+7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве
+7 (800) 700-19-29

Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Нефрология - кейс 131

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Молодой человек 18 лет, студент поступил в нефрологическое отделение.

Жалобы

на * выраженную слабость, * боли в эпигастральной области, * геморрагические высыпания на коже.

Анамнез заболевания

Через 2 недели после ангины и лечения антибактериальными препаратами появились боли в эпигастральной области, сопровождавшиеся тошнотой, рвотой. Был госпитализирован в хирургическое отделение, клинически значимых изменений в анализах крови и мочи не выявлено. При гастроскопии выявлено эрозивное поражение слизистой оболочки желудка, диагностирован острый гастрит, начата терапия ингибиторами протонной помпы. Через 5 дней при сохраняющихся абдоминалгиях появилась обильная геморрагическая сыпь на коже нижних конечностей, боли и отеки голеностопных и коленных суставах. В анализах мочи выявлен белок до 1,0%о, эритроциты. Был переведен в нефрологическое отделение.

Анамнез жизни

* Перенесенные заболевания: считал себя здоровым. * Наследственность: не отягощена. * Вредных привычек не имеет. * Аллергоанамнез: не отягощен.

Объективный статус

Состояние средней тяжести. Рост 175 см. Вес 70 кг, ИМТ 22,9 кг/м2. Кожные покровы бледные, на туловище и конечностях - геморрагическая сыпь, отеки голеней и стоп. При аускультации легких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧДД 20 в мин. Тоны сердца ясные, ритмичные, шумов нет. ЧСС 72 уд/мин, дефицита пульса нет. АД 140/90 мм рт. ст. Живот напряженный, болезненный в эпигастрии, симптомов раздражения брюшины нет. Печень не увеличена, размеры по Курлову 10-8-7 см. Стул – норма. Поколачивание по поясничной области безболезненное с обеих сторон, дизурии нет.

Результаты лабораторных методов обследования

Общий анализ мочи

ПараметрЗначение
количество100 мл
цветкрасный
прозрачностьне полная
реакциякислая
Относительная плотность1018
белок6,0 %о
уробилинотсутствует
лейкоциты2-4 в поле зрения
эритроциты80-90 в поле зрения
цилиндрыэритроцитарные
эпителий3-4
бактерииотсутствуют
слизьнемного
солиотсутствуют

{nbsp} *У пациента выявлены протеинурия нефротического уровня, выраженная эритроцитурия, эритроцитарные цилиндры*

Общий анализ крови

ПараметрЗначениеРеференсные значения
Hb121120-140 г/л
эритроциты3,53,3-4,5х10^12^/л
Нt35,036-42 %
Тромбоциты250200-350х10^9^/л
Лейкоциты5,34,5-8,4х10^9^/л
Палочкоядерные41-5
Сегментоядерные6540-70
Эозинофилы31-5
Лимфоциты25,220-45
моноциты103-8
СОЭ3510-15 мм/ч

{nbsp} *У пациента в общем анализе крови – увеличение СОЭ*

Биохимический анализ крови

НаименованиеЗначениеРеференсные значенияЕдиницы измерения
Общий белок5960 - 80г/л
Альбумин3235 - 50г/л
Креатинин8053 - 115мкмоль/л
Холестерин общий5,91,4 - 5,7ммоль/л
Триглицериды1,50,20 - 1,70ммоль/л
АЛТ6015- 61Ед/л
АСТ3515 - 37Ед/л
ГГТ600-73Ед/л
Мочевая кислота200155 - 428мкмоль/л
Глюкоза5,43,89 – 5,83ммоль/л
Натрий130132-150ммоль/л
Калий4,33,5-5,5ммоль/л
Скорость клубочковой фильтрации (CKD-EPI)12080-120мл/мин/1,73 м^2^

{nbsp} *У пациента функция почек сохранна, отмечаются незначительное снижение уровня общего белка и альбумина, повышение холестерина.*

Уровень криоглобулинов крови, антител к цитоплазме нейтрофилов, антинуклеарного фактора, антител к нативной ДНК

ПоказательРезультатНорма
криоглобулины с активностью РФ, IgMотрицатотрицат.
АТ к dsДНКотрицат.отрицат.
АНФ1:40до 1:80
ANCAc< 1:40Отрицательно (< 1:40)
ANCAp< 1:40Отрицательно (< 1:40)

