+7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве
+7 (800) 700-19-29

Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Нефрология - кейс 116

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

70-летняя пациентка поступила в нефрологическое отделение.

Жалобы

На отеки ног, общую и мышечную слабость, быструю утомляемость, потерю веса (минус 5 кг за год при обычном питании), головокружения при переходе в вертикальное положение, ощущение онемения и покалывания в ногах, ухудшение дикции («мешает язык»), боли в костях нижних конечностей и крыльях подвздошных костей.

Анамнез заболевания

Около 15 лет страдает артериальной гипертензией, по поводу которой получала эналаприл 10 мг/сут, бисопролол 5 мг/сут. Примерно 5-6 лет выявлена небольшая изолированная протеинурия (0,1-0,3 г/л), которую расценили как проявление гипертонического нефроангиосклероза. В течение последнего года отмечает периодическое снижение артериального давления до 90/60 мм рт. ст. в связи с чем прекратила прием антигипертензивных препаратов. Около полугода назад появились небольшие отеки стоп и нижней трети голеней. Обследована флебологом, диагностирована варикозная болезнь нижних конечностей, хроническая венозная недостаточность 1 степени. Месяц назад в связи с нарастанием отеков обратилась в поликлинику по месту жительства. При обследовании: гемоглобин 108 г/л, тромбоциты 492 тыс., СОЭ 76 мм/ч, протеинурия 3,4 г/л, осадок мочи не изменен; в биохимическом анализе крови креатинин 115 мкмоль/л (СКФCKD-EPI 41 мл/мин/1,73 м2). Консультирована нефрологом: рекомендована госпитализация в нефрологическое отделение.

Анамнез жизни

* Перенесенные заболевания и операции: в 24 года аппендэктомия; в 51 год гистерэктомия по поводу миомы матки. Спонтанный (без явных травм, падений) перелом 10-12 ребер справа в 61 год, левого предплечья в 64 г . Около 15 лет страдает артериальной гипертензией. * Наследственность: у отца в 72 года инфаркт миокарда; у матери в 84 лет инсульт; у сына (47 лет) артериальная гипертензия. * Профессиональные вредности: отрицает. * Вредные привычки: не курит, алкоголь не употребляет.

Объективный статус

Состояние средней тяжести. Рост 164 см. Вес 60 кг. Кожные покровы бледные, видимые слизистые бледно-розовые. Язык увеличен в размере, с отпечатками от зубов по боковым поверхностям, влажный, у корня покрыт беловатым налетом. Умеренно выраженные отеки голеней и стоп. Перкуторно притупление звука в нижнебоковых отделах обоих легких. При аускультации легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца приглушены, ритмичные. ЧСС 98 уд/мин, АД 90/70 мм рт. ст. Живот при пальпации мягкий безболезненный. Печень на 3 см выступает из-под края реберной дуги, край печени при пальпации плотный, ровный, безболезненный. Пальпируется нижний полюс селезенки. Стул регулярный, 2 раза в день, кашицеобразный. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Поколачивание по поясничной области чувствительное с обеих сторон. Пальпация ребер, крыльев подвздошных костей, постукивание по костям голеней – слабо болезненные.

Результаты лабораторных методов обследования

Общий анализ мочи

Общий анализ мочи

ПараметрЗначение
Количество150 мл
Цветжелтый
Прозрачностьмутная
рН6,0
Удельный вес1012
Белок3,5 г/л
Уробилиннет
Лейкоциты1-3 в поле зрения
Эритроциты0-1 в поле зрения
Цилиндры3-5 восковидных в поле зрения
Эпителийнет
Бактериинет
Слизьнемного
Бактериинет

У больной выявлена изолированная (без изменения осадка) протеинурия нефротического уровня, восковидные цилиндры.

