Офтальмология - кейс 320

Правильный ответ:

• тонометрию
• измерение диаметра роговицы
• эхобиометрию
• пахиметрию в центральной зоне роговицы
• визометрию

Обоснование

Тонометрия рекомендуется всем пациентам для исследования уровня ВГД и гидродинамики глаза Федеральные клинические рекомендации МЗ РФ. Врожденная глаукома. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Врожденная глаукома. 2017 г.] 2.4 Инструментальная диагностика, стр. 24 Стандартные диагностические методики: офтальмотонометрия (Таблица 4 – Методы обследования) Многим современным методикам «приборной» тонометрии свойственны ошибки результатов измерения, обычно в сторону завышения показателей офтальмотонуса. Они во многом связаны с возрастной спецификой механических свойств роговицы, еще более изменяющихся на фоне развития гидрофтальма. Поэтому при получении противоречивых показателей ВГД или сомнении в их достоверности целесообразно прибегнуть к офтальмотонометрии с помощью тонометра Маклакова. 2.Диагностика, стр.19, 24 https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/index.html#list_item_63juar[(2)]

Стандартные диагностические методики: измерение диаметра роговицы,лимба (кератометрия, лимбометрия) (Таблица 4 – Методы обследования) Федеральные клинические рекомендации МЗ РФ. Врожденная глаукома. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Врожденная глаукома. 2017 г.] 2.Диагностика, стр. 19 https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/index.html#table4[(1)]

Ультразвуковая биометрия (А-сканирование или эхобиометрия) рекомендуется всем пациентам. Методика позволяет определить размеры глазного яблока, глубину передней камеры и тем самым выявить тенденцию к прогрессированию глаукомы и оценить стадию процесса Федеральные клинические рекомендации МЗ РФ. Врожденная глаукома. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Врожденная глаукома. 2017 г.] 2.4 Инструментальная диагностика, ультразвуковые методы исследования, стр.25 https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/index.html#list_item_94ju1l[(1)]

В связи с тем, что на оценку данных тонометрии в значительной степени оказывает влияние толщина и диаметр роговицы, претерпевающие существенные изменения у детей на фоне развития глаукомы, целесообразно учитывать и эти параметры. Исследование толщины роговицы позволяет более правильно интерпретировать данные тонометрии глаза Федеральные клинические рекомендации МЗ РФ. Врожденная глаукома. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Врожденная глаукома. 2017 г.] 2.4 Инструментальная диагностика, стр.25 https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/index.html#paragraph_2tnljm[(1)]

Рефрактометрия и визометрия рекомендуется всем пациентам Федеральные клинические рекомендации МЗ РФ. Врожденная глаукома. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Врожденная глаукома. 2017 г.] 2.4 Инструментальная диагностика, стр. 20 https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/index.html#list_item_5ostji[(1)]

Правильный ответ:

• синдромом Франк-Каменецкого

Обоснование

Общими отличительными признаками являются: - секторальная атрофия - незначительная витреальная деструкция без фиксации к оболочкам. Визуализируется глубокая экскавация диска зрительного нерва. По мере растяжения глаза при гидрофтальме нарастают атрофические изменения радужки: сглаживается рисунок, развивается атрофия зрачковой каймы, крипты становятся менее выражены, визуализируются сосуды глубокой сети (необходимо дифференцировать с неоваскуляризацией), появляется мидриаз, снижается реакция на свет. При аномалии Аксенфельда-Ригера, синдроме Франка-Каменецкого имеются характерные изменения радужки, которые, как правило, предшествуют манифестации глаукомы и могут прогрессировать во времени: появляются трансиллюминационные дефекты, секторальная атрофия, возможны изменения формы зрачка и другие. Следует обращать внимание на присутствие послеоперационных изменений радужки: наличие базальной колобомы, следов лазерной иридэктомии и другие. Федеральные клинические рекомендации МЗ РФ. Врожденная глаукома. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Врожденная глаукома. 2017 г.] 1.6. Клиническая картина https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/index.html#paragraph_6jamlv[(1)] Дифференциальную диагностику проводят с синдромом Франк-Каменецкого Офтальмология. Национальное руководство, под редакцией акад. РАН С.Э. Аветисова, проф. Е.А. Егорова, акад. РАН Л.К. Мошетовой, чл-кор. РАН В.В. Нероева, чл.-кор. РАН Х.П. Тахчиди – 32.6 Редкие формы глаукомы – М. – 2019. – С. 745. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970451250/?anchor=Синдром_Франка_Каменецкого#Синдром_Франка_Каменецкого[(1)]

