Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.
Мои материалы
Избранное, ошибки и результаты доступны только в этом браузере.
Избранное
Повторить ошибки
Мои результаты
Условие задачи
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Пациентка 25 лет обратилась за консультативной помощью к врачу-неврологу.
Жалобы
На изменение речи, поперхивание при глотании, дрожание рук, непроизвольные движения в руках, неустойчивость при ходьбе, снижение памяти, раздражительность.
Анамнез заболевания
Считает себя больной около 1,5 лет, когда изменился почерк (стал мелким и неразборчивым), начали беспокоить «скованность» и непроизвольные движения в руках, неустойчивость при ходьбе. В последние 6-8 месяцев проявились снижение памяти, трудности поддержания внимания, которые вынудили прервать обучение в институте. В течение последних 2-3 месяцев присоединилось изменение голоса (он стал тише, с трудом произносятся глухие согласные), речь замедлилась, появились затруднения при глотании, слюнотечение, усилились замедленность и неустойчивость при ходьбе. Пациентка по своей инициативе выполнила МРТ головного мозга.
Анамнез заболевания
МРТ головного мозга.
Анамнез жизни
* У двоюродной сестры 12 лет со стороны матери отмечается дрожание рук с 10 лет;
* хронических заболеваний нет;
* не курит, алкоголем не злоупотребляет;
* профессиональных вредностей не имеет;
* аллергии к лекарственным препаратам не отмечено.
Объективный статус
Пациентка контактна, недостаточно критична к своему состоянию, элементы эйфории, «лобного» юмора, нарушение дистанции при общении, снижение критики к своему состоянию. При нейропсихологическом осмотре: замедление когнитивных функций, снижение памяти. По краткой шкале оценки психического статуса – 24 из 30 баллов. Гипомимия, гипокинетическая дизартрия. Объем движений глазных яблок не ограничен, легкая гипомимия. Рефлексы орального автоматизма средней живости. Тонус повышен по пластическому типу в сгибателях конечностей. Гипокинезия в конечностях при выполнении динамических проб. Сухожильные рефлексы оживлены, зоны расширены, патологических рефлексов нет. Выявляются среднеамплитудный постуральный тремор в руках, усиливающийся до крупноамплитудного при активных движениях. Непроизвольные движения в руках в виде сгибания кистей рук с переразгибанием пальцев в пястно-фаланговых суставах, внезапного кратковременного неритмичного вздрагивания (в покое, в начале действия). Походка замедленная, гипохейрокинез с двух сторон. Неустойчивость, ретропульсия в пробе с подталкиванием пациентки в положении стоя. Чувствительных нарушений нет.
Результаты обследования
Вопросы по задаче
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
гиперкинетический синдром
Обоснование
Термин «гиперкинетические синдромы» отражает избыточные движения, которые могут возникать при органическом поражении любых уровней нервной системы. Основные гиперкинетические синдромы – тремор, хорея, баллизм, дистония, миоклонус, тики. Диагностика этих синдромов осуществляется исключительно клиническим путем.
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=paragraph_831c34#paragraph_831c34[(1)]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
дистония
Обоснование
Дистония – постуральное двигательное расстройство, характеризующееся патологическими (дистоническими) позами и насильственными, чаще вращательными, движениями в той или иной части тела.
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=Дистония#Дистония[(1)]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
миоклонус
Обоснование
Миоклонус – внезапное короткое толчкообразное вздрагивание мышцы, возникающее вследствие активного мышечного сокращения (позитивный миоклонус) или (редко) падения тонуса постуральных мышц (негативный миоклонус).
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=paragraph_cdfifd#paragraph_cdfifd[(1)]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
синдром паркинсонизма
Обоснование
Критерии диагностики синдрома паркинсонизма: брадикинезия в сочетании как минимум с одним из двух симптомов: тремором покоя и/или ригидностью.
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=paragraph_h9ja35#paragraph_h9ja35[(1)]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
брадикинезия
Обоснование
Критерии диагностики синдрома паркинсонизма: брадикинезия в сочетании как минимум с одним из двух симптомов: тремором покоя и/или ригидностью.
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=paragraph_cpbva7#paragraph_cpbva7[(1)]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
деменция
Обоснование
Деменция – приобретенные устойчивые полифункциональные когнитивные нарушения (ухудшение памяти, внимания, праксиса, гнозиса, речи, абстрагирования, способности к планированию и контролю поведения и др.), которые выражены в значительной степени, определяются на фоне сохранного сознания, продолжаются не менее 6 мес., имеют причиной органическое поражение головного мозга и не связаны с другими психическими нарушениями.
Клиническая картина деменции обычно складывается из когнитивных, поведенческих, эмоциональных, психотических (галлюцинации, бред) расстройств и нарушений повседневной деятельности.
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=paragraph_a0fh0j#paragraph_a0fh0j[(1)]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
поведенческие нарушения
Обоснование
Поведенческие нарушения — патологическое изменение поведения больного
(в частности, некритичность — утрата чувства дистанции, нескромные или нетактичные вопросы и замечания), доставляющее беспокойство ему самому и/или окружающим его лицам.
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=paragraph_2cvd63#paragraph_2cvd63[(1)]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=paragraph_1f64fu#paragraph_1f64fu[(2)]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=list_item_1qp35t#list_item_1qp35t[(3)]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
Болезнь Вильсона-Коновалова
Обоснование
Болезнь Вильсона – Коновалова проявляется полиморфными неврологическими (различные варианты тремора, хореи, дистонии, акинетико-ригидного синдрома, миоклонуса), психическими и соматическими (геморрагический синдром) расстройствами.
Исследование медно-белкового обмена и выявление кольца Кайзера – Флейшера позволяют поставить правильный диагноз.
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=Диагностика_29#Диагностика_29[(1)]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
молодой возраст
Обоснование
Болезнь Вильсона – Коновалова развивается в молодом возрасте.
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=list_item_n8713u#list_item_n8713u[(1)]
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
исследование обмена меди в крови и моче
исследование роговицы в щелевой лампе
Обоснование
Исследование медно-белкового обмена позволяет поставить правильный диагноз.
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=paragraph_k7qres#paragraph_k7qres[(2)]
Исследование медно-белкового обмена и выявление кольца Кайзера – Флейшера позволяют поставить правильный диагноз.
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=paragraph_bc6quk#paragraph_bc6quk[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
Д-пеницилламин (купренил)
Обоснование
Наиболее эффективным препаратом для лечения болезни Вильсона – Коновалова является Д-пеницилламин (купренил).
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=paragraph_s1uuks#paragraph_s1uuks[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
препарат цинка
Обоснование
Альтернативным D-пеницилламину методом лечения являются препараты сульфата или ацетата цинка – препараты второй линии.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/kr_bvil/index.html[Клинические рекомендации МЗ РФ. Нарушения обмена меди (болезнь Вильсона) у детей, 2016 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/kr_bvil/index.html#list_item_alm0m[(1)]
Показать разбор решения
Диагноз
Болезнь Вильсона-Коновалова
Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.