Биохимический анализ крови

|==== a| Биохимический анализ крови [options="header", cols="25%,^25%,^25%,^25%"] !==== a! Наименование a! Значение a! Референсные значения a! Единицы измерения a! Общий белок a! 54 a! 60-80 a! г/л a! Альбумин a! 25 a! 35-50 a! г/л a! Мочевина a! 6,2 a! 2,5-6,4 a! ммоль/л a! Креатинин a! 139 a! 53-115 a! мкмоль/л a! Холестерин общий a! 8,2 a! 1,4-5,7 a! ммоль/л a! Триглицериды a! 2,1 a! 0,20-1,70 a! ммоль/л a! Билирубин общий a! 16,9 a! 3,0-17,0 a! ммоль/л a! Билирубин прямой a! 3,0 a! 0,0-3,0 a! ммоль/л a! АЛТ a! 27 a! 10-49 a! ед/л a! АСТ a! 64 a! 0-34 a! ед/л a! ГГТ a! 154 a! 5-36 a! ед/л a! Щелочная фосфатаза a! 197 a! 30-100 a! ед/л a! Мочевая кислота a! 412 a! 145-415 a! мкмоль/л a! Калий a! 4,6 a! 3,5-5,0 a! ммоль/л a! Натрий a! 141 a! 135-145 a! ммоль/л a! Глюкоза a! 5,3 a! 3,89-5,83 a! ммоль/л a! Кальций a! 2,83 a! 2,08-2,65 a! ммоль/л a! Фосфор a! 1,45 a! 0,78-1,65 a! ммоль/л a! С-реактивный пептид a! 0,53 a! менее 0,4 a! мг/л a! рСКФ (по CKD-EPI) a! 33 a! a! мл/мин/1,73 м^2^ !==== |====

У больной выявлены лабораторные признаки мультиорганного поражения, в том числе: * почек – нефротический синдром (гипоальбуминемия, гипопротеинемия, гиперхолестеринемия) и нарушение функции (гиперкреатининемия, снижение СКФ); * печени – холестаз (повышение щелочной фосфатазы, гамма глютамилтранспептидазы). * гиперкальциемия * высокий уровень С-реактивного пептида

Клинический анализ крови

НаименованиеРезультатНормы
Гемоглобин95120,0 - 160,0 г/л
Гематокрит30,535,0 - 47,0 %
Лейкоциты7,24,00 - 9,00 10{asterisk}9/л
Эритроциты3,44,00 - 5,70 10{asterisk}12/л
Тромбоциты698150,0 - 320,0 10{asterisk}9/л
Средний объем эритроцита (MCV)82,080,0 - 97,0 фл
Среднее содержание гемоглобина в эритроците (MCH)29,028,0 - 35,0 пг/кл
Средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах (MCHC)340330 – 360 г/л
Лимфоциты абс.2,661,20 - 3,50 10{asterisk}9/л
Моноциты абс.0,320,10 - 1,00 10{asterisk}9/л
Нейтрофилы абс.3,292,04 - 5,80 10{asterisk}9/л
Эозинофилы абс.0,220,02 - 0,30 10{asterisk}9/л
Базофилы абс.0,020,00 - 0,07 10{asterisk}9/л
Лимфоциты32,517,0 - 48,0 %
Моноциты7,22,0 - 10,0 %
Нейтрофилы55,048,00 - 78,00 %
Эозинофилы4,30,0 - 6,0 %
Базофилы1,00,0 - 1,0 %
СОЭ по Панченкову822 – 20 мм/ч

Клинический анализ крови У пациентки выявлены нормохромная нормоцитарная анемия, тромбоцитоз, ускорение СОЭ

Анализ на суточную протеинурию

Суточная протеинурия 5,1 г.

