+7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве
Задать вопрос
Задать вопрос +7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве

Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Неврология - кейс 57

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Мужчина 25 лет обратилась на прием к врачу-неврологу.

Жалобы

На постоянную сонливость в дневное время, временами усиливающуюся; непроизвольные засыпания в дневное время; нарушенный ночной сон с частыми пробуждениями; приступы мышечной слабости, возникающие на фоне сильных эмоций.

Анамнез заболевания

В возрасте 12 лет через месяц после перенесенного ОРВИ стал ощущать сильную сонливость днем, периодически засыпал, из-за чего с трудом смог продолжать обучение в школе. Через 3 месяца после появления сонливости окружающие стали замечать, что у пациента «вываливается язык» изо рта. Сам он на это внимания не обращал. Еще через 4 месяца «рот закрылся», язык перестал вываливаться, однако во время переживания сильных эмоций, например, при просмотре телепередач, смехе, стали возникать приступы мышечной слабости из-за чего падал. Во время приступа был в сознании, однако несколько минут не мог пошевелить ни рукой, ни ногой. С возраста 13 лет стал отмечать нарушения ночного сна – часто просыпался ночью и не мог заснуть. Сновидения стали яркими, тревожными. Несколько раз случались ситуации когда во время засыпания ему казалось, что кто-то вошел в комнату и стоит рядом с его постелью. Обследовался у эпилептолога, получал противосудорожные препараты (вальпроевую кислоту) в течение 1 года. Эффекта от них в отношении приступов слабости не отмечал, в связи с чем прием препаратов прекратил. Выраженность указанных проявлений оставалась одинаковой в течение последующих 12 лет.

Анамнез жизни

* психических заболеваний у родственников не отмечалось * хронических заболеваний нет * не курит, алкоголем не злоупотребляет * профессиональных вредностей нет * аллергии к лекарственным препаратам не отмечено

Объективный статус

Объективно: состояние удовлетворительное. Повышенного питания, при росте 180 см. вес 87 кг. АД 120/80 мм рт. ст. Пульс 72 уд в мин, ритмичный, удовлетворительного наполнения. Тоны сердца ясные, шумов нет. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Живот мягкий, безболезненный. Стул регулярный. Дизурии нет. Неврологический статус. В ясном сознании. Правильно ориентирован в месте, времени и собственной личности. Менингеальных знаков нет. Глазные щели, зрачки равные. Движения глазных яблок в полном объеме. Лицо симметрично в покое и при выполнении мимических проб. Слух ориентировочно не снижен. Дисфагии, дисфонии, дизартрии нет. Язык при выведении из полости рта по средней линии. Сухожильные рефлексы средней живости, симметричные. Парезы, нарушения глубокой и поверхностной чувствительности отсутствуют. Координаторные пробы выполняет удовлетворительно. Походка устойчивая.

Дополнительная информация

Пациент прошел дообследование. Выполнены полисомнография и множественный тест латенции сна. Полисомнография

полисомнография1.JPG
полисомнография1.JPG

{nbsp} Гипнограмма (график сна) пациента. Заключение по результатам полисомнографии: Общее время сна находится в пределах нормальных значений (7-9 ч). Структура сна незначительно изменена за счет увеличения числа пробуждений (20 при норме до 10) и времени бодрствования в период сна (45 мин. при норме до 30 мин). Число эпизодов расстройств дыхания во сне в форме апноэ и гипопноэ обструктивного характера - не увеличено (Индекс дыхательных расстройств – 3,5 при норме до 5 эпиз./час). Множественный тест латенции сна {nbsp}

Дополнительная информация
Дополнительная информация

{nbsp} Гипнограмма множественного теста латенции сна (МТЛС) По данным МТЛС среднее время засыпания составило 0,7 мин (норма – больше 8 минут). В ходе теста зарегистрировано 5 эпизодов раннего (менее 15 мин) начала сна с фазы быстрого сна.

Вопросы по задаче

План обследования

Сонливость у пациента носит патологический характер, поскольку проявляется

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • в дневное время

Обоснование

Приступы императивной дневной сонливости являются кардинальным симптомом этого заболевания. Они случаются несколько раз в течение дневного времени, чаще на фоне монотонной деятельности или покоя. Если сон наступает, то после пробуждения пациенты чувствуют себя «освеженными» и не испытывают сонливости в течение некоторого времени. Кроме приступообразной, у этих больных может присутствовать и монотонная дневная сонливость, что сопровождается снижением уровня внимания и даже эпизодами «автоматического поведения». Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). - ISBN 978-5-9704-6672-8 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_47nof4#paragraph_47nof4[(1)]

План обследования

Мышечную слабость, возникающую у пациента, следует рассматривать в рамках приступа

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • катаплексии

Обоснование

Другим характерным для этой формы нарколепсии симптомом являются приступы катаплексии. Этот феномен определяется при наличии более чем одного эпизода кратковременного (менее 2 минут) двустороннего и симметричного исчезновения мышечного тонуса при сохранении сознания. Эпизоды вызываются сильными эмоциями, чаще положительными (смех, испуг). Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. – 2-е изд., перераб. И доп. – Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. – Т. 1. – 880 с. – (Серия «Национальные руководства»). – ISBN 978-5-9704-6672-8 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_k8lg07#paragraph_k8lg07[(1)]

