+7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве
+7 (800) 700-19-29

Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Детская онкология - кейс 42

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

К педиатру в поликлинику обратилась мама с ребенком 2-х лет, мальчик.

Жалобы

на * пальпируемое образование в левой половине живота, * повышение температуры тела до 38°С.

Анамнез заболевания

Образование в левой половине живота родители ребенка обнаружили неделю назад, в течение последних 2 дней отмечалось повышение температуры тела до фебрильных цифр с плохим ответом на антипиретическую терапию.

Анамнез жизни

* Ребенок от 1 беременности, протекавшей без особенностей, 1 самостоятельных родов в срок. Рост 52 см, вес 3500 г. Оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. Профилактические прививки по календарю. * Перенесенные заболевания: ОРВИ.

Объективный статус

Состояние удовлетворительное. Температура тела 37,5℃. Самочувствие выраженно не страдает. Сознание ясное. Очаговой, менингеальной неврологической симптоматики нет. Кожные покровы бледно-розовые, чистые от сыпи, умеренно влажные. Геморрагический синдром не выражен, представлен единичными экхимозами. Слизистые оболочки ротовой полости розовые, влажные. Область сердца не изменена. Тоны сердца ясные, ритм правильный, гемодинамика стабильная. АД 105/68 мм рт. ст., ЧСС 110/мин. Носовое дыхание свободно, отделяемого нет. Аускультативно в легких дыхание пуэрильное, равномерно проводится по всем полям, хрипы не выслушиваются. ЧДД 28/мин. SatO2 98-100%. Тошноты, рвоты нет. Живот не вздут, при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах, перистальтика активная. Стул регулярный, оформленный, без патологических примесей. Селезёнка не пальпируется. Печень у края реберной дуги. Мочеиспускание свободное, безболезненное, дизурических явлений нет.

Проведенное обследование

*Клинический анализ крови:*

ПоказательРезультатЕдиницы измеренияНорма
лейкоциты2х10^9^/л3.06-9.85
гемоглобин103г/л110-140
тромбоциты310х10^9^/л204-350
абсолютное количество нейтрофилов0.6х10^9^/л2.27-5.66

*Биохимический анализ крови:*

ПоказательРезультатЕдиницы измеренияНорма
Аланинаминотрансфераза6Ед/л[0-29]
Альбумин41г/л[38-54]
Аспартатаминотрансфераза19Ед/л[0-48]
Общий белок63г/л[60-80]
Билирубин общий13.7мкмоль/л[0-17]
Билирубин прямой5.5мкмоль/л[0-3.4]
Глюкоза4.41ммоль/л[3.33-5.55]
Калий3.8ммоль/л[3.5-5.1]
Кальций ионизированный1.2ммоль/л[1.15-1.27]
Креатинин39мкмоль/л[0-42]
Лактатдегидрогеназа413Ед/л[0-314]
Мочевина4ммоль/л[2.5-6]
Натрий142ммоль/л[136-145]
С-реактивный белок5мг/л[0-5]

*Общеклиническое исследование мочи:*

ПоказательРезультатЕдиницы измеренияНорма
Цветжелтый[0-0]
Прозрачностьпрозрачная[0-0]
Относительная плотность1.015[1.012-1.025]
рН6.5[5.5-7]
Белок0.2г/л[0-0.1]
Глюкозав нормеммоль/л[0-0]
Кетоны+-[0-0]
Уробилиноген3+[0-0]
Билирубинне обнаружен[0-0]
Нитритыне обнаружены[0-0]
Эритроциты (осадок мочи)0.8в пз[<2]
Лейкоциты (осадок мочи)0.5в пз[<3]
Плоский эпителий (осадок мочи)большое кол-вов пз[<2]
Цилиндры гиалиновые (осадок мочи)большое кол-вов пз[<0.1]
Бактерии (осадок мочи)010^3/мл[<385.8]

*УЗИ брюшной полости и почек:* почки увеличены, кортико-медуллярная дифференциация не определяется. Рентгенография органов грудной клетки: очаговых и инфильтративных изменений в легких не выявлено, определяется значительное расширение тени средостения.

