+7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве
Задать вопрос
Задать вопрос +7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве

Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Детская онкология - кейс 41

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Ребенок 3 месяцев с трехростковой цитопенией, лихорадкой госпитализируется в стационар для проведения обследования, определения тактики терапии.

Жалобы

на * лихорадку в течение недели, * бледность кожи, * вялость, * изменения в общем анализе крови.

Анамнез заболевания

* За неделю до настоящей госпитализации отмечалась лихорадка до 39°C, явления ринита, участковым врачом установлен диагноз ОРВИ. Ребенок продолжал лихорадить до фебрильных значений, повторно осмотрен врачом, выявлена гепатомегалия. Назначена антибактериальная терапия. * При исследовании гемограммы: лейкоциты 4 тыс/мкл, гемоглобин 77 г/л, тромбоциты 56 тыс/мкл. * C направляющим диагнозом “острый лейкоз (?)” ребенок госпитализирован в гематологическое отделение.

Анамнез жизни

* Ребенок от III беременности (I беременность - девочка, II беременность – мальчик – здоровы), самостоятельных родов на сроке 38 недель. Вес при рождении 3120 г, рост 50 см. Из родительного дома выписана на 5 сутки жизни. До настоящего момента на естественном вскармливании. Вакцинация - гепатит В, БЦЖ-М в родильном доме. * В 1 месяц - острый бронхит, ринит, находилась на стационарном лечении. * В период госпитализации в гемограмме - лейкоциты 14,8 тыс/мкл, гемоглобин 118 г/л.

Объективный статус

При поступлении состояние тяжелое за счет течения инфекционного процесса (температура тела 38,6°C), анемического синдрома. Вялая. Сознание ясное. Грубой неврологической симптоматики нет. Большой родничок не напряжен. Положение естественное. Подкожно-жировой слой распределен равномерно, развит достаточно. Вес 6,1 кг. Рост 58 см. Кожные покровы бледные, периферических отеков нет. Гиперемия перианальной области. Слизистые оболочки ротовой полости бледно-розовые. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Тоны сердца ясные, ритм правильный, тахикардия до 140 ударов в минуту, систолический шум на верхушке сердца. Дыхание через нос умеренно затруднено за счет слизистого отделяемого, в легких дыхание проводится пуэрильное, во все отделы, хрипы не выслушиваются. Находится на грудном вскармливании, рвоты нет, живот мягкий, доступен глубокой пальпации во всех отделах. Печень {plus} 6 см, селезенка {plus} 7 см от края реберной дуги, умеренной плотности. Cтул разжижен, зеленого цвета. Мочится в памперс, цвет мочи не изменен.

Результаты лабораторных методов обследования

Гемограмма

Лейкоциты 6,82 тыс/мкл (н.7,2-11,7), нейтрофилы 0,1 тыс/мкл (н.1,5-5,17), гемоглобин 79 г/л (н. 117-149), тромбоциты 69 тыс/мкл (н. 216 – 364). Лейкоцитарная формула: с/я нейтрофилы – 10%, лимфоциты 81%, моноциты 9%.

Биохимическое исследование сыворотки крови

Мочевая кислота 0,27 ммоль/л (н. 0,143 - 0,339), Фосфор 1,54 ммоль/л (н. 1,15 - 2,15), Альбумин 24 г/л (н. 38 – 54), Общий белок 48 г/л (н. 57 – 80), Билирубин общий 8,9 мкмоль/л (н. 1 – 17), Билирубин прямой 3,7 мкмоль/л (н. 0 - 3,4), Креатинин 31,5 мкмоль/л (н. 36 – 62), Мочевина 1,7 ммоль/л (н. 1,8 - 6,4), Глюкоза 4,43 ммоль/л (н. 3,33 - 5,55), Калий 4,1 ммоль/л (н. 3,5 - 5,1), Натрий 139 ммоль/л (н. 136 – 146), АЛТ 14 ед/л (н. 0 – 71), АСТ 33 ед/л (н. 0 – 96), ЛДГ 343 ед/л (н. 180 – 430), ЩФ 96 ед/л (н. 0 – 449), П-амилаза 1,9 ед/л (н. 0-8), Холестерин 2,75 ммоль/л (н. 0 - 5,2), Триглицериды 5,33 ммоль/л (н. 0 - 2,3), Липаза:9 ед/л (н. 0-31), ЛПНП:0,95 ммоль/л (н. 1,5 - 3,34), ЛПВП <0.13 ммоль/л (н. 1,68 - 2,1), С-реактивный белок:17,42 мг/л (н. 0-5).

