+7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве
+7 (800) 700-19-29

Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Педиатрия (специалитет) - кейс 580

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Мальчик 16 лет на приеме у детского гастроэнтеролога.

Жалобы

* На слабость, вялость, сонливость, снижение работоспособности, боли в верхней половине живота, не связанные с приемом пищи, отрыжку, изжогу, боли в ногах

Анамнез заболевания

* До 1 года ребенок рос и развивался удовлетворительно. * В 1 год появился непереваренный, обильный стул, повторная рвота, увеличение живота, беспокойство, дефицит веса (7300 г), потеря двигательных навыков. * В возрасте 1 г 3 мес. поступил в педиатрическое отделение московской клиники. При поступлении: гипотрофия, увеличение живота, диарея, дегидратация, анемия, гипопротеинемия, гипокальциемия. После регидратации ребенок был выписан домой. В дальнейшем периодически отмечался неустойчивый стул, боли в животе. * Наблюдался по месту жительства с диагнозами: хронический гастродуоденит, дисбактериоз кишечника. * Получал курсы гастропротективной терапии и пробиотиков с временным эффектом.

Анамнез жизни

* Мальчик от 1 беременности, протекавшей с анемией у матери. Роды в срок, самостоятельные, без осложнений. Вес при рождении 3400 г, рост 52 см. * На грудном вскармливании до 10 месяцев, прикорм с 5 месяцев: молочные каши, овощное, мясное пюре, с 7 мес. – творог, сухарики, печенье, с 8 мес. - кефир. До 1 года рос и развивался удовлетворительно. Вес в 1 год – 9400 г, рост 81 см. * Семейный анамнез отягощен: У отца псориаз. Спустя 2 года после родов у матери выявлен аутоиммунный тиреоидит. У бабушки также имеется заболевание щитовидной железы (диагноз не уточнен).

Объективный статус

* Вес 53 кг, рост - 176 см. (ИМТ 17,1 z-score ИМТ/возраст = -1,69). Ротовая полость: множественные дефекты эмали, неправильный рост зубов. Язык обложен бело-желтым налетом. Живот мягкий, болезненный при пальпации в эпигастрии и по ходу кишечника. Стул от оформленного до кашицеобразного, обильный, без патологических примесей, 1-2 раза в день. * При обследовании гемоглобин 98 г/л, лейкоцитарная формула, СОЭ в норме. * ЭГДС – терминальный эрозивный эзофагит, полип кардии, гастродуоденит, уреазный тест отрицательный. Биопсия слизистой оболочки тонкой кишки – не взята. * УЗИ органов брюшной полости – признаки гиперсекреции желудка и 12-перстной кишки натощак; щитовидной железы – без патологии; * При проведении денситометрии выявлен остеопороз поясничного отдела позвоночника (BMD 0,817; Z-cor –3,1). * В биохимическом анализе крови – повышение - амилазы до 129 (норма 25-125 Ед); снижение уровня холестерина до 1,4 (норма 3,6-6,5 ммоль/л). * Диастаза мочи 900 при норме до 400U/l * Исследование гормонального профиля щитовидной железы – без изменений.

Результаты обследования

Определение антител к тканевой трансглутаминазе

Антитела к тканевой трансглутаминазе : + IgА 39,6 (норма до 7 МЕ/мл), + IgG 2,93 (норма до 15 МЕ/мл)

Определение антител к эндомизию

Антитела к эндомизию класса IgA в титре 1:160 (норма до 1:5)

Определение в сыворотке крови антител к глиадину классов IgA, IgG

Результат положительный: антитела к глиадину IgG 80 ед/мл (норма до 12 ед/мл), IgA 160 ед/мл (норма до 12 ед/мл)

Результаты обследования

Эзофагогастродуоденоскопия с биопсией слизистой оболочки тонкой кишки

12-перстная кишка: луковица - просвет сохранен, слизистая рыхлая, пестрая, постбульбарные отделы - отек складок, мелкопятнистая гиперемия. Тощая кишка: отек слизистой, со сглаженным ворсинчатым слоем и поперечной исчерченностью складок. Взята биопсия из тощей кишки

Гистологическое исследование биоптатов слизистой оболочки тонкой кишки

Атрофия кишечных ворсинок, поверхность слизистой оболочки сглажена. Глубина крипт увеличена и составляет 400 мкм. Отношение длины ворсинка\крипта – 0,31. Лимфоцитарная инфильтрация эпителия 75%. *Заключение:* выраженный еюнит. Атрофическая энтеропатия в стадии Marsh 3C.