Результаты обследования

Мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза с контрастированием

В переднем средостении, в проекции тимуса, определяется массивное образование преимущественно однородной структуры с единичными мелкими кальцинатами, слабо равномерно накапливающее контрастный препарат (nat 50 HU, ven 65 HU), размерами 98х80х126 мм (V-513,7 мл). Образование охватывает левую яремную вену, левую плечеголовную вену, правую плечеголовную вену, дугу аорты, левую легочную артерию, трахею. Левый главный бронх сужен. В левой плевральной полости свободная жидкость толщиной до 8 мм. В полости перикарда свободная жидкость толщиной до 7 мм. Очаговых и инфильтративных изменений в легких не выявлено. Почки увеличены, справа до 70х92х141 мм, слева 77х100х147 мм. Почечная паренхима тотально инфильтрирована, кортико-медуллярная дифференциация не определяется. Печень, поджелудочная железа, селезенка не увеличены, структура однородная. Достоверно увеличенных л/у не выявлено.

Биопсия образования почки

Гистологическое заключение: в доставленном материале фрагменты мелкокруглоклеточной ткани, инфильтрирующей мышцы. Элементы экспрессируют CD2, TdT, CD3, bcl2. Слабая фокальная экспрессия CD38. Негативная реакция с анти-CD138.

Костномозговая пункция из 4 точек с цитологическим исследованием

Пунктат клеточный, атипичных клеток не найдено.

Люмбальная пункция с цитологическим исследованием ликвора

Цитоз 0,90 мм^3, эритроциты отсутствуют, белок 0,197 г/л, глюкоза 2,9 ммоль/л. Найдено 8 лимфоцитов.

Дополнительная информация

После 1-го терапевтического элемента в рамках рекомендаций выполнена МСКТ органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза: в переднем средостении сохраняется образование преимущественно однородной структуры с единичными мелкими кальцинатами, слабо равномерно накапливающее контрастный препарат, размеры которого уменьшились в динамике с 513,7 мл до 31 мл. Почки нормализовались в размерах, при настоящем исследовании правая - 44х23х80 мм, левая - 39х24х81 мм. Кортико-медуллярная дифференциация сохранена. Чашечно-лоханочные системы не расширены.

Дополнительная информация

На фоне специфической терапии отмечено ухудшение состояния в виде появления общей слабости, сонливости. *При осмотре:* температура тела 36,5°С. Кожные покровы умеренно бледные, чистые от сыпи. Слизистые оболочки ротовой полости розовые, чистые. Геморрагического синдрома, периферических отеков нет. Тоны сердца ясные, ритм правильный, тахикардия до 140 уд/мин. АД 103/58 мм рт. ст. В легких дыхание пуэрильное, равномерно проводится по всем полям, хрипы не выслушиваются. ЧДД 22/мин. SatО2 99%. Аппетит снижен, тошноты, рвоты нет. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Стул за прошедшие сутки однократный, оформленный, без патологических примесей. Мочеиспускание свободное, безболезненное. *Клинический анализ крови:*

ПоказательРезультатЕдиницы измеренияНорма
лейкоциты0,9х10^9^/л3.06-9.85
гемоглобин74г/л110-140
тромбоциты30х10^9^/л204-35
абсолютное количество нейтрофилов0,6х10^9^/л2.27-5.66

В биохимическом анализе крови все показатели в пределах референсных значений.