Коагулограмма

Фибриноген 1 г/л (н. 2 - 3,93), антитромбин III 78% (н.83 – 128).

Уровень ферритина в сыворотке крови

Ферритин сыворотки 853,7 мкг/л (н. 6 – 410).

Миелограмма

Миелограмма: недифференцированные бластные клетки 2,4% и 0,8% по точкам соответственно. При обзорном просмотре препаратов встречаются немногочисленные клетки макрофагально-гистиоцитарного ряда (единичные с фагоцитозом нейтрофилов, нормобластов).

Определение групповой принадлежности по системе АВО, определение фенотипа резус фактора

Группа крови - группа А (II). Резус фактор положительный.

Результаты инструментальных методов обследования

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости

УЗ-признаки спленомегалии.

Компьютерная томография органов грудной клетки

Очагово-инфильтративных изменений ткани легких, увеличенных лимфатических узлов средостения, корней легких и подмышечных областей не выявлено.

Вопросы по задаче

План обследования

К необходимым для постановки диагноза лабораторным методам обследования относится

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • коагулограмма
  • миелограмма
  • уровень ферритина в сыворотке крови
  • биохимическое исследование сыворотки крови
  • гемограмма

Обоснование

Минимальный обязательный объем обследования: * Клинический анализ крови: гемоглобин, гематокрит, лейкоциты, лейкоцитарная формула, тромбоциты. * Биохимический анализ крови: триглицериды(натощак), ферритин сыворотки, АЛТ, АСТ, билирубин общий/фракции, общий белок, альбумин, креатинин, мочевина, электролиты. * Коагулограмма: фибриноген, АЧТВ, протромбиновый индекс. * УЗИ брюшной полости. * Рентгенография грудной клетки. * Миелограмма. * Спинномозговая пункция (посев, цитоз, белок, глюкоза, цитопрепарат). * Вирусология: ПЦР ДНК и серология цитомегаловируса, вируса Эпштейна‐Барр, ВИЧ, HSV, HHV6, HHV8, HZV, парвовирус B19, аденовирус. * Гемокультура. * МРТ головного мозга в режиме Т1, Т2, FLAIR, c контрастированием гадолинием. * Иммуноглобулины сыворотки * Иммунофенотипирование лимфоцитов периферической крови. * HLA‐типирование пациента и семьи. * Исследование активности НК‐клеток* * Исследование уровня растворимого рецептора к интерлейкину‐2 (sCD25)* https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза у детей, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11/#paragraph_4krr40[(1)] Лабораторные и инструментальные исследования, стр. 12.

Минимальный обязательный объем обследования: * Клинический анализ крови: гемоглобин, гематокрит, лейкоциты, лейкоцитарная формула, тромбоциты. * Биохимический анализ крови: триглицериды(натощак), ферритин сыворотки, АЛТ, АСТ, билирубин общий/фракции, общий белок, альбумин, креатинин, мочевина, электролиты. * Коагулограмма: фибриноген, АЧТВ, протромбиновый индекс. * УЗИ брюшной полости. * Рентгенография грудной клетки. * Миелограмма. * Спинномозговая пункция (посев, цитоз, белок, глюкоза, цитопрепарат). * Вирусология: ПЦР ДНК и серология цитомегаловируса, вируса Эпштейна‐Барр, ВИЧ, HSV, HHV6, HHV8, HZV, парвовирус B19, аденовирус. * Гемокультура. * МРТ головного мозга в режиме Т1, Т2, FLAIR, c контрастированием гадолинием. * Иммуноглобулины сыворотки. * Иммунофенотипирование лимфоцитов периферической крови. * HLA‐типирование пациента и семьи. * Исследование активности НК‐клеток* * Исследование уровня растворимого рецептора к интерлейкину‐2 (sCD25)* https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза у детей, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11/#paragraph_4krr40[(1)] Лабораторные и инструментальные исследования, стр. 12.

