Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Нефрология - кейс 74

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Пациентка 50 лет, учитель, направлена на консультацию нефролога.

Жалобы

На общую слабость, одышку, боли в спине, уменьшение количества мочи.

Анамнез заболевания

Ранее при ежегодных диспансеризациях изменений в анализах мочи не было, уровень креатинина в пределах нормы (последняя диспансеризация 2 года назад). Около полугода назад стали беспокоить слабость, утомляемость, боли в спине. Ухудшение состояния в течение последних 2-х недель, когда слабость усилилась, отметила уменьшение количества мочи, появление одышки. + При обследовании в поликлинике по месту жительства в анализах крови: гемоглобин 80 г/л, лейкоциты 6,6 тыс., тромбоциты 262 тыс. в мкл, СОЭ 90 мм/ч; общий белок 90,5 г/л, креатинин 350 мкмоль/л; в анализах мочи выявлен белок 3,0 г/л. Врачом поликлиники направлена на госпитализацию в отделение нефрологии.

Анамнез жизни

* Перенесенные заболевания и операции: нет * Наследственность не отягощена * Вредные привычки: не курит, алкоголь не употребляет

Объективный статус

Состояние удовлетворительное. Нормостенического телосложения. Вес 69кг, рост 170 см. Температура тела 36,90С. Кожные покровы бледные, чистые. Пастозность голеней и стоп. Суставы внешне не изменены, движения в них безболезненные. В лёгких дыхание ослабленное, хрипов нет. ЧДД 20 в мин. Тоны сердца ритмичные. ЧСС 88 в минуту, АД 140/90 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Селезенка не пальпируется. Мочеиспускание безболезненное. Диурез 400 мл.

Результаты лабораторных методов обследования

Общий анализ мочи

Параметр	Значение
Количество	150 мл
Цвет	желтый
Прозрачность	полная
рН	6,0
Удельный вес	1015
Белок	4,5 г/л
Уробилин	нет
Лейкоциты	2-4 в поле зрения
Эритроциты	5-7 в поле зрения
Цилиндры	нет
Эпителий	нет
Бактерии	нет
Слизь	немного
Бактерии	нет

У пациентки выявлены протеинурия нефротического уровня, микрогематурия

Биохимический анализ крови

Наименование	Значение	Референсные значения	Единицы измерения
Общий белок	92	60-80	г/л
Альбумин	36	35-50	г/л
Мочевина	35,2	2,5-6,4	ммоль/л
Креатинин	360	53-115	мкмоль/л
Холестерин общий	5,8	1,4-5,7	ммоль/л
Триглицериды	1,3	0,20-1,70	ммоль/л
Билирубин общий	14,9	3,0-17,0	ммоль/л
Билирубин прямой	2,8	0,0-3,0	ммоль/л
АЛТ	20	10-49	ед/л
АСТ	18	0-34	ед/л
ЛДГ	146	135-230	ед/л
Мочевая кислота	503	145-415	мкмоль/л
Калий	5,7	3,5-5,0	ммоль/л
Натрий	140	135-145	ммоль/л
Глюкоза	5,5	3,89-5,83	ммоль/л
Кальций	2,9	2,08-2,65	ммоль/л
Фосфор	1,9	0,78-1,65	ммоль/л
Железо	24,3	9 - 30	мкмоль/л
рСКФ (по CKD-EPI)	11,47		мл/мин/1,73 м^2^

У пациентки в крови выявлено повышение общего белка, азотистых шлаков (креатинина мочевины, мочевой кислоты), кальция, фосфора, калия, снижение скорости клубочковой фильтрации (СКФ)