Дополнительная информация

На фоне терапии 6-меркаптопурином в рамках протокола М резкое ухудшение состояния в виде повышения температуры тела до 39°С с гипотонией до 80/35 мм рт. ст., тахикардией до 150 уд/мин. При осмотре: состояние пациента тяжелое за счет лихорадки с ознобом и нарушением гемодинамических показателей в виде гипотензии. Ребенок в сознании, контактен. Кожные покровы чистые, умеренной влажности, бледно-розовые. Видимые слизистые умеренно бледные, чистые от сыпи. Живот не вздут, доступен поверхностной и глубокой пальпации во всех отделах, безболезненный. Стул за прошедшие сутки однократный, полуоформленный, без патологических примесей. Со слов матери, не мочился около 5 часов. Проведено обследование: *Клинический анализ крови:*

ПоказательРезультатЕдиницы измеренияНорма
лейкоциты1,28х10^9^/л3.06-9.85
гемоглобин88г/л110-140
тромбоциты309х10^9^/л204-35
абсолютное количество нейтрофилов0,5х10^9^/л2.27-5.66

*Биохимический анализ крови:*

ПоказательРезультатЕдиницы измеренияНорма
Аланинаминотрансфераза10Ед/л[0-29]
Альбумин42г/л[38-54]
Аспартатаминотрансфераза20Ед/л[0-48]
Общий белок63г/л[60-80]
Билирубин общий10мкмоль/л[0-17]
Билирубин прямой3.2мкмоль/л[0-3.4]
Глюкоза4.2ммоль/л[3.33-5.55]
Калий3.5ммоль/л[3.5-5.1]
Кальций ионизированный1.2ммоль/л[1.15-1.27]
Креатинин32мкмоль/л[0-42]
Лактатдегидрогеназа210Ед/л[0-314]
Мочевина3ммоль/л[2.5-6]
Натрий142ммоль/л[136-145]
С-реактивный белок110мг/л[0-5]

Вопросы по задаче

План обследования

Тактика дальнейшего ведения пациента подразумевает

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • госпитализацию в стационар для обследования и уточнения диагноза

Обоснование

Всем детям с подозрением на лимфопролиферативное заболевание показана экстренная госпитализация в стационар для дообследования и лечения. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/[Неходжкинские лимфомы у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/#paragraph_59cil[(1)] Национальное общество детских гематологов и онкологов «Неходжкинские лимфомы у детей», 2016 г. 2. Диагностика.

План обследования

К дополнительным обследованиям в условиях стационара относится

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • биопсия образования почки
  • люмбальная пункция с цитологическим исследованием ликвора
  • костномозговая пункция из 4 точек с цитологическим исследованием
  • мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза с контрастированием

Обоснование

Гистологическое исследование ткани образования предоставит достоверную информацию по происхождению данного образования, степени зрелости клеток образования и позволит исключить или подтвердить злокачественную природу образования. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/[Неходжкинские лимфомы у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/#list_item_fr335[(1)] Национальное общество детских гематологов и онкологов «Неходжкинские лимфомы у детей», 2016 г. 2.3 Лабораторная диагностика.

Отсутствие/наличие поражение центральной нервной системы влияет на выбор терапии и прогноз заболевания. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/[Неходжкинские лимфомы у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/#paragraph_s24do[(1)] Национальное общество детских гематологов и онкологов «Неходжкинские лимфомы у детей», 2016 г. 2.3 Лабораторная диагностика.

Для неходжкинских лимфом характерно поражение костного мозга, наличие / отсутствие опухолевых клеток в костном мозге влияет на выбор терапии и прогноз заболевания. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/[Неходжкинские лимфомы у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/#paragraph_3ar1p[(1)] Национальное общество детских гематологов и онкологов «Неходжкинские лимфомы у детей», 2016 г. 2.3 Лабораторная диагностика.

Мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза с контрастом рекомендуется всем больным неходжкинскими лимфомами как основной обязательный метод визуализации для оценки состояния органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза; для определения стадии заболевания, объема терапии и прогноза. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/[Неходжкинские лимфомы у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/#list_item_ipcc5[(1)] Национальное общество детских гематологов и онкологов «Неходжкинские лимфомы у детей», 2016 г. 2.4. Инструментальная диагностика.

