+7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве
+7 (800) 700-19-29

Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Детская онкология-гематология - кейс 50

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Девочка 5 лет направлена на консультацию радиотерапевта.

Жалобы

На момент осмотра активных жалоб нет.

Анамнез заболевания

Пациентка больна с 4-х лет, когда мама самостоятельно обнаружила увеличение объема живота, появился болевой абдоминальный синдром. По месту жительства выполнено УЗИ органов брюшной полости: обнаружено объемное образование, исходящее из левой почки, размерами 92х95х150 мм. Пациентке было проведено инициальное обследование в объеме КТ органов брюшной полости, толстоигольная биопсия образования. По данным гистологического заключения – нефробластома. В соответствии с диагнозом начата неоадъювантная полихимиотерапия. Спустя 4 недели предоперационной химиотерапии, выполнено оперативное вмешательство в объеме туморнефрадреналэктомии слева. В настоящий момент {plus}12 сутки после оперативного лечения, швы сняты. Обратились для определения дальнейшей тактики терапии.

Анамнез жизни

Хронические заболевания не выявлены. Онкологический анамнез – у дедушки рак желудка. Болела редко, в основном ОРВИ – 2-3 раза в год. Детские инфекции – ветряная оспа. Привита по возрасту.

Объективный статус

* Состояние средней тяжести. Вес 20 кг, рост 118 см. Температура тела 37,6°С. * Кожные покровы и видимые слизистые физиологической окраски, послеоперационный рубец без признаков воспаления * Дыхание через нос свободное. Грудная клетка правильной формы, симметричная. Аускультативно дыхание пуэрильное, хрипов нет. ЧД – 19-21 в минуту. * Гемодинамические показатели стабильные, тоны сердца ясные, ритм правильный, ЧСС 75 уд в мин, АД 110/70 мм рт. ст. * Живот не вздут, не напряжен, при пальпации безболезненный. Перитонеальных симптомов нет. Мочеиспускание самостоятельное, в достаточном количестве, стул регулярный.

Результаты обследования

Гистологическое заключение с указанием локальной стадии

Доставлена почка весом 339 гр, общими размерами 13х9х9 см. Макроскопически поверхность не повреждена. Края резекции маркированы краской до первого разреза. На разрезе почка выполнена солидно-кистозной опухолью в среднем сегменте, диаметр опухоли 7 см. Терапевтический гепатоморфоз макроскопически до 40% - очаги некрозов. Солидный компонент представлен розово-синюшной мягко-эластической тканью. По периферии опухоли тонкая белесоватая капсула. Визуально мягкие ткани почечного синуса интактны. Карта блоков прилагается. Биобанк (4-1) МИКРОСКОПИЧЕСКОЕ ОПИСАНИЕ 1-(1-2) - мелкие лимфатические узлы с реактивными изменениями, без признаков метастатического поражения. 2-(1-2) - группа лимфатических узлов с реактивными изменениями, без признаков метастатического поражения. 3-(1-2) - кожа со склерозом дермы, по нижнему краю к жировой ткани прилежат мелкие фрагменты мышц. Опухолевого роста нет. 4-(1-18) - почка с опухолью. Терапевтический патоморфоз не более 20% - очаги некроза. Витальная опухоль сформирована на 40% эпителиальным компонентом, в котором практически в каждом срезе опухоли видны признаки анаплазии (гиперхромазия, гигантские размеры ядер, множественные патологические фигуры митозов). По 30% делят бластема и строма без анаплазии. В строме признаки вызревания в рабдомиобласты. Края резекции интактны. Опухоль инвазирует мягкие ткани почечного синуса, в одном из сосудов эмбол. Эмбол в восуде паранефральной жировой ткани. *ЗАКЛЮЧЕНИЕ* Нефробластома, диффузная анаплазия, гистологически группа высокого риска, локальная стадия 2 (инвазия в мягкие ткани почечного синуса).

