Фтизиатрия - кейс 35

Правильный ответ:

• исследование мокроты
• проба Манту
• анализ крови на уровень ангиотензинпревращающего фермента
• клинический анализ крови

Обоснование

Рекомендуемое начальное обследование больного саркоидозом: + Анализ мокроты на микобактерию туберкулёза. https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Клинические рекомендации Российского респираторного Общества. Саркоидоз.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_oprp0[(1)]

Туберкулиновая пробавходит в перечень обязательных первичных исследований как в международных, так и в отечественных рекомендациях. Проба Манту с 2 ТЕ ППД-Л при активном саркоидозе даёт отрицательный результат по меньшей мере у 80-85% пациентов. При лечении СКС больных саркоидозом, ранее инфицированных туберкулёзом проба может становиться положительной. Туберкулиновая анергия при саркоидозе не связана с туберкулиновой чувствительностью в общей популяции. Положительная реакция Манту (папула 5 мм и более) в предполагаемом случае саркоидоза требует очень тщательной дифференциальной диагностики и исключения туберкулёза. Значимость пробы с аллергеном туберкулёзным рекомбинантным (Диаскинтест, белок CPF10-ESAT6) при саркоидозе окончательно не установлена, но в большинстве случаев его результат бывает отрицательным. https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Клинические рекомендации Российского респираторного Общества. Саркоидоз.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_jnpb7[(1)]

Ангиотензинпревращающий фермент (АПФ). + При гранулёматозных заболеваниях локальная стимуляция макрофагов ведёт к аномальной секреции ими АПФ. Перед взятием крови рекомендуется голодание в течение 12 часов и ограничение объема потребляемой жидкости. Прием стероидных гормонов следует прервать за 2 дня до проведения исследования. + Прием ингибиторов АПФ влияет на результаты исследования. Следует обсудить с лечащим врачом целесообразность обследования на фоне приема данных препаратов либо временной их отмены (период отмены зависит от периода полувыведения препарата). Нормальные значения для взрослых от 18 до 120 лет: 20-70 Единиц АПФ. С достаточной степенью достоверности можно определить легочный процесс как саркоидоз только при достижении активности сывороточного АПФ более 150% от нормы. Повышение активности АПФ в сыворотке крови следует трактовать, как маркёр активности саркоидоза, а не как значимый дифференциально- диагностический критерий, поскольку оно наблюдается при иных заболеваниях, сопровождающихся гранулемообразованием (туберкулез, силикоз, пневмомикозы и др.), а также при различных заболеваниях, приводящих к повреждению эндотелия сосудов. У детей младшего возраста уровень АПФ значительно колеблется и это исследование обычно не используют. https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Клинические рекомендации Российского респираторного Общества. Саркоидоз.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_58jl7[(1)]

Клинический анализ крови может быть в пределах нормальных значений. Неспецифическим и в то же время важным является повышение СОЭ, наиболее ярко выраженное при острых вариантах течения саркоидоза. Волнообразные изменения СОЭ или умеренное повышение возможно в течение длительного времени при хроническом и малосимптомном течении болезни. Увеличение числа лейкоцитов в периферической крови возможно при остром и подостром течении саркоидоза. К признакам активности относится также лимфопения. https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Клинические рекомендации Российского респираторного Общества. Саркоидоз.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_ode4n[(1)]

Правильный ответ:

• УЗИ сердца
• УЗИ органов брюшной полости
• рентгенография органов грудной клетки
• компьютерная томография
• фибробронхоскопия

Обоснование

При саркоидозе сердца на УЗИ обнаруживают единичные очаги в миокарде, в том числе в межжелудочковой перегородке размером 3–5 мм. Очаги в сердце со временем могут кальцинироваться. https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Клинические рекомендации Российского респираторного Общества. Саркоидоз.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_sioub[(1)]

Лучевая диагностика внелегочного саркоидоза. + При УЗИ обычно выявляют множественные гипоэхогенные узлы, которые локализуются как в печени, так и в селезёнке. https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Клинические рекомендации Российского респираторного Общества. Саркоидоз.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_o6vh5[(1)]

