагноз: анапластическая эпендимома, Grade IV. МРТ головного мозга, проведенная в течение 48 часов после хирургического вмешательства, показала отсутствие остаточной опухоли.

Анамнез жизни

От 1-й беременности, 1-х родов на 39-й неделе путем кесарева сечения. Вес при рождении 3500 г, рост 54 см, по Апгар 8/9 б. Рост и развитие по возрасту. На диспансерном учете не состоит. Травмы отрицает, операции - удаление опухоли IV желудочка.

Объективный статус

Состояние тяжелое. Температура – 36,2ºС. Самочувствие не страдает. Ребенок вялый. Кожные покровы и видимые слизистые нормального цвета. Лимфоузлы не увеличены. Видимых периферических отёков нет. Носовое дыхание не затруднено. В легких аускультативно дыхание пуэрильное, проводится во все отделы, хрипов нет. ЧД ‒ 22/мин, ЧСС ‒ 100/мин, АД ‒ 90/59 мм. Тоны сердца ясные, ритмичные, тахикардия, выслушивается систолический шум на верхушке. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень + 1 см, селезёнка – у края реберной дуги. Неврологический статус: Состояние сознания ясное, зрение не снижено, глазные щели OD=OS, зрачки D=>S, фотореакция сохранена, движения глаз не ограничены, нистагм установочный, тригеминальные точки безболезненные, лицо симметричное, слух не снижен, глотание не нарушено, глоточные рефлексы средние, дизартрии нет, язык не девиирует , голос обычный.

Результаты инструментальных методов обследования

МРТ головного мозга с контрастным усилением

Описание: Состояние после тотального удаления опухоли IV желудочка с использованием УЗИ и нейронавигации. В области IV желудочка определяется постоперационная полость, заполненная гемостатической губкой, вокруг которой визуализируется небольшое количество геморрагического содержимого, размером 13х15 мм. После проведения контрастирования отмечается накопление парамагнетика по границе постоперационной полости. В мягких тканях головы постоперационные изменения - отек и свободный воздух. Дополнительных патологических объемных образований, участков измененного сигнала и патологического накопления парамагнетика в веществе больших полушарий мозга, ствола и мозжечка и мозговых оболочках не выявляется. Межполушарная щель срединно расположена. Срединные структуры не смещены. Желудочковая система не расширена, боковые желудочки симметричны, размеры на уровне тел слева 9мм , справа 9мм; третий желудочек срединно расположен. Конвекситальные субарахноидальные пространства, борозды коры мозжечка, полушарий мозга без особенностей. В области турецкого седла патологических образований не выявлено. Миндалины мозжечка на линии Чемберлена. Содержимое глазниц без особенностей. Пневматизация околоносовых пазух не нарушена. *Заключение:* Состояние после оперативных вмешательств. Достоверно признаков наличия остаточного образования не получено. Постоперационные изменения в области IV желудочка.

МРТ спинного мозга с контрастным усилением

Описание: На сериях МР-томограмм позвоночника очагов патологического накопления контрастного препарата в структуре и по оболочкам спинного мозга, и корешков конского хвоста достоверно не определяется. Спинной мозг с четкими, ровными контурами, без изменений сигнала. Тела позвонков без изменений формы и высоты, на уровне грудного и поясничного отделов сохраняются участки жировой дистрофии тел позвонков.

ПЭТ-КТ головного мозга

Референсные зоны: печень (SUVmax= 1,7), пул крови (SUVmax = 1,1). + Голова: физиологическое накопление РФП в головном мозге (на уровне исследования), глазодвигательных мышцах, лимфоидной ткани кольца Пирогова-Вальдейера, слюнных железах. + Шея: л/узлы шеи группы IIA с двух сторон, размерами до 12х6 мм, с накоплением РФП (SUVmax = 1,4). Визуализируются не увеличенные л/узлы шеи других групп без метаболической активности. Физиологическое накопление РФП в голосовых складках, мышцах гортани.

