+7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве
+7 (800) 700-19-29

Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Детская онкология-гематология - кейс 21

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Ребенок 15 лет с мамой пришел в поликлинику к педиатру.

Жалобы

на * боли непрерывного характера, локализованные в правой поясничной области, иррадиирующие на заднюю поверхность правого бедра, голени.

Анамнез заболевания

Полгода назад появились боли в крестцово-копчиковой области с иррадиацией на заднюю поверхность правого бедра. Получал терапию по месту жительства (кеторолак, метамизол натрия, дипиридамол), без эффекта.

Анамнез жизни

* Ребенок от 1 беременности, первых срочных родов с массой тела 3400 г, длиной тела 54 см. Вакцинирован по национальному календарю до возраста 14 лет. * Перенесенные заболевания: ОРВИ 4-5 р/год. Ветряную оспу перенес в возрасте 3 лет.

Объективный статус

Т – 37,9°С. АД=123/65 мм рт. ст. Пульс 91 уд/мин. ЧДД=18 в мин. Состояние стабильное. Сознание ясное. Кожные покровы бледно-розовые, чистые. Геморрагический синдром не выражен. Костно-мышечная система без видимой патологии. Ограничение активных движений в правом тазобедренном суставе. Видимые слизистые ротовой полости розовые, влажные, чистые. Сердечно-легочная деятельность удовлетворительная. Тошноты, рвоты нет. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Мочеотделение самостоятельное, безболезненное. Моча светло-желтая, прозрачная. Стул регулярный, без патологических примесей.

Результаты обследования

Общий анализ крови

ПоказательРезультатЕдиницы измеренияНорма
Лейкоциты (WBC)15.2410^9/л[6.05-9.85]
Эритроциты (RBC)4.6810^12/л[4.2-4.6]
Гемоглобин (HGB)136г/л[115-138]
Гематокрит (HCT)39.1%[35-45]
Средний объем эритроцита (MCV)83.5фл[75-100]
Среднее содержание гемоглобина в эритроците (MCH)29.1пг[25-33]
Средняя концентрация гемоглобина в эритроците (MCHC)348г/л[322-370]
Тромбоциты (PLT)19310^9/л[204-356]
Относительная ширина распределения эритроцитов по объему, стандартное отклонение (RDW-SD)40.3фл[37-47]
Относительная ширина распределения эритроцитов по объему, коэффициент вариации (RDW-CV)13.5%[11-16]
Относительная ширина распределения тромбоцитов по объему (PDW)12.8фл[10-20]
Средний объем тромбоцита (MPV)10.9фл[9-13]
Коэффициент больших тромбоцитов (P-LCR)31.1%[13-43]
Тромбокрит (PCT)0.21%[0.17-0.35]
Нейтрофилы, абсолютное количество (NEUT#)10.7910^9/л[1.5-8.5]
Нейтрофилы, относительное содержание (NEUT%)70.8%[35-55]
Лимфоциты, абсолютное количество (LYMPH#)2.610^9/л[1.5-7]
Лимфоциты,относительное содержание (LYMPH%)17.1%[30-48]
Моноциты, абсолютное количество (MONO#)1.6610^9/л[0.09-0.6]
Моноциты, относительное содержание (MONO%)10.9%[4-8]
Эозинофилы, абсолютное количество (EO#)0.1910^9/л[0.061-0.5]
Эозинофилы, относительное содержание (EO%)1.2%[1-5]
Базофилы, абсолютное количество (BASO#)010^9/л[0-0.06]
Базофилы, относительное содержание (BASO%)0%[0-1]
СОЭ78мл/час[0-15]

Биохимический анализ крови

ПоказательРезультатЕдиницы измеренияНорма
Аланинаминотрансфераза14Ед/л[0-37]
Альбумин44.4г/л[38-54]
Аспартатаминотрансфераза12Ед/л[0-39]
Билирубин общий7.1мкмоль/л[0-17]
Билирубин прямой3.4мкмоль/л[0-3.4]
Глюкоза4.3ммоль/л[3.33-5.55]
Калий4ммоль/л[3.5-5.1]
Креатинин53.6мкмоль/л[0-77]
Лактатдегидрогеназа500Ед/л[0-279]
Мочевина3.9ммоль/л[2.9-7.5]
Натрий139ммоль/л[136-145]
С-реактивный белок57.6мг/л[0-5]
Щелочная фосфатаза450Ед/л[0-390]

