+7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве
+7 (800) 700-19-29

Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Детская эндокринология - кейс 46

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

К врачу детскому эндокринологу обратилась мама с мальчиком 7 лет 10 месяцев.

Жалобы

Низкий рост, прогрессирующее снижение скорости роста. Вялость и сонливость, сложности проснуться по утрам, быструю утомляемость, несколько затяжное протекание инфекционных заболеваний.

Анамнез заболевания

Со слов мамы, впервые отставание в росте мальчика стало заметно 3 года назад, в течение последнего года дефицит роста стал очевидным (мальчик значительно ниже своих сверстников).

Анамнез жизни

Ребенок от первой беременности, которая протекала без особенностей. Роды срочные, физиологические. При рождении: длина тела 50 см, масса тела 3470 г. Раннее развитие без особенностей. В возрасте 5 лет на фоне полного благополучия мальчик начал жаловаться на головные боли. При обследовании у невропатолога по месту жительства МРТ не проводилось, была назначена симптоматическая терапия. Жалобы на головные боли сохранялись, купировались после приема НПВС. Внезапное ухудшение состояния произошло в возрасте 6 лет 1 месяца, когда ребенок внезапно потерял сознание с последующим развитием тонико-клонических судорог, после купирования которых мальчик был экстренно госпитализирован в нейрохирургическое отделение ГКБ. + По данным проведенной МРТ головного мозга была диагностирована кистозная краниофарингиома хиазмально-селлярной области, окклюзионная гидроцефелия с перивентрикулярным отеком, проведено экстренное хирургическое лечение. Послеоперационный период протекал без осложнений, самочувствие улучшилось. Эндокринологом было назначено лечение: левотироксин в дозе 25 мкг/сутки, гидрокортизон в дозе 5 мг/сутки в режиме 2,5 мг утром, 2,5 мг днем, десмопрессин в дозе 0,1 мг/сут в режиме 0,05 мг утром и вечером. Ввиду значительного улучшения самочувствия ребенка к врачу более не обращались. Со временем родители начали отмечать задержку роста и чрезмерную прибавку в массе тела, несмотря на соблюдение рационального режима питания. + Питание полноценное, регулярное, отчетливое чувство насыщения после приема пищи наступает на непродолжительный период времени. В настоящее время мальчик находится на домашнем обучении, успеваемость в школе средняя. + Наследственный анамнез по эндокринологическим заболеваниям не отягощен. Национальность: русский. Брак не близкородственный. Рост отца 188 см, рост матери 169 см. У матери менархе в 12 лет. У отца ростовой скачок в 14 лет.

Объективный статус

Рост 113 см (SDSроста=-2,15), вес 26,2 кг (ИМТ=20,52 кг/м2, SDSимт=+2,20). Телосложение гиперстеническое. Подкожно-жировая клетчатка выражена несколько избыточно, распределена равномерно. Кожные покровы тонкие, бледные, сухие, на боковых поверхностях живота и бедрах видны несколько вертикальных стрий бледно-розового цвета. Патологические высыпания на коже и видимых слизистых оболочках отсутствуют. Волосы сухие, ломкие. Тоны сердца ясные, ритмичные, ЧСС 85 уд/мин, АД 90/65 мм рт. ст. живот мягкий, безболезненный при пальпации. Склонность к запорам. Мочевыделение каждые 3-4 часа, со слов мамы, ребенок пьет умеренное количество жидкости (1,5-2 л в день). Щитовидная железа визуально и пальпаторно не увеличена, мягкоэластична, клинически – гипотиреоз (?). Надпочечники – гипертрихоза и гиперпигментации нет. Половые органы сформированы по мужскому типу правильно, половое созревание по Таннеру 1, тестикулы в мошонке, S=D=3 мл.

Результаты обследования

Скорость роста

Скорость роста 3,5 см/год, SDS скорости роста -2,62

Соотношение «верхний сегмент/нижний сегмент»

Соотношение «верхний сегмент/нижний сегмент» равно 1,21 (N для мальчиков возрастной группы 6,5-7,4 лет).