Правильный ответ:

• ультразвуковую пространственную биомикроскопию
• ультразвуковое сканирование глазных яблок в В-режиме
• гониоскопию

Обоснование

Методика ультразвуковой компьютерной биомикроскопии рекомендуется при необходимости получить четкое изображение структур переднего отрезка глаза (особенно важным это представляется при помутнении роговицы), структур УПК, дренажной зоны, в частности трабекулы. При этом возможно также измерить толщину роговицы (мм), радужки (мм), глубину передней камеры (мм), величину иридокорнеального угла (град.) и другие. Федеральные клинические рекомендации МЗ РФ. Врожденная глаукома. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Врожденная глаукома. 2017 г.] 2. Диагностика, стр. 19 https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/index.html#list_item_23ks99[(1)]

Ультразвуковое В-сканирование рекомендуется всем пациентам, позволяет оценить состояние внутренних структур глаза (плотность оболочек, стекловидного тела, хрусталика и другие), что особенно актуально при непрозрачных преломляющих средах. Федеральные клинические рекомендации МЗ РФ. Врожденная глаукома. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Врожденная глаукома. 2017 г.] 2.4 Инструментальная диагностика, стр. 24 https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/index.html#list_item_r2io49[(1)]

Гониоскопическое исследование рекомендуется всем пациентам при наличии прозрачности роговицы. Методика позволяет исследовать угол передней камеры, включая дренажную зону, выявить уровень ретенции внутриглазной жидкости, степень дисгенеза и определить патогенетически ориентированную тактику лечения Федеральные клинические рекомендации МЗ РФ. Врожденная глаукома. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Врожденная глаукома. 2017 г.] 2.4 Инструментальная диагностика, стр. 23 https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/index.html#list_item_sd1kca[(1)]

Правильный ответ:

• Q15.0 Врожденная глаукома, синдром Ригера

Обоснование

Критерии диагноза: * характерные жалобы (периодическое затуманивание зрения, низкое зрение вдаль) * характерный анамнез и данные физикального обследования (в возрасте 2-х лет прооперирована пупочная грыжа, наблюдается у врача-отоларинголога с диагнозом «олигодонтия») * данные биомикроскопии: OU - роговица увеличена в размерах, лимб перерастянут, наблюдаются трещины десцеметовой оболочки в центральной и парацентральных зонах, отек стромы в области трещин, мезодермальная дистрофия радужки, гиперплазия пигментного эпителия радужки по зрачковому краю, зрачок овальной формы, ригидный, смещен к лимбу на 3-х часах, хрусталик прозрачный, рефлекс глазного дна розовый. * данные визометрии (OD: 0,05 с sph -2,0 D; cyl -1,0; ax 44 = 0,3 * OS: 0,1 с sph -2,0 D; cyl -3,0; ax 63 = 0,3-0,4) * данные ультразвуковой биомикроскопии: глубокая передняя камера (Н до 3,67мм OD, до 3,58мм OS Угол передней камеры закрыт во всех сегментах за счет плоскостных гониосинехий, на OS в проекции угол передней камеры циркулярно определяется мезодермальная ткань в виде мембран умеренной акустической плотности. Радужка имеет прямой профиль, задняя камера глубокая (Н до 0,91мм OD, до 0,78мм OS). * данные гониоскопии: угол передней камеры открыт, в УПК мезодермальная ткань, дистрофия радужки Офтальмология. Национальное руководство, под редакцией акад. РАН С.Э. Аветисова, проф. Е.А. Егорова, акад. РАН Л.К. Мошетовой, чл-кор. РАН В.В. Нероева, чл.-кор. РАН Х.П. Тахчиди – 32.6 Редкие формы глаукомы – М. – 2019 – С. 743-745. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970451250/?anchor=Синдром_Аксенфельда_Ригера#Синдром_Аксенфельда_Ригера[(1)]

Правильный ответ:

• II развитой

Обоснование

Характерными признаками являются: диаметр роговицы до 14мм(=13,5мм), экскавация диска зрительного нерва до 0,5(0,7), зрительные функции существенно снижены (OD: 0,05 с sph -2,0 D; cyl -1,0; ax 44 = 0,3 OS: 0,1 с sph -2,0 D; cyl -3,0; ax 63 = 0,3) Федеральные клинические рекомендации МЗ РФ. Врожденная глаукома. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Врожденная глаукома. 2017 г.] Таблица 3б. – Критерии оценки стадии развития врожденной глаукомы у детей раннего возраста (Сомов Е.Е., 1992), стр. 11 https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/index.html#table3a[(1)]