Минимальный обязательный объем обследования: * Клинический анализ крови: гемоглобин, гематокрит, лейкоциты, лейкоцитарная формула, тромбоциты. * Биохимический анализ крови: триглицериды(натощак), ферритин сыворотки, АЛТ, АСТ, билирубин общий/фракции, общий белок, альбумин, креатинин, мочевина, электролиты. * Коагулограмма: фибриноген, АЧТВ, протромбиновый индекс. * УЗИ брюшной полости. * Рентгенография грудной клетки. * Миелограмма. * Спинномозговая пункция (посев, цитоз, белок, глюкоза, цитопрепарат). * Вирусология: ПЦР ДНК и серология цитомегаловируса, вируса Эпштейна‐Барр, ВИЧ, HSV, HHV6, HHV8, HZV, парвовирус B19, аденовирус. * Гемокультура. * МРТ головного мозга в режиме Т1, Т2, FLAIR, c контрастированием гадолинием. * Иммуноглобулины сыворотки. * Иммунофенотипирование лимфоцитов периферической крови. * HLA‐типирование пациента и семьи. * Исследование активности НК‐клеток* * Исследование уровня растворимого рецептора к интерлейкину‐2 (sCD25)* https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза у детей, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11/#paragraph_4krr40[(1)] Лабораторные и инструментальные исследования, стр. 12.

Минимальный обязательный объем обследования: * Клинический анализ крови: гемоглобин, гематокрит, лейкоциты, лейкоцитарная формула, тромбоциты. * Биохимический анализ крови: триглицериды(натощак), ферритин сыворотки, АЛТ, АСТ, билирубин общий/фракции, общий белок, альбумин, креатинин, мочевина, электролиты. * Коагулограмма: фибриноген, АЧТВ, протромбиновый индекс. * УЗИ брюшной полости. * Рентгенография грудной клетки. * Миелограмма. * Спинномозговая пункция (посев, цитоз, белок, глюкоза, цитопрепарат). * Вирусология: ПЦР ДНК и серология цитомегаловируса, вируса Эпштейна‐Барр, ВИЧ, HSV, HHV6, HHV8, HZV, парвовирус B19, аденовирус. * Гемокультура. * МРТ головного мозга в режиме Т1, Т2, FLAIR, c контрастированием гадолинием. * Иммуноглобулины сыворотки. * Иммунофенотипирование лимфоцитов периферической крови. * HLA‐типирование пациента и семьи. * Исследование активности НК‐клеток* * Исследование уровня растворимого рецептора к интерлейкину‐2 (sCD25)* https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза у детей, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11/#paragraph_4krr40[(1)] Лабораторные и инструментальные исследования, стр. 12.

Минимальный обязательный объем обследования: * Клинический анализ крови: гемоглобин, гематокрит, лейкоциты, лейкоцитарная формула, тромбоциты. * Биохимический анализ крови: триглицериды(натощак), ферритин сыворотки, АЛТ, АСТ, билирубин общий/фракции, общий белок, альбумин, креатинин, мочевина, электролиты. * Коагулограмма: фибриноген, АЧТВ, протромбиновый индекс. * УЗИ брюшной полости. * Рентгенография грудной клетки. * Миелограмма. * Спинномозговая пункция (посев, цитоз, белок, глюкоза, цитопрепарат). * Вирусология: ПЦР ДНК и серология цитомегаловируса, вируса Эпштейна‐Барр, ВИЧ, HSV, HHV6, HHV8, HZV, парвовирус B19, аденовирус. * Гемокультура. * МРТ головного мозга в режиме Т1, Т2, FLAIR, c контрастированием гадолинием. * Иммуноглобулины сыворотки. * Иммунофенотипирование лимфоцитов периферической крови. * HLA‐типирование пациента и семьи. * Исследование активности НК‐клеток* * Исследование уровня растворимого рецептора к интерлейкину‐2 (sCD25)* https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза у детей, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11/#paragraph_4krr40[(1)] Лабораторные и инструментальные исследования, стр. 12.

План обследования

К необходимым для постановки диагноза инструментальным методам обследования относится

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • ультразвуковое исследование органов брюшной полости
  • компьютерная томография органов грудной клетки

Обоснование

Минимальный обязательный объем обследования: * Клинический анализ крови: гемоглобин, гематокрит, лейкоциты, лейкоцитарная формула, тромбоциты. * Биохимический анализ крови: триглицериды(натощак), ферритин сыворотки, АЛТ, АСТ, билирубин общий/фракции, общий белок, альбумин, креатинин, мочевина, электролиты. * Коагулограмма: фибриноген, АЧТВ, протромбиновый индекс. * УЗИ брюшной полости. * Рентгенография грудной клетки. * Миелограмма. * Спинномозговая пункция (посев, цитоз, белок, глюкоза, цитопрепарат). * Вирусология: ПЦР ДНК и серология цитомегаловируса, вируса Эпштейна‐Барр, ВИЧ, HSV, HHV6, HHV8, HZV, парвовирус B19, аденовирус. * Гемокультура. * МРТ головного мозга в режиме Т1, Т2, FLAIR, c контрастированием гадолинием. * Иммуноглобулины сыворотки. * Иммунофенотипирование лимфоцитов периферической крови. * HLA‐типирование пациента и семьи. * Исследование активности НК‐клеток* * Исследование уровня растворимого рецептора к интерлейкину‐2 (sCD25)* https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза у детей, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11/#paragraph_4krr40[(1)] Лабораторные и инструментальные исследования, стр. 11.