Традиционные рентгенологические методикиважны при первичной диагностике внутригрудного саркоидоза — проверочная флюорография и обзорная рентгенография в двух проекциях. Рентгенография сохраняет своё значение при динамическом наблюдении и оценке эффективности лечения. Специальные рентгеновские методики, такие как линейная томография, методики контрастирования, рентгенофункциональные методики в настоящее время потеряли свое практическое значение, и заменены компьютерной томографией (КТ). На рентгенограмме больного внутригрудным саркоидозом обнаруживают более или менее симметричное увеличение лимфатических узлов корней лёгких и средостения и/или двусторонние очагово-интерстициальные изменения в лёгких. Характерно несоответствие между относительно удовлетворительным состоянием больного и распространенностью патологического процесса на снимках. Следует помнить, что возможна атипичная рентгенологическая картина саркоидоза — одностороннее увеличение ВГЛУ или лимфоузлов верхнего средостения, односторонняя диссеминации, фокусы, инфильтраты, полости, буллы. В 5-10% случаев саркоидоза какие-либо изменения в лёгких на рентгенограммах вообще отсутствуют. Рентгенологический метод, сохраняя ведущее место в первичном выявлении лёгочной патологии, постепенно утрачивает своё значение при характеристике лёгочного заболевания. Более того, так называемые рентгенологические стадии, положенные в основу классификации саркоидоза, не отражают хронологии процесса, их вернее называть типами или вариантами течения процесса. Особенно очевидно это стало, когда в диагностике и наблюдении за больными саркоидозом стала широко использоваться рентгеновская компьютерная томография. https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Клинические рекомендации Российского респираторного Общества. Саркоидоз.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_b764u[(1)]

Традиционные рентгенологические методикиважны при первичной диагностике внутригрудного саркоидоза — проверочная флюорография и обзорная рентгенография в двух проекциях. Рентгенография сохраняет своё значение при динамическом наблюдении и оценке эффективности лечения. Специальные рентгеновские методики, такие как линейная томография, методики контрастирования, рентгенофункциональные методики в настоящее время потеряли свое практическое значение, и заменены компьютерной томографией (КТ). На рентгенограмме больного внутригрудным саркоидозом обнаруживают более или менее симметричное увеличение лимфатических узлов корней лёгких и средостения и/или двусторонние очагово-интерстициальные изменения в лёгких. Характерно несоответствие между относительно удовлетворительным состоянием больного и распространенностью патологического процесса на снимках. Следует помнить, что возможна атипичная рентгенологическая картина саркоидоза — одностороннее увеличение ВГЛУ или лимфоузлов верхнего средостения, односторонняя диссеминации, фокусы, инфильтраты, полости, буллы. В 5-10% случаев саркоидоза какие-либо изменения в лёгких на рентгенограммах вообще отсутствуют. Рентгенологический метод, сохраняя ведущее место в первичном выявлении лёгочной патологии, постепенно утрачивает своё значение при характеристике лёгочного заболевания. Более того, так называемые рентгенологические стадии, положенные в основу классификации саркоидоза, не отражают хронологии процесса, их вернее называть типами или вариантами течения процесса. Особенно очевидно это стало, когда в диагностике и наблюдении за больными саркоидозом стала широко использоваться рентгеновская компьютерная томография. https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Клинические рекомендации Российского респираторного Общества. Саркоидоз.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_b764u[(1)]

Чрезбронхиальная биопсия лёгких – ЧБЛ (международная аббревиатура – TBBL). + Классическая чрезбронхиальная игловая биопсия внутригрудных лимфатических узлов - КЧИБ ВГЛУ (синоним трансбронхиальная игловая аспирация ВГЛУ, международная аббревиатура TBNA). Проводится во время бронхоскопии специальными иглами, место пункции через стенку бронха и глубина проникновения выбирается заранее по данным компьютерной томографии. Проводится только при значительном увеличении ВГЛУ определенных групп. https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Клинические рекомендации Российского респираторного Общества. Саркоидоз.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#list_item_ukk4h[(1)]

Правильный ответ:

• Саркоидоз лимфатических узлов, активная фаза

Обоснование

Сбор анамнеза, жалобы. + Наиболее ярко своё состояние описывают пациенты с острым началом саркоидоза —синдромом Лёфгрена, который легко распознаётся на основании остро возникшей лихорадки, узловатой эритемы, острого артрита с преимущественным поражением голеностопных суставов и двусторонней лимфаденопатии корней лёгких, хорошо видимой на прямой и боковой обзорной рентгенограмме органов грудной клетки, а также с «увеопаротидной лихорадкой» — синдромом Хеерфордта-Вальденстрёма. + Слабость. Частота усталости, утомляемости, снижения толерантности к физическим и психоэмоциональным нагрузкам варьирует от 30% до 80% в зависимости от возраста, пола, расы и может не иметь прямой корреляции с гранулематозным поражением тех или иных органов. + Боль и дискомфорт в грудной клетке являются частыми и не всегда чётко объяснимыми симптомами. Боль в груди при саркоидозе не имеет прямой связи с характером и объёмом изменений, выявляемых даже на ВРКТ. Больные нередко в течение всего активного периода болезни отмечают дискомфорт в области спины, жжение в межлопаточной области, тяжесть в груди, невозможность «вздохнуть полной грудью». Боли могут локализоваться в костях, мышцах, суставах и не имеют каких-либо характерных признаков. + Одышка может иметь различные причины — лёгочного, центрального, метаболического и сердечного генеза. Чаще всего она является признаком нарастающих рестриктивных нарушений и снижения диффузионной способности лёгких. При детализации жалобы больной обычно характеризует одышку как чувство нехватки воздуха, а врач должен уточнить её инспираторный, экспираторный или смешанный характер. + Кашель при саркоидозе обычно сухой. При увеличении внутригрудных лимфатических узлов он может быть обусловлен синдромом сдавления либо раздражением нервных окончаний, реже – следствием саркоидоза бронхов. В то же время на поздних стадиях кашель является следствием обширных интерстициальных изменений в лёгких и относительно редко — следствием поражения плевры. Следует помнить, что вследствие сдавления и деформации бронхов, тракционных бронхоэктазов (при стадии IV) кашель может отражать присоединение неспецифического воспалительного процесса. https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Клинические рекомендации Российского респираторного Общества. Саркоидоз.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_6eip7[(1)] Для саркоидоза лимфатических узлов характерна малосимптомность течения заболевания, наличие узловатой эритемы, отсутствие изменений в гемограмме, характерная рентгенологическая картина. Клинические разборы под редакцией Н.А. Мухина, 2005 г. С – 30 На основании жалоб (кашель с выделением скудного количества мокроты, одышка при быстрой ходьбе), анамнеза (выявлена флюорографически при устройстве на работу), объективных данных (в легких везикулярное дыхание, хрипов нет, на коже голеней — узловатая эритема), лабораторных данных ( ОАК в пределах нормы, отсутствие в мокроте опухолевых клеток и микобактерий), рентгенологического обследования ОГК (корни легких расширены, бесструктурные за счет увеличенных лимфоузлов бронхопульмональной группы), КТ-обследования (внутригрудная лимфоаденопатия), увления АПФ крови (подтверждает активность процесса).

Правильный ответ:

• I

Обоснование

В настоящее время саркоидоз органов дыхания на основании результатов рентгенологического исследования грудной клетки разделяют на пять стадий (от 0 до IV). a| Стадия a| Рентгенологическая картина a| Частота встречаемости a| СТАДИЯ 0 a| Нет изменений на рентгенограмме органов грудной клетки. a| 5% a| СТАДИЯ I a| Увеличение внутригрудных лимфатических узлов; паренхима лёгких не изменена. a| 50% a| СТАДИЯ II a| Увеличение внутригрудных лимфатических узлов; патологические изменения паренхимы лёгких. a| 30% a| СТАДИЯ III a| Патология лёгочной паренхимы без увеличения внутригрудных лимфатических узлов. a| 15% a| СТАДИЯ IV a| Выраженный фиброз лёгких как ведущий рентгенологический синдром. a| 20% https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Клинические рекомендации Российского респираторного Общества. Саркоидоз.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#table_ckmv3[(1)]

Правильный ответ:

• центральным раком лёгкого

Обоснование

Таблица 19.1.Дифференциальная диагностика туберкулеза внутригрудных лимфатических узлов, саркоидоза I стадии, лимфогранулематоза, центрального рака легкого a| Признаки a| Туберкулез лимфатических узлов a| Саркоидоз I стадии a| Лимфогранулематоз a| Центральный рак легкого a| Возраст, пол a| Чаще дети, взрослые моложе 25 лет независимо от пола a| Чаще женщины молодого и среднего возраста a| Чаще лица молодого и среднего возраста независимо от пола a| Чаще мужчины старше 40 лет, курящие a| Периферические лимфоузлы a| Полиаденопатия a| Множественные, до 1,5 см в диаметре a| Множественные, крупные, плотные — «картофель в мешке» a| Возможно увеличение пораженных метастазами узлов (чаще надключичных) a| Начало и течение заболевания a| Чаще постепенное, малосимптомное, с наклонностью к самоизлечению a| Чаще скрытое, постепенное, с поражением других органов и возможностью спонтанной регрессии a| Подострое или острое, прогрессирующее, часто с волнообразной лихорадкой и кожным зудом a| Чаще постепенное, прогрессирующее a| Рентгенологические признаки a| Преимущественно одностороннее увеличение лимфоузлов, чаще бронхопульмональных a| Двустороннее увеличение бронхопульмональных и паратрахеальных лимфоузлов a| Двустороннее увеличение передних медиастинальных и чаще паратрахеальных лимфоузлов a| Ограниченное затемнение в корне и прикорневой зоне; локальная деформация и усиление легочного рисунка; нарушение бронхиальной проходимости; увеличение лимфоузлов a| Бронхоскопия a| Норма; при осложненном течении туберкулез бронха, свищ, стеноз a| Катаральный эндобронхит, утолщение слизистой оболочки a| Выбухание стенки, катаральный эндобронхит a| Опухоль с эндо- или перибронхиальным ростом, нарушение подвижности бронха, сдавление бронха извне a| Бактериологическое исследование мокроты a| Иногда МБТ+ a| МБТ- a| МБТ- a| МБТ- a| Чувствительность к туберкулину a| Гиперергическая или нормергическая a| Слабоположительная или отрицательная a| Слабоположительная или отрицательная a| Слабоположительная или отрицательная a| Морфологическое исследование биоптата a| Туберкулезная гранулема, элементы гранулемы a| Саркоидная гранулема, отдельные элементы гранулемы a| Нейтрофилы, плазмоциды, эозинофилы, клетки Березовского-Штернберга a| Ткань опухоли, опухолевые клетки Фтизиатрия : учебник / М. И. Перельман, И. В. Богадельникова. — 4-е изд., перераб. и доп. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970424933/?anchor=paragraph_iv941s#paragraph_iv941s[(1)] Центральный рак легкого может также, как и саркоидоз лимфатических узлов проявляться в виде кашля, одышки, болей в грудной клетке. Бронхиальная астма, ХОБЛ, эмфизема лёгких имеют другую клиническую картину. Однако центральный рак легкого встречается чаще у мужчин, чаще в пожилом возрасте, поражение наиболее часто одностороннее, при цитологическом исследовании мокроты обнаруживаются опухолевые клетки, решающим в диагностике является фибробронхоскопия с биопсией опухоли.

Правильный ответ:

• наблюдение без лечения

Обоснование

Положения в лечении саркоидоза, имеющие уровни доказательности * Поскольку частота спонтанных ремиссий высока, бессимптомным больным с первой стадией саркоидоза лечение не показано [уровень доказательности B]. * Поскольку частота ремиссий высока, лечение не показано бессимптомным больным с саркоидозом II и III стадии при лёгких нарушениях функции лёгких и стабильном состоянии [D]. https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Клинические рекомендации Российского респираторного Общества. Саркоидоз.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#положения_в_лечении_саркоидоза_имеющие_уровни_доказательности[(1)] При морфологически верифицированном диагнозе саркоидоза, отсутствии угрожающего жизни состояния, снижения функций органов и систем, очевидных данных за быстрое прогрессирование заболевания предпочтительным является активное наблюдение. Методические рекомендации по саркоидозу Российского респираторного общества, 2017 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_ij0br[(2)]

Правильный ответ:

• 6-24 месяцев

Обоснование

Лечение преднизолоном (или эквивалентной дозой другого ГКС) назначают в начальной дозе 0,5 мг/кг/сутки на 4 недели, затем дозу снижают до поддерживающей для контроля над симптомами и прогрессированием болезни в течение 6-24 месяцев Методические рекомендации по саркоидозу Российского респираторного общества, 2017. https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское Респираторное Общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#list_item_11jnc[(1)]

Правильный ответ:

• оценка степени поглощения окиси углерода (DLco)

