+7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве
Задать вопрос
Задать вопрос +7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве

Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Детская онкология - кейс 75

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

В детскую областную больницу госпитализирован мальчик 12 лет.

Жалобы

Жалобы на навязчивый сухой кашель, затрудненное дыхание, фебрильную лихорадку.

Анамнез заболевания

Два месяца назад в связи с нарастающей одышкой обследован, по данным рентгенографии выявлен плеврит слева. Был консультирован фтизиатром, онкологом – специфической патологии не выявлено, проводились неоднократные плевральные пункции с эвакуацией плеврального выпота (анализ не проводился), антибактериальная терапия – без эффекта, присоединилась фебрильная лихорадка. В связи с подозрением на лимфопролиферативное заболевание госпитализирован для обследования и верификации диагноза.

Анамнез жизни

Ребенок от 2 беременности, протекавшей без особенностей, 2 самостоятельных родов в срок. Вес 3300г, рост 53 см. Оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. Профилактические прививки по календарю. Перенесенные заболевания: ОРВИ. Травм нет. Сибс, сестра 16 лет, здорова.

Объективный статус

Состояние ребенка тяжелое за счет симптомов специфической интоксикации, дыхательной недостаточности. Положение ребенка вынужденное – сидя, в положении лежа резкое затруднение дыхания. Кожные покровы смуглые, чистые от сыпи, суховаты. Подкожно-жировой слой развит избыточно. Слизистые полости рта розовые, чистые. Аускультативно в легких дыхание везикулярное, резко ослаблено слева в нижних отделах. ЧДД 30/мин. Тоны сердца приглушены, ритмичные. АД 130/85 мм рт. ст., ЧСС 120/мин. SatО2 92%. Живот мягкий, безболезненный при пальпации во всех отделах. Печень, селезенка не увеличены. Стул регулярный, оформленный, без патологических примесей. Мочеиспускание свободное, безболезненное, моча светло-желтая, прозрачная.

Результаты лабораторных методов обследования

Клинический анализ крови

ПоказательРезультатЕдиницы измеренияНорма
лейкоциты8,3х10^9^/л6.06-9.85
гемоглобин124г/л115-145
тромбоциты300х10^9^/л204-350
абсолютное количество нейтрофилов5,8х10^9^/л2.27-5.66

Биохимическое исследование крови

ПоказательРезультатЕдиницы измеренияНорма
Аланинаминотрансфераза28Ед/л0-29
Альбумин42.6г/л38-54
Альфа-амилаза, общая60Ед/л28-100
Панкреатическая амилаза18.2Ед/л0-31
Аспартатаминотрансфераза30Ед/л0-48
Общий белок68г/л60-80
Билирубин общий7.5мкмоль/л0-17
Билирубин прямой3мкмоль/л0-3.4
Гамма-глутамилтрансфераза14Ед/л0-26
Глюкоза4.41ммоль/л3.33-5.55
Калий4.8ммоль/л3.5-5.1
Кальций ионизированный1.17ммоль/л1.15-1.27
Креатинин41.8мкмоль/л0-42
Лактатдегидрогеназа575Ед/л0-314
Мочевина3.8ммоль/л2.5-6
Натрий140ммоль/л136-145
С-реактивный белок5мг/л0-5

Цитологическое исследование костного мозга из 4 точек

Анаплазированные клетки не найдены

Общеклиническое исследование ликвора

Цитоз abs/мм3, эритроциты abs/мм3, в цитопрепарате моноциты-1, лимфоциты-4

Цитологическое и иммунофенотипическое исследование плевральной жидкости

Бластные клетки в плевральном выпоте 65-75%, имеют зрелый Т-клеточный фенотип.