Правильный ответ:

• кардиолога

Обоснование

Показания к консультации врачей-специалистов: необходима консультация травматолога-ортопеда, стоматолога, кардиолога, эндокринолога, хирурга, педиатра. Офтальмология. Национальное руководство, под редакцией акад. РАН С.Э. Аветисова, проф. Е.А. Егорова, акад. РАН Л.К. Мошетовой, чл-кор. РАН В.В. Нероева, чл.-кор. РАН Х.П. Тахчиди – 32.6 Редкие формы глаукомы – М. – 2018. – С. 743-745. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970444498/?anchor=paragraph_0tgk20#paragraph_0tgk20[(1)]

Правильный ответ:

• хирургическое лечение

Обоснование

При развитии вторичной глаукомы показана фистулизирующая антиглаукомная операция с применением антиметаболитов, возможна имплантация клапанной системы Ahmed, как дополнение – медикаментозная гипотензивная терапия. Офтальмология. Национальное руководство, под редакцией акад. РАН С.Э. Аветисова, проф. Е.А. Егорова, акад. РАН Л.К. Мошетовой, чл-кор. РАН В.В. Нероева, чл.-кор. РАН Х.П. Тахчиди – 32.6 Редкие формы глаукомы – М. – 2019. – С. 745. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970451250/?anchor=paragraph_sp874i#paragraph_sp874i[(1)]

Правильный ответ:

• гипотензивной

Обоснование

Вместе с тем, в период подготовки ребенка к операции, а также, в ряде случаев, и после нее – при недостаточном гипотензивном эффекте вмешательства, все же необходима медикаментозная офтальмогипотензивная терапия. Препараты назначают: 1.сразу после выявления повышенного внутриглазного давления у ребенка; 2.включают в схему предоперационной подготовки с целью максимального снижения внутриглазного давления перед операцией; Федеральные клинические рекомендации МЗ РФ. Врожденная глаукома. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Врожденная глаукома. 2017 г.] 3.1 Консервативное лечение, стр.32 https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/index.html#paragraph_pvu04e[(1)]

Правильный ответ:

• неблагоприятный

Обоснование

При синдроме Ригера врожденные низкие функции обусловлены сочетанной глазной патологией. Прогноз для зрения неблагоприятный, так как данную форму глаукомы считают рефрактерной. Офтальмология. Национальное руководство, под редакцией акад. РАН С.Э. Аветисова, проф. Е.А. Егорова, акад. РАН Л.К. Мошетовой, чл-кор. РАН В.В. Нероева, чл.-кор. РАН Х.П. Тахчиди – 32.6 Редкие формы глаукомы – М. – 2019. – С. 745. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970451250/?anchor=Прогноз_50#Прогноз_50[(1)]

Правильный ответ:

• 1-2 раза в год

Обоснование

Медикаментозное нейротрофическое лечение рекомендуется с целью сохранения и стимуляции зрительных функций у детей с врожденной глаукомой. Терапию следует проводить регулярно (1-2 раза в год) Федеральные клинические рекомендации МЗ РФ. Врожденная глаукома. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Врожденная глаукома. 2017 г.] 4.Реабилитация, стр.32 https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/index.html#list_item_ra479s[(1)]

Правильный ответ:

• очковой коррекции

Обоснование

Коррекция аметропий, включающая очковую коррекцию и коррекцию контактными линзами, рекомендуется всем пациентам. У детей с врожденной глаукомой чаще выявляется миопия, у большинства- миопия средней и высокой степеней, обязательно требующая коррекции. Федеральные клинические рекомендации МЗ РФ. Врожденная глаукома. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Врожденная глаукома. 2017 г.] 4.Реабилитация, стр.38 https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_112_Vrozhdennaya_glaukoma/index.html#list_item_e351mr[(1)]

Правильный ответ:

• 3

Обоснование

Необходимость диспансерного наблюдения не реже одного раза в 3 месяца с регулярным контролем зрительных функций и внутриглазного давления. Офтальмология. Национальное руководство, под редакцией акад. РАН С.Э. Аветисова, проф. Е.А. Егорова, акад. РАН Л.К. Мошетовой, чл-кор. РАН В.В. Нероева, чл.-кор. РАН Х.П. Тахчиди – п. 32.6 Редкие формы глаукомы – М. – 2018. – С. 745. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970444498/?anchor=paragraph_955d9s#paragraph_955d9s[(1)]