Неонатология - кейс 174

Правильный ответ:

• клинический анализ крови
• определение уровня билирубина транскутанным методом
• определение уровня билирубина в биохимическом анализе венозной крови у новорожденного

Обоснование

Стандартный план обследования новорожденного с подозрением на патологическую желтуху - Клинический анализ крови (гемоглобин, ретикулоциты, особенности лейкоцитарной формулы крови и др.). Неонатология. Клинические рекомендации / под ред. Н. Н. Володина, Д. Н. Дегтярева, Д. С. Крючко. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 320 с. - ISBN 978-5-9704-6213-3. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970462133/?anchor=list_item_k3ou11#list_item_k3ou11[(1)]

Более объективным методом оценки скорости и степени накопления билирубина в коже ребенка, чем визуальная оценка, является чрескожное измерение отраженного от кожи и подкожных тканей света с помощью специальных приборов (уровень доказательности В). Неонатология. Клинические рекомендации / под ред. Н. Н. Володина, Д. Н. Дегтярева, Д. С. Крючко. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 320 с. - ISBN 978-5-9704-6213-3. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970462133/?anchor=paragraph_8vd5kv#paragraph_8vd5kv[(1)]

Своевременное измерение концентрации билирубина в крови у новорожденных имеет ключевое значение для определения медицинской тактики ведения при подозрении на патологическую желтуху. Несмотря на то, что нейротоксическим действием обладает в основном непрямая фракция билирубина, лечебная стратегия на первой неделе жизни, независимо от причины и характера развития желтухи, строится исходя из абсолютных значений ОБ в крови, а не его отдельных фракций. Неонатология. Клинические рекомендации / под ред. Н. Н. Володина, Д. Н. Дегтярева, Д. С. Крючко. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 320 с. - ISBN 978-5-9704-6213-3. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970462133/?anchor=paragraph_ltah49#paragraph_ltah49[(1)]

Правильный ответ:

• ультразвуковое исследование органов брюшной полости новорожденного

Обоснование

Стандартное обследование новорожденного с подозрением на патологическую желтуху - ультразвуковое исследование органов брюшной полости. Неонатология. Клинические рекомендации / под ред. Н. Н. Володина, Д. Н. Дегтярева, Д. С. Крючко. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 320 с. - ISBN 978-5-9704-6213-3. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970462133/?anchor=list_item_up469s#list_item_up469s[(1)]

Правильный ответ:

• Желтуха, обусловленная грудным вскармливанием

Обоснование

В основе желтухи, обусловленной исключительно грудным вскармливанием, лежит первоначально недостаточный объем питания, что способствует усилению липолиза и, как следствие, повышению в крови неэстерифицированных жирных кислот, нарушающих процесс захвата билирубина гепатоцитом и подавляющих активность глюкуронилтрансферазы. Вторым фактором, способствующим гипербилирубинемии, является замедление пассажа по кишечнику и, как следствие, повышение реабсорбции билирубина. Этот вариант желтухи отмечается у 12% детей, находящихся на грудном вскармливании в период становления лактации и не получающих должный объем питания. Она появляется на 2-4-е сутки жизни, пик приходится на 3-6-й день, по мере увеличения объема кормления нормализуются обменные процессы, восстанавливается пассаж по кишечнику, и к концу первого месяца жизни желтуха купируется. Как правило, первоначальная потеря массы тела составляет 8-10% и более, общее состояние ребенка не страдает. В случае большой потери массы тела у детей на исключительно грудном вскармливании необходимо обеспечить докорм ребенка. Неонатология. Клинические рекомендации / под ред. Н. Н. Володина, Д. Н. Дегтярева, Д. С. Крючко. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 320 с. - ISBN 978-5-9704-6213-3. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970462133/?anchor=paragraph_m5rvsf#paragraph_m5rvsf[(1)]

Правильный ответ:

• наследственными нарушениями конъюгации билирубина

Обоснование

Выраженные нарушения конъюгации билирубина отмечаются при ряде наследственных заболеваний: синдроме Криглера–Найяра 1-го и 2-го типов, синдроме Жильбера и др. + Синдром Жильбера - наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу (подобная аномалия есть у одного из родителей) и связанное с нарушением захвата билирубина синусоидальной мембраной гепатоцита. Одновременно отмечается и некоторое снижение активности глюкуронилтрансферазы печени — до 50% от нормы. Частота этого синдрома в популяции составляет от 2 до 6%. Желтуха обычно выражена умеренно, в пределах 80–120 мкмоль/л, случаев ядерной желтухи не описано, общее состояние детей не нарушается. Клинические проявления могут отмечаться со 2–3-х суток жизни, причем интенсивность желтухи может меняться каждые 3–5 недель. С диагностической целью может быть использован фенобарбитал в терапевтической дозе 5 мг/кг/сут коротким курсом в течение 3 дней: характерно снижение билирубина на 50–60%, что позволяет с высокой вероятностью предположить данный синдром. Дополнительное диагностическое значение имеет анализ родословной, свидетельствующий о синдроме Жильбера в семье. Подтверждение диагноза возможно на основании генетического тестирования. Неонатология. Клинические рекомендации / под ред. Н. Н. Володина, Д. Н. Дегтярева, Д. С. Крючко. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 320 с. - ISBN 978-5-9704-6213-3. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970462133/?anchor=paragraph_27g2h3#paragraph_27g2h3[(1)]