Минимальный обязательный объем обследования: * Клинический анализ крови: гемоглобин, гематокрит, лейкоциты, лейкоцитарная формула, тромбоциты. * Биохимический анализ крови: триглицериды(натощак), ферритин сыворотки, АЛТ, АСТ, билирубин общий/фракции, общий белок, альбумин, креатинин, мочевина, электролиты. * Коагулограмма: фибриноген, АЧТВ, протромбиновый индекс. * УЗИ брюшной полости. * Рентгенография грудной клетки. * Миелограмма. * Спинномозговая пункция (посев, цитоз, белок, глюкоза, цитопрепарат). * Вирусология: ПЦР ДНК и серология цитомегаловируса, вируса Эпштейна‐Барр, ВИЧ, HSV, HHV6, HHV8, HZV, парвовирус B19, аденовирус. * Гемокультура. * МРТ головного мозга в режиме Т1, Т2, FLAIR, c контрастированием гадолинием. * Иммуноглобулины сыворотки. * Иммунофенотипирование лимфоцитов периферической крови. * HLA‐типирование пациента и семьи. * Исследование активности НК‐клеток* * Исследование уровня растворимого рецептора к интерлейкину‐2 (sCD25)* https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза у детей, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11/#paragraph_4krr40[(1)] Лабораторные и инструментальные исследования, стр. 11.

Диагноз

Предполагаемый основной диагноз у данного пациента может быть сформулирован, как

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз

Обоснование

Диагноз может быть установлен, учитывая наличие следующих критериев: * лихорадка > 38,5°C > 7 дней; * спленомегалия > 3 см из под края реберной дуги; * цитопения в > двух линиях; * гипертриглицеридемия > 2 ммоль/л, гипофибриногенемия < 1,5 г/л; * ферритин > 500 мкг/л; * снижение активности NK-клеток. https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза у детей, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11/#Диагностические_критерии_гемофагоцитарного_лимфогистиоцитоза_histiocyte_society_2004[(1)] стр. 12.

Диагноз

С целью исключения/подтверждения первичного характера заболевания необходимо выполнить

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • молекулярно-генетическое исследование

Обоснование

Дополнительные элементы обследования (выполняются при наличии специальных показаний): * Исследование экспрессии перфорина в НК клетках методом проточной цитометрии либо иммуногистохимически.* * Исследование экспрессии CD107 на активированных НК‐клетках* * Молекулярно‐генетическое исследование генов PRF1, MUNC13D, STX11, STXBP, а также, при наличии клинических и лабораторных указаний, генов SH2D1A, BIRC4, RAB27.* * FISH на делецию региона 22q11.2* * Метаболический скрининг: аммоний плазмы, аминокислоты мочи* * ЭХО‐кардиография * Биопсия лимфоузла * Биопсия печени * Компьютерная томография грудной клетки и брюшной полости https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза у детей, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11/#list_item_1l4g22[(1)] стр. 11.

Лечение

К минимальному обязательному объему обследования при гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе также относится

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • спинномозговая пункция (посев, цитоз, белок, глюкоза, цитопрепарат, ПЦР- вирусология)

Обоснование

Минимальный обязательный объем обследования: * Клинический анализ крови: гемоглобин, гематокрит, лейкоциты, лейкоцитарная формула, тромбоциты. * Биохимический анализ крови: триглицериды(натощак), ферритин сыворотки, АЛТ, АСТ, билирубин общий/фракции, общий белок, альбумин, креатинин, мочевина, электролиты. * Коагулограмма: фибриноген, АЧТВ, протромбиновый индекс. * УЗИ брюшной полости. * Рентгенография грудной клетки. * Миелограмма. * Спинномозговая пункция (посев, цитоз, белок, глюкоза, цитопрепарат). * Вирусология: ПЦР ДНК и серология цитомегаловируса, вируса Эпштейна‐Барр, ВИЧ, HSV, HHV6, HHV8, HZV, парвовирус B19, аденовирус. * Гемокультура. * МРТ головного мозга в режиме Т1, Т2, FLAIR, c контрастированием гадолинием. * Иммуноглобулины сыворотки. * Иммунофенотипирование лимфоцитов периферической крови. * HLA‐типирование пациента и семьи. * Исследование активности НК‐клеток* * Исследование уровня растворимого рецептора к интерлейкину‐2 (sCD25)* https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза у детей, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11/#paragraph_4krr40[(1)] Лабораторные и инструментальные исследования, стр. 7.