Длина стопы

20 см

Результаты обследования

Гормональное исследование: ИФР-1, Т4св

ИФР-1 38,41 нг/мл (N для ребенка в возрасте 6-7 лет: от 57-316 нг/мл) Т4св. 8,44 пмоль/л (N для ребенка в возрасте 5-10 лет: 12,7-22,2 пмоль/л)

Анализ мочи, определение суточного диуреза, осмолярности плазмы, Na+ крови

Удельная плотность мочи 1016 г/л (N 1015-1025 г/л) суточный диурез 850-950 мл/сут (N 650-1000 мл/сут) осмоляльность плазмы крови 282 мОсм/л (N 280-300 мОсм/л) Na+ крови 145 ммоль/л (N 137-146 ммоль/л)

Результаты обследования

Рентгенография кистей и лучезапястных суставов

Костный возраст по Tanner-Whitehouse 20 составил 6,5 лет

Вопросы по задаче

План обследования

К необходимым для постановки диагноза антропометрическим показателям, кроме роста и массы тела, относятся

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • соотношение «верхний сегмент/нижний сегмент»
  • скорость роста

Обоснование

Определение пропорциональности телосложения необходимо для исключения костных дисплазий и синдромальных форм низкорослости. https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипопитуитаризм. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/#paragraph_oitkac[(1)]

При нормальном или погранично сниженном росте, скорость роста ключевым показателем наличия или отсутствия патологического процесса. https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипопитуитаризм. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/#paragraph_lejr20[(1)]

План обследования

К необходимым для постановки диагноза лабораторным методам исследования относятся

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • анализ мочи, определение суточного диуреза, осмолярности плазмы, Na+ крови
  • гормональное исследование: ИФР-1, Т4св

Обоснование

На фоне приема десмопрессина, необходимо оценить адекватность дозировки, т.к. прием у врача был давно. https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипопитуитаризм. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/#list_item_pbia61[(1)]

Данные анамнеза, объективный статус пациента свидетельствуют в пользу прогрессирования низкорослости, вызванной недостаточностью соматотропного гормона вследствие краниофарингиомы и последующего хирургического лечения. В связи с этим необходимо определить уровни ИФР-1. https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипопитуитаризм. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/#paragraph_5qcq75[(1)] В данном случае необходимо оценить адекватность дозы Л-тироксина, так как последний визит у врача был давно. Левотироксин при вторичном гипотиреозе назначается пожизненно, критерий компенсации: нормальный уровень свободного Т4 в крови https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/#list_item_7tdu0p[(2)]

План обследования

К необходимым для постановки диагноза инструментальным методам исследования относится

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • рентгенография кистей и лучезапястных суставов

Обоснование

Целесообразно проведение рентгенографии кистей рук с оценки костного возраста, который при дефиците СТГ значительно отстает от хронологического (паспортного) — более чем на 2 года, большое значение имеет длительность дефицита СТГ. Также мониторинг костного возраста позволяет определить оставшийся ростовой потенциал в достижении пациентом конечного роста. https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипопитуитаризм. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/#paragraph_01inh6[(1)]

Диагноз

В данном случае наиболее вероятной причиной низкорослости является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • недостаточность СТГ

Обоснование

Данные анамнеза, объективного статуса и результатов проведенных исследований свидетельствуют в пользу приобретенного гипопитуитаризма вследствие опухолевого процесса с последующим оперативным лечением. https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипопитуитаризм. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/#paragraph_a62niv[(1)]

Диагноз

Гипотиреоз и гипокортицизм у данного пациента являются

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • вторичными

Обоснование

Данные анамнеза, объективного статуса и результатов проведенных исследований свидетельствуют в пользу снижения секреции нескольких гормонов аденогипофиза: СТГ-недостаточность, вторичный гипотиреоз, гипопролактенемия. https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипопитуитаризм. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/#paragraph_5vje2t[(1)]

Диагноз

В данном случае наиболее вероятно, что у пациента

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • приобретенный множественный дефицит гормонов аденогипофиза