МСКТ головного мозга

Голова, шея. Состояние после секционной резекции верхней челюсти справа; ревизии полости носа с биопсией перегородки носа от 24.07.2019 г.. + В области оперативного вмешательства определяется небольшой отек мягких тканей. В правой верхнечелюстной пазухе, на фоне неравномерно утолщенной слизистой до 8-9 мм, определяются единичные мелкие фрагменты костной плотности, размерами до 3-5 мм. + В сравнении с предыдущим исследованием (от 13.07.2019 г.), в хрящевой части перегородки носа, в области ранее описанного воспалительного инфильтрата, определяется уплотнение, размерами 8х20 мм (был 34х18х33 мм), с признаками умеренного равномерного накопления контрастного препарата (натив 47 HU, артер. 58 HU, веноз. 72 HU). + В носовой полости справа отмечается назогастральный зонд. + В левой верхнечелюстной пазухе, преимущественно по нижней стенке, отмечается неравномерное утолщение слизистой до 7 мм. Ячейки решетчатой кости, а также лобная пазуха слева, также с неравномерно утолщенной слизистой. + Наружные и внутренние ликворные пространства головного мозга не расширены. + Участков патологического накопления контрастного препарата в веществе мозга не выявлено. + В мягких тканях шеи с обеих сторон сохраняются многочисленные лимфатические узлы размерами от 3 мм до 8 мм по короткой оси.

Результаты лабораторного метода обследования

Исследование клеточного состава спинномозговой жидкости (ликвора)

Исследование клеточного состава спинномозговой жидкости (ликвора)
Исследование клеточного состава спинномозговой жидкости (ликвора)

Вопросы по задаче

План обследования

Выберите необходимые для стадирования диагноза инструментальные методы обследования

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • МРТ головного мозга с контрастным усилением
  • МРТ спинного мозга с контрастным усилением

Обоснование

Проведение МРТ головного мозга с контрастным усилением является обязательным для определения наличия остаточной опухоли после нейрохирургической операции, исключения или подтверждения метастатического поражения оболочек и вещества головного мозга Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации. http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701

Проведение МРТ с контрастным усилением спинного мозга является обязательным для оценки распространения опухоли и определения стадии заболевания. Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации. http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701

План обследования

Выберите необходимый для стадирования диагноза лабораторный метод обследования

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • исследование клеточного состава спинномозговой жидкости (ликвора)

Обоснование

_Исследование клеточного состава спинномозговой жидкости (ликвора) является обязательным для определения стадии заболевания (М0/М1)._ Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации. _http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701_

Диагноз

Ваш предположительный основной диагноз

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • Анапластическая эпендимома 4-го желудочка, стадия R0M0

Обоснование

Диагноз поставлен на основании: Анамнеза заболевания: + Ребенок болен 3 месяца, когда впервые появились жалобы частые головные боли, многоразовую рвоту в течении суток, шаткость походки. Обратились в краевую больницу, выполнено КТ головного мозга по данным которого определялось объемное образование IV желудочка. Был госпитализирован в нейрохирургическое отделение. Проведено тотальное удаление опухоли. Данных лабораторных и инструментальных методов исследования, оперативного лечения и гистологического заключения: * МРТ головного мозга с контрастным усилением: Состояние после оперативных вмешательств. Достоверно признаков наличия остаточного образования не получено. + Постоперационные изменения в области IV желудочка. (_R0_ резекция) Отсутствие метастатического поражения оболочек и вещества головного мозга. + * МРТ спинного мозга: На сериях МР-томограмм позвоночника очагов патологического накопления контрастного препарата в структуре и по оболочкам спинного мозга, и корешков конского хвоста достоверно не определяется. Спинной мозг с четкими, ровными контурами, без изменений сигнала. + * Тела позвонков без изменений формы и высоты, на уровне грудного и поясничного отделов сохраняются участки жировой дистрофии тел позвонков. + * Оперативное вмешательство: удаление новообразования 4-го желудочка, червя мозжечка с применением микрохирургической техники и нейрофизиологического мониторинга. + * Гистологическое заключение: Анапластическая эпендимома, WHO Grade IV. * Люмбальная пункция - атипичные клетки не выявлены. Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации. _http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701_