Клинический анализ крови

Наименование	Результат	Нормы
Гемоглобин	79	120,0 - 160,0 г/л
Гематокрит	18,9	35,0 - 47,0%
Лейкоциты	8,6	4,00 - 9,00 х10^9^/л
Эритроциты	3,5	4,00 - 5,70 х10^12^/л
Средний объем эритроцита (MCV)	83,0	80,0 - 97,0 фл
Тромбоциты	200	150,0 - 420,0 х10^9^/л
Лимфоциты абс.	2,6	1,20 - 3,50 х10^9^/л
Моноциты абс.	0,4	0,10 - 1,00 х10^9^/л
Нейтрофилы абс.	5,0	2,04 - 5,80 х10^9^/л
Эозинофилы абс.	0,02	0,02 - 0,30 х10^9^/л
Базофилы абс.	0,07	0,00 - 0,07 х10^9^/л
Лимфоциты	17,5	17,0 - 48,0%
Моноциты	7,2	2,0 - 10,0%
Нейтрофилы	72,0	48,00 - 78,00%
Эозинофилы	3	0,0 - 6,0%
Базофилы	1,0	0,0 - 1,0%
СОЭ по Панченкову	91	2 – 20 мм/ч

У пациентки выявлены анемия, ускоренная СОЭ.

Определение сывороточных маркеров: уровня антител к цитоплазме нейтрофилов (ANCA), маркеров системной красной волчанки, антифосфолипидного синдрома, комплемента

Параметр	Результат	Референсные значения
Антитела к MPO (p-ANCA)	< 1:40	< 1:40
Антитела к PR3 (с-ANCA)	< 1:40	< 1:40
Антитела к двухспиральной ДНК	0,8	0.0- 10.0 МЕ/мл
Антинуклеарные АТ (иммуноблот) Анти-SS-A (Ro)	отр.	не обнаружены
Анти-SS-В (La)	отр.	не обнаружены
Анти-Sm	отр.	не обнаружены
Анти-RNP	отр.	не обнаружены
Антинуклеарный фактор	< 1:40	< 1:40
Антитела к кардиолипину IgM	<2	<12MPL-Ед/мл
Антитела к кардиолипину IgG	<2	<12MPL-Ед/мл
Антитела к β~2~-гликопротеину общие	13.38	<20 отн.ед/мл
С3компонент комплемента	0.90	0.83-1.93г/л
С4компонент комплемента	0.29	0.15-0.57г/л
Антитела к базальной мембране клубочков (БМК)	4,16	0-20 ед/мл
Криоглобулины	-	не обнаружены

Не выявлено иммунологических маркеров системной красной волчанки, антифосфолипидного синдрома, ANCA-васкулита, синдрома Гудпасчера. криоглобулинемии

Определение белковых фракций в сыворотке

Показатель	Результат	Референсные значения
Альбумин,%	38,4	55,8-66,1
Альфа-1 глобулин,%	2,9	2,9-4,9
Альфа-2 глобулин, %	7,8	7,1-11,8
Бета-1 глобулин, %	5,6	4,7-7,2
Бета-2 глобулин, %	3,9	3,0-6,5
Гамма-глобулин, %	46,4	11,1-18,8

Выявлен М-градиент

Определение белковых фракций в сыворотке

Выявлено повышение гамма-глобулиновой фракции, М-градиент

Результаты инструментальных методов обследования

Ультразвуковое исследование почек

Почки расположены обычно, контуры ровные, левая 120х52х48 мм, паренхимы 20 мм, правая 119х54х47 мм, паренхима 21 мм, обычной эхогенности. Кортико-медуллярная дифференциация не сохранна. Чашечно-лоханочная система не расширена. В режиме ЦДК почечный кровоток симметричный, прослеживается до коркового слоя. *Заключение*: диффузные изменения паренхимы почек

Эхокардиография

Полости сердца не расширены. Гипертрофия миокарда левого желудочка. Глобальная сократительная способность миокарда левого желудочка в пределах нормы (ФВ 66%). Уплотнение стенок аорты, структур аортального клапана, митрального клапана. Недостаточность митрального клапана 1 ст. Недостаточность трикуспидального клапана 1 ст.

Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) органов грудной клетки

МСКТ органов грудной клетки без контраста. + Грудная клетка правильной формы. В паренхиме обоих легких инфильтративных изменений не выявлено. Корни легких не расширены, с четкими контурами, лимфоузлы не увеличены. Средостение не смещено, не расширено, легочная артерия и ее ветви расположены типично, не расширены. Сердце не увеличено. Перикард не утолщен. Жидкость в полости перикарда не определяется. На фоне выраженного остеопороза видимых костей скелета определяется в лопатках с обеих сторон, в теле Th-8 справа, в 2,6,7,8 ребрах слева, в 4,7 ребрах справа множественные овальные очаги с мягкотканым компонентом ячеистого строения с остеолитической деструкцией и вздутием костной ткани, размерами до 15 мм. + Выявлены множественные очаги остеолитической деструкции в ребрах, теле Th-8 справа.