Анализ по Нечипоренко

Лейкоциты 1500 в 1 мл мочи (норма 1000-2000), эритроциты 500 в 1 мл мочи (норма 0-1000)

Результаты инструментальных методов обследования

Ультразвуковое исследование почек и органов брюшной полости

Почки расположены обычно, контуры четкие, ровные, левая 105х52х48 мм, паренхима 20 мм, правая 108х52х47 мм, паренхима 20 мм, эхогенность паренхимы повышена с обеих сторон. Чашечно-лоханочная система не расширена. В режиме ЦДК почечный кровоток симметричный, несколько ослаблен в периферических отделах коркового слоя. Печень увеличена, выступает из-под края реберной дуги на 4 см, переднезадний размер левой доли 71 м, правой доли 161 мм, контуры ровные, паренхима умеренно диффузно изменена. Внутри- и внепеченочные желчные протоки не расширены. Желчный пузырь не увеличен, стенки толщиной 2 мм, уплотнены, ближе к шейке перегиб. В просвете небольшое количество застойной желчи. Поджелудочная железа не увеличена, контуры ровные, паренхима однородная. Главный панкреатический проток не расширен. Селезенка увеличена, размерами 131х69 мм, структура однородна. Вены портальной системы не изменены: селезеночная вена 8 мм, воротная вена 11 мм. Объемные образования не дифференцируются. Забрюшинные лимфатические узлы не визуализируются. Свободной жидкости в брюшной полости нет. *Заключение:* умеренные диффузные изменения печени, гепатомегалия, признаки хронического холецистита, спленомегалия.

Электрокардиографическое исследование

Низкий вольтаж комплексов QRS. ЧСС 86 уд/мин. Интервал PQ 0,12 сек. Интервал QRS 0,09 сек. ЭОС незначительно отклонена влево.

Эхокардиография и допплерометрия миокарда

Эхокардиография. Умеренная гипертрофия ЛЖ без его дилатации и значимой систолической дисфункции (тМЖП 1,4-1,6 см, тЗС 1,3 см, КДР 4,5 см КДО 71 мл, КСО 30 мл, ФВ 49-56%, VTI 12,4 см, dp/dt 941 мм рт.ст.), преобладают рестриктивные изменения (ЛП 4,6 см, объем 100 мл, правое 91 мл, правый желудочек, ПЖ, 3 см, Е/А более 6, E/E’ 22, DесT 140 мс). Систолическое давление в легочной артерии (СДЛА) 50 мм рт.ст. Выраженная неоднородная гиперэхогенность структуры миокарда.

Рентгенография органов грудной клетки

В обоих легких без очаговых и инфильтративных изменений. Усиление интерстициально-сосудистого рисунка легких. Корни легких структурны, не расширены. Синусы свободны. Тень сердца несколько расширена влево.

Дополнительная информация

При иммунохимическом исследовании белков сыворотки и мочи (электрофорез, иммунофиксация, Freelite) у больной в γ зоне выявлен М-градиент, представлен моноклональной секрецией G (35г/л) и белка Бенс-Джонса (концентрация в сыворотке свободных легких цепей (СЛЦ) 1500 мг/л, экскреция с мочой – 2 г/л). Соотношение κ/λ СЛЦ 0,05 (норма без почечной недостаточности — 0,26- 1,65, с почечной недостаточностью 0,37- 3,1). Диспротеинемия по нефротическому типу. Биоптат костного мозга: в костной ткани имеется гладкая резорбция со значительным истощением части балок. Окраска конго рот препаратов костного мозга положительная. В поляризованном свете – желто-зеленое свечение (отложения амилоида Костномозговые полости широкие Миелограмма: увеличено количество плазматических клеток до 40%, -положительных.

Вопросы по задаче

План обследования

Из лабораторных методов исследования в первую очередь необходимо выполнить

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • анализ на суточную протеинурию
  • биохимический анализ крови
  • общий анализ мочи
  • клинический анализ крови

Обоснование

Оценка протеинурии за сутки позволяет более точно, чем полуколичественное определение белка в разовой порции мочи, оценить потерю белка, выявить наличие нефротической протеинурии (более 0,5 г/кг массы тела в сутки), оценить объём выделяемой мочи. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP469/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая болезнь почек (ХБП). 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP469/index.html#list_item_2s61cp[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP469/index.html#paragraph_ret8tg[(2)]

