Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.
Мои материалы
Избранное, ошибки и результаты доступны только в этом браузере.
Избранное
Повторить ошибки
Мои результаты
Условие задачи
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Девочка 14 лет с мамой обратилась к врачу-детскому эндокринологу.
Жалобы
На низкий рост, задержку полового развития.
Анамнез заболевания
Отставание в росте от сверстников отмечено с 1-го года жизни. В возрасте 5 лет проведено стационарное обследование: по результатам СТГ-стимуляционной пробы с клофелином максимальный выброс СТГ составил 12 нг/мл. Далее не обследовалась.
В 14 лет при прохождении диспансеризации выявлена задержка физического и полового развития. По данным УЗИ органов малого таза яичники и эндометрий не определяются, размеры матки 2,1х1,0х0,7 см.
Анамнез жизни
Ребенок от 1 беременности, протекавшей на фоне угрозы прерывания. Роды первые, в срок. Масса при рождении 3540 г, длина тела 52 см. Развитие на первом году жизни без особенностей. Наблюдается у кардиолога по поводу пролапса митрального клапана. Аллергический и наследственный анамнезы не отягощены.
Объективный статус
Состояние удовлетворительное. Рост 141,7 см (SDS роста: -3,42), вес 35,3 кг (SDS ИМТ: -1,3). Телосложение гиперстеническое. Грудная клетка широкая, гипертелоризм сосков. Кожные покровы обычной окраски и влажности. Подкожно-жировая клетчатка развита умеренно. Дыхание везикулярное, ЧДД 16 в 1 мин. Тоны сердца ясные, ритмичные, АД 110/70 мм.рт.ст., пульс 78 уд в 1 мин. Живот мягкий, безболезненный. Стул регулярный. Щитовидная железа расположена типично, мягко-эластической консистенции. Половые органы сформированы правильно, по женскому типу. Формула полового развития: В1Р1.
Результаты лабораторных методов обследования
Определение кариотипа
45,Х/46,ХХ
Определение гонадотропинов и эстрадиола в сыворотке крови
определение гонадотропинов и эстрадиола в сыворотке крови
Обоснование
Показаниями к кариотипированию в подростковом возрасте являются задержка полового развития, низкий рост, наличие стигм дизэмбриогенеза (широкая грудная клетка, гипертелоризм сосков)
https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипогонадизм у детей и подростков. 2021 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/index.html#paragraph_aggeqg[(1)]
У девочки 14 лет отсутствуют вторичные половые признаки, что является основанием для исследования гормонального профиля
https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипогонадизм у детей и подростков. 2021 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/index.html#paragraph_0kap30[(1)]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/index.html#paragraph_4nt3r8[(2)]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
Шерешевского-Тернера
Обоснование
Низкорослость, гипергонадотропный гипогонадизм, характерные стигмы дизэмбриогенеза при кариотипе 45,Х/46,ХХ являются подтверждением синдрома Шерешевского-Тернера
https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипогонадизм у детей и подростков. 2021 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/index.html#paragraph_9041e1[(1)]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
хромосомной аномалией
Обоснование
Моносомия по Х-хромосоме у девочек приводит к овариальной недостаточности
https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипогонадизм у детей и подростков. 2021 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/index.html#paragraph_9041e1[(1)]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
первичному
Обоснование
Первичный гипогонадизм обусловлен поражением гонад (в данном случае, первичной овариальной недостаточностью вследствие моносомии Х-хромосомы).
https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипогонадизм у детей и подростков. 2021 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/index.html#list_item_fkd6i7[(1)]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
коарктации аорты
Обоснование
Коарктация аорты – частый врожденный порок развития у пациентов с синдромом Шерешевского-Тернера, проявляющийся разницей между уровнем АД на руках (повышен) и ногах (почти не определяется) в связи с усиленным кровоснабжением верхних отделов тела в результате сужения просвета аорты
Детская эндокринология. Атлас / под ред. И. И. Дедова, В. А. Петерковой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021 - ISBN 978-5-9704-5936-2.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970459362/?anchor=list_item_dcu6tp#list_item_dcu6tp[(1)]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
лимфатического отека стоп или кистей
Обоснование
Лимфатический отек стоп/кистей является характерным признаком для новорожденных с синдромом Шерешевского-Тернера
Детская эндокринология. Атлас / под ред. И. И. Дедова, В. А. Петерковой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021 - ISBN 978-5-9704-5936-2.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970459362/?anchor=list_item_5dv7if#list_item_5dv7if[(1)]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
сердечно-сосудистой
Обоснование
Пациентки с синдромом Шерешевского-Тернера имеют врожденные пороки развития сердечно-сосудистой системы (нередкая причина смерти – разрыв аорты)
Детская эндокринология. Атлас / под ред. И. И. Дедова, В. А. Петерковой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021 - ISBN 978-5-9704-5936-2.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970459362/?anchor=list_item_dcu6tp#list_item_dcu6tp[(1)]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
гонадобластомы
Обоснование
Риск развития гонадобластомы составляет не менее 10%, требуя проведения превентивной гонадэктомии
Гинекология : национальное руководство / под ред. Г. М. Савельевой, Г. Т. Сухих, В. Н. Серова, В. Е. Радзинского, И. Б. Манухина. - 2-е изд. , перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - 1008 с. - (Серия "Национальные руководства"). - 1008 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-6796-1.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970467961/?anchor=paragraph_0o56a0#paragraph_0o56a0[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
эстрадиол
Обоснование
Заместительную терапию начинают с назначения препаратов эстрадиола, после чего спустя примерно 2 года добавляют препараты прогестерона
https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипогонадизм у детей и подростков. 2021 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/index.html#list_item_qv9mqb[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
предупреждения быстрого закрытия зон роста
Обоснование
Большие дозы эстрогенов способствуют быстрому закрытию зон роста
https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипогонадизм у детей и подростков. 2021 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/index.html#paragraph_neq261[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
ТТГ, свТ4
Обоснование
Оценивается уровень ТТГ и свТ4, так как у 10-30% пациенток с СШТ развивается гипотиреоз
Детская эндокринология. Атлас / под ред. И. И. Дедова, В. А. Петерковой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021 - ISBN 978-5-9704-5936-2.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970459362/?anchor=list_item_kj06ae#list_item_kj06ae[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
остеопороза
Обоснование
Остеопороз в большой частоте случаев встречается у женщин с СШТ, являясь риском переломов
https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипогонадизм у детей и подростков. 2021 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipogonadiz/index.html#paragraph_9ak8j1[(1)]
Показать разбор решения
Диагноз
Синдром Шерешевского-Тернера
Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.