Проба Зимницкого

[options="header", cols="25%,^25%,^25%"] |==== a| Время a| Количество (мл) a| Удельный вес a| 09:00 a| 200 a| 1003 a| 12:00 a| 100 a| 1017 a| 15:00 a| 150 a| 1015 a| 18:00 a| 100 a| 1018 a| 21:00 a| 170 a| 1005 a| 24:00 a| 100 a| 1015 a| 03:00 a| 120 a| 1013 a| 06:00 a| 100 a| 1020 3+^a| Суточный диурез: 1040 Относительная плотность: 1003-1020 *Заключение*: cохранная концентрационная функция почек |====

Определение уровня иммуноглобулина Е (IgE)

Ig E 20 кЕ/л (норма 0 - 100 кЕ/л)

Результаты инструментального метода обследования

Ультразвуковое исследование почек

Почки обычно расположены, контуры ровные. Правая почка 120х75 мм, толщина паренхимы 18 мм, левая 120х80 мм, толщина паренхимы 18 мм. Кортико-медуллярная дифференциация сохранена. Паренхима обеих почек повышенной эхогенности. Чашечно-лоханочная система не расширена. Подвижность почек при дыхании обычная. Мочевой пузырь без эхоструктурных изменений. *Заключение:* без эхоструктурной патологии.

Морфологическое исследование нефробиоптата

При морфологическом исследовании нефробиоптата у пациента выявлена очаговая пролиферация мезангиоцитов, очаговое расширение мезангия; эпителий канальцев в состоянии белковой и жировой дистрофии, атрофия канальцев, занимающая менее 5% площади паренхимы. Артерии и артериолы – без особенностей. Амилоида не найдено. При иммунофлюоресцентном исследовании: диффузно-мелкогранулярное свечение IgА++ и C3++ в зоне мезангия и вдоль капиллярных петель. Свечения IgG, IgM, C1q не выявлено.

Вопросы по задаче

План обследования

Лабораторными методами обследования, необходимыми для постановки диагноза, являются

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • биохимический анализ крови
  • общий анализ мочи
  • уровень криоглобулинов крови, антител к цитоплазме нейтрофилов, антинуклеарного фактора, антител к нативной ДНК
  • общий анализ крови

Обоснование

Биохимический анализ крови позволяет оценить функцию почек по концентрации креатинина с расчетом скорости клубочковой фильтрации по формуле CKD-EPI, а также определить белковый спектр крови, показатели глюкозы, липидного обмена, мочевой кислоты, признаки поражения печени. Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_gqkqau#paragraph_gqkqau[(1)]

Общий анализ мочи (эритроциты преобладают, лейкоциты, протеинурия). Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=list_item_12u4r6#list_item_12u4r6[(1)]

Иммунологическое исследование должно включать исследование иммуноглобулинов А, М, G, антистрептолизина О (АСЛ-О), С-реактивного белка (СРБ), ревматоидного фактора (РФ), антинуклеарного фактора (АНФ), антител к нативной (двуспиральной) ДНК, комплемента, криоглобулинов, криофибриногена, антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА), анти-Ro (SS-A), антител к кардиолипину. Большая часть указанных показателей необходима для исключения других заболеваний, протекающих с кожной пурпурой. Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=list_item_hres5o#list_item_hres5o[(1)]

Клинический анализ крови позволяет оценить уровень гемоглобина, тромбоцитов, форменных элементов, СОЭ, что необходимо для определения активности основного заболевания и поражения почек. Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=list_item_ml703q#list_item_ml703q[(1)]

План обследования

Инструментальным методом, необходимым на первом этапе обследования данного пациента, является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • ультразвуковое исследование почек

Обоснование

УЗИ почек и мочевыводящих путей - универсальный первый этап обследования пациентов с хроническими почечными заболеваниями. При УЗИ почек и мочевыводящих путей возможно описание формы, размера почек, соотношения коркового и мозгового вещества, выявление кист, камней и дополнительных образований в почечной ткани. Нефрология: национальное руководство / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_rn28l7#paragraph_rn28l7[(1)]

План обследования

Для уточнения характера поражения почек пациенту необходимо проведение

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • чрескожной пункционной биопсии почки

