Гериатрия - кейс 102

Правильный ответ:

• клинический анализ крови с развернутой лейкоцитарной формулой
• определение мутации BRAF V600E в лимфоцитах крови или костного мозга
• определение иммунофенотипа лимфоцитов крови или костного мозга методом проточной цитометрии
• гистологическое исследование костного мозга

Обоснование

Уровень убедительности рекомендаций A(уровень достоверности I) В препарате мазка крови выявляются «ворсинчатые» лимфоидные клетки более крупного размера, с гомогенным разреженным хроматином ядра округлой или овальной, реже бобовидной формы, с довольно широкой бледной цитоплазмой, с неровным, фестончатым, с отростками или ворсинками краем цитоплазмы https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_107[Волосатоклеточный лейкоз у взрослых. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_107/#2_3_лабораторная_диагностика[(1)]

Уровень убедительности рекомендаций A(уровень достоверности I) Мутация BRAF V600E выявляется при волосатоклеточном лейкозе более чем в 95% случаев и отличает его от других В-клеточных лимфпролиферативных заболеваний, а также от вариантной формы волосатоклеточного лейкоза и лимфомы красной пульпы селезенки. Эта мутация может быть выявлена методом полимеразной цепной реакции (ПЦР) в клеточных образцах крови или костного мозга, или при иммуногистохимическом исследовании с соответствующим антителом. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_107[Волосатоклеточный лейкоз у взрослых. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_107/#2_3_лабораторная_диагностика[(1)]

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности I) Определение иммунофенотипа опухолевых лимфоцитов обязательно для верификации диагноза волосатоклеточного лейкоза. Для этого используются два взаимодополняющих метода: проточная цитометрия и иммуногистохимическое исследование. Не выявлено какого-то единственного маркера, поэтому для точного диагноза необходимо оценивать достаточно широкую панель В- и Т-клеточных СD-маркеров, включая маркеры, типичные для волосатоклеточного лейкоза. При проточной цитометрии выявляются сильная экспрессия CD19, CD20, CD22, CD79a, отсутствие экспрессии CD5, СD10, CD23, CD43 и экспрессия типичных для волосатоклеточного лейкоза CD11c, CD25, CD103, FMC7, CD123, CD200.__Изредка встречаются отклонения (аберрации) фенотипа — наличие нетипичных для волосатоклеточного лейкоза маркеров CD10 (до 20%) и CD23, реже CD5. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_107[Волосатоклеточный лейкоз у взрослых. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_107/#2_3_лабораторная_диагностика[(1)]

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности I) Трепанобиопсия в большинстве случаев необходима для установления диагноза волосатоклеточного лейкоза, так как позволяет выявить лимфоидную инфильтрацию с характерными именно для волосатоклеточного лейкоза чертами, оценить резервы кроветворения, а также провести дифференциальный диагноз с аплазией кроветворения. В трепанобиоптате при волосатоклеточном лейкозе обнаруживается уменьшение количества элементов нормального гемопоэза и диффузная или диффузно-очаговая инфильтрация костного мозга «рыхло» расположенными лимфоидными клетками среднего размера с неправильной формой ядра и довольно широкой цитоплазмой с неровным краем. Типичен фиброз, нарушения микроциркуляции в виде полей кровоизлияний, растянутых синусов — картина, позволяющая морфологически отличить этот вид лейкоза от других заболеваний. При необходимости на материале трепанобиоптата можно провести иммуногистохимическое исследование (ИГХ). https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_107[Волосатоклеточный лейкоз у взрослых. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_107/#2_3_лабораторная_диагностика[(1)]

Правильный ответ:

• компьютерная томография органов брюшной полости

Обоснование

Уровень убедительности рекомендаций A(уровень достоверности I) В большинстве случаев выявляется спленомегалия от умеренной до значительной, без очагового поражения ткани селезенки. Увеличение висцеральных лимфоузлов определяется примерно в 20% случаев, чаще незначительно, но может быть и в виде конгломератов (особенно в молодом возрасте). https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_107[Волосатоклеточный лейкоз у взрослых. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_107/#2_4_инструментальная_диагностика[(1)]

Правильный ответ:

• Волосатоклеточный лейкоз

Обоснование

Диагноз волосатоклеточного лейкоза устанавливается по совокупности лабораторных и инструментальных данных исследования крови, костного мозга, селезенки. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_107[Волосатоклеточный лейкоз у взрослых. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_107/#doc_2[(1)]

Правильный ответ:

• мутация V600E гена BRAF в В-лимфоцитах костного мозга

Обоснование

Мутация BRAF V600E выявлется при волосатоклеточном лейкозе более чем в 95% случаев и отличает его от других В-клеточных лимфпролиферативных заболеваний, а также от вариантной формы волосатоклеточного лейкоза и лимфомы красной пульпы селезенки. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_107[Волосатоклеточный лейкоз у взрослых. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_107/#paragraph_dh4no[(1)]

Правильный ответ:

• кладрибин

Обоснование

Рекомендуется применение кладрибина- 1 курс в дозе 0,1 мг/кг/сут х 7 дней или 0,14 мг/кг/сут х 5дней подкожно или длительной внутривенной инфузией. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_107[Волосатоклеточный лейкоз у взрослых. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_107/#list_item_vcsfi[(1)]

Правильный ответ:

• интерферона-α

Обоснование

Рекомендуется применение интерферона-α в течение 12-16 недель до назначения аналога пурина в дозе 3 млн МЕ х 3 р/нед. подкожно. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_107[Волосатоклеточный лейкоз у взрослых. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_107/#list_item_7apr4[(1)]

Правильный ответ:

• пентостатина

Обоснование

Пентостатин – другой аналог пурина, равнозначный по эффективности с кладрибином. Однако необходимо учитывать, что проведение терапии пентостатином возможно только пациентам с сохранной функцией почек. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_107[Волосатоклеточный лейкоз у взрослых. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_107/#paragraph_crlkn[(1)]

Правильный ответ:

• интерферона-α, кладрибина, ритуксимаба

Обоснование

В настоящее время общепризнано, что лечение волосатоклеточного лейкоза с экстрамедулярным поражением должно быть системным – интерферон-αи/или аналоги пурина (кладрибин), возможно с добавлением к терапии ритуксимаба. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_107[Волосатоклеточный лейкоз у взрослых. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_107/#paragraph_32eb6[(1)]

Правильный ответ:

• 6-12

Обоснование

Период восстановления миелопоэза может быть длительным, поэтому если у больного после проведенного курса лечения аналогом пурина отмечается положительная динамика – исчезновение «ворсинчатых» лимфоцитов и тенденция к восстановлению показателей крови, сокращение размера селезенки, то полноту достигнутой ремиссии оценивают не ранее, чем через 6-12 мес. после лечения. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_107[Волосатоклеточный лейкоз у взрослых. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_107/#paragraph_07jqg[(1)]

Правильный ответ:

• вемурафениб

Обоснование

При резистентном течении волосатоклеточного лейкоза имеется положительный опыт достижения полной ремиссии при применении ингибитора мутации BRAF V600E – препарата вемурафениб. Препарат показан только для случаев с подтвержденной мутацией BRAF V600E. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_107[Волосатоклеточный лейкоз у взрослых. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_107/#list_item_7016k[(1)]

Правильный ответ:

• исключить избыточную инсоляцию

Обоснование

Специальных методов реабилитации при ВКЛ не существует. Реабилитация при возникновении осложнений в течение заболевания и лечения проводится в рамках соответствующих нозологий. Рекомендуется вести здоровый образ жизни, исключить избыточную инсоляцию и тепловые физиопроцедуры https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_107[Волосатоклеточный лейкоз у взрослых. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_107/#paragraph_3227c[(1)]

Правильный ответ:

• инфекции

Обоснование

При лечении больных ВКЛ необходима крайняя настороженность в отношении инфекций – на фоне нейтропении часто развиваются пневмонии, синуситы, абсцессы в подкожной клетчатке, межмышечные абсцессы (особенно в мышцах ног). Очаги инфекции при ВКЛ склонны к быстрой генерализации и требуют неотложного назначения антибактериальной терапии. Нередко сочетание ВКЛ с туберкулезом. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_107[Волосатоклеточный лейкоз у взрослых. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_107/#paragraph_5l8pu[(1)]