Цитологическое исследование костного мозга из 2 точек

Анаплазированные клетки не найдены

Результаты инструментальных методов обследования

Мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки с контрастированием

В средостении определяется дополнительное объемное образование с довольно четкими бугристыми контурами размерами: поперечник – 143,0 мм; передне-задний – 90,0 мм; кранио-каудальный – 144,0 мм. Образование неоднородно по структуре при нативном исследовании, неравномерно накапливает контрастный препарат; сдавливает трахею, левый главный бронх и сосуды средостения, оттесняя их кзади. Просветы трахеи и левого главного бронха сужены, проходимы. В средостении отмечаются увеличенные внутригрудные лимфоузлы (паратрахеальные до 14,0 мм; бронхопульмональные до 15,0 мм; перикардиальные слева до 14,0 мм). Париетальная и диафрагмальная плевра слева неравномерно утолщена до 15,0 мм. В левой плевральной полости определяется небольшое количество жидкости с затеком в междолевую щель и полоска воздуха. Левое легкое компримировано. В полости перикарда отмечается умеренное скопление жидкости. В правом легком очаговых и инфильтративных изменений не выявлено. Средостение значительно смещено влево, расширено за счет объемного образования.. В подмышечных областях определяются немногочисленные лимфатические узлы размерами до 5,0 мм. На исследованном уровне участков патологической плотности и деструкции в костях не выявлено.

Мультиспиральная компьютерная томография органов брюшной полости и малого таза с двойным контрастированием

Печень увеличена в размере (кранио-каудальный размер 165,0 мм), расположена обычно, имеет ровные, четкие контуры. Структура её однородная. Внутри и внепеченочные желчные протоки не расширены. Система воротной вены не расширена. Желчный пузырь типично расположен, стенки его не утолщены, рентгеноконтрастных конкрементов в его просвете не визуализируется. Селезенка в размерах не увеличена, имеет ровные контуры и однородную структуру. Селезеночная вена и брыжеечные сосуды без изменений. Поджелудочная железа размером: в области головки – 37,0 мм, тела - 17,0 мм, хвоста – 20,0 мм, контуры ее ровные, четкие, структура однородная. Панкреатический проток не расширен. Почки в размерах не увеличены, контуры их ровные, четкие. Кортико-медуллярная дифференциация сохранена. Чашечно-лоханочная система не расширена. Рентгеноконтрастных конкрементов не определяется. Надпочечники обычной формы и положения. В брюшной полости и забрюшинном пространстве определяются немногочисленные мелкие лимфатические узлы размерами максимально до 4,0 мм. Мочевой пузырь адекватного наполнения, стенки его равномерной толщины. Внутрипросветных дополнительных образований не определяется. В мягких тканях паховых областей с обеих сторон определяются немногочисленные отдельно расположенные лимфатические узлы поперечными размерами до 5,0 мм. Свободная жидкость в брюшной полости и полости малого таза не определяется. Кости на уровне исследования без видимых признаков вторичного поражения.

Рентгенография грудной клетки

В нижних отделах левого легочного поля определяется интенсивное гомогенное ограниченное затенение с верхней границей по типу линии Демуазо (выпот в плевральной полости примерно 500мл). Очаговых и инфильтративных изменений в правом легочном поле и видимых отделах левого легочного поля не определяется. Корень правого легкого структурен расширен. Корень левого легкого прикрыт тенью средостенья. Средостение расположено срединно, расширенно (верхний этаж-10 см, средний 14 см, нижний этаж 18 см) в обе стороны, больше влево. Стояние купола диафрагмы удовлетворительное. Синусы правого легкого свободны.