Вопросы по задаче

План обследования

Необходимыми для постановки диагноза методами лабораторной диагностики являются

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • определение антител к тканевой трансглутаминазе
  • определение антител к эндомизию

Обоснование

Рекомендуется определение антител к тканевой трансглутаминазе. Комментарии: диагностически значимым является выявление антител класса IgА, образующихся в слизистой оболочке. Учитывая, что с целиакией в 5-10% случаев ассоциирован селективный дефицит иммуноглобулина A, общий уровень IgA должен обязательно определяться при первичном серологическом обследовании. В случае выявлении низкого уровня общего IgA, дальнейшее серологическое обследование должно строиться на определении специфических антител класса IgG. Антитела к тканевой трансглутаминазе (anti-tTG) определяют иммуноферментными методом (ELISA). Определение антител к тканевой трансглутаминазе является в настоящее время методом выбора при проведении скрининговых исследований с целью отбора пациентов для дальнейшего эндоскопического обследования. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_262/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения России. Целиакия у детей, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_262/#list_item_41fep[(1)]

Рекомендуется определение антител к эндомизию. Комментарии: Антитела к эндомизию (EMA) в качестве своего субстрата имеют тканевую трансглутаминазу, расположенную в межклеточном веществе, окружающем гладкомышечные элементы собственной пластинки слизистой оболочки тонкой кишки. EMA определяются методом непрямой иммунофлуоресценции. Метод имеет высокую чувствительность и специфичность, однако требует специального оборудования. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_262/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения России. Целиакия у детей, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_262/#list_item_1e51v[(1)]

План обследования

К необходимым для постановки диагноза инструментальным методам обследования относятся

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • эзофагогастродуоденоскопия с биопсией слизистой оболочки тонкой кишки
  • гистологическое исследование биоптатов слизистой оболочки тонкой кишки

Обоснование

Рекомендовано проведение эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС). Комментарии: заподозрить целиакию при проведении эндоскопического исследования можно на основании таких макроскопических признаков, как уплощение или исчезновение циркулярных складок слизистой двенадцатиперстной кишки, появление поперечной исчерченности складок, ячеистого рисунка или микронодулярной структуры слизистой. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_262/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения России. Целиакия у детей, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_262/#list_item_t85pa[(1)]

Рекомендовано проведение морфологической диагностики. Комментарии: Выявление при микроскопическом исследовании атрофической энтеропатии Marsh 3A-C типов повреждения, является достаточным основанием для диагностики целиакии у серопозитивных пациентов. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_262/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения России. Целиакия у детей, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_262/#list_item_bsspp[(1)]

Диагноз

На основании данных анамнеза, физикального осмотра, инструментального и лабораторных методов обследования, можно поставить диагноз

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • Целиакия

Обоснование

Диагноз целиакии установлен на основании клинической картины (синдром мальабсорбции), повышения специфических антител (к тканевой трансглутаминазе, эндомизию) и атрофической энтеропатии в стадии Marsh 3C. Комментарии: Выявление при микроскопическом исследовании атрофической энтеропатии Marsh 3A-C типов повреждения, является достаточным основанием для диагностики целиакии у серопозитивных пациентов. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_262/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения России. Целиакия у детей, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_262/#paragraph_s4tds[(1)]

Диагноз

Дополнительными методами диагностики целиакии является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • HLA – типирование на гаплотипы DQ2 и/или DQ8

Обоснование

Отсутствие гаплотипов DQ2 и/или DQ8 позволяет исключить диагноз целиакии с большой вероятностью. Комментарии: Доказана ассоциация целиакии с антигенами главного комплекса гистосовместимости человека (MCH II) HLA-DQ2.5 (DQA1*05, DQB1*02) и HLA-DQ8 8 (DQA1*03, DQB1*0302), расположенными на 6р21 хромосоме. Гаплотип HLA-DQ2.5 выявляется у 90-95% пациентов, HLA-DQ8 - у остальных 5-10%. Отсутствие в генотипе типичных для целиакии аллелей делает развитие заболевания невозможным. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_262/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения России. Целиакия у детей, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_262/#paragraph_2st59[(1)]

