Нефрология - кейс 9

Ответ из банка материалов:

• общий анализ мочи
• биохимический анализ крови
• антитела к базальной мембране клубочка, уровень криоглобулинов крови, антител к цитоплазме нейтрофилов, антинуклеарного фактора, антител к нативной ДНК
• общий анализ крови

Обоснование из источника

Общий анализ мочи позволяет выявить наличие/отсутствие белка, глюкозы, оценить осадок (эритроциты, лейкоциты, цилиндры, кристаллы). Данное исследование является необходимым для оценки поражения почек. Общий анализ мочи (эритроциты преобладают, лейкоциты, протеинурия) Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=list_item_12u4r6#list_item_12u4r6[(1)]

У пациента с хроническим заболеванием почек необходимо обращать внимание в первую очередь на признаки, характеризующие фильтрационную функцию почек (сывороточная концентрация креатинина), и уровень калия в сыворотке крови, рост которого может стать показанием к выполнению экстренного ГД Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_4u288b#paragraph_4u288b[(1)]

У больных с предполагаемыми системными заболеваниями обоснован поиск соответствующих серологических маркёров [антител к дезоксирибонуклеиновой кислоте (ДНК) при системной СКВ, анти-scl-антител при системной склеродермии, c-ANCA и p-ANCA при гранулематозе Вегенера и микроскопическом полиангиите, анти-Jo-антител при дерматомиозите]. Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_q2gutd#paragraph_q2gutd[(1)]

Для ХПН типична гипохромная анемия. Лейкоцитоз может наблюдаться при инфекциях мочевыводящих путей, часто он сочетается с увеличением скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_7h56ld#paragraph_7h56ld[(1)] Увеличение СОЭ и гематокрита - признаки нарастающего сгущения крови при гиповолемическом варианте нефротического синдрома. При увеличении СОЭ, не сочетающемся с нефротическим синдромом, у пациента с клиническими признаками гломерулонефрита необходимо исключить его вторичный (паранеопластический синдром, множественную миелому, паратуберкулёзное поражение почек) генез https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_kao7nr#paragraph_kao7nr[(2)] Общий анализ крови (без особенностей; возможна анемия при активном ХГН с ХПН; при СЗСТ и васкулитах - анемия, лейкоцитопения, тромбоцитопения, эритроцитопения, повышение СОЭ) Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=list_item_gcfsln#list_item_gcfsln[(1)]

Ответ из банка материалов:

• ультразвуковое исследование мочевого пузыря
• ультразвуковое исследование почек

Обоснование из источника

УЗИ почек и мочевыводящих путей - универсальный первый этап обследования пациентов с хроническими почечными заболеваниями. При УЗИ почек и мочевыводящих путей возможно описание формы, размера почек, соотношения коркового и мозгового вещества, выявление кист, камней и дополнительных образований в почечной ткани. Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_rn28l7#paragraph_rn28l7[(1)]

УЗИ почек и мочевыводящих путей - универсальный первый этап обследования пациентов с хроническими почечными заболеваниями. При УЗИ почек и мочевыводящих путей возможно описание формы, размера почек, соотношения коркового и мозгового вещества, выявление кист, камней и дополнительных образований в почечной ткани. Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_rn28l7#paragraph_rn28l7[(1)]

Ответ из банка материалов:

• чрескожной пункционной биопсии почки

Обоснование из источника

Ориентировочные показания к биопсии почки: * нефротический синдром; * синдром быстропрогрессирующего нефрита; Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_753sja#paragraph_753sja[(1)]

Ответ из банка материалов:

• экстракапиллярного гломерулонефрита

Обоснование из источника

Поражение почек при анти-БМК-ГН морфологически представлено картиной фокального сегментарного некротизирующего гломерулонефрита с полулуниями. https://library.mededtech.ru/rest/documents/bmk21/[Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов России. Диагностика и лечение гломерулонефрита, обусловленного антителами к базальной мембране клубочка, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/bmk21/#paragraph_8nri5d[(1)] Морфологическая картина анти-БМК ГН соответствует экстракапиллярному (с полулуниями) нефриту I типа (с линейным отложением иммунных депозитов). В крупных сериях наблюдениях было показано, что в 80% случаев доля клубочков с полулуниями превышает 50% и, в среднем, составляет 75%.[27] При этом выраженность морфологических изменений коррелирует со степенью нарушения функции почек и прогнозом заболевания. https://library.mededtech.ru/rest/documents/bmk21/#paragraph_292j6d[(2)]