Обоснование

На основании данных анамнеза, объективного статуса и результатов проведенных исследований можно предположить приобретенную форму гипопитуитаризма (нормальные длина и масса тела при рождении, замедление скорости роста происходило постепенно на фоне опухолевого процесса). Хирургическое лечение аденогипофиза, в свою очередь, обуславливает развитие множественного дефицита гормонов аденогипофиза. https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипопитуитаризм. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/#paragraph_a62niv[(1)]

Лечение

Противопоказанием к лечению препаратами рекомбинантного гормона роста является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • наличие активных злокачественных новообразований и интракраниальных опухолей прогрессирующего роста

Обоснование

Применение соматропина противопоказано при: закрытых зонах роста (в заместительных ростовых дозах); наличии активных злокачественных новообразований, прогрессирующем росте интракраниальных опухолей; гиперчувствительности к любым составляющим препарата или растворителя. https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипопитуитаризм. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/#paragraph_el4ml4[(1)]

Лечение

После лечения по поводу опухоли терапия препаратами рекомбинантного гормона роста

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • может быть назначена через 6—12 мес. при отсутствии дальнейшего роста опухоли или рецидива

Обоснование

После лечения по поводу опухоли отсутствие ее дальнейшего роста или рецидива должно быть документировано в течение 6—12 месяцев до начала лечения препаратами рекомбинантного гормона роста. Дети после оперативного лечения по поводу опухолей головного мозга, получающие препараты рекомбинантного гормона роста, должны наблюдаться совместно с онкологом и нейрохирургом. https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипопитуитаризм. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/#paragraph_2qtc39[(1)]

Лечение

Наиболее важным критерием эффективности терапии рекомбинантным гормоном роста является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • увеличение роста (в см и SDS) и скорости роста (в см и SDS)

Обоснование

Увеличение абсолютных показателей роста и скорости роста является наиболее важным критерием эффективности терапии препаратами рекомбинантного гормона роста. Полезным является сравнение динамики роста с целевым ростом ребенка. https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипопитуитаризм. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/#paragraph_nisisi[(1)]

Лечение

В данном случае, помимо назначения препарата рекомбинантного гормона роста, целесообразно

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • повышение дозы гидрокортизона и левотироксина

Обоснование

Левотироксин при вторичном гипотиреозе назначается пожизненно, критерий компенсации: нормальный уровень свободного Т4 в крови. https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипопитуитаризм. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/#list_item_7tdu0p[(1)] Гидрокортизон (кортеф) при вторичном гипокортицизме назначается пожизненно, критерии компенсации: общее самочувствие, нормальное АД https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/#list_item_gd4v11[(2)]

Вариатив

Оперативное лечение опухоли гипоталамо-гипофизарной области в анамнезе с учетом результатов обследования

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • позволяет диагностировать СТГ-дефицит без проведения СТГ-стимулирующих проб и не дожидаясь нарастания дефицита роста до -2 SDS или более

Обоснование

Проведение СТГ-стимуляционных проб не требуется при наличии отягощенного анамнеза заболевания в виде оперативного лечения гипоталамо-гипофизарной области в сочетании с как минимум одной тропной недостаточностью и низким уровнем ИРФ-1. https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипопитуитаризм. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/#tab_9[(1)]

Вариатив

Однократное измерение базального уровня СТГ в крови, определение ночной спонтанной секреции СТГ

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • не имеет диагностического значения в диагностике СТГ-дефицита

Обоснование

Однократное измерение базального уровня СТГ в крови, определение ночной спонтанной секреции СТГ не имеют диагностического значения. https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипопитуитаризм. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/#paragraph_jt43if[(1)]

Об учебных материалах

Источник учебных материалов — база приложения «Аккредитация медработников». Формулировки и ответы приведены по исходному банку.

Дата медицинской проверки материалов не указана в источнике. Актуальные требования и материалы сверяйте на сайте Методического центра аккредитации специалистов.

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Оставьте Ваш номер для консультации