Условие задачи
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
К педиатру в поликлинику обратилась мама с ребенком 2-х лет, мальчик.
Жалобы
на
* пальпируемое образование в левой половине живота,
* повышение температуры тела до 38°С.
Анамнез заболевания
Образование в левой половине живота родители ребенка обнаружили неделю назад, в течение последних 2 дней отмечалось повышение температуры тела до фебрильных цифр с плохим ответом на антипиретическую терапию.
Анамнез жизни
* Ребенок от 1 беременности, протекавшей без особенностей, 1 самостоятельных родов в срок. Рост 52 см, вес 3500 г. Оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. Профилактические прививки по календарю.
* Перенесенные заболевания: ОРВИ.
Объективный статус
Состояние удовлетворительное. Температура тела 37,5℃. Самочувствие выраженно не страдает. Сознание ясное. Очаговой, менингеальной неврологической симптоматики нет. Кожные покровы бледно-розовые, чистые от сыпи, умеренно влажные. Геморрагический синдром не выражен, представлен единичными экхимозами. Слизистые оболочки ротовой полости розовые, влажные. Область сердца не изменена. Тоны сердца ясные, ритм правильный, гемодинамика стабильная. АД 105/68 мм рт. ст., ЧСС 110/мин. Носовое дыхание свободно, отделяемого нет. Аускультативно в легких дыхание пуэрильное, равномерно проводится по всем полям, хрипы не выслушиваются. ЧДД 28/мин. SatO2 98-100%. Тошноты, рвоты нет. Живот не вздут, при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах, перистальтика активная. Стул регулярный, оформленный, без патологических примесей. Селезёнка не пальпируется. Печень у края реберной дуги. Мочеиспускание свободное, безболезненное, дизурических явлений нет.
Проведенное обследование
*Клинический анализ крови:*
| Показатель | Результат | Единицы измерения | Норма |
|---|
| лейкоциты | 2 | х10^9^/л | 3.06-9.85 |
| гемоглобин | 103 | г/л | 110-140 |
| тромбоциты | 310 | х10^9^/л | 204-350 |
| абсолютное количество нейтрофилов | 0.6 | х10^9^/л | 2.27-5.66 |
*Биохимический анализ крови:*
| Показатель | Результат | Единицы измерения | Норма |
|---|
| Аланинаминотрансфераза | 6 | Ед/л | [0-29] |
| Альбумин | 41 | г/л | [38-54] |
| Аспартатаминотрансфераза | 19 | Ед/л | [0-48] |
| Общий белок | 63 | г/л | [60-80] |
| Билирубин общий | 13.7 | мкмоль/л | [0-17] |
| Билирубин прямой | 5.5 | мкмоль/л | [0-3.4] |
| Глюкоза | 4.41 | ммоль/л | [3.33-5.55] |
| Калий | 3.8 | ммоль/л | [3.5-5.1] |
| Кальций ионизированный | 1.2 | ммоль/л | [1.15-1.27] |
| Креатинин | 39 | мкмоль/л | [0-42] |
| Лактатдегидрогеназа | 413 | Ед/л | [0-314] |
| Мочевина | 4 | ммоль/л | [2.5-6] |
| Натрий | 142 | ммоль/л | [136-145] |
| С-реактивный белок | 5 | мг/л | [0-5] |
*Общеклиническое исследование мочи:*
| Показатель | Результат | Единицы измерения | Норма |
| Цвет | желтый | | [0-0] |
| Прозрачность | прозрачная | | [0-0] |
| Относительная плотность | 1.015 | | [1.012-1.025] |
| рН | 6.5 | | [5.5-7] |
| Белок | 0.2 | г/л | [0-0.1] |
| Глюкоза | в норме | ммоль/л | [0-0] |
| Кетоны | +- | | [0-0] |
| Уробилиноген | 3+ | | [0-0] |
| Билирубин | не обнаружен | | [0-0] |
| Нитриты | не обнаружены | | [0-0] |
| Эритроциты (осадок мочи) | 0.8 | в пз | [<2] |
| Лейкоциты (осадок мочи) | 0.5 | в пз | [<3] |
| Плоский эпителий (осадок мочи) | большое кол-во | в пз | [<2] |
| Цилиндры гиалиновые (осадок мочи) | большое кол-во | в пз | [<0.1] |
| Бактерии (осадок мочи) | 0 | 10^3/мл | [<385.8] |
*УЗИ брюшной полости и почек:* почки увеличены, кортико-медуллярная дифференциация не определяется.
Рентгенография органов грудной клетки: очаговых и инфильтративных изменений в легких не выявлено, определяется значительное расширение тени средостения.
Результаты обследования
Мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза с контрастированием
В переднем средостении, в проекции тимуса, определяется массивное образование преимущественно однородной структуры с единичными мелкими кальцинатами, слабо равномерно накапливающее контрастный препарат (nat 50 HU, ven 65 HU), размерами 98х80х126 мм (V-513,7 мл). Образование охватывает левую яремную вену, левую плечеголовную вену, правую плечеголовную вену, дугу аорты, левую легочную артерию, трахею. Левый главный бронх сужен. В левой плевральной полости свободная жидкость толщиной до 8 мм. В полости перикарда свободная жидкость толщиной до 7 мм. Очаговых и инфильтративных изменений в легких не выявлено. Почки увеличены, справа до 70х92х141 мм, слева 77х100х147 мм. Почечная паренхима тотально инфильтрирована, кортико-медуллярная дифференциация не определяется. Печень, поджелудочная железа, селезенка не увеличены, структура однородная. Достоверно увеличенных л/у не выявлено.