Гистологическое заключение с указанием локальной стадии
Гистологическое заключение с указанием локальной стадии
Гистологическое заключение с указанием локальной стадии
Гистологическое заключение с указанием локальной стадии
Гистологическое заключение с указанием локальной стадии.jpg
Гистологическое заключение с указанием локальной стадии.jpg
Гистологическое заключение с указанием локальной стадии
Гистологическое заключение с указанием локальной стадии

Проведение КТ органов грудной клетки и брюшной полости с КУ

КТ органов грудной клетки: Трахея и крупные бронхи проходимы, просветы их не деформированы, стенки не изменены. Жидкости в плевральных полостях и полости перикарда нет. Средостение расположено по средней линии, не расширено. В средостении определяются единичные не увеличенные лимфатические узлы. Дистальный конец ЦВК расположен в начальных отделах правого предсердия. В подмышечных областях визуализируются немногочисленные лимфатические узлы размерами от 3 до 7 мм. КТ брюшной полости: состояние после левосторонней поперечной лапаротомии. Нефрадреналэктомия слева. В ложе удаленной левой почки смещена поджелудочная железа, селезенка и ее добавочные дольки; структура их не изменена. Правая почка не изменена, эвакуация контрастного препарата не нарушена. Печень увеличена, расположена обычно, имеет ровные, четкие контуры. Структура однородная. Внутри- и внепеченочные желчные протоки не расширены. Система воротной вены не расширена. Желчный пузырь типично расположен, стенки его не утолщены, рентгеноконтрастных конкрементов в его просвете не отмечено. Правый надпочечник обычной формы и положения, структура однородная. В брюшной полости достоверно увеличенных лимфатических узлов не определяется. Кости на уровне исследования без видимых признаков вторичного поражения. *Заключение:* состояние после левосторонней поперечной лапаротомии. Нефрадреналэктомия слева. На момент исследования признаков остаточной опухоли и/или метастатического поражения не обнаружено.

Проведение сцинтиграфии костей с технецием

Радиофармпрепарат, методика: внутривенно через (центральный/периферический) доступ введен 99mTc-Пирфотех в дозе 520 МБк. Осложнений на введение не было. Эффективная доза: 3 мЗв. Визуализация проведена через 2,5 часа после введения радиофармпрепарата (РФП) на аппарате Discovery 670 ОФЭКТ/КТ по стандартному протоколу сцинтиграфия всего тела в передней и задней проекциях, головы в боковых проекциях. Сравнение с исследованием от 15.01.2018 г. Описание: На полученных планарных сцинтиграммах костей скелета всего тела повышенного накопления РФП костей скелета не обнаружено. Сравнение: *Заключение:* на момент исследования очагов патологического накопления РФП в костях скелета не обнаружено.

Вопросы по задаче

План обследования

Для стадирования заболевания необходимо

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • гистологическое заключение с указанием локальной стадии
  • проведение КТ органов грудной клетки и брюшной полости с КУ

Обоснование

Рекомендации по лечению нефробластомы. Национальное общество детских гематологов и онкологов. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP67_1/[Клинические рекомендации МЗ РФ Злокачественные новообразования почек, почечных лоханок, мочеточника, других и неуточненных мочевых органов, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP67_1/#paragraph_t2k3od[(1)]

Диагностика нефробластомы и определение стадии включает лабораторные исследования и инструментальные. Среди них: Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства с оральным и внутривенным контрастированием. Рекомендации по лечению нефробластомы. Национальное общество детских гематологов и онкологов. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP67_1/[Клинические рекомендации МЗ РФ. Злокачественные новообразования почек, почечных лоханок, мочеточника, других и неуточненных мочевых органов, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP67_1/#list_item_tlmpsb[(1)]

Диагноз

Основной диагноз может быть сформулирован, как

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • Нефробластома слева, диффузная анаплазия, локальная стадия 2, высокая группа риска

