Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.
Мои материалы
Избранное, ошибки и результаты доступны только в этом браузере.
Избранное
Повторить ошибки
Мои результаты
Условие задачи
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Пациентка С. 57 лет на осмотре у врача-гастроэнтеролога.
Жалобы
- на кожный зуд преимущественно в ночное время
- увеличение очагов депигментации на теле
- тяжесть в правом подреберье
- уменьшение массы тела на 4 кг в течение последних 6 месяцев
- слабость
Анамнез заболевания
Кожный зуд впервые появился 6 месяцев назад. При обследовании выявлено повышение активности трансаминаз в 6 раз, щелочной фосфатазы в 8 раз, маркеры вирусного гепатита В и С отсутствуют. По данным ультразвукового исследования органов брюшной полости существенных изменений не выявлено. Направлена к гастроэнтерологу для установления диагноза и назначения терапии.
Анамнез жизни
- Росла и развивалась нормально, с рождения - витилиго
- Работает воспитателем в детском саду
- Наследственность: мать 79 лет, аутоиммунный тиреоидит, тетка по линии матери - витилиго.
- Не курит, алкоголь не употребляет
- Применение психоактивных веществ отрицает
- Лекарственные препараты не принимает
- Питание регулярное, полноценное
Объективный статус
Состояние удовлетворительное. Нормостенического телосложения, рост 152 см, вес 47 кг, t тела - 36,3°C. Кожные покровы гиперпигментированы, множественные сливающиеся очаги депигментации; следы расчесов, пальмарная эритема, склеры обычной окраски. Периферические лимфоузлы не пальпируются. Отеков нет. Суставы при осмотре не изменены. При сравнительной перкуссии лёгких – ясный легочный перкуторный звук. При аускультации в легких везикулярное дыхание, хрипов нет. Частота дыхания – 16 в минуту. Тоны сердца ритмичны. ЧСС 72 в минуту. АД 120/70 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень не увеличена, край ровный, безболезненный. Селезенка не пальпируется. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон.
Результаты лабораторных методов обследования
Исследование аутоантител (антинуклеарных, антигладкомышечных, антимитохондриальных)
ANA-отр., ASMA -1:160, AMA – 1:80
Проведение функциональных печеночных тестов
Показатель
Результат
Нормы
АЛТ, ед./л
205
10 - 40
АСТ, ед./л
284
10 - 40
ГГТП, ед./л
458
10 - 61
ЩФ, ед./л
1289
72 - 214
Глюкоза, ммоль/л
4,7
3,5 - 5,9
Общий билирубин, мг/дл
1,2
0,4 - 1,0
Прямой билирубин, мг/дл
0,4
0 - 0,3
Общий белок, г/л
7,8
6,0 - 8,0
Альбумин, г/л
3,4
3,5 - 5,5
Креатинин, мг/дл
1,0
0,5 -1,2
Протромбиновый индекс, %
107
85 -115
Результаты инструментального метода обследования
Пункционная биопсия печени
Чередование фрагментов долек печени с широкими фиброзными прослойками-септами, включающие портальные тракты. В септах выраженная лимфоидная инфильтрация (с примесью плазмоцитов), картина деструктивного холангита и перидуктального фиброза. Скудное количество сохранившихся желчных протоков. В дольках видны рыхлые фиброзные прослойки с лимфоидным инфильтратом. Отмечается умеренная лимфоидная инфильтрация единичных портальных трактов (вне септ) и деструктивный холангит, две формирующиеся ложные дольки.
Вопросы по задаче
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
проведение функциональных печеночных тестов
исследование аутоантител (антинуклеарных, антигладкомышечных, антимитохондриальных)
Обоснование
Для диагностики перекрестного синдрома ПБЦ/АИГ должны присутствовать, по крайней мере, 2 из 3 перечисленных критериев для каждого заболевания. Обязательно наличие типичных гистологических данных, приведенных в критериях АИГ.
Критерии ПБЦ: ЩФ >2 ВГН или γ-ГТП >5 ВГН; АМА ≥1:40; биопсия печени — негнойный деструктивный холангит.
Критерии АИГ: аланинаминтрансфераза (АлАТ) >5 ВГН; IgG >2 ВГН или ASMA в диагностическом титре; биопсия печени — умеренные или выраженные перипортальные или перисептальные лимфоцитарные ступенчатые некрозы.
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г., раздел 2 «Перекрестный синдром ПБЦ/АИГ»
https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/[Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/#table_m023f[(1)]
Антинуклеарные аутоантитела (АNА), антигладкомышечные аутоантитела (SMA), антитела к микросомам печени и почек 1 типа (анти-LKM-1) и антитела к печеночно- цитозолному антигену (анти-LC1) являются основными серологическими маркерами диагностики АИГ. У 96% взрослых пациентов с АИГ определяются ANA, SMA или оба маркера, у 4% имеются анти-LKM-1 или анти-LC1. Обычно при наличии анти-LKM-1 аутоантител ANA и SMA отрицательные.