Вопросы по задаче

План обследования

К необходимым для постановки диагноза лабораторным методам обследования относятся

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • клинический анализ крови
  • цитологическое и иммунофенотипическое исследование плевральной жидкости
  • биохимическое исследование крови
  • общеклиническое исследование ликвора
  • цитологическое исследование костного мозга из 4 точек

Обоснование

Клинический анализ крови рекомендуется всем пациентам с неходжскинскими лимфомами, прежде всего для дифференциальной диагностики с острыми лейкозами (ОЛ) и другими заболеваниями, сопровождающимися симптомами лимфаденопатии. Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. + 2.3 Лабораторная диагностика https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/[Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/#paragraph_e34ii[(1)]

Отсутствие/наличие поражение центральной нервной системы влияет на выбор терапии и прогноз заболевания Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. + 2.3 Лабораторная диагностика https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/[Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/#paragraph_clph3[(1)]

Рекомендуется всем пациентам с неходжкинскими лимфомами для оценки тяжести состояния, выявления синдрома лизиса опухоли и развития острой почечной недостаточности. Необходим для определения характера инициальной неотложной терапии. Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. + 2.3 Лабораторная диагностика https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/[Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/#paragraph_kqnoi[(1)]

Рекомендуется исследование спинномозговой жидкости (ликвора) рекомендуется у всех пациентов с НХЛ Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. + 2.3 Лабораторная диагностика https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/[Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/#list_item_91ccp[(1)]

https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/#paragraph_3ar1p[(1)] Для неходжкинских лимфом характерно поражение костного мозга, наличие / отсутствие опухолевых клеток в костном мозге влияет на выбор терапии и прогноз заболевания. Рекомендована пункция костного мозга из 4 точек.

Для неходжкинских лимфом характерно поражение костного мозга, наличие / отсутствие опухолевых клеток в костном мозге влияет на выбор терапии и прогноз заболевания. Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. + 2.3 Лабораторная диагностика https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/[Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/#paragraph_3ar1p[(1)]

План обследования

К необходимым для постановки диагноза инструментальным методам обследования относятся

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки с контрастированием
  • мультиспиральная компьютерная томография органов брюшной полости и малого таза с двойным контрастированием
  • рентгенография грудной клетки

Обоснование

Мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза с контрастом рекомендуется всем больным неходжкинскими лимомами как основной обязательный метод визуализации для оценки состояния органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза; для определения стадии заболевания, объема терапии и прогноза. Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. + 2.4 Инструментальная диагностика https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/[Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/#list_item_ipcc5[(1)]

Мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза с контрастом рекомендуется всем больным неходжкинскими лимомами как основной обязательный метод визуализации для оценки состояния органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза; для определения стадии заболевания, объема терапии и прогноза. Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. + 2.4 Инструментальная диагностика https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/[Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/#list_item_ipcc5[(1)]

Рентгенография органов грудной клетки (2 проекции – прямая и правая боковая) рекомендуется в качестве инициального обследования у всех больных неходжкинскими лимфомами. Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. + 2.4 Инструментальная диагностика https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/[Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/#list_item_da2rv[(1)]

Диагноз

На основании проведенного обследования может быть установлен диагноз

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • Т-лимфобластная лимфома с поражением переднего средостения, III стадия

Обоснование

Диагноз устанавливается с учетом гистологической природы заболевания, распространенности (стадии). Для III стадии характерны опухолевые образования по обе стороны диафрагмы, внутригрудная, параспинальная и эпидуральная локализации опухоли, обширная нерезектабельная внутрибрюшная опухоль. Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. + 2.5 Иная диагностика https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/[Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/#paragraph_ler2o[(1)]

Лечение

План лечения пациента должен включать

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • риск-адаптированную длительную полихимиотерапию

Обоснование

Для лечения лимфобластных лимфом исполюзуются ОЛЛ-ориентированные программы химиотерапии, интенсивность которых определяется стадией, группой риска. После интенсивной химиотерапии проводится длительная поддерживающая химиотерапия 6-меркаптопурином и невысокими дозами метотрексата. Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. + 3.1 Консервативное лечение https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/[Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/#list_item_i5m3n[(1)]

Лечение

На 33 день протокола I по результатам контрольного обследования данных за остаточное образование нет, костный мозг и ЦНС не поражены. В данном случае имеет место