Коагулограмма

[options="header", cols="25%,^25%,^25%,^25%"] |=== a| Показатель a| Результат a| Единицы измерения a| Норма a| Фибриноген по Клауссу a| 3.45 a| г/л | [2-3.93] a| Протромбин (активность по Квику) a| 82 a| % | [70-120] a| Международное нормализованное отношение (МНО) a| 1.1 | | [0.8-1.2] a| Протромбиновое время a| 12.8 a| сек | [9.4-13.7] a| Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) a| 27.1 a| сек | [25.1-36.5] a| Тромбиновое время (ТВ) a| 21.9 a| сек | [15.8-24.9] |====

Результаты обследования

Магниторезонансная томография (МРТ) пораженного участка со смежными суставами

На серии МР-томограмм в паравертебральных мягких тканях кзади от позвоночного столба в толще мышц выпрямляющих позвоночник, а так же в правых отделах крестцового канала и в правых межпозвонковых отверстиях S1-S3 определяется опухолевое солидное образование, неправильной формы, с нечеткими, неровными контурами, без четкой границы прилежащее к крестцовой кости (вероятнее исходящее из неё), с изменением МР-сигнала от левых отделов крестца на уровне S1-S3. Размер экстраоссального паравертебрального компонента кзади от крестца составляет до 3,4х3,7х5,4 см, V=36 см3.

Радиоизотопная диагностика

Определяется повышенное накопление 18F-ФДГ в образовании крестца (область первичного поражения).

Компьютерная томография грудной клетки

В S6 правого легкого определяется единичный очаг неправильной формы, с четкими, ровными контурами, размером 8х4 мм. В S8 левого легкого определяются единичные периваскулярные округлые очаги размером 3 и 1,5 мм (Im142, 123). В базальных отделах S8 левого легкого очаг треугольной формы размером 4 мм (Im115).

Вопросы по задаче

План обследования

К необходимым в данной ситуации лабораторным методам исследования относится

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • биохимический анализ крови
  • общий анализ крови

Обоснование

Повышение уровня ЛДГ является прогностическим неблагоприятным фактором, как и повышение уровня ЩФ, что может свидетельствовать о поражении костных структур. Определение уровня АЛТ, АСТ, Na{plus}, K{plus}, Ca{plus}, Cl в сыворотке крови используется для исключения тяжелых дисфункций органов и систем. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_13/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Саркома Юинга у детей, 2016 г. ]

При саркоме Юинга могут наблюдаться в клиническом анализе крови лейкоцитоз, анемия, повышение СОЭ. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_13/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Саркома Юинга у детей, 2016 г. ]

План обследования

К необходимым для постановки диагноза инструментальным методам исследования относится

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • радиоизотопная диагностика
  • магниторезонансная томография (МРТ) пораженного участка со смежными суставами
  • компьютерная томография грудной клетки

Обоснование

Рекомендована радиоизотопная диагностика (РИД) скелета для исключения отдалённых метастазов в кости и общего стадирования. https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/ Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. + Российское общество детских онкологов (РОДО) + Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков

Рекомендована магниторезонансная томография (МРТ) пораженного участка со смежными суставами для определения поражения мышечных футляров. https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/ Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. + Российское общество детских онкологов (РОДО) + Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков

Рекомендована компьютерная томография органов грудной клетки для исключения отдаленного метастатического поражения и определения стадии заболевания. https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/ Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. + Российское общество детских онкологов (РОДО) + Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков

Диагноз

Предполагаемым основном диагнозом у данного пациента является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • объемное образование крестцовой области

Обоснование

Диагноз может быть предположен с учетом клинической и рентгенологической картины. https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/ Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. + Российское общество детских онкологов (РОДО) + Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков

Лечение

Тактикой дальнейшего ведения пациента будет являться

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • комплексная терапия (полихимиотерапия, лучевая терапия, хирургическое лечение)