Обоснование

Ориентировочные показания к биопсии почки: * нефротический синдром; * протеинурия более 1 г/сут (при отсутствии сахарного диабета II типа с поражением почек); * стойкая или рецидивирующая гломерулярная гематурия; Нефрология: национальное руководство / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_753sja#paragraph_753sja[(1)]

План обследования

Данная морфологическая картина характерна для

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • иммуноглобулин А нефропатии

Обоснование

Морфологические критерии иммуноглобулин А (IgA) нефропатии При световой микроскопии спектр морфологических изменений широкий и варьирует, в том числе, в биоптатах отдельного пациента: * характерны очаговая или диффузная мезангиальная пролиферация с расширением внеклеточного матрикса; * возможны различной степени выраженности интра- или экстракапиллярная пролиферация; * возможны сегментарный некроз капилляров клубочка и образование полулуний; * на поздних стадиях болезни отмечается интерстициальный фиброз, ангиосклероз, атрофия канальцев. Иммунофлюоресцентное исследование – основа диагностики иммуноглобулин A (Ig A) нефропатии. Выявляют депозиты IgA (часто в сочетании с депозитами IgМ и/или IgG) в мезангии и в капиллярных стенках клубочков. По данным различных центров, частота выявления изолированных депозитов IgA колеблется от 0 до 85%. Почти всегда обнаруживают депозиты С3, реже С4; наличие депозитов С1q не характерно. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_32/[Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов России. Диагностика и лечение поражения почек при пурпуре Шенлейна-Геноха, 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_32/index.html#paragraph_2m06i[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_17/[Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов России по диагностике и лечению IgA-нефропатии, 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_17/index.html#морфологические_критерии_iga_нефропатии[(1)]

Диагноз

Наиболее вероятным нефрологическим диагнозом является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • Гломерулонефрит при пурпуре Шенлейна-Геноха

Обоснование

Диагноз ПШГ устанавливают при наличии кожной геморрагической сыпи в сочетании с одним из следующих критериев: * Абдоминалгии * Артралгии/суставной синдром * Отложения IgA в пораженных тканях и органах (обычно выявляемые при биопсии кожи и/или почек). * Протеинурия (более 0,3 г/сут) и/или гематурия (более 5 эритроцитов в поле зрения). https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_32/[Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов России. Диагностика и лечение поражения почек при пурпуре Шенлейна-Геноха, 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_32/index.html#paragraph_s87o9[(1)] У пациента выявляются классическая тетрада признаков, при этом доказано наличие отложений иммуноглобулина А в почках (иммуноглобулин А нефропатия).

Лечение

Немедикаментозные методы лечения у данного пациента включают

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • общий режим, ограничение потребления соли (1-2 г/cут) и жидкости, соблюдение гипоаллергенной диеты

Обоснование

Немедикаментозные методы лечения иммуноглобулин А васкулита с поражением почек включают соблюдение режима и диеты. Режим — постельный при выраженных отеках, макрогематурии, тяжелой гипертонии, двигательная активность должна быть ограничена на высоте кожной пурпуры, при абдоминальном и суставном синдромах. В отсутствии вышеназванных симптомов – режим общий. Диета — ограничение потребления соли (до 1–2 г/сут) и жидкости (ее объем не должен превышать диурез более чем на 200 мл) в острый период болезни, особенно при быстром нарастании отеков, олигурии и артериальной гипертонии; гипоаллергенная диета с исключением продуктов, содержащих облигатные аллергены (шоколад, цитрусовые, красные овощи и фрукты и др.). Нефрология. Клинические рекомендации по нефрологии. Под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. ГЭОТАР-Медиа, 2016-М--816с.- ISBN 978-3714-8, С. 270. https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению системных васкулитов. Ассоциация ревматологов России, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/#paragraph_i31ns7[(1)] Раздел «Лечение геморрагического васкулита».