Лечение

К ряду диагностических критериев гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза относится

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • гипертриглицеридемия и/или гипофибриногенемия

Обоснование

Биохимический анализ крови. Наиболее характерны гипертриглицеридемия, гипоальбуминемия, гипонатриемия, повышение уровня АЛТ, АСТ, билирубина, ЛДГ. Характерно также повышение концентрации ферритина сыворотки, часто до экстремально высоких значений, > 10 000 мкг/л. https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза у детей, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11/#paragraph_bn26ie[(1)] стр. 8.

Лечение

К препаратам применяемым в первой линии в терапии гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза по протоколу HLH-2004 относятся

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • дексаметазон, циклоспорин А, этопозид

Обоснование

Все пациенты с подозрением на первичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз должны получить комбинированную иммуносупрессивную химиотерапию препаратами дексаметазон, этопозид и циклоспорин А с целью контроля системного воспаления и предотвращения необратимых повреждений органов, в первую очередь – центральной нервной системы. https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза у детей, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11/#paragraph_cnui16[(1)] стр. 11. https://www.skion.nl/workspace/uploads/HLH-2004-protocol1.pdf[“Treatment protocol of the second international HLH Study 2004”, стр. 6]

Лечение

При интратекальной терапии данного заболевания вводятся следующие препараты

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • метотрексат, преднизолон

Обоснование

Эндолюмбальное введение препаратов осуществляется только при сохранении плеоцитоза/повышении уровня белка в контрольной спинномозговой пункции либо при прогрессии неврологической симптоматики. https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза у детей, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11/#paragraph_bb24r4[(1)] стр. 12.

Лечение

Обязательным этапом терапии, который показан пациентам с первичным гемофагоцитарным лимфогистиоцитозом, является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток

Обоснование

Всем пациентам с доказанным первичным гемофагоцитарным лимфогистиоцитозом показано выполнение аллогенной трансплантации кроветворных стволовых клеток. https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза у детей, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11/#paragraph_co00tv[(1)] стр. 11.

Лечение

Длительность инициальной терапии гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза по протоколу HLH-2004 следующая

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 8 недель

Обоснование

Курс инициальной терапии проводится в течение 8 недель. Цель инициальной терапии – достижение полного либо частичного ответа. https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза у детей, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11/#paragraph_aumei3[(1)] стр. 12.

Вариатив

К критериям, которые характеризуют частичный ответ по окончании инициальной терапии по протоколу HLH-2004, относятся

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • отсутствие лихорадки, печень < 3 cм, селезенка < 5 cм из под края реберной дуги, уровень тромбоцитов >50 х109/л, нейтрофилов >1х109 /л, отсутствие потребности в трансфузиях эритроцитарной массы

Обоснование

Частичный ответ: отсутствие лихорадки, печень <3 см, селезенка <5 см из‐под ребра, тромбоцитов >50х109/л, нейтрофилов >1х109/л, отсутствие потребности в трансфузиях эритроцитной массы. https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза у детей, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11/#paragraph_qhi10t[(1)] стр. 11.

Вариатив

Клиническим проявлением, которое входит у данного пациента в ряд диагностических критериев гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза, является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • спленомегалия >3 см из под края реберной дуги

Обоснование

Диагностические критерии гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза, Histiocyte Society, 2004 * Лихорадка >38,5 oC > 7 дней; * Спленомегалия >3 см из под края рёберной дуги; * Цитопения в ≥ 2-х линиях; * Гемоглобин <90 г/л, тромбоциты <100х109/л, нейтрофилы <1х109/л; * Гипертриглицеридемия и/или гипофибриногенемия; * Триглицериды >2,0 ммол/л или >3SD фибриноген <1,5 г/л; * Ферринтин >500 мкг/л; * sCD25 >2500 Ед/л; * Снижение активности НК‐клеток; * Гемофагоцитоз в костном мозге, лимфатических узлах или ликворе. https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза у детей, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11/#list_item_f7cq4t[(1)] стр. 8.

Показать разбор решения

Диагноз

Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Оставьте Ваш номер для консультации