Лечение

Тактика ведения данного пациента предусматривает

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • лучевую терапию

Обоснование

_Учитывая гистологическое заключение, оперативное лечение в объеме __R__0 резекции, а также стадию заболевания __M__0, следующим этапом лечение показано проведение лучевой терапии._ Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации. _http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701_

Лечение

Тактика проведения лучевой терапии у данного пациента включает

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • локальную лучевую терапию на ложе опухоли

Обоснование

_Учитывая гистологическое заключение, оперативное лечение в объеме __R__0 резекции, а также стадию заболевания __M__0, пациенту показано проведение локальной лучевой терапии в объеме облучения ложа опухоли._ * _При лечении пациентов с эпендимомой рекомендовано выполнять локальную лучевую терапию после полного удаления опухоли в СОД 54 Гр при РОД 1,8 Гр. У пациентов старше 4 лет рекомендовано проводить гиперфракционированную локальную лучевую терапию в дозе 68 Гр с параллельной химиотерапией: винкристин 1,5мг/м__2__еженедельно._ Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации. http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701[_http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701_]

Лечение

Начало локальной лучевой терапии в послеоперационном периоде должно быть осуществлено в течение

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 4-х недель

Обоснование

_Для всех пациентов старше 3-х лет без метастазов лучевая терапия должна быть начата менее, чем через 4 недели после операции._ Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации. _http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701_

Лечение

Необходимым исследованием для планирования и проведения лучевой терапии является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • МРТ головного мозга с контрастным усилением и разметочная компьютерная томография

Обоснование

_Определение границ всех объемов мишеней основано на КТ-планировании и на совмещении данных КТ и МРТ._ Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации. http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701[_http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701_]

Лечение

Объем МОО (Макроскопический Объем Опухоли) будет в себя включать

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • ложе первичной опухоли

Обоснование

_Макроскопический объем опухоли (МОО) включает в себя всю макроскопическую остаточную опухоль и/или стенки полости резекции на месте первичной локализации опухоли. Любые анатомические сдвиги или изменения после операции должны учитываться при определении МОО._ Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации. _http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701_

Лечение

Объем КОМ (Клинический Объем Мишени) включает в себя

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • макроскопический объем опухоли + (0,5-1) см

Обоснование

_Клинический объем мишени включает в себя макроскопический объем опухоли плюс дополнительный отступ, который необходим для учета возможного субклинического микроскопического поражения, и является анатомически ограниченным (то есть там, где это применимо, клинический объем мишени ограничен пределами костного свода черепа и наметом мозжечка). Клинический объем мишени определяется как макроскопический объем опухоли плюс отступ в 0,5-1 см, за исключением тех мест, где он ограничен костью или поверхностью намета мозжечка, где он остается в пределах задней черепной ямки._ Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации. _http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701_

Лечение

Суммарная доза предписываемая на ПОМ (Планируемый Объем Мишени) должна составлять +___+ Гр

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 54

Обоснование

При лечении пациентов с эпендимомой рекомендовано выполнять локальную лучевую терапию после удаления опухоли. *Комментарии:*_СОД 54 Гр для пациентов младше 4-х лет. У пациентов старше рекомендовано проводить гиперфракционированную локальную лучевую терапию в дозе 68 Гр с параллельной химиотерапией: винкристин 1,5мг/м__2__еженедельно._ Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации. _http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701_

Вариатив

Контрольные МРТ исследования головного мозга с контрастным усилением после достижения ремиссии должны выполняться каждый

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 3,6,9,12,16,20,24,30,36 и далее каждый 6 месяц, до 5 лет после завершения лечения

Обоснование

__ Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, приложение Г3. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации. http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701[_http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701_]

Вариатив

Контрольные МРТ исследования спинного мозга с контрастным усилением после достижения ремиссии должны выполняться каждый

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 6,12,18,24,30 и далее каждый 12 месяц после завершения лечения

Обоснование

__ Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, приложение Г3. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации. _http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701_

Показать разбор решения

Диагноз

Анапластическая эпендимома 4-го желудочка, стадия R0M0

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Оставьте Ваш номер для консультации