Обоснование

Саркома Юинга – это злокачественная опухоль костной ткани, в лечении которой применяется комплексная терапия. https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/ Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. + Российское общество детских онкологов (РОДО) + Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков

Лечение

Объем обследования, необходимый в данном случае, предполагает проведение

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • биопсии опухоли для определения гистогенеза

Обоснование

Является наиважнейшим моментом перед началом лечения. Проводится гистологическое, иммуногистохимическое исследование (по результатам первичной биопсии) с определением Vimentin, MIC-2 (CD 99), NSE, Chromogranin A, Synaptophysin, KI-67 (MIB-1). https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/ Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. + Российское общество детских онкологов (РОДО) + Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков

Лечение

Дальнейшая тактика для постановки диагноза подразумевает проведение

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • биопсии образования

Обоснование

С целью гистологической верификации диагноза и получения материала для молекулярно-генетического исследования. https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/ Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. + Российское общество детских онкологов (РОДО) + Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков

Лечение

Морфологическая картина и иммунофенотип соответствуют саркоме Юинга. Исследованием, необходимым для формирования полного диагноза является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • цитогенетическое исследование ткани опухоли с использованием метода FISH

Обоснование

Цитогенетическое FISH исследование (флюоресцентная гибридизация in situ) и кариотипирование, позволяющее обнаружить количественные и структурные нарушения хромосом - t(11;22) (q24; q12).Это хромосомное нарушение встречается у 90% больных с саркомой Юинга. https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/ Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. + Российское общество детских онкологов (РОДО) + Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков

Диагноз

При исследовании методом FISH обнаружена перестройка гена EWSR1. Учитывая результаты исследования, окончательным диагнозом данного пациента является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • Саркома Юинга крестцовой области с прорастанием в спинномозговой канал на уровне S1-S4, метастатическое поражение обоих легких. Стадия IVB (T3N0M1a). Перестройка гена EWSR1. Группа высокого риска

Обоснование

Учитывая локализацию, возможность радикального удаления основного компонента, наличие отдаленных метастазов. https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/ Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. + Российское общество детских онкологов (РОДО) + Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков

Лечение

Дальнейшей тактикой ведения пациента будет проведение

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • комплексной терапии (полихимиотерапия, лучевая терапия, хирургическое лечение)

Обоснование

Учитывая злокачественную природу опухоли необходимо проведение комплексной терапии. https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/ Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. + Российское общество детских онкологов (РОДО) + Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков

Вариатив

В первые два года диспансерного наблюдения данной пациентке показано МРТ органов малого таза с частотой 1 раз в

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 3 месяца

Обоснование

Рекомендованные интервалы контрольных обследований – после окончания лечения через 21 день, затем через 2 месяца, далее каждые 3 месяца до достижения интервала 2 года. https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/ Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. + Российское общество детских онкологов (РОДО) + Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков

Вариатив

В первые два года диспансерного наблюдения данной пациентке показана компьютерная томография грудной клетки с частотой

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 1 раз в 3 месяца

Обоснование

Рекомендованные интервалы контрольных обследований – после окончания лечения через 21 день, затем через 2 месяца, далее каждые 3 месяца до достижения интервала 2 года. https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/ Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. + Российское общество детских онкологов (РОДО) + Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков

Вариатив

В первые два года диспансерного наблюдения данной пациентке показана сцинтиграфия костей скелета с технецием с частотой

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 1 раз в 6 месяцев

Обоснование

С учетом отсутствия данных за метастатическое поражение рекомендованы интервалы обследований – 1 раз в 6 месяцев. https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/ Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. + Российское общество детских онкологов (РОДО) + Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков

Показать разбор решения

Диагноз

Саркома Юинга крестцовой области с прорастанием в спинномозговой канал на уровне S1-S4, метастатическое поражение обоих легких. Стадия IVB (T3N0M1a). Перестройка гена EWSR1. Группа высокого риска

Дополнительная информация

Установлен диагноз: Саркома Юинга крестцовой области с прорастанием в спинномозговой канал на уровне S1-S4, метастатическое поражение обоих легких. Стадия IVB (T3N0M1a). Перестройка гена EWSR1. Группа высокого риска.

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Оставьте Ваш номер для консультации