Биохимический анализ крови позволяет выявить изменение белковых показателей, обменные (дислипидемию, гиперурикемию, гипергликемию) и электролитные нарушения, а также по концентрации креатинина оценить функцию почек (расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле CKD-EPI). Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_4u288b#paragraph_4u288b[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_5b5dhg#paragraph_5b5dhg[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_84ao38#paragraph_84ao38[(3)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_l1tafj#paragraph_l1tafj[(4)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_5bp7ph#paragraph_5bp7ph[(5)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_lmecv3#paragraph_lmecv3[(6)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_schjgh#paragraph_schjgh[(7)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_e1d4li#paragraph_e1d4li[(8)]

Общий анализ мочи позволяет выявить повышенный уровень белка (протеинурию), изменение осадка: увеличение количества эритроцитов (гематурию), присутствие цилиндров. Правильная интерпретация изменений мочи позволяет высказать более определённое суждение о варианте хронического заболевания почек и обосновать дальнейшую тактику обследования. Ориентируясь на изменения мочи, выделяют "большие" нефрологические синдромы (остронефритический, нефротический). Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_b205h5#paragraph_b205h5[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_3sk96q#paragraph_3sk96q[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_gb5bsu#paragraph_gb5bsu[(3)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_5qrt0c#paragraph_5qrt0c[(4)]

Клинический анализ крови позволяет оценить уровень гемоглобина, тромбоцитов, форменных элементов, СОЭ, что необходимо для определения активности основного заболевания и поражения почек. Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970458860/?anchor=paragraph_b840e9#paragraph_b840e9[(1)]

План обследования

Инструментальными методами, которые необходимо выполнить в первую очередь, являются

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • ультразвуковое исследование почек и органов брюшной полости
  • эхокардиография и допплерометрия миокарда
  • электрокардиографическое исследование
  • рентгенография органов грудной клетки

Обоснование

Ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет уточнить положение почек и органов брюшной полости, их форму, структуру, наличие обьёмных образований, лимфатических узлов и жидкости в брюшной полости Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_rn28l7#paragraph_rn28l7[(1)] Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970458860/?anchor=paragraph_jmc8v7#paragraph_jmc8v7[(1)]

Эхокардиография – широко распространенная современная ультразвуковая методика, применяемая для диагностики многообразной сердечной патологии. Эхокардиография предоставляет возможность осмотра сердца, его камер, клапанов, эндокарда и т.д. с помощью ультразвука, т.е. является частью одного из наиболее распространенных способов лучевой диагностики - ультрасонографии. Определяют симметричное утолщение стенок ЛЖ, межжелудочковой перегородки, признаки диастолической дисфункции. Размеры камеры ЛЖ нормальные или уменьшены, характерен рестриктивный тип нарушения диастолической функции (Е/А более 2) Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970458860/?anchor=paragraph_e0e2ru#paragraph_e0e2ru[(1)]

Среди многочисленных инструментальных методов исследования кардиологического больного ведущее место принадлежит электрокардиографии. Этот метод является незаменимым в повседневной клинической практике, помогая врачу своевременно диагностировать нарушения сердечного ритма и проводимости, инфаркт миокарда и нестабильную стенокардию, эпизоды безболевой ишемии миокарда гипертрофию или перегрузку желудочков сердца и предсердий, кардиомиопатии и миокардиты и т.д. У пациентов с амилоидозом при ЭКГ могут наблюдаться низкий вольтаж зубцов, блокада проводящей системы на разных уровнях, аритмии, часто выявляют инфарктоподобный тип ЭКГ. Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970458860/?anchor=paragraph_m154vd#paragraph_m154vd[(1)]

Рентгенографическое исследование – один из наиболее информативных методов дополнительного исследования, позволяющий получать довольно точные данные и оценивать изменения состояния органов грудной клетки. При рентгенографии органов грудной клетки применяют прямую, косые и боковые проекции. При этом анализируют состояние легочной паренхимы, легочный рисунок (получаемый за счет легочной паренхимы, сосудистых и интерстициальных структур) и корни легких, оценивают наличие лимфаденопатии. Внутренние болезни в 2-х томах: учебник Под ред. Н.А. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова - 2010. - 1264 c. https://library.mededtech.ru/rest/documents/D01514/?anchor=list_item_11kmg#list_item_11kmg[(1)]