Ответ из банка материалов:

• Нефрит, обусловленный антителами к базальной мембране клубочка

Обоснование из источника

Нефрит, обусловленный антителами к базальной мембране клубочка (анти-БМК гломерулонефрит)– фокальный некротизирующий гломерулонефрит с полулуниями и линейными депозитами IgG и C3 вдоль базальных мембран. Анти-БМК-гломерулонефрит может развиваться как в сочетании с легочными кровотечениями, так и изолированно. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_36/[Национальные рекомендации «Диагностика и лечение гломерулонефрита, обусловленного антителами к гломерулярной базальной мембране (при синдроме Гудпасчера)». 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_36/#paragraph_enclb[(1)] Раздел 2. Определение, эпидемиология, этиология. У пациента выявлен легочно-почечный синдром, поражение почек представлено клинически быстропрогрессирующим гломерулонефритом, морфологически – экстракапиллярным гломерулонефритом I типа, обнаружены антитела к базальной мембране клубочка, что позволяет диагностировать у больного синдром Гудпасчера с анти-БМК нефритом.

Ответ из банка материалов:

• остронефритический, нефротический, быстропрогрессирующая почечная недостаточность

Обоснование из источника

Синдром нефритический - триада клинических проявлений: отеки, изменения в моче (преобладает гематурия) и артериальная гипертензия, чаще развивающаяся остро. Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_mmdvkt#paragraph_mmdvkt[(1)] Клиническое определение быстропрогрессирующего гломерулонефрита основано на оценке темпа ухудшения функции почек: рост креатининемии в 2 раза и более наблюдают каждые 3 мес. Иногда терминальная почечная недостаточность развивается очень быстро (в течение нескольких недель). https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_ad77sn#paragraph_ad77sn[(2)] Нефротический синдром - симптомокомплекс, включающий протеинурию более 3,0 г/сут, гипоальбуминемию и отеки, нередко достигающие степени анасарки. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_5on86s#paragraph_5on86s[(3)] Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН, синоним быстропрогрессирующий нефритический синдром) – ГН, характеризующийся быстрым снижением азотвыделительной функции почек (двукратным нарастанием уровня креатинина сыворотки крови за ≤ 3 мес.) https://library.mededtech.ru/rest/documents/bmk21/[Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов России. Диагностика и лечение гломерулонефрита, обусловленного антителами к базальной мембране клубочка, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/bmk21/#paragraph_jh97re[(1)]

Ответ из банка материалов:

• циклофосфамид, кортикостероиды, плазмаферез

Обоснование из источника

Мы рекомендуем назначать пациентам с анти-БМК ГН комбинированную терапию глюкокортикостероидами{asterisk}{asterisk} (ГКС) в дозе 1 мг/кг/сут по преднизолону{asterisk}{asterisk} перорально (но не более 60-80 мг/сут) в сочетании с циклофосфамидом{asterisk}{asterisk} (ЦФ) в дозе 2 мг/кг/сут перорально (с коррекцией по возрасту и СКФ) для достижения ремиссии заболевания; при этом продолжительность лечения ГКС{asterisk}{asterisk} должна составлять не более 6 мес., а циклофосфамидом{asterisk}{asterisk} – не более 3 мес. https://library.mededtech.ru/rest/documents/bmk21/[Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов России. Диагностика и лечение гломерулонефрита, обусловленного антителами к базальной мембране клубочка, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/bmk21/#list_item_cocukg[(1)] Всем пациентам с анти-БМК ГН мы рекомендуем проводить плазмообмен (ПО) с ежедневными эксфузиями в объеме 40-60 мл/кг (до 4 л/сут) и возмещением 5% раствором альбумина. https://library.mededtech.ru/rest/documents/bmk21/#list_item_ao6r3k[(2)]

Ответ из банка материалов:

• подавление продукции антител к базальной мембране клубочков и их удаление из циркуляции

Обоснование из источника

Применение медикаментозной иммуносупрессии в сочетании с ПО позволяет снизить выработку анти-БМК АТ и предотвратить необратимое повреждение почек. https://library.mededtech.ru/rest/documents/bmk21/[Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов России. Диагностика и лечение гломерулонефрита, обусловленного антителами к базальной мембране клубочка, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/bmk21/#paragraph_khr6is[(1)]

Ответ из банка материалов:

• свежезамороженной плазмой

Обоснование из источника

В случае риска развития лёгочного кровотечения часть объема удалённой плазмы замещают свежезамороженной плазмой. Стабильный эффект достигают после проведения 10 – 14 сеансов плазмафереза. Такой режим терапии позволяет добиться улучшения функции почек почти у 80% больных, причем снижение азотемии начинается уже через несколько суток после начала плазмафереза. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_36/[Национальные рекомендации «Диагностика и лечение гломерулонефрита, обусловленного антителами к гломерулярной базальной мембране (при синдроме Гудпасчера)», 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_36/#list_item_hr877[(1)] Раздел 6.2. Лечение анти-БМК ГН.

Ответ из банка материалов:

• пробы Реберга-Тареева

Обоснование из источника

Существуют ситуации, при которых использование расчетных методов оценки скорости клубочковой фильтрации (СКФ) некорректно, одной из них является: * быстрое снижение функции почек (острый и быстропрогрессирующий гломерулонефрит, острое почечное повреждение). В таких обстоятельствах необходимо воспользоваться, как минимум, стандартным измерением клиренса эндогенного креатинина (проба Реберга–Тареева) или другими клиренсовыми методами. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_1/[НАЦИОНАЛЬНЫЕ РЕКОМЕНДАЦИИ Научного общества нефрологов России. ХРОНИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПОЧЕК: ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ СКРИНИНГА, ДИАГНОСТИКИ, ПРОФИЛАКТИКИ И ПОДХОДЫ К ЛЕЧЕНИЮ, 2012 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_1/#paragraph_rlft5[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_1/#paragraph_21gjj[(2)] Ситуации, в которых использование расчетных методов оценки СКФ неприемлемо: нестандартные размеры тела (пациенты с ампутированными конечностями); выраженные истощение и ожирение (ИМТ <15 и >40 кг/м2); беременность; заболевания скелетной мускулатуры (миодистрофии); параплегия и квадриплегия; вегетарианская диета; быстрое снижение функции почек (острый и быстропрогрессирующий нефритические синдромы); перед назначением нефротоксичных препаратов; при решении вопроса о начале заместительной почечной терапии; больные с почечным трансплантатом. При таких обстоятельствах необходимо воспользоваться как минимум стандартным измерением клиренса эндогенного креатинина (проба Реберга-Тареева) или другими клиренсовыми методами. Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_e2jl8b#paragraph_e2jl8b[(1)] При таких обстоятельствах необходимо воспользоваться как минимум стандартным измерением клиренса эндогенного креатинина (проба Реберга-Тареева). https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_32veui#paragraph_32veui[(2)]

Ответ из банка материалов:

• инфекции

Обоснование из источника

Различают осложнённый и неосложнённый нефротический синдром. К осложнениям относят нефротический криз, инфекции (пневмония, рожа, пиелонефрит, сепсис), тромбозы, инфаркты, отёк мозга, лёгких, сетчатки. Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_n7ttvl#paragraph_n7ttvl[(1)]

Ответ из банка материалов:

• исчезновения анти-БМК антител из циркуляции

Обоснование из источника

Мы рекомендуем пациентам с анти-БМК ГН и терминальной почечной недостаточностью выполнять трансплантацию почки не ранее, чем через 6 мес. после достижения полной клинической ремиссии внепочечных проявлений и нормализации уровня анти-БМК АТ с целью профилактики рецидива в трансплантате. https://library.mededtech.ru/rest/documents/bmk21/[Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов России. Диагностика и лечение гломерулонефрита, обусловленного антителами к базальной мембране клубочка, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/bmk21/#list_item_l7os00[(1)]