Диагноз

На основании проведенного обследования может быть установлен диагноз

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • Т-лимфобластная лимфома с поражением средостения, почек, III стадия

Обоснование

Описанная гистологическая картина материала, полученного путем биопсии, соответствует Т-лимфобластной лимфоме. Учитывая данные визуализации, объем поражения, соответствующий III стадии по S.Murphy и установлена стадия заболевания. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/[Неходжкинские лимфомы у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/#paragraph_ler2o[(1)] Национальное общество детских гематологов и онкологов «Неходжкинские лимфомы у детей», 2016 г. 2.5. Иная диагностика.

Лечение

Дальнейшая тактика терапии данного заболевания заключается в

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • использовании ОЛЛ-ориентированных программ полихимиотерапии

Обоснование

Для лечения лимфобластных лимфом используются ОЛЛ-ориентированные программы полихимиотерапии. Интенсивность и длительность химиотерапии определяется стадией, прогнозом, ответом на терапию. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/[Неходжкинские лимфомы у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/#list_item_but51[(1)] Национальное общество детских гематологов и онкологов «Неходжкинские лимфомы у детей», 2016 г. 3.6 Лимфобластные Т- и В-клеточные лимфомы из клеток-предшественников (ЛБЛ).

Лечение

Тактика дальнейшего лечения заключается в

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • продолжении терапии согласно протоколу без изменения интенсивности терапии

Обоснование

Если на 33-й день опухоль уменьшилась более чем на 70%, необходимо выполнить II-ю фазу протокола 1 и через 1 неделю после её окончания провести контрольное обследование с КТ инициальных очагов поражения. Продолжить лечение согласно протоколу без изменения интенсивности терапии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/[Неходжкинские лимфомы у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/#paragraph_75dve[(1)] Национальное общество детских гематологов и онкологов «Неходжкинские лимфомы у детей», 2016 г. 3.6 Лимфобластные Т- и В-клеточные лимфомы из клеток-предшественников (ЛБЛ).

Лечение

Пациенту показано

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • проведение заместительной гемотрансфузии эритроцитарной массы

Обоснование

На фоне специфического лечения требуется адекватная сопроводительная терапия, которая включает своевременное проведение заместительных гемотрансфузий, назначение при необходимости антибактериальной и другой терапии. У ребенка развитие индуцированной постцитостатической анемии, анемического синдрома. В данном случае, учитывая стабильный соматический статус, необходимость соблюдение тайминга химиотерапии, прерывать терапию не стоит, необходима заместительная гемотрансфузия эритроцитарной массы для купирования анемического синдрома. У ребенка не выражен геморрагический синдром, тромбоцитопения коррекции не требует. https://library.mededtech.ru/rest/documents/19%20NHL_red%201_19/index.html[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению неходжкинских лимфом у детей, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/19%20NHL_red%201_19/index.html#paragraph_pnb679[(1)] ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению неходжкинских лимфом у детей, Москва, 2015 г. 4.4 Характеристика алгоритмов и особенностей применения медицинских услуг при данной модели пациента.

Лечение

У пациента заболевание в данном случае осложнилось развитием

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • септического шока

Обоснование

Септический шок должен быть заподозрен, если у больного присутствуют следующие симптомы: гипо- или гипертермия (температура <36 или>38,5°С), тахикардия, тахипноэ, нарушение ментального статуса (необычная вялость, безразличие, сонливость, сопор, кома или возбуждение, раздражительность с оценкой сознания по шкале ком Глазго для детей), снижение диуреза менее 1 мл/кг/мин, признаки нарушения микроциркуляции (изменение цвета и температуры кожных покровов, время капиллярного наполнения). https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_892/index.html[Менингококковая инфекция у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_892/index.html#paragraph_5i8uo[(1)] Межрегиональная общественная организация «Ассоциация врачей инфекционистов Санкт-Петербурга и Ленинградской области» (МОО АВИСПО); Международная общественная организация «Евро-Азиатское Общество по Инфекционным Болезням» «Менингококковая инфекция у детей», 2016 г. Приложение Г5 Опорно-диагностические признаки при клинической диагностике септического шока.