Вопросы по задаче

План обследования

Из лабораторных методов исследования в первую очередь необходимо выполнить

Отметьте все подходящие варианты.

определение сывороточных маркеров: уровня антител к цитоплазме нейтрофилов (ANCA), маркеров системной красной волчанки, антифосфолипидного синдрома, комплементабиохимический анализ кровиопределение антител к рецептору фосфолипазы А2 (PLA2R)определение белковых фракций в сывороткеобщий анализ мочиклинический анализ крови

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

определение сывороточных маркеров: уровня антител к цитоплазме нейтрофилов (ANCA), маркеров системной красной волчанки, антифосфолипидного синдрома, комплемента
биохимический анализ крови
определение белковых фракций в сыворотке
общий анализ мочи
клинический анализ крови

Обоснование

В план обследования пациентки с впервые выявленными нарушением функции почек, анемией должны быть включены серологические тесты для диагностики заболеваний, наиболее часто протекающих с поражением почек, в частности, маркеры системной красной волчанки, антифосфолипидного синдрома, антитела к цитоплазме нейтрофилов, компонентов комплемента и др. Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970458860/?anchor=paragraph_thh127#paragraph_thh127[(1)]

Биохимический анализ крови позволяет выявить изменение белковых показателей, обменные (дислипидемия, гиперурикемия, гипергликемия) и электролитные нарушения, а также по концентрации креатинина оценить функцию почек (расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле CKD-EPI). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP469/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая болезнь почек (ХБП). 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP469/#tab14[(1)] Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970458860/?anchor=paragraph_kqod5c#paragraph_kqod5c[(1)]

С учетом выявления у пациентки анемии, ускоренной СОЭ, гиперпротеинемии и поражения почек с почечной недостаточностью, целесообразно проведение обследования с целью исключения парапротеинемического поражения почек. О наличии патологического белка в крови может свидетельствовать М-градиент, выявленный при электрофоретическом разделении сывороточных белков. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_28[Клинические рекомендации Научного общества нефрологов России. Диагностика и лечение миеломной нефропатии. 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_28/#5_принципы_диагностики[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Mnozhestvennaya-mieloma[Клинические рекомендации Ассоциации онкологов России. Множественная миелома. 2020 г. ] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Mnozhestvennaya-mieloma/#paragraph_eaqmn6[(1)]

Общий анализ мочи позволяет выявить наличие/отсутствие белка, изменений мочевого осадка. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP469/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая болезнь почек (ХБП). 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP469/#list_item_ui16ub[(1)] Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970458860/?anchor=paragraph_gij7id#paragraph_gij7id[(1)]

Клинический анализ крови позволяет оценить уровень гемоглобина, тромбоцитов, форменных элементов, СОЭ, что необходимо для выявления/исключения анемии, цитопении, воспалительных изменений. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP469/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая болезнь почек (ХБП). 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP469/#tab14[(1)] Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970458860/?anchor=paragraph_t77irf#paragraph_t77irf[(1)]

План обследования

Инструментальными методами обследования, которые необходимо выполнить в первую очередь данной пациентке с учетом имеющихся жалоб и лабораторных показателей, являются

Отметьте все подходящие варианты.

мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) органов грудной клеткиперфузионная сцинтиграфия миокардаультразвуковое исследование почеккомпьютерная томография почек с контрастированиемцистоскопияэхокардиография

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) органов грудной клетки
ультразвуковое исследование почек
эхокардиография

Обоснование

У пациентки 50 лет со слабостью, анемией, ускоренной СОЭ, одышкой, болями в позвоночнике, показано проведение компьютерной томографии органов грудной клетки для исключения вовлечения легких, органов средостения, позвоночника в рамках системного заболевания, опухоли, метастазирования. С учетом выраженной гиперкреатининемии целесообразно проведение бесконтрастного обследования. https://library.mededtech.ru/rest/documents/anca2021/[Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов России. Поражение почек при АНЦА-ассоциированных васкулитах (АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит). 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/anca2021/#list_item_gcl78j[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Mnozhestvennaya-mieloma[Клинические рекомендации Ассоциации онкологов России. Множественная миелома. 2020 г. ] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Mnozhestvennaya-mieloma/#list_item_h5r7uh[(1)]

У пациентки с недавно выявленными признаками поражения почек необходимо провести ультразвуковое исследование (УЗИ) почек. УЗИ позволяет уточнить положение обеих почек, их форму, структуру и размеры, наличие кист, конкрементов, оценить состояние уродинамики, выявить наличие или отсутствие признаков нефросклероза. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP469/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая болезнь почек (ХБП). 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP469/#list_item_mnksr1[(1)] Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970458860/?anchor=paragraph_97ss0j#paragraph_97ss0j[(1)]

Эхокардиография позволяет объективно оценить тяжесть и длительность артериальной гипертензии по наличию гипертонического сердца, а также выявить признаки сердечной недостаточности как причины отечного синдрома, одышки. Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970458860/?anchor=paragraph_q8n12j#paragraph_q8n12j[(1)]

План обследования

Ведущим нефрологическим синдромом у данной пациентки является (-ются)

Отметьте все подходящие варианты.

канальцевые дисфункциинефротический синдромострая почечная недостаточностьхроническая почечная недостаточность

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

острая почечная недостаточность

Обоснование

У пациентки без предшествующего почечного анамнеза, с ранее сохранной функцией почек, с нормальными размерами почек, впервые отмечено развитие олигурии, значительное повышение креатинина крови и снижение СКФ, что может указывать на острое нарушение функции почек. Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_7p0793#paragraph_7p0793[(1)]

План обследования

У данной пациентки повышенная экскреция с мочой белка до 4,6 г/л в отсутствии гипоальбуминемии, при наличии гиперпротеинемии и М-градиента может представлять собой

Отметьте все подходящие варианты.

ортостатическую протеинуриюнефротическую протеинуриюпротеинурию переполненияклубочковую гиперфильтрацию

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

протеинурию переполнения

Обоснование

Экскреция белка при нормальных/повышенных значениях сывороточных белков может наблюдаться при повышенном образовании плазменных низкомолекулярных белков (легких цепей иммуноглобулинов, гемоглобина, миоглобина), которые фильтруются нормальными клубочками в количестве, превышающем способность канальцев к реабсорбции. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP469/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая болезнь почек (ХБП). 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP469/#paragraph_899u8p[(1)]

План обследования

Более точными методами исследования, позволяющими определить природу выявленного при электрофорезе М-градиента и подтвердить наличие парапротеина, являются

Отметьте все подходящие варианты.

иммунологические тесты определения полиспецифических агглютининов и уровней карбгемоглобина и метгемоглобина в кровиопределение уровня иммуноглобулинов, прикрепившихся к поверхности эритроцитов (IgG, IgM, IgA), оценка уровня антиэритроцитарных антител к C3d- и к С3с - компонентам комплементаэлектрофорез с иммунофиксацией белков сыворотки крови и мочи с антисыворотками к Ig и их легким цепям, количественная оценка свободных легких цепей Ig в сыворотке кровиисследование IgG-иммунных комплексов методом связывания с C1q (С1q-IgG) и определение интерлейкина-6 в сыворотке крови

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

электрофорез с иммунофиксацией белков сыворотки крови и мочи с антисыворотками к Ig и их легким цепям, количественная оценка свободных легких цепей Ig в сыворотке крови

Обоснование

Включение метода определения СЛЦ в сыворотке крови в план обследования пациентов с предполагаемой моноклональной гаммапатией позволяет увеличить диагностическую чувствительность имеющихся методов определения парапротеина, а также проводить мониторинг пациентов с несекретирующей ММ. https://library.mededtech.ru/rest/documents/Mnozhestvennaya-mieloma[Клинические рекомендации Ассоциации онкологов России. Множественная миелома. 2020 г. ] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Mnozhestvennaya-mieloma/#list_item_epogt2[(1)]

План обследования

Пациентке с анемией, поражением почек, костей, выявленным в сыворотке крови парапротеином для верификации диагноза показано проведение

Отметьте все подходящие варианты.