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • полная ремиссия

Обоснование

Ремиссия считается полной, если отсутствуют доказательства наличия остаточного образования, в костном мозге остается < 5% бластов при восстановлении показателей нормального кроветворения, при исследовании ликвора на 29 день протокола отсутствуют лимфобласты. Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. + 3.6 Лимфобластные Т- и В-клеточные лимфомы из клеток-предшественников (ЛБЛ) https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/[Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/#list_item_l6gog[(1)]

Лечение

Дальнейшая тактика терапии должна состоять в

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • продолжении лечения согласно протоколу без изменения интенсивности терапии

Обоснование

При достижении полной ремиссии рекомендуется продолжить лечение согласно протоколу без изменения интенсивности терапии. Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. + 3.6 Лимфобластные Т- и В-клеточные лимфомы из клеток-предшественников (ЛБЛ) https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/[Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/#paragraph_75dve[(1)]

Лечение

Пациент может быть стратифицирован в группу +_______________+ риска

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • среднего

Обоснование

К группе среднего риска относятся лимфобластная лимфома III и IV стадии Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. + 3.6 Лимфобластные Т- и В-клеточные лимфомы из клеток-предшественников (ЛБЛ) https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/[Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/#paragraph_hdh01[(1)]

Лечение

По завершении индукции (33 день протокола I) опухоль осталась прежних размеров. Дальнейшая тактика терапии должна заключаться в

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • интенсификации терапии с переводом пациента в группу высокого риска

Обоснование

Если на 33-й день протокола I опухоль уменьшилась менее чем на 70% от исходных размеров или увеличилась, биопсия не проводится, пациент переводится на протокол для больных группы высокого риска. Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. + 3.6 Лимфобластные Т- и В-клеточные лимфомы из клеток-предшественников (ЛБЛ) https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/[Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/#paragraph_56qba[(1)]

Вариатив

В стадировании неходжкинских лимфом используются классификации

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • St.Jude и S.Murphy

Обоснование

В случае диагностики НХЛ у детей и подростков рекомендуется использовать критерии, предложенные Шэрон Мэрфи в 1980г. во время работы в Детской больнице Св.Иуды (SJCRH), Мемфис, США); определяется как стадирование по St.Jude или по S.Murphy Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. + 2.5 Иная диагностика https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/[Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/#paragraph_8a6ce[(1)]

Вариатив

К лабораторным признакам синдрома опухолевого лизиса относится

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • уремия, гиперфосфатемия, гиперкалиемия

Обоснование

При разрушении опухолевых клеток образуются следующие основные субстанции, которые выводятся исключительно почками: продукты распада пурина – ксантин, гипоксантин и мочевая кислота; калий и фосфат. При превышении порога растворимости ксантин, гипоксантин и мочевая кислота могут кристаллизоваться в почечных канальцах и собирательных трубочках. Фосфат, соединяясь с кальцием, образует фосфат кальция и выпадает как в почечных канальцах, так и в концевых капиллярах тканей, следствием чего являются гипокальциемия, олиго/анурия и тканевые некрозы. ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков. Национальное общество детских гематологов и онкологов, ФГБУ «ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, 2015г. + 4.1.5 Характеристики алгоритмов и особенностей применения медикаментов. https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2015г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/index.html#paragraph_hsr9uu[(1)]

Вариатив

Пик заболеваемости неходжкинскими лимфомами приходится на возраст

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 5-10 лет

Обоснование

Пик заболеваемости неходжкинскими лимфомами приходится на возраст 5-10 лет Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. + 1.3 Эпидемиология https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/[Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/#paragraph_7mjn1[(1)]

Вариатив

В данном случае стадия заболевания

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • первая

Обоснование

К первой стадии лимфобластной лимфомы относится поражение одиночного лимфоузла или экстранодальная опухоль без локального распространения; исключаются медиастинальная, абдоминальная, эпидуральная локализации. Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. + 2.5 Иная диагностика https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/[Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/#paragraph_u6nfr[(1)]

Показать разбор решения

Диагноз

Т-лимфобластная лимфома с поражением переднего средостения, III стадия

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Оставьте Ваш номер для консультации