+7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве
+7 (800) 700-19-29

Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Педиатрия (специалитет) - кейс 576

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

В стационар в приемное отделение поступает девочка 2 года 1 месяц.

Жалобы

На эмоциональную лабильность, диарею, недостаточную прибавку массы тела.

Анамнез заболевания

* В течение последнего года родители отмечают у ребенка зловонный, обильный стул. Периодически появляется рвота после приема пищи. Недостаточная прибавка массы тела (за прошедший год ребенок набрал 1 кг). Девочка стала капризной, аппетит снизился. * Мама самостоятельно перевела ребенка на безмолочную диету и ежемесячно дает ферменты курсом по 10-14 дней. На этом фоне отмечался кратковременный положительный эффектом

Анамнез жизни

* Ребенок от 2 физиологически протекавшей беременности (1 беременность – здоровый ребенок 5 лет). II срочных самостоятельных родов. * Девочка родилась с массой 3000 г, рост 50 см. Закричала сразу, к груди приложена в родильном зале. Выписана из роддома на 5 сутки, неонатальный скрининг проведен. * Ребенок вакцинирован только БЦЖ и гепатит В в роддоме, от дальнейшей вакцинации родители отказались. * Вскармливание: до 12 месяцев только грудное, в 4,5 месяца введен первый прикорм – рисовая каша. В настоящее время в рационе ребенка все блюда с общего стола. * Семейный анамнез: по материнской линии отягощен патологией желудочно-кишечного тракта (гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь). * Ребенок посещает частный детский сад. * Со слов родителей, девочка болеет ОРВИ 6-8 раз в год. Отитов, пневмонии, кишечных инфекций не было.

Объективный статус

* Состояние ребенка средней степени тяжести, стабильное, не лихорадит. На осмотр реагирует адекватно. Аппетит снижен. * Телосложение правильное, кожные покровы бледные, чистые от патологической сыпи. Тургор тканей несколько снижен, подкожно-жировой слой развит недостаточно, распределен равномерно, отеков нет. * Слизистые оболочки чистые, влажные, небные дужки и задняя стенка глотки не гиперемированы, язык обложен у корня белым налетом. * Лимфатические узлы, доступные пальпации, не увеличены. * В легких дыхание пуэрильное, проводится во все отделы, хрипов нет * Область сердца визуально не изменена. Тоны сердца звучные, ритмичные, шумов нет. * Живот вздут, увеличен в размерах, при пальпации определяется выраженный метеоризм, ребенок беспокоен, плачет. Печень и селезенка не увеличены. * Со слов родителей сегодня трижды был обильный пенистый, жирный, зловонный стул. Мочеиспускание свободное, безболезненное. * Нервно-психическое и моторное развитие по возрасту. * Физическое состояние не соответствует возрасту, масса тела не соответствует росту. Рост 82 см (от-1 до -2 SDS) не соответствует возрасту, ниже среднего. Масса тела 9 кг (-2 SDS) не соответствует возрасту, низкий. ИМТ 13,4 (от-1 до -2 SDS) ниже среднего.

Результаты лабораторных методов обследования

Определение антител к тканевой трансглутаминазе

ПоказательНормаРезультат
антитела к тканевой трансглутаминазе IgA< 7 Ед/мл - не обнаружены 7-10 Ед/мл - сомнительный > 10 Ед/мл - обнаружены230

Определение антител к эндомизию

ПоказательНормаРезультат
антитела к эндомизию IgAтитр < 1:5титр более 1:5

Клеточный тест высвобождения сульфолейкотриенов

ПоказательРезультатНорма
высвобождения сульфолейкотриенов (LTC4, LTD4, LTE4) после воздействия аллергена на клеткуотрицательноотрицательно

Результаты инструментального метода обследования

ФЭГДС с морфологическим исследованием биоптатов

Слизистая оболочка 12-перстной кишки бледно-розовая, циркуляторные складки слизистой оболочки уплощены и отсутствуют в дистальных отделах, на всем протяжении отмечается поперечная исчерченность складок, ячеистый рисунок и микронодулярная структура слизистой оболочки 12-перстной кишки. При проведении обследования взято 4 биоптата слизистой (2 из луковицы, из проксимального и дистального отделов 12-перстной кишки) + *Заключение:* эндоскопические признаки атрофии 12-перстной кишки + *Заключение*: гистологического исследования слизистой оболочки 12-перстной кишки: В исследованных биопсийных материалах выявлена морфологическая картина хронического, атрофического, умеренно активного дуоденита, еюнита с большим количеством МЭЛ, признаки энтеропатии 3-3b по системе Marsh.

