Пульмонология - кейс 251

Правильный ответ:

• исследование мокроты на кислотоустойчивые микроорганизмы, туберкулиновая кожная проба
• исследование функции дыхания: спирометрия
• клинический анализ крови

Обоснование

Туберкулиновая кожная проба с 2 ТЕ (проба Манту) и кожная проба с аллергеном туберкулезным рекомбинантным (препарат Диаскинтест®, зарегистрирован в Российской Федерации ЛСР-006435/08) Анализ мокроты на микобактерию туберкулёза Клинический анализ крови: гемограмма с подсчётом содержания эритроцитов и гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов с лейкоцитарной формулой. Содержание в сыворотке крови: кальция, печеночных ферментов (АлАТ, АсАТ, ЩФ), креатинин, азот мочевины крови. Общий анализ мочи, Са мочи Библиотека аккредитации: Клинические рекомендации. Саркоидоз https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_oprp0[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_ge576[(2)]

К рекомендуемым начальным обследованиям больного с саркоидозом относят исследование функции дыхания: спирометрию и DLco Библиотека аккредитации: Клинические рекомендации. Саркоидоз https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_2826f[(1)]

Клинический анализ крови может быть в пределах нормальных значений. Неспецифическим и в то же время важным является повышение СОЭ, наиболее ярко выраженное при острых вариантах течения саркоидоза. Волнообразные изменения СОЭ или умеренное повышение возможно в течение длительного времени при хроническом и малосимптомном течении болезни. Увеличение числа лейкоцитов в периферической крови возможно при остром и подостром течении саркоидоза. К признакам активности относится также лимфопения. Тромбоцитопения при саркоидозе встречается при поражении печени, селезёнки и костного мозга, что требует соответствующих дообследований и дифференциальной диагностики с аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой. Библиотека аккредитации: Клинические рекомендации. Саркоидоз https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_ode4n[(1)]

Правильный ответ:

• компьютерную томографию органов грудной полости
• трансбронхиальную тонкоигольную аспирационную биопсию под контролем эндосонографии EBUS-TBNA

Обоснование

Компьютерная томография в настоящее время является наиболее точным и специфичным методом диагностики внутригрудного и внелёгочного саркоидоза. В настоящее время в диагностике саркоидоза используют две технологии КТ. Первая из них представляет собой традиционное пошаговое исследование, при котором отдельные тонкие томографические срезы (1-2 мм) отделены друг от друга расстоянием в 10-15 мм. Такое исследование можно провести на любом томографе. Оно позволяет получить детальное изображение мельчайших анатомических структур лёгочной ткани и выявить минимальные патологические изменения в ней. Недостатком пошаговой технологии является избирательное изображение лёгочной паренхимы, невозможность построения двух и трехмерных реформаций, трудность оценки мягкотканых структур и кровеносных сосудов средостения, для чего приходится предварительно выполнять серию стандартных томограмм толщиной 8-10 мм. Библиотека аккредитации: Клинические рекомендации. Саркоидоз https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_ppkj5[(1)]

Эндоскопические тонкоигольные пункции лимфатических узлов средостения под контролем эндосонографии. Осуществляется во время эндоскопии УЗИ-бронхоскопом или УЗИ-гастроскопом специальными иглами, «наведение на цель» и сама пункция контролируются ультразвуковым сканированием [ЭУСбука 2013]. Применяют только при увеличенных ВГЛУ. Различают следующие виды этих биопсий, используемых при саркоидозе лёгких: Трансбронхиальная тонкоигольная аспирационная биопсия под контролем эндобронхиальной сонографии ЭБУС-ТТАБ (международная аббревиатура - EBUS-TBNA). Осуществляется во время бронхоскопии УЗИ-бронхоскопом. Библиотека аккредитации: Клинические рекомендации. Саркоидоз https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_ec427[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#list_item_qio6l[(2)]

Правильный ответ:

• Саркоидоза легких и внутригрудных лимфоузлов, II стадия, активная фаза

Обоснование

Согласно данным обследования, в том числе компьютерной томографии органов грудной полости, у пациентки II стадия саркоидоза, так как имеется увеличение внутригрудных лимфатических узлов; патологические изменения паренхимы лёгких. Библиотека аккредитации: Клинические рекомендации. Саркоидоз https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#table_ckmv3[(1)]

Правильный ответ:

• увеличением внутригрудных лимфатических узлов; патологическими изменениями паренхимы лёгких

Обоснование

В настоящее время саркоидоз органов дыхания на основании результатов рентгенологического исследования грудной клетки разделяют на пять стадий (от 0 до IV). СТАДИЯ 0 Нет изменений на рентгенограмме органов грудной клетки. 5% СТАДИЯ I Увеличение внутригрудных лимфатических узлов; паренхима лёгких не изменена. 50% СТАДИЯ II Увеличение внутригрудных лимфатических узлов; патологические изменения паренхимы лёгких. 30% СТАДИЯ III Патология лёгочной паренхимы без увеличения внутригрудных лимфатических узлов. 15% СТАДИЯ IV Выраженный фиброз лёгких как ведущий рентгенологический синдром. 20% Согласно федеральным согласительным клиническим рекомендациям по диагностике и лечению саркоидоза Российского Респираторного Общества https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#2_классификация_заболевания_клиническая[(1)]

Правильный ответ:

• системные глюкокортикостероиды

Обоснование

Системные глюкокортикостероиды являются препаратами первой линии у больных с прогрессирующим течением болезни по данным рентгенологического и функционального исследования дыхания, при выраженных симптомах или внелёгочных проявлениях, требующих лечения [B]. Библиотека аккредитации: Клинические рекомендации. Саркоидоз https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#list_item_iog96[(1)]