Клинические рекомендации РГА по диагностике и лечению аутоиммунного гепатита, 2013г.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/RAutHep2013d19/[Клинические рекомендации РГА по диагностике и лечению аутоиммунного гепатита, 2013г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/RAutHep2013d19/#paragraph_14bml[(1)]
У взрослых больных с хроническим внутрипеченочным холестазом следующий диагностический шаг — исследование АМА, поскольку первичный билиарный цирроз — самая частая причина поражения мелких желчных протоков. Диагноз достоверен при наличии АМА в диагностическом титре ≥1:40 и холестатического профиля печеночных ферментов.
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г., раздел «Диагностика холестаза»
https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/[Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/#paragraph_d41q3[(1)]
Для диагностики перекрестного синдрома ПБЦ/АИГ должны присутствовать, по крайней мере, 2 из 3 перечисленных критериев для каждого заболевания. Обязательно наличие типичных гистологических данных, приведенных в критериях АИГ.
Критерии ПБЦ: ЩФ >2 ВГН или γ-ГТП >5 ВГН; АМА ≥1:40; биопсия печени — негнойный деструктивный холангит.
Критерии АИГ: аланинаминтрансфераза (АлАТ) >5 ВГН; IgG >2 ВГН или ASMA в диагностическом титре; биопсия печени — умеренные или выраженные перипортальные или перисептальные лимфоцитарные ступенчатые некрозы.
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г., раздел 2 «Перекрестный синдром ПБЦ/АИГ»
https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/#table_m023f[(2)]
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
пункционная биопсия печени
Обоснование
Для диагностики перекрестного синдрома ПБЦ/АИГ должны присутствовать, по крайней мере, 2 из 3 перечисленных критериев для каждого заболевания. Обязательно наличие типичных гистологических данных, приведенных в критериях АИГ.
Критерии ПБЦ: ЩФ >2 ВГН или γ-ГТП >5 ВГН; АМА ≥1:40; *биопсия печени* — негнойный деструктивный холангит.
Критерии АИГ: аланинаминтрансфераза_ _(АлАТ) >5 ВГН; IgG >2 ВГН или ASMA в диагностическом титре; *биопсия печени* — умеренные или выраженные перипортальные или перисептальные лимфоцитарные ступенчатые некрозы.
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г., раздел 2 «Перекрестный синдром ПБЦ/АИГ»
https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/[Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/#table_m023f[(1)]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
Перекрестный синдром. Первичный билиарный цирроз. Аутоиммунный гепатит 1 типа
Обоснование
Для диагностики перекрестного синдрома ПБЦ/АИГ должны присутствовать, по крайней мере, 2 из 3 перечисленных критериев для каждого заболевания. Обязательно наличие типичных гистологических данных, приведенных в критериях АИГ.
Критерии ПБЦ: ЩФ >2 ВГН или γ-ГТП >5 ВГН; АМА ≥1:40; биопсия печени — негнойный деструктивный холангит.
Критерии АИГ: аланинаминотрансфераза (АлАТ) >5 ВГН; IgG >2 ВГН или ASMA в диагностическом титре; биопсия печени — умеренные или выраженные перипортальные или перисептальные лимфоцитарные ступенчатые некрозы.
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г., раздел 2 «Перекрестный синдром ПБЦ/АИГ»
https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/[Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/#table_m023f[(1)]
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
ANA и/или SMA
Обоснование
При АИГ 1-го типа встречаются АNА и SMA или оба вида аутоантител; 80% всех случаев АИГ относятся к 1-му типу.
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации по диагностике и лечению аутоиммунного гепатита, 2013 г., раздел «Серологическая оценка».
https://library.mededtech.ru/rest/documents/RAutHep2013d19/[Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации по диагностике и лечению аутоиммунного гепатита, 2013 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/RAutHep2013d19/#paragraph_htm2u[(1)]
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
Anti-LKM1
Обоснование
АИГ 2-го типа характеризуется положительными анти-LKM-1 и/или анти-LC1 и/или анти-LC3 аутоантителами.
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации по диагностике и лечению аутоиммунного гепатита, 2013 г., раздел «Серологическая оценка».
https://library.mededtech.ru/rest/documents/RAutHep2013d19/[Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации по диагностике и лечению аутоиммунного гепатита, 2013 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/RAutHep2013d19/#paragraph_3ebs6[(1)]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
перипортальные ступенчатые некрозы
Обоснование
Критерии АИГ… биопсия печени — умеренные или выраженные перипортальные или перисептальные лимфоцитарные ступенчатые некрозы.