Вопросы по задаче

План обследования

Для установления диагноза рекомендовано выполнить такие лабораторные исследования как

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • определение антител к тканевой трансглутаминазе
  • определение антител к эндомизию

Обоснование

Целиакия характеризуется появлением в сыворотке специфичных антител, к которым относятся антитела к тканевой трансглутаминазе (anti-tTG), антитела к эндомизию (EMA), антитела к деамидированным пептидам глиадина (anti-DPG) https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/[Клинические рекомендации Союза педиатров России. Целиакия, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/#paragraph_h5umm4[(1)]

Целиакия характеризуется появлением в сыворотке специфичных антител, к которым относятся антитела к тканевой трансглутаминазе (anti-tTG), антитела к эндомизию (EMA), антитела к деамидированным пептидам глиадина (anti-DPG) https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/[Клинические рекомендации Союза педиатров России. Целиакия, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/#paragraph_h5umm4[(1)]

План обследования

Для диагностики заболевания рекомендовано провести такое инструментальное исследование как

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • фиброэзофагогастродуоденоскопия (ФЭГДС) с морфологическим исследованием биоптатов

Обоснование

Рекомендуется: выполнение эндоскопического исследования с забором биоптатов слизистой тонкой кишки пациентам с сильным подозрением на целиакию и/или повышением концентрации специфических антител в сыворотке для гистологической верификации диагноза целиакии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/[Клинические рекомендации Союза педиатров России. Целиакия, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/#paragraph_2mugmo[(1)]

Диагноз

По результатам обследования и лабораторных исследований можно поставить диагноз

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • Целиакия, симптомная форма, период манифестации

Обоснование

Наиболее яркие симптомы заболевания, как правило, отмечаются у детей первых лет жизни, при этом в клинической картине чаще доминируют гастроинтестинальные проявления https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/[Клинические рекомендации Союза педиатров России. Целиакия, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/#paragraph_7p30jj[(1)] Клинические симптомы появляются, в большинстве случаев, постепенно. Появляется свойственный для целиакии обильный пенистый, жирный, зловонный стул, нарушение аппетита (отказ от еды или, наоборот, повышение аппетита), беспричинная рвота, потеря массы тела. Родители обращают внимание на нарушения поведения – появляется раздражительность, негативизм, апатия, нарушается сон, исчезает интерес к окружающему; ребенок может перестать ходить. https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/#paragraph_r212vn[(2)] В клинической картине целиакии, в настоящее время выделяют симптомные (с гастроэнтерологическими симптомами и внекишечными проявлениями)и бессимптомные формы заболевания. https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/#paragraph_nn6f13[(3)] Выделяют периоды заболевания: латентный, клинической манифестации (активный), ремиссии, декомпенсации. https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/#paragraph_c5jvri[(4)]

Диагноз

У детей раннего возраста в клинической картине заболевания преобладают симптомы

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • гастроинтестинальные

Обоснование

Наиболее яркие симптомы заболевания, как правило, отмечаются у детей первых лет жизни, при этом в клинической картине доминируют гастроинтестинальные проявления. https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/[Клинические рекомендации Союза педиатров России. Целиакия, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/#paragraph_7p30jj[(1)]

Лечение

Безглютеновая диета назначается детям, больным целиакией,

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • пожизненно

Обоснование

Единственным методом лечения целиакии и профилактики ее осложнений в настоящее время является строгая пожизненная безглютеновая диета https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/[Клинические рекомендации Союза педиатров России. Целиакия, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/#paragraph_dnqtk1[(1)]