Биопсия образования почки
Гистологическое заключение: в доставленном материале фрагменты мелкокруглоклеточной ткани, инфильтрирующей мышцы. Элементы экспрессируют CD2, TdT, CD3, bcl2. Слабая фокальная экспрессия CD38. Негативная реакция с анти-CD138.
Костномозговая пункция из 4 точек с цитологическим исследованием
Пунктат клеточный, атипичных клеток не найдено.
Люмбальная пункция с цитологическим исследованием ликвора
Цитоз 0,90 мм^3, эритроциты отсутствуют, белок 0,197 г/л, глюкоза 2,9 ммоль/л. Найдено 8 лимфоцитов.
Дополнительная информация
После 1-го терапевтического элемента в рамках рекомендаций выполнена МСКТ органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза: в переднем средостении сохраняется образование преимущественно однородной структуры с единичными мелкими кальцинатами, слабо равномерно накапливающее контрастный препарат, размеры которого уменьшились в динамике с 513,7 мл до 31 мл. Почки нормализовались в размерах, при настоящем исследовании правая - 44х23х80 мм, левая - 39х24х81 мм. Кортико-медуллярная дифференциация сохранена. Чашечно-лоханочные системы не расширены.
Дополнительная информация
На фоне специфической терапии отмечено ухудшение состояния в виде появления общей слабости, сонливости.
*При осмотре:* температура тела 36,5°С. Кожные покровы умеренно бледные, чистые от сыпи. Слизистые оболочки ротовой полости розовые, чистые. Геморрагического синдрома, периферических отеков нет. Тоны сердца ясные, ритм правильный, тахикардия до 140 уд/мин. АД 103/58 мм рт. ст. В легких дыхание пуэрильное, равномерно проводится по всем полям, хрипы не выслушиваются. ЧДД 22/мин. SatО2 99%. Аппетит снижен, тошноты, рвоты нет. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Стул за прошедшие сутки однократный, оформленный, без патологических примесей. Мочеиспускание свободное, безболезненное.
*Клинический анализ крови:*
| Показатель | Результат | Единицы измерения | Норма |
|---|
| лейкоциты | 0,9 | х10^9^/л | 3.06-9.85 |
| гемоглобин | 74 | г/л | 110-140 |
| тромбоциты | 30 | х10^9^/л | 204-35 |
| абсолютное количество нейтрофилов | 0,6 | х10^9^/л | 2.27-5.66 |
В биохимическом анализе крови все показатели в пределах референсных значений.
Дополнительная информация
На фоне терапии 6-меркаптопурином в рамках протокола М резкое ухудшение состояния в виде повышения температуры тела до 39°С с гипотонией до 80/35 мм рт. ст., тахикардией до 150 уд/мин. При осмотре: состояние пациента тяжелое за счет лихорадки с ознобом и нарушением гемодинамических показателей в виде гипотензии. Ребенок в сознании, контактен. Кожные покровы чистые, умеренной влажности, бледно-розовые. Видимые слизистые умеренно бледные, чистые от сыпи. Живот не вздут, доступен поверхностной и глубокой пальпации во всех отделах, безболезненный. Стул за прошедшие сутки однократный, полуоформленный, без патологических примесей. Со слов матери, не мочился около 5 часов.
Проведено обследование:
*Клинический анализ крови:*
| Показатель | Результат | Единицы измерения | Норма |
|---|
| лейкоциты | 1,28 | х10^9^/л | 3.06-9.85 |
| гемоглобин | 88 | г/л | 110-140 |
| тромбоциты | 309 | х10^9^/л | 204-35 |
| абсолютное количество нейтрофилов | 0,5 | х10^9^/л | 2.27-5.66 |
*Биохимический анализ крови:*
| Показатель | Результат | Единицы измерения | Норма |
|---|
| Аланинаминотрансфераза | 10 | Ед/л | [0-29] |
| Альбумин | 42 | г/л | [38-54] |
| Аспартатаминотрансфераза | 20 | Ед/л | [0-48] |
| Общий белок | 63 | г/л | [60-80] |
| Билирубин общий | 10 | мкмоль/л | [0-17] |
| Билирубин прямой | 3.2 | мкмоль/л | [0-3.4] |
| Глюкоза | 4.2 | ммоль/л | [3.33-5.55] |
| Калий | 3.5 | ммоль/л | [3.5-5.1] |
| Кальций ионизированный | 1.2 | ммоль/л | [1.15-1.27] |
| Креатинин | 32 | мкмоль/л | [0-42] |
| Лактатдегидрогеназа | 210 | Ед/л | [0-314] |
| Мочевина | 3 | ммоль/л | [2.5-6] |
| Натрий | 142 | ммоль/л | [136-145] |
| С-реактивный белок | 110 | мг/л | [0-5] |