Кардиология - кейс 226

Правильный ответ:

• градиентом давления в выходном тракте ЛЖ в покое > 30 мм. рт. ст
• выраженной гипертрофией миокарда за счёт асиммметричного утолщения межжелудочковой перегородки

Обоснование

Гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией выходящего тракта левого желудочка характеризуется градиентом давления в выходном тракте ЛЖ в покое > 30 мм. рт. ст. Методические рекомендации МЗ РФ Гипертрофическая кардиомиопатия 2016 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/[Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/#paragraph_3mvr5[(1)]

Гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией выходящего тракта левого желудочка характеризуется выраженной гипертрофией миокарда за счёт асимметричного утолщения межжелудочковой перегородки Методические рекомендации МЗ РФ Гипертрофическая кардиомиопатия 2016 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/[Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/#paragraph_oo77e[(1)]

Правильный ответ:

• 48-часовое мониторирование ЭКГ

Обоснование

48-часовой мониторинг ЭКГ рекомендуется при первичном клиническом обследовании для выявления предсердных и желудочковых аритмий, так как электрическая нестабильность миокарда, свойственная ГКМП, способствует развитию жизнеугрожающих аритмий и фибрилляции предсердий Методические рекомендации МЗ РФ Гипертрофическая кардиомиопатия 2016 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/[Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/#list_item_40dmd[(1)]

Правильный ответ:

• мозговой натрийуретический пептид
• высокочувствительный сердечный тропонин Т

Обоснование

У больных ГКМП выявлено повышенное содержание Nt-proBNPв плазме крови, которое ассоциируется с выраженностью диастолической дисфункции и гипертрофии миокарда ЛЖ, тяжестью гемодинамических и функциональных нарушений. Методические рекомендации МЗ РФ Гипертрофическая кардиомиопатия 2016 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/[Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/#paragraph_r8c6c[(1)]

Высокий уровень сердечного тропонина ассоциирован с острыми сердечно-сосудистыми событиями, сердечной недостаточностью и смертью. Методические рекомендации МЗ РФ Гипертрофическая кардиомиопатия 2016 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/[Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/#paragraph_r8c6c[(1)]

Правильный ответ:

• препараты с отрицательным инотропным действием

Обоснование

За счет подавления сократительной активности кардиомиоцитов предотвращается повышение внутрижелудочкового градиента давления, улучшается диастолическая функция ЛЖ и кровоснабжение субэндокардиальных слоев миокарда. Методические рекомендации МЗ РФ. Гипертрофическая кардиомиопатия. 2016 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/[Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/#paragraph_9itdf[(1)]

Правильный ответ:

• снижение плотности капиллярного русла

Обоснование

Снижение плотности капиллярного русла в гипертрофированном миокарде приводит к относительной коронарной недостаточности. Методические рекомендации МЗ РФ Гипертрофическая кардиомиопатия 2016 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/[Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/#paragraph_2k1aq[(1)]

Правильный ответ:

• имплантация кардиовертера-дефибриллятора

Обоснование

Наиболее адекватным лечебным мероприятием у данной категории больных является имплантация дефибриллятора-кардиовертера (ИКД) с целью первичной или вторичной профилактики жизнеугрожающих аритмий и, в конечном счете, улучшения прогноза. Методические рекомендации МЗ РФ Гипертрофическая кардиомиопатия 2016 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/[Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/#paragraph_c223h[(1)]

Правильный ответ:

• независимо от оценки по CHA2DS2-VASc

Обоснование

Риск тромбоэмболий при ГКМП высок, независимо от пола и возраста больных. Методические рекомендации МЗ РФ Гипертрофическая кардиомиопатия 2016 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/[Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/#list_item_fnm40[(1)]

Правильный ответ:

• тяжелые симптомы, существенно ограничивающие повседневную активность, несмотря на оптимальную медикаментозную терапию

Обоснование

Данные метаанализов подтверждают высокий симптоматический эффект хирургического лечения Методические рекомендации МЗ РФ Гипертрофическая кардиомиопатия 2016 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/[Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/#list_item_se4r6[(1)]

Правильный ответ:

• наследственным аутосомно-доминантным заболеванием, связанным с мутацией генов, кодирующих белки саркомера

Обоснование

ГКМП - генетически гетерогенное заболевание, связанное с мутациями генов, кодирующих белки сердечного саркомера и некоторые несаркомерные белки. Типичная картина заболевания рассматривается как генетически обусловленная болезнь сердечного саркомера Методические рекомендации МЗ РФ. Гипертрофическая кардиомиопатия. 2016 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/[Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/#paragraph_94lbd[(1)]

Правильный ответ:

• переднее систолическое движение створок митрального клапана

Обоснование

Переднее систолическое движение митрального клапана вследствие присасывающего действия ускоренного кровотока через суженный выносящий тракт левого желудочка (эффект Вентури). Это движение усиливает его обструкцию и увеличивает градиент давления. Методические рекомендации МЗ РФ Гипертрофическая кардиомиопатия 2016 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/[Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/#paragraph_fktu5[(1)]

Правильный ответ:

• фиксированный сердечный выброс

Обоснование

Градиент давления в ВТЛЖ нарастает при физической нагрузке и увеличении контрактильности миокарда, при этом не происходит увеличения сердечного выброса (фиксированный выброс) Методические рекомендации МЗ РФ. Гипертрофическая кардиомиопатия. 2016 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/[Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/#paragraph_jje8b[(1)]

Правильный ответ:

• желудочковых тахиаритмий

Обоснование

В основе частой жалобы на сердцебиение и перебои в работе сердца у больных ГКМП лежат разнообразные нарушения ритма сердца: синусовая тахикардия, экстрасистолия, МА. Методические рекомендации МЗ РФ. Гипертрофическая кардиомиопатия. 2016 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/[Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/#paragraph_fkfii[(1)]