Лечение

Скрининговое исследование на целиакию рекомендовано проводить пациентам с

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • эндокринологическими заболеваниями

Обоснование

Пациенты с аутоиммунными и эндокринологическими заболеваниями, некоторыми хромосомными аномалиями и родственники первой степени родства больных целиакией должны быть отнесены в группу риска по развитию целиакии и нуждаются в проведении скрининговых серологических исследований. https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/[Клинические рекомендации Союза педиатров России. Целиакия, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/#paragraph_60om6j[(1)]

Лечение

В типичном случае после введения в рацион питания ребенка глютенсодержащих продуктов целиакия манифестирует через

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 1,5-2 месяца

Обоснование

В типичном случае целиакия манифестирует через 1,5 – 2 месяца после введения в рацион питания ребенка глютенсодержащих продуктов https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/[Клинические рекомендации Союза педиатров России. Целиакия, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/#paragraph_f42v1r[(1)]

Лечение

Пациентам с целиакией по показаниям рекомендовано дополнительное медикаментозное лечение препаратами

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • железа

Обоснование

Рекомендовано: проведение коррекции дефицита микронутриентов (железа, кальция, фолиевой кислоты, витамина D, витамина В12), в случае его выявления на этапе установления диагноза целиакии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/[Клинические рекомендации Союза педиатров России. Целиакия, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/#paragraph_gdjbhh[(1)]

Лечение

В сложных диагностических случаях пациентам рекомендовано проводить _____ типирование

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • генетическое

Обоснование

Отрицательные результаты генетического типирования имеют высокую прогностическую ценность, позволяя исключить целиакию. При этом стоит отметить, что для корректной интерпретации результатов генетического исследования необходимо помнить о потенциальной роли редких комбинаций аллелей (к которым, например, относится гетеродимер HLA-DQ7 (DR5-DQ7), кодируемый аллелями DQA1*0501-DQB1*0301), которые также могут определять риск развития заболевания у ряда пациентов. https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/[Клинические рекомендации Союза педиатров России. Целиакия, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/#paragraph_ao0qdv[(1)]

Лечение

С 3 года наблюдения при условии стойкой ремиссии и регулярных достаточных весовых прибавок ребенок с установленным диагнозом целиакия проходит диспансерное наблюдение 1 раз в

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 12 месяцев

Обоснование

Рекомендуется следующая кратность проведения диспансерных осмотров ребенка с установленным диагнозом целиакии: * после установки диагноза в течение первых двух лет – 1 раз в 6 месяцев * с 3-го года наблюдения при условии установления стойкой ремиссии и регулярных достаточных весоростовых прибавок – 1 раз в год https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/[Клинические рекомендации Союза педиатров России. Целиакия, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/#paragraph_6tmi06[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/#list_item_bl3s6u[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/#list_item_8gj53h[(3)]

Вариатив

Для экспресс-диагностики целиакии рекомендовано использовать

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • быстрые тесты

Обоснование

Для экспресс-диагностики целиакии в настоящее время разработаны быстрые тесты (POC tests), позволяющие в течение 10 минут оценить уровень антител к тканевой трансглутаминазе в капиллярной крови пациентов. В качестве субстрата для определения антител данный метод использует собственную трансглутаминазу, находящуюся в эритроцитах крови. https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/[Клинические рекомендации Союза педиатров России. Целиакия, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/#paragraph_52h85j[(1)]

Вариатив

На каждом этапе диспансерного наблюдения ребенку с целиакией рекомендовано проводить

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • УЗИ органов брюшной полости

Обоснование

Рекомендуется на каждом этапе диспансерного наблюдения проводить комплекс клинико- лабораторных исследований, включая * УЗИ органов пищеварения и щитовидной железы https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/[Клинические рекомендации Союза педиатров России. Целиакия, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/#paragraph_rlvcl9[(1)]

Показать разбор решения

Диагноз

Целиакия, симптомная форма, период манифестации

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Оставьте Ваш номер для консультации