+7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве
+7 (800) 700-19-29

Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Детская эндокринология - кейс 95

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

К врачу детскому эндокринологу обратилась мама с мальчиком 11-ти лет.

Жалобы

Жалобы на задержку роста и низкие темпы роста.

Анамнез заболевания

Со слов мамы, отставание в росте мальчика было заметно 3-хлетнего возраста, когда пошел в детский сад (был самым маленьким в группе). Задержка роста по сравнению со сверстниками стала более выражена в последние 2 года.

Анамнез жизни

Ребенок от первой беременности, протекавшей без особенностей. Роды срочные, физиологические. При рождении: длина тела 49 см, масса тела 2900 г. Моторное и психическое развитие на первом году жизни соответствовало возрасту. Прививки в срок. Аллергоанамнез не отягощен. Перенесенные заболевания: коклюш (3 года), ветряная оспа (5 лет). Наличие перенесенных операций в анамнезе отрицает. Бытовые условия хорошие, питание полноценное, регулярное. Успеваемость выше средней. + Наследственный анамнез по эндокринологическим заболеваниям не отягощен. Национальность: русская. Брак не близкородственный. Рост отца 172 см, рост матери 168 см. У матери менархе в 11 лет. У отца ростовой скачок в 13 лет. Рост дедушки (отец матери) 161 см.

Объективный статус

Рост 124 см (SDS роста -2,68), вес 28 кг (ИМТ=18,21 кг/м2, SDSимт=+0,64). Телосложение нормостеническое. Кожные покровы бледно-розовые, умеренной влажности. Слизистые нормальной окраски. Патологические высыпания на коже и слизистых оболочках отсутствуют. Подкожно-жировая клетчатка развита умеренно, распределена равномерно. Стигм дизэмбриогенеза не отмечается. Тоны сердца ясные, ритмичные, ЧСС 85 уд/мин, АД 120/85 мм рт. ст. Стул в норме. Щитовидная железа визуально и пальпаторно не увеличена, мягкоэластична, клинически – эутиреоз. Надпочечники – гипертрихоза и гиперпигментации нет. Половые органы сформированы по мужскому типу правильно, половое созревание по Таннеру 2 (P2G2), тестикулы в мошонке D=5 мл S=4 мл.

Результаты обследования

Скорость роста

Скорость роста 5,0 см/год, SDS скорости роста -0,11

Соотношение «верхний сегмент/нижний сегмент»

Соотношение «верхний сегмент/нижний сегмент» равно 1,07 (N для мальчиков возрастной группы 11,5-12,4 лет)

Окружность головы

52 см

Результаты обследования

Биохимический анализ крови: общий кальций, фосфор, щелочная фосфатаза

Кальций общий 2,55 (N 2,0-2,75 ммоль/л) Фосфор общий 1,89 (N 1,16-1,90 ммоль/л) Щелочная фосфатаза (N 80-440 Ед/л)

Гормональное исследование: ИФР-1, ТТГ, Т4св.

ИФР-1 298 (N 247-396 мкг/л) ТТГ 4,6 (N 0,4-6,0 мМЕ/л) Т4св. 17,7 (N 12,0-22,0 пмоль/л)

Результаты обследования

Стимуляционная проба с клофелином

Максимальный выброс СТГ на 60-й минуте – 12,0 нг/мл (N от 10,0 нг/л)

Результаты обследования

Рентгенография кистей

Костный возраст по методу Tanner-Whitehouse 20 составил 10 лет.

Вопросы по задаче

План обследования

К необходимым для постановки диагноза антропометрическим показателям, кроме роста и массы тела, относятся

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • скорость роста
  • соотношение «верхний сегмент/нижний сегмент»

Обоснование

При нормальном или погранично сниженном росте, скорость роста ключевым показателем наличия или отсутствия патологического процесса. https://library.mededtech.ru/rest/documents/klin_one_itog_1/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Диагностика и лечение идиопатической низкорослости у детей и подростков. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klin_one_itog_1/index.html#list_item_r603u7[(1)]

Определение пропорциональности телосложения необходимо для исключения костных дисплазий и синдромальных форм низкорослости. https://library.mededtech.ru/rest/documents/klin_one_itog_1/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Диагностика и лечение идиопатической низкорослости у детей и подростков. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klin_one_itog_1/index.html#list_item_nl48eh[(1)]

План обследования

К необходимым для постановки диагноза лабораторным методам исследования относятся

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • биохимический анализ крови: общий кальций, фосфор, щелочная фосфатаза
  • гормональное исследование: ИФР-1, ТТГ, Т4св.

Обоснование

Необходимо исключить нарушения фосфорно-кальциевого обмена как возможной причины низкорослости. https://library.mededtech.ru/rest/documents/klin_one_itog_1/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Диагностика и лечение идиопатической низкорослости у детей и подростков. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klin_one_itog_1/index.html#tab_2[(1)]

Уровень ИФР-1 может указывать на наличие или отсутствие дефицита гормона роста, т.к. ИФР-1 является главным эффектором гормона роста. https://library.mededtech.ru/rest/documents/klin_one_itog_1/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Диагностика и лечение идиопатической низкорослости у детей и подростков. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klin_one_itog_1/index.html#list_item_chr073[(1)] Необходимо исключение гипотиреоза как возможной причины низкорослости. https://library.mededtech.ru/rest/documents/klin_one_itog_1/index.html#list_item_dkipea[(2)]

План обследования

К необходимым для постановки диагноза стимуляционным тестам/пробам относится

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • стимуляционная проба с клофелином

Обоснование

Для исключения дефицита СТГ «золотым стандартом» является проведение стимуляционных проб. https://library.mededtech.ru/rest/documents/klin_one_itog_1/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Диагностика и лечение идиопатической низкорослости у детей и подростков. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klin_one_itog_1/index.html#list_item_73srnt[(1)]