Лечение

Этиотропное лечение данного пациента включает

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • назначение строгой пожизненной безглютеновой диеты

Обоснование

Единственным методом лечения целиакии и профилактики ее осложнений в настоящее время является строгая пожизненная безглютеновая диета. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_262/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения России. Целиакия у детей, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_262/#paragraph_4kgl4[(1)]

Лечение

Безглютеновая диета исключает употребление

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • пшеницы, ржи, ячменя

Обоснование

Основой безглютеновой диеты является исключение глютена – растворимого в этаноле белка эндосперма зерна злаковых, пшеницы, ржи и ячменя. Комментарии: Основным этиологическим фактором развития целиакии является белковый компонент клейковины некоторых злаковых культур. Токсичными для больных являются растворимые в этаноле белки эндосперма зерна пшеницы (глиадины), ржи (секалины) и ячменя (хордеины), которые объединены в медицинской литературе общим названием «глютен». https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_262/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения России. Целиакия у детей, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_262/#paragraph_ngb19[(1)]

Лечение

В периоде манифестации целиакии, при вторичной лактазной недостаточности, требуется исключить из рациона питания

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • цельное молоко

Обоснование

В остром периоде целиакии часто развивается вторичная транзиторная пищевая непереносимость. Наиболее часто это - лактазная недостаточность, которая требует практически у всех больных исключить лактозосодержащие молочные продукты. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_262/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения России. Целиакия у детей, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_262/#list_item_3pvcb[(1)]

Лечение

Безглютеновую диету при целиакии необходимо соблюдать

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • пожизненно

Обоснование

В качестве противорецидивного лечения рекомендована пожизненная строгая безглютеновая диета, являющаяся залогом нормализации строения и функций тонкой кишки, устранения обменных нарушений, обеспечения нормальных темпов физического, психического и полового развития ребенка. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_262/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения России. Целиакия у детей, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_262/#paragraph_4kgl4[(1)]

Лечение

Безглютеновая диета включает

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • рис, гречиху, кукурузу, пшено

Обоснование

Нетоксичными злаками при целиакии являются рис, гречиха, кукуруза, пшено. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_262/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения России. Целиакия у детей, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_262/#list_item_i2a6v[(1)]

Лечение

Основная ошибка в ведении данного пациента состоит в том, что

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • не была проведена ЭГДС и биопсия слизистой оболочки тонкой кишки

Обоснование

Морфологическое исследование биоптата слизистой оболочки тонкой кишки, взятого при первой гастроскопии, позволило бы своевременно установить правильный диагноз, избежать развития остеопороза и дефектов эмали постоянных зубов, улучшить качество жизни. Выявление при микроскопическом исследовании атрофической энтеропатии (Marsh 3A-C типов повреждения), является достаточным основанием для диагностики целиакии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_262/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения России. Целиакия у детей, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_262/#paragraph_s4tds[(1)]

Вариатив

В группу риска по развитию целиакии входят

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • пациенты с аутоиммунными и эндокринологическими заболеваниями

Обоснование

Пациенты с аутоиммунными и эндокринологическими заболеваниями должны быть отнесены в группу риска по развитию целиакии и нуждаются в проведении скрининговых серологических исследований. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_262/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения России. Целиакия у детей, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_262/#paragraph_hiehj[(1)] В группу риска по целиакии входят дети и взрослые сахарным диабетом 1-го типа, аутоиммунным тиреоидитом, аутоиммунными болезнями печени, синдромом Шегрена. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_262/#paragraph_hiehj[(2)]

Вариатив

Прогноз при заболевании целиакия звучит как

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • благоприятный при строгом пожизненном соблюдении безглютеновой диеты

Обоснование

При строгом пожизненном соблюдении безглютеновой диеты прогноз благоприятный. При строгом соблюдении безглютеновой диеты более 5 лет риск онкологических заболеваний приближается к популяционному. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_262/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения России. Целиакия у детей, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_262/#paragraph_6dunf[(1)]

Показать разбор решения

Диагноз

Целиакия

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Оставьте Ваш номер для консультации