Гематология - кейс 51

Правильный ответ:

• непрямая проба Кумбса, прямая проба Кумбса
• общий анализ крови на автоматическом анализаторе
• исследование кала на скрытую кровь
• исследование обмена железа
• исследование уровня ретикулоцитов

Обоснование

https://vsp.spr-journal.ru/jour/article/view/545/472 Классификация и диагностика анемий у детей, А. Г. Румянцев Журнал вопросы современной педиатрии, Том 10, № 1, стр. 96.

В общем анализе крови ориентируются на снижение концентрации гемоглобина - Hb (менее 110 г/л), снижение гематокрита (Ht), небольшое снижение количества эритроцитов (менее 3,8 × 1012/л), снижение цветового показателя - ЦП (менее 0,85), увеличение скорости оседания эритроцитов (более 10-12 мм/ч), несколько сниженное или нормальное количество ретикулоцитов (норма 1—2%). Дополнительно врач-лаборант описывает морфологические изменения эритроцитов - анизоцитоз и пойкилоцитоз. В общем анализе крови, выполненном на автоматическом гематологическом анализаторе, изменяются указанные выше показатели и ряд эритроцитных индексов. Снижаются средний объем эритроцита (mean corpuscular volume - MCV, менее 80 фл), среднее содержание Hb в эритроците (mean corpuscular hemoglobin - МСН, менее 26 пг), средняя концентрация Hb в эритроците (mean corpuscular hemoglobin concentration - MCHC, менее 320 г/л), повышается степень анизоцитоза эритроцитов (red blood cell distribution width - RDW, более 14%). Лабораторная диагностика железодефицитной анемии, стр.9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ZhDA_ispr_13/#[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению железодефицитной анемии. 2015 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ZhDA_ispr_13/#3_5_Лабораторная_диагностика_железодефицитной_анемии[(1)]

https://vsp.spr-journal.ru/jour/article/view/545/472 Классификация и диагностика анемий у детей, А. Г. Румянцев Журнал вопросы современной педиатрии, Том 10, № 1, стр. 96.

В биохимическом анализе крови ориентируются на снижение концентрации сывороточного железа - СЖ (менее 12,5 мкмоль/л), повышение общей железосвязывающей способности сыворотки - ОЖСС (более 69 мкмоль/л), снижение коэффициента насыщения трансферрина железом - НТЖ (менее 17%), снижение концентрации сывороточного ферритина - СФ (менее 30 нг/мл или мкг/л). В последние годы появилась возможность определения растворимых трансферриновых рецепторов (рТФР), концентрация которых в условиях дефицита железа увеличивается (более 2,9 мкг/мл). Лабораторная диагностика железодефицитной анемии, стр.9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ZhDA_ispr_13/#[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению железодефицитной анемии. 2015 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ZhDA_ispr_13/#3_5_Лабораторная_диагностика_железодефицитной_анемии[(1)]

Лабораторная диагностика железодефицитной анемии, стр.9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ZhDA_ispr_13/#[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению железодефицитной анемии. 2015 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ZhDA_ispr_13/#3_5_Лабораторная_диагностика_железодефицитной_анемии[(1)]

Правильный ответ:

• ультразвуковое исследование органов брюшной полости
• биопсия сосудистого «образования» кожи
• видеокапсульная эндоскопия
• ФЭГДС {plus} колоноскопия

Обоснование

КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ Железодефицитная анемия, 2020 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ada7/[Клинические рекомендации. Железодефицитная анемия. Национальное гематологическое общество, 2020] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ada7/#2_4_Инструментальные_диагностические_исследования[(1)]

Томас П. Хэбиф «Кожные болезни: диагностика и лечение», стр. 495

https://www.dissercat.com/content/vnutriprosvetnoendoskopicheskie-izmeneniya-zheludochno-kishechnogo-trakta-pri-boleznyakh-org/read Автореферат диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук «Внутрипросветноэндоскопические изменения желудочно-кишечного тракта приболезнях органов пищеварения у детей», Лохматов М. М. Стр .7, 22, 26-27.

КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ Железодефицитная анемия, 2020 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ada7/[Клинические рекомендации. Железодефицитная анемия. Национальное гематологическое общество, 2020] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ada7/#2_4_Инструментальные_диагностические_исследования[(1)] https://vsp.spr-journal.ru/jour/article/view/545/472 Классификация и диагностика анемий у детей, А. Г. Румянцев Журнал вопросы современной педиатрии, Том 10, № 1, стр. 101

Правильный ответ:

• Множественные венозные мальформации (кожи, желудочно-кишечного тракта) – синдром Бина