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г., раздел 2 «Перекрестный синдром ПБЦ/АИГ»
https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/[Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/#table_m023f[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
урсодезоксихолевую кислоту и глюкокортикостероиды
Обоснование
Рекомендуется комбинированная терапия УДХК и глюкокортикостероидами... Альтернативный подход — начало лечения с УДХК и при отсутствии адекватного биохимического ответа в течение 3 месяцев присоединение ГКС . При длительном курсе иммуносупрессивной терапии доза стероидов может быть уменьшена за счет добавления азатиоприна
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г., раздел 2 «Перекрестный синдром ПБЦ/АИГ»
https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/[Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/#list_item_j3psh[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
10
Обоснование
Три РКИ продемонстрировали, что у пациентов с активностью АСТ выше нормы в 10 раз или у пациентов с повышением АСТ более чем в 5 раз в сочетании с повышением уровня γ-глобулинов в 2 раза в отсутствие адекватного лечения смертность достигает 60% в течение 6 мес. Наличие в дебюте гистологических признаков в виде мостовидных некрозов или мультилобулярных некрозов приводит к прогрессированию в цирроз у 82% нелеченых пациентов и ассоцированы с 45%-ной смертностью в течение 5 лет. Данные лабораторные и гистологические признаки активности болезни в дебюте служат абсолютным показанием для лечения глюкокортикостероидами (ГКС). Системные проявления АИГ, такие как выраженная слабость и артралгия, также являются абсолютным показанием к лечению, вне зависимости от других показателей (Уровень А).
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации по диагностике и лечению аутоиммунного гепатита, 2013 г., раздел «Показания к лечению».
https://library.mededtech.ru/rest/documents/RAutHep2013d19/[Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации по диагностике и лечению аутоиммунного гепатита, 2013 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/RAutHep2013d19/#paragraph_qv173[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
мостовидные или мультилобулярные некрозы
Обоснование
Три РКИ продемонстрировали, что у пациентов с активностью АСТ выше нормы в 10 раз или у пациентов с повышением АСТ более чем в 5 раз в сочетании с повышением уровня γ-глобулинов в 2 раза в отсутствие адекватного лечения смертность достигает 60% в течение 6 мес. Наличие в дебюте гистологических признаков в виде мостовидных некрозов или мультилобулярных некрозов приводит к прогрессированию в цирроз у 82% нелеченых пациентов и ассоцированы с 45%-ной смертностью в течение 5 лет. Данные лабораторные и гистологические признаки активности болезни в дебюте служат абсолютным показанием для лечения глюкокортикостероидами (ГКС). Системные проявления АИГ, такие как выраженная слабость и артралгия, также являются абсолютным показанием к лечению, вне зависимости от других показателей (Уровень А).
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации по диагностике и лечению аутоиммунного гепатита, 2013 г., раздел «Показания к лечению».
https://library.mededtech.ru/rest/documents/RAutHep2013d19/[Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации по диагностике и лечению аутоиммунного гепатита, 2013 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/RAutHep2013d19/#paragraph_qv173[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
АСТ ≥5 норм и γ-глобулинов ≥ 2 норм
Обоснование
Три РКИ продемонстрировали, что у пациентов с активностью АСТ выше нормы в 10 раз или у пациентов с повышением АСТ более чем в 5 раз в сочетании с повышением уровня γ-глобулинов в 2 раза в отсутствие адекватного лечения смертность достигает 60% в течение 6 мес. Наличие в дебюте гистологических признаков в виде мостовидных некрозов или мультилобулярных некрозов приводит к прогрессированию в цирроз у 82% нелеченых пациентов и ассоцированы с 45%-ной смертностью в течение 5 лет. Данные лабораторные и гистологические признаки активности болезни в дебюте служат абсолютным показанием для лечения глюкокортикостероидами (ГКС).
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации по диагностике и лечению аутоиммунного гепатита, 2013 г., раздел «Показания к лечению».
https://library.mededtech.ru/rest/documents/RAutHep2013d19/[Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации по диагностике и лечению аутоиммунного гепатита, 2013 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/RAutHep2013d19/#paragraph_qv173[(1)]
Относительные показания к проведению иммуносупрессивной терапии: умеренно выраженные симптомы (астенизация, артралгия, желтуха), сывороточная АЛТ и γ- глобулины меньше, чем в абсолютных показаниях, перипортальный гепатит.
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации по диагностике и лечению аутоиммунного гепатита, 2013 г., раздел Таблица 4. Показания к проведению иммуносупрессивной терапии.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/RAutHep2013d19/[Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации по диагностике и лечению аутоиммунного гепатита, 2013 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/RAutHep2013d19/#tab4[(1)]
Вариатив
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
уровень тромбоцитов <200×109/л, уровень сывороточного альбумина <40 г/л и сывороточного билирубина >20 мкмоль/л
Обоснование
Независимые факторы риска возникновения варикозно-расширенных вен у больных ПБЦ — уровень тромбоцитов <200×109/л, уровень сывороточного альбумина <40 г/л и сывороточного билирубина >20 мкмоль/л.
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г., раздел 9.5 «Варикозно –расширенные вены пищевода и гепатоцеллюлярная карцинома»
https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/[Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/#paragraph_d2fi6[(1)]
Показать разбор решения
Диагноз
Перекрестный синдром. Первичный билиарный цирроз. Аутоиммунный гепатит 1 типа
Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.