Диагноз

У данной пациентки ведущим нефрологическим синдромом является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • нефротический

Обоснование

Нефротический синдром – клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий выраженную протеинурию (у взрослых >3,0 г/сут), гипопротеинемию, гипоальбуминемию, гиперхолестеринемию, отеки. У этой больной присутствуют все признаки НС: протеинурия >3,0 г/сут, гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гиперхолестеринемия, отеки. Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_5on86s#paragraph_5on86s[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=list_item_ms8v02#list_item_ms8v02[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=list_item_7bkurf#list_item_7bkurf[(3)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=list_item_6ju7no#list_item_6ju7no[(4)]

Диагноз

Выявление у 70-летней пациентки с макроглоссией мультиорганного поражения (почки, печень, селезенка) в сочетании со значительным ускорением скорости оседания эритроцитов, анемией и тромбоцитозом требует исключения в первую очередь

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • системной формы амилоидоза

Обоснование

Системность поражения с характерными вовлечением почек (нефротический синдром без изменения осадка, почечная недостаточность), сердца (утолщение межжелудочковой перегородки более 12 мм, низкая амплитуда желудочковых комплексов на ЭКГ, рестриктивные изменения и неоднородная гиперэхогенность миокарда при ЭХОКГ), печени (гепатомегалия, холестаз), селезенки (спленомегалия, гипоспленизм с тромбоцитозом), мышц (макроглоссия) у пожилой пациентки со значительно ускоренной СОЭ (не соответствующей степени выраженности нефротического синдрома) может быть проявлением системного амилоидоза, что требует проведения обследования, включающего поиск амилоида в тканях и его типирование, выявление плазмоклеточной дискразии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза. Национальные клинические рекомендации. Научное общество нефрологов России. 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#клинические_проявления_амилоидоза[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#list_item_0fs6q[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#list_item_o6j3k[(3)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#paragraph_tabef[(4)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#list_item_b0nrr[(5)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#paragraph_b47mr[(6)]

План обследования

При морфологическом исследовании биоптата прямой кишки (с захватом подслизистого слоя) обнаружены конгофильные массы, обладающие способностью к яблочно-зеленому или желтоватому свечению в поляризованном свете, что указывает на наличие в ткани

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • амилоида

Обоснование

Диагностика амилоидоза с учетом клинической картины основывается на результатах морфологического исследования. При системном амилоидозе результативна биопсия прямой или двенадцатиперстной кишки (с захватом подслизистого слоя). Наиболее эффективна биопсия пораженного органа. С целью выявления амилоида необходимо окрашивание препаратов ткани красителем конго красный и последующей микроскопией в поляризованном свете. Окончательный диагноз амилоидоза устанавливают при выявлении конгофильных масс, обладающих способностью к яблочно-зеленому или желтоватому свечению в поляризованном свете. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза. Национальные клинические рекомендации. Научное общество нефрологов России. 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#list_item_eo3n6[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#list_item_iebj6[(2)]

План обследования

После обработки данных препаратов раствором щелочного гуанидина конгофилия амилоидных масс и их свойства в поляризованном свете сохранялись через минуту и через час, что характерно для +___+ амилоида

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • AL-

Обоснование

Для типирования амилоида часто применяют окрасочные методы. При обработке окрашенных конго-красным препаратов раствором щелочного гуанидина АА тип амилоида теряет окраску, в то время как конгофилия AL-амилоида длительно сохраняется. Однако окрасочные методы не являются абсолютно точными, они не всегда позволяют установить тип амилоида. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза. Национальные клинические рекомендации. Научное общество нефрологов России. 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#paragraph_j679t[(1)]

План обследования

С целью выявления плазмоклеточной дискразии или лимфопролиферативного заболевания как возможной причины AL-амилоидоза больной необходимо провести

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • определение моноклональных легких цепей иммуноглобулинов в плазме крови и моче и оценить плазматизацию костного мозга