Правильный ответ:

• амбулаторных условиях

Обоснование

Госпитализация больных саркоидозом показана на этапе первичной интенсивной диагностики, для инвазивной диагностики, для интенсивной терапии и оказания неотложной помощи при тяжёлом поражении органов и систем. В большинстве случаев наблюдение и лечение больных саркоидозом проводится в амбулаторных условиях. Библиотека аккредитации: Клинические рекомендации. Саркоидоз. Раздел 3.5 Показания к госпитализации стр. 26 https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_ghjaa[(1)]

Правильный ответ:

• туберкулезом, лимфогранулематозом, неопластическими, инфекционными, аутоиммунными заболеваниями

Обоснование

Саркоидоз лёгких требует дифференциальной диагностики с целым рядом лёгочных заболеваний, в основе которой лежит морфологическая верификация диагноза. необходимо дифференцировать с лимфогенным диссеминированным туберкулезом, аллергическим альвеолитом и десквамативной интерстициальной пневмонией. дифференцировать поражение лимфоузлов при саркоидозе от туберкулёзного или опухолевого. требуют дифференциальной диагностики с неопластическими и инфекционными заболеваниями. Библиотека аккредитации: Клинические рекомендации. Саркоидоз https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#4_методы_клинической_диагностики_саркоидоза[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_e5tii[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_k6o75[(3)]

Правильный ответ:

• синдром Лефгрена

Обоснование

К благоприятным прогностическим факторам при саркоидозе относят: Клинические признаки: бессимптомность болезни, острое или подострое начало с высокой температурой тела, синдром Лёфгрена, молодой возраст, отсутствие внелёгочных поражений, отсутствие нарушений вентиляционной и диффузионной функции легких, спонтанная ремиссия после первичного выявления, отсутствие применения СКС в анамнезе; эффективность начального курса невысоких доз СКС, проведение полноценного (не менее 12 месяцев) курса СКС и ремиссия более трёх лет (спонтанная или после лечения). Библиотека аккредитации: Клинические рекомендации. Саркоидоз https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_8vhqr[(1)]

Правильный ответ:

• благоприятным прогнозом

Обоснование

Патогномоничным для саркоидоза считается паралич Белла — односторонний паралич лицевого нерва, зачастую быстро спонтанно регрессирующий, что принято считать признаком благоприятного прогноза. Церебральные нарушения проявляются в далеко зашедших стадиях саркоидоза, поскольку нейросаркоидоз может достаточно долго протекать бессимптомно. Жалобы неспецифичны: чувство тяжести в затылочной области, снижение памяти на текущие события, когнитивные расстройства, нарастающие со временем головные боли, менингеальные симптомы без повышения температуры тела, умеренные парезы конечностей. При саркоидозе с «объёмным» поражением головного мозга развиваются эпилептиформные припадки, изменения психики. Отмечены случаи сходного с инсультом началом с последующим выраженным неврологическим дефицитом. Объем неврологического поражения определяется гибелью нервных клеток и разрушением межнейронных связей между выжившими нейронами. Библиотека аккредитации: Клинические рекомендации. Саркоидоз https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_di8o3[(1)]

Правильный ответ:

• односторонний паралич лицевого нерва

Обоснование

Поражения нервной системы встречаются в 5-10% случаев. Выделяют следующие клинические проявления нейросаркоидоза: * Поражение черепных нервов. * Поражение оболочек головного мозга. * Нарушения функции гипоталамуса. * Поражения ткани головного мозга. * Поражения ткани спинного мозга. * Судорожный синдром. * Периферическая нейропатия. * Миопатия. Библиотека аккредитации: Клинические рекомендации. Саркоидоз https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_i1nei[(1)]

Правильный ответ:

• вакцинация антипневмококковыми и противогриппозными вакцинами

Обоснование

Вакцинация пневмококковой вакциной рекомендуется группам лиц с высоким риском развития ИПИ. Так, риск развития ИПИ увеличивается у больных бронхиальной астмой в 2 раза, у больных хронической обструктивной болезнью лёгких – в 4 раза, лёгочным фиброзом – в 5 раз, саркоидозом и бронхоэктазами – в 2-7 раз. Установлена прямая связь частоты ИПИ с возрастом, курением и лечением системными или ингаляционными глюкокортикостероидами. https://library.mededtech.ru/rest/documents/vppi_kr/[Федеральные клинические рекомендации. Вакцинопрофилактика пневмококковой инфекции у взрослых. Российское респираторное общество. НАСКИ, 2018г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/vppi_kr/#paragraph_vk59k[(1)] Профилактические прививки инактивированной вакциной против гриппа проводятся лицам, не имеющим противопоказаний (наличие аллергических реакций на куриный белок и другие вещества, если они являются компонентами вакцины, наличие лихорадки или других признаков острых респираторных инфекций) с их согласия, а также с согласия законных представителей граждан, признанных недееспособными в порядке, установленном законодательством Российской Федерации. Инактивированная вакцина против гриппа может вводиться одновременно с другими инактивированными вакцинами, применяемыми в рамках национального календаря профилактических прививок и календаря профилактических прививок по эпидемическим показаниям. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_909/index.html[Клинические рекомендации Минздрава РФ. Грипп у взрослых, 2017г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_909/index.html#paragraph_uh77c[(1)]

Правильный ответ:

• показано динамическое наблюдение без лечения

Обоснование

Поскольку частота спонтанных ремиссий высока, бессимптомным больным с первой стадией саркоидоза лечение не показано. https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#list_item_li9fm[(1)]