Обоснование

Обязательным и достаточно информативным методом является спирометрия. Из всего комплекса спирометрического обследования следует использовать спирометрию форсированного выдоха с определением объёмов (ФЖЕЛ, ОФВ1и их соотношения ОФВ1/ФЖЕЛ%) и объёмных скоростей — пиковой (ПОС), и мгновенных на уровне 25%, 50% и 75% от начала форсированного выдоха (МОС25, МОС50и МОС75). Кроме того целесообразно определять среднюю объёмную скорость на участке от 25% до 75% ФЖЕЛ (СОС25-75). Спирометрию следует проводить не реже 1 раза в 3 месяца в активную фазу процесса и ежегодно при последующем наблюдении. + Вторым важным методом является измерение диффузионной способности лёгких методом одиночного вдоха по оценке степени поглощения окиси углерода (DLco). Эта методика пока доступна только в пульмонологических или диагностических центрах. DLco, выраженная в процентах от должных значений является одним из самых информативных показателей как в каждой точке исследования, таки и в динамике. Он важен для назначения лечения и для оценки эффективности проводимой терапии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Клинические рекомендации Российского респираторного Общества. Саркоидоз.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_pbe5t[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_25ko5[(2)]

Правильный ответ:

• 1 раза в 3 месяца

Обоснование

Обязательным и достаточно информативным методом является спирометрия. Из всего комплекса спирометрического обследования следует использовать спирометрию форсированного выдоха с определением объёмов (ФЖЕЛ, ОФВ1и их соотношения ОФВ1/ФЖЕЛ%) и объёмных скоростей — пиковой (ПОС), и мгновенных на уровне 25%, 50% и 75% от начала форсированного выдоха (МОС25, МОС50и МОС75). Кроме того, целесообразно определять среднюю объёмную скорость на участке от 25% до 75% ФЖЕЛ (СОС25-75). Спирометрию следует проводить не реже 1 раза в 3 месяца в активную фазу процесса и ежегодно при последующем наблюдении. https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Клинические рекомендации Российского респираторного Общества. Саркоидоз.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_pbe5t[(1)]

Правильный ответ:

• глюкозу крови

Обоснование

4+h| Таблица 1. Перечень препаратов, которые применяются при лечении саркоидоза h| Препарат h| Дозировка h| Основные нежелательные реакции ^h| Мониторирование a| Преднизолон (или аналоги в дозах, эквивалентных преднизолону) a| 1. Стандартная начальная дозировка – 0,5 мг/кг массы тела per os (30-40 мг) в сутки c постепенным снижением дозы в течение не менее 12 месяцев 2. Пульс терапия в дозе 15 мг/кг массы тела внутривенно (800-1000-1200 мг на введение) – всего трёхкратно ежедневно или через день a| Сахарный диабет, артериальная гипертензия, увеличение массы тела, катаракта, глаукома, остеопороз a| Артериальное давление, масса тела, глюкоза крови, плотность костей, осмотр офтальмолога https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Клинические рекомендации Российского респираторного Общества. Саркоидоз.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#table_76qau[(1)]

Правильный ответ:

• 3 лет

Обоснование

Благоприятным прогностическим факторам при саркоидозе относят: + Клинические признаки: бессимптомность болезни, острое или подострое начало с высокой температурой тела, синдром Лёфгрена, молодой возраст, отсутствие внелёгочных поражений, отсутствие нарушений вентиляционной и диффузионной функции легких, спонтанная ремиссия после первичного выявления, отсутствие применения СКС в анамнезе; эффективность начального курса невысоких доз СКС, проведение полноценного (не менее 12 месяцев) курса СКС и ремиссия более трёх лет (спонтанная или после лечения). https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Клинические рекомендации Российского респираторного Общества. Саркоидоз.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_8vhqr[(1)]

Правильный ответ:

• 1; 3; + во второй – каждые 6 месяцев, далее; год

Обоснование

С впервые выявленным активным саркоидозом: при положительной динамике, инволюции процесса, положительном ответе на проводимую терапию, состоянии без динамических изменений и при наличии недостаточности органов и систем не более 1 степени: первый год посещение врача каждые 3 мес., второй – каждые 6 мес., далее 1 раз в год. Источник: Российское Респираторное Общество ГОУ ВПО «Казанский государственный медицинский университет Росздрава» Кафедра фтизиопульмонологии Медико-санитарная часть МВД по Республике Татарстан. «Саркоидоз» Учебно-методическое пособие для слушателей послевузовского и дополнительного профессионального образования. Под редакцией А.Г. Чучалина, 2010 г., С -15.