Обоснование

Учитывая гистологический вариант опухоли, объем оперативного лечения, пациенту установлен диагноз «Нефробластома слева, диффузная анаплазия, локальная стадия 2, высокая группа риска». *Клиническое стадирование* В настоящее время группы SIOP и NWTS используют единую систему стадирования нефробластомы, которая является определяющей для лечения: I стадия – опухоль локализуется в пределах почки, возможно полное удаление II стадия – опухоль распространяется за пределы почки, возможно полное удаление, в т.ч.: * прорастание капсулы почки, с распространением в околопочечную клетчатку и/или в ворота почки, * поражение регионарных лимфатических узлов (стадия II N{plus}), * поражение внепочечных сосудов, * поражение мочеточника III стадия - опухоль распространяется за пределы почки, возможно неполное удаление, в т.ч.: * в случае инцизионной или аспирационной биопсии, * пред- или интраоперационный разрыв, * метастазы по брюшине, * поражение внутрибрюшных лимфоузлов, за исключением регионарных, * опухолевый выпот в брюшную полость, * нерадикальное удаление IV стадия – наличие отдаленных метастазов V стадия – двусторонняя нефробластома Гистологическая классификация опухолей почки по Smidt/Harms после a| Степень злокачественности a| Группа риска a| Гистологический вариант опухоли почки a| Низкая a| Низкий риск a| * Мезобластическая нефрома * Фетальная рабдомиоматозная нефробластома * Кистозная, частично дифференцированная нефробластома a| Средняя a| Стандартный риск a| * «классический» вариант без анаплазии * нефробластома с фокальной анаплазией a| Высокая a| Высокий риск a| * нефробластома с диффузной анаплазией * светлоклеточная саркома * рабдоидная опухоль почки Рекомендации по лечению нефробластомы. Национальное общество детских гематологов и онкологов. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP67_1/[Клинические рекомендации МЗ РФ. Злокачественные новообразования почек, почечных лоханок, мочеточника, других и неуточненных мочевых органов, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP67_1/#paragraph_t2k3od[(1)]

Лечение

С учетом стадии заболевания и группы риска дальнейшая тактика терапии должна заключаться в проведении

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • химиолучевой терапии

Обоснование

Показания к лучевой терапии ОВ относится к радиочувствительным опухолям. Показания к проведению ЛТ необходимо ограничивать из-за потенциальной опасности поздних осложнений. Показания к послеоперационному локальному облучению половины брюшной полости: * гистологическая средняя группа риска опухоли, III стадия (пораженные лимфатические узлы, опухоль не полностью резецирована, разрыв опухоли); * высокий риск стадия II (за исключением преобладающего бластемного подтипа); * высокий риск III стадия; * стадия IV. Рекомендации по лечению нефробластомы. Национальное общество детских гематологов и онкологов. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP67_1/[Клинические рекомендации МЗ РФ. Злокачественные новообразования почек, почечных лоханок, мочеточника, других и неуточненных мочевых органов, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP67_1/#list_item_833dds[(1)]

Лечение

Учитывая параллельное проведение лучевой терапии, коррекции доз химиопрепаратов заключается в том, что доза

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • всех химиопрепаратов на фоне лучевой терапии редуцируется до 2/3

Обоснование

Рекомендации по лечению нефробластомы. Национальное общество детских гематологов и онкологов. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP67_1/[Клинические рекомендации МЗ РФ Злокачественные новообразования почек, почечных лоханок, мочеточника, других и неуточненных мочевых органов, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP67_1/#paragraph_h3rqoh[(1)]

Лечение

Лучевую терапию необходимо начинать

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • через 2-3 недели после оперативного лечения

Обоснование

Локальное облучение одной половины или всей брюшной полости начинают в сроки до 2-3 недель после нефрэктомии. Рекомендации по лечению нефробластомы. Национальное общество детских гематологов и онкологов https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP67_1/[Клинические рекомендации МЗ РФ Злокачественные новообразования почек, почечных лоханок, мочеточника, других и неуточненных мочевых органов, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP67_1/#list_item_833dds[(1)]

Лечение

Суммарная очаговая доза облучения составляет +_____+ Гр

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 25,2

Обоснование

Суммарная очаговая доза (СОД) облучения зависит от стадии и гистологического варианта опухоли. Доза за фракцию – разовая очаговая доза (РОД) определяется возрастом ребенка и объемом облучения (стандартно РОД –1,8 Гр). Стадия I-II, средний риск - СОД 14,4 Гр. При макроскопической остаточной опухоли после операции дополнительно подводят 10,8 Гр до общей СОД - 25,5 Гр. Стадия II и III, высокий риск: 25,2 Гр Рекомендации по лечению нефробластомы. Национальное общество детских гематологов и онкологов https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP67_1/[Клинические рекомендации МЗ РФ Злокачественные новообразования почек, почечных лоханок, мочеточника, других и неуточненных мочевых органов, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP67_1/#table_idjgs6[(1)]

Лечение

Имеются ли у пациента показания к проведению тотального облучения брюшной полости?