Правильный ответ:

• 310

Обоснование

Неонатология. Клинические рекомендации / под ред. Н. Н. Володина, Д. Н. Дегтярева, Д. С. Крючко. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 320 с. - ISBN 978-5-9704-6213-3. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970462133/?anchor=image_rao6qd#image_rao6qd[(1)]

Правильный ответ:

• 12

Обоснование

После начала фототерапии, ее эффективность при непрямой гипербилирубинемии, не связанной с ГБН, должна оцениваться каждые 12 часов путем измерения концентрации общего билирубина в сыворотке крови стандартными лабораторными методами. Неонатология. Клинические рекомендации / под ред. Н. Н. Володина, Д. Н. Дегтярева, Д. С. Крючко. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 320 с. - ISBN 978-5-9704-6213-3. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970462133/?anchor=paragraph_0uatt9#paragraph_0uatt9[(1)]

Правильный ответ:

• прекращении фототерапии и контроле билирубина венозной крови через 12 часов

Обоснование

Фототерапия может быть прекращена, если отсутствуют признаки патологического прироста билирубина, а концентрация общего билирубина в сыворотке крови стала ниже значений, послуживших основанием для начала фототерапии. Через 12 часов после завершения фототерапии должно быть проведено контрольное исследование билирубина, чтобы убедиться, что ребенок не нуждается в лечении гипербилирубинемии. Продолжение фототерапии при концентрациях билирубина ниже, является необоснованным и потенциально опасным. Неонатология. Клинические рекомендации / под ред. Н. Н. Володина, Д. Н. Дегтярева, Д. С. Крючко. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 320 с. - ISBN 978-5-9704-6213-3. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970462133/?anchor=list_item_a0hi8a#list_item_a0hi8a[(1)]

Правильный ответ:

• донорские эритроцитсодержащие компоненты

Обоснование

Техника проведения ОЗПК Переливают эритроцитсодержащие компоненты, обедненные лейкоцитами (эритроцитарная взвесь, эритроцитарная масса, отмытые эритроциты, размороженные и отмытые эритроциты); Неонатология. Клинические рекомендации / под ред. Н. Н. Володина, Д. Н. Дегтярева, Д. С. Крючко. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 320 с. - ISBN 978-5-9704-6213-3. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970462133/?anchor=list_item_c89p8s#list_item_c89p8s[(1)]

Правильный ответ:

• эритроцитарную массу, свежезамороженную плазму, 10% раствор глюконата кальция или 10% раствор хлористого кальция, предварительно разведенные в 5,0 мл 5% глюкозы

Обоснование

Согласно технике проведения ОЗПК, используют: • Компоненты донорской крови • После каждых 100 мл замещающей среды (эритроцитарной массы и плазмы) вводят 1-2 мл 10% раствора кальция глюконата или 0,5 мл 10% раствора хлористого кальция, предварительно разведенных в 5 мл 5% декстрозы (Глюкозы). Неонатология. Клинические рекомендации / под ред. Н. Н. Володина, Д. Н. Дегтярева, Д. С. Крючко. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 320 с. - ISBN 978-5-9704-6213-3. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970462133/?anchor=paragraph_hlapll#paragraph_hlapll[(1)]

Правильный ответ:

• 12

Обоснование

Контроль за уровнем билирубина выполняется через 12 ч после ОЗПК, далее по показаниям, но не реже 1 раза в 24 ч до 7 сут жизни. Неонатология. Клинические рекомендации / под ред. Н. Н. Володина, Д. Н. Дегтярева, Д. С. Крючко. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 320 с. - ISBN 978-5-9704-6213-3. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970462133/?anchor=list_item_esfjs8#list_item_esfjs8[(1)]

Правильный ответ:

• билирубиновая энцефалопатия

Обоснование

Нарушение структуры и функции головного мозга, обусловленное непрямой гипербилирубинемией, носит название билирубиновой энцефалопатии (БЭ) или ядерной желтухи. При использовании современных перинатальных технологий БЭ является предотвратимым состоянием. У недоношенных детей вероятность билирубинового поражения ЦНС развивается при более низких концентрациях билирубина, чем у доношенных новорожденных, и зависит от концентрации билирубина в крови и массы тела ребенка при рождении. У детей, родившихся с очень низкой и экстремально низкой массой тела (ОНМТ и ЭНМТ), БЭ может возникнуть даже после умеренного повышения концентрации общего билирубина в сыворотке крови (в диапазоне 171-255 мкмоль/л). Неонатология. Клинические рекомендации / под ред. Н. Н. Володина, Д. Н. Дегтярева, Д. С. Крючко. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 320 с. - ISBN 978-5-9704-6213-3. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970462133/?anchor=paragraph_mlbrh9#paragraph_mlbrh9[(1)]

Правильный ответ:

• более чем 2-х кратное снижение билирубина

Обоснование

NB! О безусловной эффективности ОЗПК свидетельствует более чем 2-х кратное снижение билирубина к концу операции. Неонатология. Клинические рекомендации / под ред. Н. Н. Володина, Д. Н. Дегтярева, Д. С. Крючко. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 320 с. - ISBN 978-5-9704-6213-3. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970462133/?anchor=paragraph_37et20#paragraph_37et20[(1)]