Условие задачи
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Мама с ребенком 6 мес. госпитализированы в специализированный стационар в связи с подозрением на наличие злокачественного новообразования забрюшинного пространства.
Жалобы
на
* задержку мочи,
* общую слабость.
Анамнез заболевания
В возрасте 5,5 месяцев появились жалобы на затруднение мочеиспускания, общее беспокойство ребенка. Госпитализированы в хирургическое отделение по месту жительства. По данным ультразвукового исследования брюшной полости в мезогастральной области обнаружено образование с проходящими в нем множественными сосудами, размерами 81х58х78 мм.
Анамнез жизни
Ребенок от 2 беременности (1 - замершая беременность), протекавшей без особенностей. Роды 1 на сроке 40 недель, оперативные (крупный плод). Вес 4390 г, длина тела 57 см. По шкале Апгар 8/9 баллов. К груди приложен сразу. БЦЖ, гепатит В – проведены в роддоме. Выписаны на 14 сутки (затяжная желтуха, гемолитическая болезнь по АВ0).
Объективный статус
Рост 75 см. Вес 8 кг. Т – 36,6ׄ°С. АД=85/45 мм рт. ст. Пульс 118 уд/мин. ЧДД=30 в мин. Состояние тяжелое по основному заболеванию, стабильное. Сознание ясное, на осмотр реагирует адекватно двигательным и эмоциональным возбуждением. Кожные покровы бледно-розового цвета, умеренной влажности. Слизистая оболочка розовая, чистая, влажная.
Грудная клетка нормостенической формы, симметрично участвует в акте дыхания, аускультативно дыхание пуэрильное, проводится по всем легочным полям, хрипов нет. Носовое дыхание свободное. Тоны сердца звучные, ритмичные. Патологических шумов нет.
Живот при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах, не вздут. В нижних отделах живота пальпируется плотное опухолевидное образование, округлой формы, эластической консистенции.
Очаговой неврологической и менингиальной симптоматики нет.
Отмечается тенденция к задержке мочи. Стул регулярный, самостоятельный, кашицеобразный, без патологических примесей.
Результаты обследования
Нейрон-специфическая энолаза
343,9 нг/мл.
Метаболиты катехоламинов мочи
| Маркер | Результат, наномоль/микромоль креатинина | Норма, наномоль/микромоль креатинина |
|---|
| ванилилминдальная кислота | 131,44 | 0-19,66 |
| гомованилиновая кислота | 57,81 | 0-35,69 |
Результаты обследования
Компьютерная томография шеи, органов грудной клетки, органов брюшной полости, малого таза с контрастным усилением
В мягких тканях шеи увеличенных лимфатических узлов не определяется.
В легких достоверно очаговых и инфильтративных изменений нет. По задним отделам - гипостатические изменения.
В полости таза определяется объемное образование неоднородной структуры за счет кальцинатов, активно неравномерно накапливающее контрастный препарат общими максимальными размерами 62х59х80 мм (V=152 см3). Образование оттесняет кпереди прямую кишку, матку и мочевой пузырь; мочевой пузырь распластан по задней поверхности передней брюшной стенки, стенки его неравномерно утолщены до 9 мм, слизистая оболочка активно накапливает контрастный препарат (воспалительные изменения), содержимое достаточно однородное.
Нельзя исключить инвазию опухоли в левое крестцовое отверстие на уровне S4-S5 позвонков.
В зоне исследования увеличенных лимфатических узлов не определяется, визуализируются немногочисленные забрюшинные лимфатические узлы размерами до 5 мм, активно накапливающие контрастный препарат.
Сцинтиграфия с 123I-метайодбензилгуанидином (МЙБГ)
Определяется патологическое накопление МЙБГ в скуловой кости слева и гетерогенном образовании малого таза.
Результаты обследования
Аспирационная биопсия костного мозга из четырех точек с морфологическим исследованием костного мозга
Атипичных клеток не обнаружено.