Лечение

Данному пациенту показана патогенетическая терапия, включающая

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • глюкокортикостероиды

Обоснование

При остронефритическом синдроме и/или ПУ нефротического уровня или нефротическом синдроме, в также при персистировании ПУ > 0,5 -1 г/сут (несмотря на терапию иАПФ/БРА) и СКФ > 50 мл/мин/1,73 м2 показана иммуносупрессивная терапия (ИСТ). https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_32/[Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов России. Диагностика и лечение поражения почек при пурпуре Шенлейна-Геноха, 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_32/index.html#list_item_405h4[(1)]

Лечение

Для симптоматической терапии эрозивно-язвенного поражения слизистой желудка и профилактики развития «стероидной» язвы пациенту целесообразно назначение

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • ингибиторов протонной помпы

Обоснование

Пациентам, длительно принимающим кортикостероиды, с целью профилактики развития "стероидной" язвы желудка или двенадцатиперстной кишки рекомендовано назначение ингибиторов протонной помпы. https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению системных васкулитов. Ассоциация ревматологов России, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/#list_item_pi3roj[(1)] Раздел «Лечение геморрагического васкулита. Раздел «Общие принципы лечения системных васкулитов. Профилактические мероприятия, направленные на снижение риска коморбидных заболеваний и лечение осложнений»

Вариатив

У больных гломерулонефритом, ассоциированным с пурпурой Шенлейна-Геноха, при персистировании протеинурии >0,5 г/сут показано назначение

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента

Обоснование

При персистировании ПУ > 0,5 -1 г/сут показана нефропротективная терапия иАПФ/БРА. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_32/[Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов России. Диагностика и лечение поражения почек при пурпуре Шенлейна-Геноха, 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_32/index.html#list_item_d931q[(1)]

Вариатив

Наличие кровотечения из желудочно-кишечного тракта, обусловленного васкулитом, у пациента с пурпурой Шенлейна-Геноха является показанием для

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • назначения глюкокортикостероидов

Обоснование

Назначение ГК внутрь не противопоказано при желудочно-кишечном кровотечении (если оно обусловлено васкулитом, а не иными причинами), а, напротив, служит одним из основных показаний к их назначению. Отказ от использования ГК при тяжёлом абдоминальном синдроме (мотивируемый, например, желудочно-кишечным кровотечением) ошибочен, поскольку альтернативные методы лечения абдоминальных поражений при пурпуре Шёнлейна-Геноха значительно уступают применению ГК по своей эффективности. Противопоказанием к назначению ГК внутрь при абдоминальном синдроме может быть перфорация стенки кишки, которая в настоящее время крайне редко осложняет течение заболевания. Нефрология: национальное руководство / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_3obe2r#paragraph_3obe2r[(1)]

Вариатив

У больных гломерулонефритом, ассоциированном с пурпурой Шенлейна-Геноха, показаниями для сочетанной терапии кортикостероидами и цитостатиками являются

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • остронефритический синдром, быстропрогрессирующая почечная недостаточность, полулуния > чем в 50% клубочков

Обоснование

При тяжелом течении гломерулонефрита при пурпуре Шенлейн-Геноха (иммуноглобулин А васкулите) (остронефритический синдром, быстропрогрессирующая почечная недостаточность, наличие полулуний более чем в 50% клубочков) оправдано применение высоких доз глюкокортикостероидов в сочетании с цитостатиками (циклофосамид, циклоспорин, микофенолата мофетил) и/или сеансов плазмафереза, в/в нормального человеческого иммуноглобулина. https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению системных васкулитов. Ассоциация ревматологов России, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/#paragraph_gpeuem[(1)] Раздел «Лечение геморрагического васкулита». https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_32/[Клинические рекомендации «Диагностика и лечение поражения почек при пурпуре Шенлейна-Геноха», 2014. Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_32/#paragraph_vb7tl[(1)] Раздел «Лечение».

Вариатив

Осложнениями пурпуры Шенлейна–Геноха являются

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • перфорация кишечника, желудочно-кишечное кровотечение, почечная недостаточность

Обоснование

При пурпуре Шенлейн-Геноха васкулит желудочно-кишечного тракта может осложниться развитием тяжелых хирургических ситуаций - инвагинацией, перфорацией кишечника, перитонитом, кишечным кровотечением. Поражение почек может осложниться острым повреждением почек, хронической почечной недостаточностью. Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с болезнью Шенлейна–Геноха. 2015, раздел «Клиническая картина». Нефрология. Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - с 315 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_pvm1ek#paragraph_pvm1ek[(1)]

Показать разбор решения

Диагноз

Гломерулонефрит при пурпуре Шенлейна-Геноха

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Оставьте Ваш номер для консультации