Обоснование

Диагноз может быть установлен, учитывая анамнез (удаление «сосудистого образования» головы, ушной раковины в 2 месяца, железодефицитное состояние с 2 лет, клиническую картину («сосудистые образования» на голени, языке, темный характер стула, анемический синдром), лабораторные методы исследований (снижение уровня сывороточного железа, повышение уровня растворимых рецептовов трансферрина, положительный кал на скрытую кровь), результаты гистологического исследования (венозная мальформация кожи) и видеокапсульной эндоскопии (множественные венозные образования с кровоизлияниями на поверхности в подвздошной кишке. Активное тонкокишечное кровотечение). http://www.issva.org/UserFiles/file/ISSVA-Classification-2018.pdf Классификация международного общества изучения сосудистых аномалий, страница 8. Клинические рекомендации Минздрава России. Мальформация кровеносных сосудов головы и шеи, 2020 https://library.mededtech.ru/rest/documents/malform20/[Клинические рекомендации Минздрава России. Мальформация кровеносных сосудов головы и шеи, 2020] https://library.mededtech.ru/rest/documents/malform20/#vi_Диагностика_заболевания_или_состояния_группы_заболеваний_или_состояний_медицинские_показания_и_противопоказания_к_применению_методов_диагностики[(1)]

Правильный ответ:

• хроническая постгеморрагическая анемия

Обоснование

Наличие хронического кровотечения из желудочно-кишечного тракта, железодефицитного состояния. https://vsp.spr-journal.ru/jour/article/view/545/472 Классификация и диагностика анемий у детей, А. Г. Румянцев Журнал вопросы современной педиатрии, Том 10, № 1, стр. 97. Клинические рекомендации Железодефицитная анемия, 2020 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ada7/[Клинические рекомендации. Железодефицитная анемия. Национальное гематологическое общество, 2020] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ada7/#1_2_Этиология_и_патогенез_заболевания_или_состояния_группы_заболеваний_или_состояний[(1)]

Правильный ответ:

• трансфузии эритроцитарной взвеси (массы)

Обоснование

А. Г. Румянцев, В. А. Аграненко «Гемотрансфузионная терапия в педиатрии и неонатологии», 2002 г,стр 158 (Показания к гемотрансфузиям при анемических состояниях). Клинические рекомендации Железодефицитная анемия, 2020 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ada7/[Клинические рекомендации. Железодефицитная анемия. Национальное гематологическое общество, 2020] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ada7/#3_1_3_Гемотрансфузионная_терапия[(1)]

Правильный ответ:

• препаратами железа

Обоснование

Клинические рекомендации Железодефицитная анемия, 2020 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ada7/[Клинические рекомендации. Железодефицитная анемия. Национальное гематологическое общество, 2020] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ada7/#3_1_Консервативное_лечение[(1)]

Правильный ответ:

• 6

Обоснование

https://library.mededtech.ru/rest/documents/ZhDA_ispr_13/#[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению железодефицитной анемии. 2015 г.] Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению железодефицитной анемии. 2015 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ZhDA_ispr_13/#list_item_4t85bl[(1)]

Правильный ответ:

• назначение препарата Сиролимус – ингибитор ангиогенеза (ингибитор mTOR пути)

Обоснование

https://pediatrics.aappublications.org/content/137/2/e20153257.abstract https://www.ingentaconnect.com/contentone/mjl/adv/2016/00000096/00000004/art00004 https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1002/pbc.26049 Учитывая локализацию мальформаций в подвздошной кишке у данного пациента предпочтительней системная терапия, чем хирургический метод лечения.

Правильный ответ:

• динамику уровня гемоглобина (на 10 г/л) и Ht (на 3% по отношению к изначальным значениям до лечения)

Обоснование

https://library.mededtech.ru/rest/documents/ZhDA_ispr_13/#[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению железодефицитной анемии. 2015 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ZhDA_ispr_13/#4_1_5_Характеристики_алгоритмов_и_особенностей_применения_медикаментов[(1)] Клинические рекомендации Железодефицитная анемия, 2020 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ada7/[Клинические рекомендации. Железодефицитная анемия. Национальное гематологическое общество, 2020] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ada7/#3_1_4_Мониторинг_эффективности_лечения_препаратами_железа_на_этапе_лечения[(1)]

Правильный ответ:

• НТЖ (коэффициент насыщения трансферрина железом), СФ (сывороточный ферритин), рТФР (растворимые трансферриновые рецепторы)

Обоснование

https://library.mededtech.ru/rest/documents/ZhDA_ispr_13/#[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению железодефицитной анемии. 2015 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ZhDA_ispr_13/#paragraph_fmrvaj[(1)]

Правильный ответ:

• из расчета 5 мг/кг массы тела в сутки

Обоснование

https://library.mededtech.ru/rest/documents/ZhDA_ispr_13/#[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению железодефицитной анемии. 2015 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ZhDA_ispr_13/#paragraph_eo9232[(1)] Клинические рекомендации Железодефицитная анемия, 2020 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ada7/[Клинические рекомендации. Железодефицитная анемия. Национальное гематологическое общество, 2020] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ada7/#3_1_Консервативное_лечение[(1)]

Правильный ответ:

• НТЖ (коэффициент насыщения трансферрина железом)

Обоснование

https://library.mededtech.ru/rest/documents/ZhDA_ispr_13/#[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению железодефицитной анемии. 2015 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ZhDA_ispr_13/#3_9_Общие_принципы_лечения_железодефицитной_анемии[(1)] Клинические рекомендации Железодефицитная анемия, 2020 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ada7/[Клинические рекомендации. Железодефицитная анемия. Национальное гематологическое общество, 2020] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ada7/#3_1_2_Лечение_парентеральными_препаратами_железа[(1)]