План обследования

В понятие нарколептической пентады НЕ входят

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • автоматизмы

Обоснование

В историческую «пентаду» симптомов нарколепсии входят еще нарушения ночного сна, галлюцинации и эпизоды катаплексии (паралич сна) при засыпании и пробуждении. Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. – 2-е изд., перераб. И доп. – Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. – Т. 1. – 880 с. – (Серия «Национальные руководства»). – ISBN 978-5-9704-6672-8 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_7qs1lh#paragraph_7qs1lh[(1)]

План обследования

При наличии избыточной дневной сонливости в первую очередь следует исключить

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • нарушение ночного сна (при помощи полисомнографии)

Обоснование

Гиперсомния и/или данные МТЛС не объясняются другими причинами, такими как недостаток сна, обструктивное апноэ сна, синдром задержки фазы сна или эффектом лекарственных и других препаратов либо их отменой. Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. – 2-е изд., перераб. И доп. – Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. – Т. 1. – 880 с. – (Серия «Национальные руководства»). – ISBN 978-5-9704-6672-8 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_ml4o6a#paragraph_ml4o6a[(1)]

План обследования

Для окончательного подтверждения диагноза необходимо провести

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • множественный тест латенции сна

Обоснование

При проведении множественного теста латенции сна (МТЛС) (в ходе теста в течение дня пациент несколько раз укладывается спать в затемненную комнату, затем определяется среднее время его засыпания) у больных нарколепсией определяется укорочение ≤ 8 минут времени засыпания и 2 и более эпизода раннего (в пределах 15 минут после засыпания) начала ФБС. Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. – 2-е изд., перераб. И доп. – Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. – Т. 1. – 880 с. – (Серия «Национальные руководства»). – ISBN 978-5-9704-6672-8 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_ml4o6a#paragraph_ml4o6a[(1)]

План обследования

Дополнительными методами подтверждения диагноза при нарколепсии с катаплексией является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • определение гипокретина-1 в ликворе

Обоснование

Заменой этого теста может стать определение уровня гипокретина-1 в ликворе. Тест считается положительным, если его концентрация составляет ≤ 110 пг/л или же 1/3 от нормативных показателей для данной популяции. Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. – 2-е изд., перераб. И доп. – Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. – Т. 1. – 880 с. – (Серия «Национальные руководства»). – ISBN 978-5-9704-6672-8 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_ml4o6a#paragraph_ml4o6a[(1)]

Диагноз

Приступы катаплексии при наличии дневной сонливости характерны для

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • нарколепсии I типа

Обоснование

Диагностика нарколепсии I типа основывается на данных клинического и инструментального обследования. В диагностические критерии входит наличие ежедневной постоянной или приступообразной сонливости в дневное время. Также требуется наличие приступов катаплексии и подтверждение диагноза данными инструментальных или лабораторных исследований. Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. – 2-е изд., перераб. И доп. – Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. – Т. 1. – 880 с. – (Серия «Национальные руководства»). – ISBN 978-5-9704-6672-8 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_p7k9r3#paragraph_p7k9r3[(1)]

Диагноз

Ежедневный характер дневной сонливости, длящейся много лет, уже на этапе анализа симптомов позволяет исключить такую форму гиперсомнии как

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • синдром Клейне-Левина

Обоснование

Для синдрома Клейне-Левина характерен рекуррентный характер приступов дневной сонливости Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. – 2-е изд., перераб. И доп. – Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. – Т. 1. – 880 с. – (Серия «Национальные руководства»). – ISBN 978-5-9704-6672-8 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_8c55vr#paragraph_8c55vr[(1)]

Диагноз

Из известных факторов риска развития нарколепсии I типа на первое место следует поставить

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • ОРВИ в анамнезе

Обоснование

Предполагают, что аутоиммунная реакция после экспозиции неспецифического антигена приводит к поражению собственных гипокретиновых нейронов при нарколепсии. Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. – 2-е изд., перераб. И доп. – Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. – Т. 1. – 880 с. – (Серия «Национальные руководства»). – ISBN 978-5-9704-6672-8 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_nausl6#paragraph_nausl6[(1)]

Лечение

Для предотвращения приступов мышечной слабости у этого пациента следует использовать

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • антидепрессанты

Обоснование

Для устранения приступов катаплексии наиболее эффективными оказались трициклические антидепрессанты (имипрамин в дозе 25-200 мг. в сутки), в меньшей степени – ингибитор обратного захвата серотонина и норадреналина венлафаксин (75-300 мг. в сутки). Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. – 2-е изд., перераб. И доп. – Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. – Т. 1. – 880 с. – (Серия «Национальные руководства»). – ISBN 978-5-9704-6672-8 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_p5m2p1#paragraph_p5m2p1[(1)]

Лечение

Для уменьшения дневной сонливости у этого пациента (из доступных России методов и препаратов) следует применять

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • запланированные засыпания

Обоснование

К поведенческим методам относят тактику «запланированных засыпаний» – пациент определят периоды, когда сонливость является максимальной, и старается поспать в это время, после чего сохраняет бодрость в течение нескольких часов. Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). - ISBN 978-5-9704-6672-8 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_i16n3k#paragraph_i16n3k[(1)]

Вариатив

Основным механизмом возникновения и развития нарколепсии в настоящее время признается

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • аутоиммунный

Обоснование

Предполагают, что аутоиммунная реакция после экспозиции неспецифического антигена приводит к поражению собственных гипокретиновых нейронов при нарколепсии. Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). - ISBN 978-5-9704-6672-8 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_nausl6#paragraph_nausl6[(1)]

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Оставьте Ваш номер для консультации