Обоснование

Все больные с плазмаклеточными дискразиями и лимфопролиферативными заболеваниями входят в группу риска AL-амилоидоза. Развитие AL-амилоидоза возможно при миеломной болезни, болезни Вальденстрема, В-клеточных лимфомах, или быть идиопатическим при первичном AL-амилоидозе. Диагностика AL-амилоидоза основывается на определении моноклональных легких цепей иммуноглобулинов в плазме крови и моче методом иммунофиксации, выявлении в костном мозге при помощи иммуногистохимии или методом иммунофлюореcценции клональной популяции плазматических клеток, содержащих лябда легкие цепи. Для выявления малого количества легких цепей необходимо одновременное применение метода электрофореза, метода иммунофиксации крови и суточной мочи и количественной оценки уровня свободных легких цепей иммуноглобулинов в сыворотке крови методом Freelite. При выявлении плазматизации костного мозга важно проведение цитогенетического исследования и иммунофенотипирования плазмацитов для уточнения их клональности и злокачественности. Подсчёт плазматических клеток и окраска пунктата на амилоид позволяют не только диагностировать амилоидоз, но и дифференцировать первичный и ассоциированный с миеломой варианты AL-амилоидоза. Положительный результат исследования костного мозга на амилоид отмечают у 60% больных этим типом амилоидоза. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза. Национальные клинические рекомендации. Научное общество нефрологов России. 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#list_item_1aqn2[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#list_item_q4o73[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#list_item_9fl72[(3)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#paragraph_18duu[(4)]

План обследования

У пациентки с подозрением на миеломную болезнь, особенно с учетом имеющихся оссалгий и нескольких переломов в анамнезе, необходимо провести

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • компьютерную томографию костей

Обоснование

Всем пациентам при установке диагноза миеломы, перед началом терапии, при оценке эффекта терапии, а также при подозрении на рецидив заболевания рекомендуется выполнить компьютерную томографию (КТ) всех отделов позвоночника, грудной клетки, таза (предпочтение отдается низкодозной КТ всего скелета) для уточнения наличия и распространенности поражения костей, выявления костных плазмоцитом с определением их размеров https://library.mededtech.ru/rest/documents/Mnozhestvennaya-mieloma/[Клинические рекомендации Ассоциации онкологов России. Множественная миелома. 2020 г. ] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Mnozhestvennaya-mieloma/#list_item_mbe1ug[(1)]

Диагноз

Данные иммунохимического исследования сыворотки крови и мочи и картина костного мозга позволяют диагностировать у этой пациентки

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • AL-амилоидоз, ассоциированный с множественной миеломой

Обоснование

Характерные признаки миеломной болезни: Тлеющая (асимптоматическая) миелома: * Моноклональный протеин в сыворотке крови ≥30 г/л и/или 500 мг в суточном анализе мочи и/или 10−59 % клональных плазматических клеток в костном мозге. * Отсутствие органных поражений https://library.mededtech.ru/rest/documents/Mnozhestvennaya-mieloma/[Клинические рекомендации Ассоциации онкологов России. Множественная миелома. 2020 г. ] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Mnozhestvennaya-mieloma/#paragraph_hkjfbe[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Mnozhestvennaya-mieloma/#list_item_ju5t5h[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Mnozhestvennaya-mieloma/#list_item_8oo736[(3)] Симптоматическая ММ должна удовлетворять трем критериям: 1. Присутствие в костном мозге ≥10 % клональных ПК или наличие подтвержденной биопсией костной/экстрамедуллярной плазмоцитомы и 1 или несколько обозначенных ниже симптомов, обусловленных ММ: a. гиперкальциемия: уровень кальция в сыворотке крови >11,5 мг/дл (>2,75 ммоль/л); + b. дисфункция почек: уровень креатинина в сыворотке крови >2 мг/дл (>173 ммоль/л), клиренс креатинина <40 мл/мин; + c. анемия: нормохромная нормоцитарная, уровень гемоглобина на 2 г/дл (20 г/л) меньше нижней границы нормы или < 10 г/дл (<100 г/л); + d. 1 или более остеолитических очагов, в том числе подтвержденных данными рентгенографии костей, спиральной компьютерной томографии или ПЭТ/КТ; + e. количество клональных плазмоцитов в костном мозге >60 %; + f. ненормальное соотношение свободных легких цепей (СЛЦ): ≥100 или ≤0,01; + g. более 1 очага поражения костного мозга, выявленного при магнитно-резонансной томографии костей. 2. Другие симптомы: гипервязкость, амилоидоз, частые бактериальные инфекции (>2 эпизодов в течение 12 мес). https://library.mededtech.ru/rest/documents/Mnozhestvennaya-mieloma/#list_item_q7vkon[(4)] Таким образом, высокая (более 30 г/л) продукция моноклонального парапротеина (G), выявление в сыворотке крови и моче больной в большом количестве свободных легких цепей преимущественно λ-изотипа, а также выраженная инфильтрация костного мозга плазматическими клетками, продуцирующими преимущественно λ-изотип легких цепей, в совокупности с типичными клиническими проявлениями (анемия, резорбция кости, гиперкальциемия, почечная недостаточность) характерны для миеломной болезни (IgG миелома). Однако у больной выявлено системное органное отложение амилоида AL-типа (подтвержденного при окрасочных методах типирования в кишке и костном мозге, а также гистохимическим методом выявления в костном мозге клеток, продуцирующих λ-легкие цепи – предшественники AL-амилоида), что указывает на развитие AL-амилоидоза, ассоциированного с миеломой.