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • Нет

Обоснование

ЛТ на всю брюшную полость проводится при внутрибрюшном диффузном опухолевом поражении и пред- или интраоперационном разрывах опухоли с выходом детрита. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP67_1/[Клинические рекомендации МЗ РФ Злокачественные новообразования почек, почечных лоханок, мочеточника, других и неуточненных мочевых органов, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP67_1/#list_item_1026id[(1)]

Лечение

Имеются ли у пациента показания к проведению тотального облучения легких?

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • Нет, не показано

Обоснование

Облучение легких показано при наличии метастазов после предоперационной химиотерапии и/или после операции по поводу их удаления. Облучение легких при исчезновении метастазов после индукционной химиотерапии решается индивидуально. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP67_1/[Клинические рекомендации МЗ РФ Злокачественные новообразования почек, почечных лоханок, мочеточника, других и неуточненных мочевых органов, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP67_1/#list_item_bu13v8[(1)]

Лечение

Клинический объем облучения у данного пациента оконтуривается с учетом

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • КТ/МРТ/УЗИ после химиотерапии перед операцией {plus} 2 см окружающих тканей {plus} должна включать все позвонки на уровне поражения

Обоснование

Лучевая терапия при односторонней нефробластоме. Клинический объем облучения определяется размерами опухоли после химиотерапии перед операцией по данным обследования (РКТ, МРТ) и с учетом данных гистологического исследования. К этим размерам добавляется {plus}2 см окружающей ткани. Медиальная граница включает всю соответствующих уровню поражения ширину позвонков. Клинические рекомендации по диагностике и лечению детей, больных нефробластомой (опухоль Вилмса). Ассоциация онкологов России. http://www.oncology.ru/association/clinical-guidelines/2014/6d.pdf

Лечение

Рекомендованное ограничение дозы на единственную здоровую почку составляет _____ Гр

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 12

Обоснование

В случае III стадии по местному распространению процесса, СОД на оставшуюся почку не должна превышать 12 Гр. Клинические рекомендации по диагностике и лечению детей, больных нефробластомой (опухоль Вилмса). Ассоциация онкологов России. http://www.oncology.ru/association/clinical-guidelines/2014/6d.pdf

Лечение

Во время и после проведения лучевой терапии у данного пациента возможно проявление токсичности со стороны

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • кишечника, единственной почки, печени

Обоснование

Клинические рекомендации по диагностике и лечению детей, больных нефробластомой (опухоль Вилмса). Ассоциация онкологов России. http://www.oncology.ru/association/clinical-guidelines/2014/6d.pdf

Лечение

Пациентам по окончании программной терапии рекомендовано наблюдение по месту жительства у

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • участкового педиатра и детского онколога

Обоснование

Пациент передается педиатру (если есть должность – гематологу/онкологу) по месту жительства после завершения этапа или всего протокола лечения. Педиатр (гематолог/онколог) по месту жительства руководствуется рекомендациями, данными специалистами учреждения, проводившего основные этапы лечения. Диспансерный учет педиатром, детским онкологом/ гематологом ведется до передачи пациента во взрослую сеть. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP67_1/[Клинические рекомендации МЗ РФ Злокачественные новообразования почек, почечных лоханок, мочеточника, других и неуточненных мочевых органов, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP67_1/#paragraph_pv7sr3[(1)]

Показать разбор решения

Диагноз

Нефробластома слева, диффузная анаплазия, локальная стадия 2, высокая группа риска

Об учебных материалах

Источник учебных материалов — база приложения «Аккредитация медработников». Формулировки и ответы приведены по исходному банку.

Дата медицинской проверки материалов не указана в источнике. Актуальные требования и материалы сверяйте на сайте Методического центра аккредитации специалистов.

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Оставьте Ваш номер для консультации