План обследования

К необходимым для постановки диагноза инструментальным методам относится

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • рентгенография кистей

Обоснование

Необходимо определение костного возраста для исключения наличия нарушений на уровне ростовой пластинки кости, характерных для костных дисплазий и синдромальных форм низкорослости, а также для расчета ростового прогноза. https://library.mededtech.ru/rest/documents/klin_one_itog_1/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Диагностика и лечение идиопатической низкорослости у детей и подростков. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klin_one_itog_1/index.html#list_item_7533cf[(1)]

Диагноз

По результатам осмотра и исследования СТГ у мальчика исключен(а)

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • гипофизарный нанизм

Обоснование

При наличии нормального выброса хотя бы при одной из проб ставится диагноз идиопатической низкорослости. Если пиковый выброс составляет более 10 нг/мл, необходимости в проведении второй пробы нет — диагноз «дефицит СТГ» исключен. https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипопитуитаризм. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/#list_item_9n0q7p[(1)]

Диагноз

Наиболее вероятным диагнозом в данном случае является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • Идиопатическая задержка роста

Обоснование

Идиопатическая низкорослость - диагноз исключения, который ставится в случае, если рост ребенка ниже -2 SDS (ниже 3-го перцентиля) для его пола и возраста. Критериями постановки диагноза являются: нормальные длина и вес при рождении; отсутствие диспропорциональности в телосложении; отсутствие хронических системных заболеваний (сердца, почек и др.); отсутствие психоэмоциональных стрессорных факторов; отсутствие алиментарных факторов; отсутствие других эндокринопатий. https://library.mededtech.ru/rest/documents/klin_one_itog_1/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Диагностика и лечение идиопатической низкорослости у детей и подростков. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klin_one_itog_1/index.html#paragraph_2cfsou[(1)]

Лечение

Оптимальным считается начало стимулирующей рост терапии при идиопатической низкорослости в возрасте

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • от 5 лет до раннего пубертата

Обоснование

Лечение препаратами рекомбинантным гормоном роста рекомендовано детям, рост которых ниже –2,25 SDS (ниже 1-го перцентиля). Оптимальный возраст для начала терапии — от 5 лет до раннего пубертата. https://library.mededtech.ru/rest/documents/klin_one_itog_1/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Диагностика и лечение идиопатической низкорослости у детей и подростков. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klin_one_itog_1/index.html#list_item_99a791[(1)]

Лечение

При лечении конституциональной задержки роста (идиопатической низкорослости) с SDS роста < -2,25 ребенку при недавно начавшемся пубертате возможно сочетание препаратов рекомбинантного гормона роста с

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • аналогами гонадотропин-рилизинг-гормона

Обоснование

При начавшемся пубертате возможно применение аналогов гонадотропин-рилизинг-гормона (для торможения пубертата) в сочетании с терапией препаратами СТГ. https://library.mededtech.ru/rest/documents/klin_one_itog_1/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Диагностика и лечение идиопатической низкорослости у детей и подростков. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klin_one_itog_1/index.html#paragraph_7n38fb[(1)]

Лечение

Для лечения идиопатической низкорослости рекомендуемой дозой препаратов рекомбинантного гормона роста считается _____ мг/кг/сут

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 0,033

Обоснование

Рекомендуемая стартовая доза для лечения идиопатической низкорослости составляет 0,033 мг/кг/сут. В дальнейшем доза титруется по уровню ИФР1. Более высокие дозы (0,07 мг/кг/сут и выше) приводят к быстрому прогрессированию костного созревания и сводят на нет эффективность терапии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/klin_one_itog_1/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Диагностика и лечение идиопатической низкорослости у детей и подростков. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klin_one_itog_1/index.html#paragraph_vihsnb[(1)]

Лечение

Наилучшим критерием эффективности терапии препаратами рекомбинантного гормона роста при лечении идиопатической низкорослости считается

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • изменение SDS роста

Обоснование

Наилучшим критерием эффективности терапии препаратами рекомбинантного гормона роста при лечении идиопатической низкорослости является изменение SDS роста. Кроме того, оценивается изменение скорости роста (в сантиметрах/год и SDS). Абсолютную прибавку роста (в сантиметрах) как критерий не учитывают, так как она зависит от возраста. https://library.mededtech.ru/rest/documents/klin_one_itog_1/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Диагностика и лечение идиопатической низкорослости у детей и подростков. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klin_one_itog_1/index.html#paragraph_r8geo9[(1)]

Вариатив

Клиническими критериями начала пубертата считают у мальчиков считают

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • увеличение объема яичек более 4 мл

Обоснование

Клиническими критериями начала пубертата являются увеличение молочных желез у девочек (стадии по Таннер, определяется визуально) и увеличение объема яичек более 4 мл у мальчиков (определяется с помощью орхидометра). https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипогонадизм у детей и подростков. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/#paragraph_7proq0[(1)]

Вариатив

«Целевой» рост для мальчиков расчитывается по формуле

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • ЦР для мальчиков = (Рост отца + Рост матери + 13 см)/2 ± 7 см

Обоснование

Для оценки генетического компонента при выявлении причин низкорослости рассчитывается «целевой» рост ребенка. Для этого применяется следующая формула: ЦР для мальчиков = (Рост отца + Рост матери + 13 см)/2 ± 7 см https://library.mededtech.ru/rest/documents/klin_one_itog_1/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Диагностика и лечение идиопатической низкорослости у детей и подростков. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klin_one_itog_1/index.html#image_2uadh4[(1)]

Показать разбор решения

Диагноз

Идиопатическая задержка роста

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Оставьте Ваш номер для консультации