Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.
Мои материалы
Избранное, ошибки и результаты доступны только в этом браузере.
Избранное
Повторить ошибки
Мои результаты
Условие задачи
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
В отделение сердечно-сосудистой хирургии стационара поступает ребенок 1 года, весом 6 кг.
Жалобы
Со слов мамы: на усиление одышки при кормлении, физической активности, повышенную потливость.
Анамнез заболевания
Со слов мамы, практически с рождения при кормлении стала появляться одышка, которая через несколько месяцев при увеличении физической активности ребенка стала усиливаться, к году стало заметно отставание в физическом развитии, появилась повышенная потливость.
Анамнез жизни
Из анамнеза известно, что ребенок имеет подтвержденный синдром Дауна. В семье случаев врожденных пороков сердца нет.
Объективный статус
При осмотре ребёнка кожные покровы обычной окраски. Ребенок контактен. Сатурация 100%. ЧСС 100 уд. в мин., АД на правой верхней конечности 90/60 мм рт.ст. Пульс отчетливый, симметричный. При аускультации выслушивается систолический шум вдоль левого края грудины, проводящийся на верхушку, акцент 2-го тона над легочной артерией. В легких дыхание пуэрильное, хрипов нет. Живот обычной формы, симметричный, при пальпации мягкий, безболезненный. Печень выступает на 2 см из-под края реберной дуги.
Результаты инструментальных методов обследования
Эхокардиография
Дилатация правых отделов сердца. Нарушений локальной сократимости не выявлено. Сократительная способность миокарда ПЖ в норме. Первичный межпредсердный дефект со сбросом диаметром около 10 мм. Открытое овальное окно 5мм. Сбросов на уровне межжелудочковой перегородки не выявлено. Атриовентрикулярные клапаны расположены на одном уровне. Трикуспидальная регургитация 1-2 степени, умеренная по объему. Митральная регургитация 1 ст, незначительная по объему.
Легкие расправлены, на доступных обзору участках легочных полей инфильтративно-очаговых изменений не выявлено. Легочный рисунок несколько усилен по типу гиперволемии. Сердечно-легочный коэффициент 60%.
Рентгенография органов грудной клетки
Вопросы по задаче
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
эхокардиография
электрокардиография
рентгенография органов грудной клетки
Обоснование
Эхокардиография является «золотым стандартом» диагностики врожденных пороков сердца. Уровень доказательности A (КЛАСС I).
«Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с врожденными пороками сердца».
https://library.mededtech.ru/rest/documents/fkr_porokserd2015/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА. СОЮЗ ПЕДИАТРОВ РОССИИ. АССОЦИАЦИЯ ДЕТСКИХ КАРДИОЛОГОВ РОССИИ, 2015]
Типичная ЭКГ при полной и неполной формах АВК демонстрирует отклонение электрической оси сердца влево (вследствие анатомического смещения атриовентрикулярного узла и пучка Гиса книзу вдоль кольца АВ-клапана) и гипертрофию правых и левых отделов сердца.
Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под ред. Л.А. Бокерия. 2013
[раздел «дефект предсердно-желудочковой перегородки (атриовентрикулярный канал)», страница 63]
При полной и неполной формах АВК в зависимости от степени нарушений гемодинамики выявляются усиление легочного сосудистого рисунка, выбухание дуги легочной артерии, увеличение левых и правых камер сердца.
Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под ред. Л.А. Бокерия. 2013
[раздел «дефект предсердно-желудочковой перегородки (атриовентрикулярный канал)», страница 63]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
Атриовентрикулярная коммуникация
Обоснование
Атриовентрикулярный канал (АВК) – сложный ВПС с общим кольцом атриовентрикулярного (АВ) клапана, различной
степенью недостаточности его митрального и трикуспидального компонентов, первичным ДМПП и приточным ДМЖП (в случае полной формы АВК).
Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под ред. Л.А. Бокерия. 2013
[раздел «дефект предсердно-желудочковой перегородки (атриовентрикулярный канал)», страница 61]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
наличие дефекта на уровне межпредсердной перегородки
Обоснование
Атриовентрикулярный канал (АВК) – сложный ВПС с общим кольцом атриовентрикулярного (АВ) клапана, различной степенью недостаточности его митрального и трикуспидального компонентов, первичным ДМПП и приточным ДМЖП (в случае полной формы АВК). При неполной форме АВК общая передняя и задняя створки общего АВ-клапана соединены между собой «языком» клапанной ткани, который вместе с самими створками крепится к гребню МЖП. Это приводит к формированию двух раздельных (митрального и трикуспидального) отверстий общего АВ-клапана и отсутствию ДМЖП.
Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под ред. Л.А. Бокерия. 2013
[раздел «дефект предсердно-желудочковой перегородки (атриовентрикулярный канал)», страница 61]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
ангиокардиография
Обоснование
Катетеризация сердца с ангиокардиографией (АКГ) при полной и неполной формах АВК используется для диагностики сопутствующих, как правило, более тяжелых ВПС и проведения инвазивного мониторинга давления в легочной артерии у больных с высокой легочной гипертензией.
Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под ред. Л.А. Бокерия. 2013
[раздел «дефект предсердно-желудочковой перегородки (атриовентрикулярный канал)», страница 64]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
удлинение и относительное сужение выходного отдела левого желудочка
Обоснование
Общие для всех форм АВК морфологические черты:
* Смещение левой (митральной) части общего АВ-клапана в сторону выводного тракта левого желудочка (ВТЛЖ).
* Укорочение приточного, удлинение и сужение ВТЛЖ со смещением корня аорты кпереди и вправо.
Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под ред. Л.А. Бокерия. 2013
[раздел «дефект предсердно-желудочковой перегородки (атриовентрикулярный канал)», страница 61]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
неполную
Обоснование
При неполной форме АВК общая передняя и задняя створки общего АВ-клапана соединены между собой «языком» клапанной ткани, который вместе с самими створками крепится к гребню МЖП. Это приводит к формированию двух раздельных (митрального и трикуспидального) отверстий общего АВ-клапана и отсутствию ДМЖП.
Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под ред. Л.А. Бокерия. 2013
[раздел «дефект предсердно-желудочковой перегородки (атриовентрикулярный канал)», страница 61]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
1-2 года
Обоснование
Неполную форму АВК с умеренной недостаточностью митрального клапана целесообразно корригировать в возрасте от 1 года до 2 лет, при выраженной его недостаточности – в более раннем возрасте.
Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под ред. Л.А. Бокерия. 2013
[раздел «дефект предсердно-желудочковой перегородки (атриовентрикулярный канал)», страница 66]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
открытое хирургическое вмешательство
Обоснование
Эндоваскулярное закрытие первичного ДМПП не показано. Закрытие первичного ДМПП должно проводиться только хирургическим методом (уровень доказательности С).
Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под ред. Л.А. Бокерия. 2013
[раздел «дефект предсердно-желудочковой перегородки (атриовентрикулярный канал)», страница 68]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
закрытии межпредсердного сообщения
пластике атриовентрикулярных клапанов
Обоснование
Операция включает закрытие первичного ДМПП и пластику митрального клапана. Первичный ДМПП у больных с неполной формой АВК в отличие от вторичного ДМПП не может быть закрыт эндоваскулярными методами, поскольку его нижним краем являются створки АВ-клапанов.
Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под ред. Л.А. Бокерия. 2013
[раздел «дефект предсердно-желудочковой перегородки (атриовентрикулярный канал)», страница 66]
Операция включает закрытие первичного ДМПП и пластику митрального клапана. Первичный ДМПП у больных с неполной формой АВК в отличие от вторичного ДМПП не может быть закрыт эндоваскулярными методами, поскольку его нижним краем являются створки АВ-клапанов.
Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под ред. Л.А. Бокерия. 2013
[раздел «дефект предсердно-желудочковой перегородки (атриовентрикулярный канал)», страница 66]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
ушивание расщепления передней створки
Обоснование
Операция включает закрытие первичного ДМПП и пластику митрального клапана. Общие для всех форм АВК морфологические черты: Трехстворчатое строение левой (митральной) половины общего АВ-клапана – расщепление передней створки митрального клапана
Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под ред. Л.А. Бокерия. 2013
[раздел «дефект предсердно-желудочковой перегородки (атриовентрикулярный канал)», страница 66]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
склеротическая форма легочной гипертензии
Обоснование
Противопоказанием к оперативному лечению АВК служит склеротическая форма легочно-сосудистой болезни.
Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под ред. Л.А. Бокерия. 2013
[раздел «дефект предсердно-желудочковой перегородки (атриовентрикулярный канал)», страница 69]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
парашютообразного митрального клапана
Обоснование
Первичное или повторное протезирование митрального компонента общего АВ-клапана показано при его тяжелых морфологических изменениях (гипоплазия створок, двойное отверстие клапана, парашютообразный клапан и др.) (уровень доказательности С).
Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под ред. Л.А. Бокерия. 2013
[раздел «дефект предсердно-желудочковой перегородки (атриовентрикулярный канал)», страница 66]
Показать разбор решения
Диагноз
Атриовентрикулярная коммуникация
Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.