Лечение

Оптимальная тактика ведения пациента в данной ситуации заключается в

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • массивной инфузионной терапии глюкозо-солевыми растворами, комбинированной противоинфекционной терапии антибиотиками широкого спектра действия

Обоснование

К основным терапевтическим опциям при септическом шоке относятся восстановление перфузии с помощью массивной инфузионной терапии, антибактериальная терапия антибиотиками широкого спектра. https://library.mededtech.ru/rest/documents/e3e1899f-a522-4aa4-acd2-f28dedca3bc0/index.html[Клинические рекомендации (протокол лечения) оказания медицинской помощи детям больным менингококковой инфекцией, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/e3e1899f-a522-4aa4-acd2-f28dedca3bc0/index.html#paragraph_hmomv[(1)] ФГБУ НИИДИ ФМБА РОССИИ, Общественная организация «Евроазиатское общество по инфекционным болезням», Общественная организация «Ассоциация врачей инфекционистов Санкт-Петербурга и Ленинградской области» (АВИСПО) «Клинические рекомендации (протокол лечения) оказания медицинской помощи детям больным менингококковой инфекцией», 2015 г. 4.11.1 Общие подходы к лечению «Менингококковая инфекция».

Вариатив

Среди препаратов, использующихся в лечении лимфобластных лимфом, наибольшей нейротоксичностью обладает

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • метотрексат

Обоснование

Один из основных побочных эффектов метотрексата – нейротоксичность, проявляющаяся развитием энцефалопатии, головокружения, головной боли, судорог, тремора. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/[Неходжкинские лимфомы у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/#paragraph_4mha4[(1)] Национальное общество детских гематологов и онкологов «Неходжкинские лимфомы у детей», 2016 г. 3.6 Лимфобластные Т- и В-клеточные лимфомы из клеток-предшественников (ЛБЛ).

Вариатив

Частота встречаемости лимфобластных лимфом среди всех неходжкинских лимфом у детей до 18 лет составляет +_____+ %

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 20-25

Обоснование

Лимфобластные лимфомы составляют 20-25% всех случаев неходжкинских лимфом в возрастной группе до 18%, из них до 75% составляют лимфомы из предшественников Т-клеток, до 25% - В-клеток. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/[Неходжкинские лимфомы у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/#paragraph_h5fjp[(1)] Национальное общество детских гематологов и онкологов «Неходжкинские лимфомы у детей», 2016 г. 3.6 Лимфобластные Т- и В-клеточные лимфомы из клеток-предшественников (ЛБЛ).

Вариатив

Риск развития лимфобластных лимфом повышен у детей с

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • первичными иммунодефицитами, реципиенты солидных органов

Обоснование

Резко повышен риск заболеть НХЛ у детей с первичными иммунодефицитными состояниями, болезнями нестабильности хромосом, после трансплантации органов и тканей. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/[Неходжкинские лимфомы у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/#paragraph_1bp53[(1)] Национальное общество детских гематологов и онкологов «Неходжкинские лимфомы у детей», 2016 г. 1.3 Эпидемиология.

Вариатив

Для оценки поражения костного мозга при неходжкинских лимфомах у детей показано проведение

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • пункции костного мозга из 4-х анатомических точек (передние и задние верхние подвздошные ости)

Обоснование

Для оценки вовлеченности костного мозга при всех вариантах НХЛ показано проведение пункций из 4-х анатомически различных точек (передние и задние ости подвздошных костей); стернальная пункция не рекомендуется. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/[Неходжкинские лимфомы у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/#paragraph_3ar1p[(1)] Национальное общество детских гематологов и онкологов «Неходжкинские лимфомы у детей», 2016 г. 2.3 Лабораторная диагностика.

Показать разбор решения

Диагноз

Т-лимфобластная лимфома с поражением средостения, почек, III стадия

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Оставьте Ваш номер для консультации