Диагноз

Аргументом в пользу диагноза множественной миеломы являются обнаруженные у пациентки характерные органные поражения, включающие

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • гиперкальциемию, почечную недостаточность, анемию, резорбцию костей

Обоснование

Органные повреждения при множественной миеломе (CRAB) включают: • Гиперкальциемию: уровень кальция в сыворотке 11,5 мг/дл (> 2,75 ммоль/л) • Дисфункцию почек: уровень креатинина в сыворотке > 2 мг/дл (> 173 ммоль/л) • Анемию: нормохромная, нормоцитарная с уровнем гемоглобина на 20 г/л меньше нижней границы нормы или уровнем гемоглобина < 100 г/л • Более 1 очага поражения костного мозга, выявленного при магнитно-резонансной томографии костей Все названные признаки, характерные для множественной миеломы, выявлены у пациентки. https://library.mededtech.ru/rest/documents/Mnozhestvennaya-mieloma/[Клинические рекомендации Ассоциации онкологов России. Множественная миелома. 2020 г. ] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Mnozhestvennaya-mieloma/#list_item_t3f0q8[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Mnozhestvennaya-mieloma/#list_item_9hgocq[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Mnozhestvennaya-mieloma/#list_item_2pvg67[(3)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Mnozhestvennaya-mieloma/#list_item_j78k2p[(4)]

Лечение

Основной целью лечения AL-амилоидоза является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • элиминация амилоидогенного клона плазматических клеток

Обоснование

При AL типе амилоидоза, как и при миеломной болезни, целью лечения служит подавление пролиферации клона плазматических клеток для уменьшения продукции легких цепей иммуноглобулинов. Этого достигают при назначении клон-ориентрированной иммуносупрессивной терапии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза. Национальные клинические рекомендации. Научное общество нефрологов России. 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#paragraph_m0k5u[(1)]

Вариатив

Основной причиной смерти больных AL-амилоидозом при проведении гемодиализа является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • поражение сердца и сосудов

Обоснование

Поражение сердца и сосудов бывает основной причиной смерти больных амилоидозом при проведении гемодиализа. Постоянный амбулаторный перитонеальный диализ имеет некоторые преимущества перед гемодиализом поскольку нет необходимости в постоянном сосудистом доступе, меньше риск артериальной гипотензии во время процедуры диализа. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза. Национальные клинические рекомендации. Научное общество нефрологов России. 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#paragraph_a6teb[(1)]

Показать разбор решения

Диагноз

AL-амилоидоз, ассоциированный с множественной миеломой

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Оставьте Ваш номер для консультации