стернальной пункции с цитологическим исследованием костного мозгамагнитно-резонансной томографии сосудов почекмультиспиральной компьютерной томографии почек с контрастированиемпозитронной эмиссионной томографии миокарда

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

стернальной пункции с цитологическим исследованием костного мозга

Обоснование

Наличие у пациентки анемии, поражения почек (ОПП), костей (очаги лизиса), наличие парапротеина в сыворотке крови заставляет, в первую очередь, задуматься о наличии множественной миеломы (ММ). + Всем пациентам с подозрением на ММ рекомендуется получение цитологического препарата костного мозга путем пункции (стернальная пункция) и проведение цитологического (миелограмма) и иммунофенотипического (методом проточной цитофлуориметрии) исследования мазка костного мозга для подтверждения и формулирования диагноза Клинические рекомендации Ассоциации онкологов России. Множественная миелома. 2020 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/Mnozhestvennaya-mieloma[Клинические рекомендации Ассоциации онкологов России. Множественная миелома. 2020 г. ] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Mnozhestvennaya-mieloma/#list_item_ps1bb2[(1)]

Диагноз

С учетом имеющейся клинической картины заболевания, выявленным парапротеином в сыворотке крови (моноклональные свободные легкие цепи - 1,5 г/л) и в моче (моноклональные свободные легкие цепи - 2 г/сутки), плазматизацией костного мозга (>35%) основным клиническим диагнозом является

Отметьте все подходящие варианты.

Лимфома ХоджкинаМножественная миеломаХронический миелолейкозХронический лимфолейкоз

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

Множественная миелома

Обоснование

Симптоматическая множественная миелома (ММ) диагностируется на основании: * Присутствия в костном мозге ≥10 % клональных плазматических клеток или наличие подтвержденной биопсией костной/экстрамедуллярной плазмоцитомы и 1 или несколько обозначенных ниже симптомов, обусловленных ММ (т.н. CRAB): * С. гиперкальциемии: уровень кальция в сыворотке крови >11,5 мг/дл (>2,75 ммоль/л); * R. дисфункции почек: уровень креатинина в сыворотке крови >2 мг/дл (>173 ммоль/л), клиренс креатинина <40 мл/мин; * A. анемии: нормохромная нормоцитарная, уровень гемоглобина на 2 г/дл (20 г/л) меньше нижней границы нормы или < 10 г/дл (<100 г/л); * B. 1 или более остеолитических очагов, в том числе подтвержденных данными рентгенографии костей, спиральной компьютерной томографии (КТ) или позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ)/КТ У пациентки выявлены признаки поражения почек (острое повреждение почек), костей (множественные зоны лизиса), анемия, гиперкальциемия, парапротеин в сыворотке крови (моноклональные свободные легкие цепи - 1,5 г/л) и в моче (моноклональные свободные легкие цепи - 2 г/сутки), плазматизация костного мозга (>35%), что соответствует диагностическим критериям симптоматической ММ. Клинические рекомендации Ассоциации онкологов России. Множественная миелома. 2020 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/Mnozhestvennaya-mieloma[Клинические рекомендации Ассоциации онкологов России. Множественная миелома. 2020 г. ] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Mnozhestvennaya-mieloma/#paragraph_r7rjn3[(1)]

Диагноз

Наиболее вероятным вариантом поражения почек у данной пациентки с множественной миеломой является

Отметьте все подходящие варианты.

миеломная нефропатияострый гломерулонефритострая мочекислая блокадаобструктивный пиелонефрит

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

миеломная нефропатия

Обоснование

Миеломная нефропатия (синонимы цилиндр-нефропатия, cast-нефропатия) — наиболее частый вариант поражения почек при множественной миеломе (ММ), обусловленный секрецией и экскрецией с мочой моноклональных легких цепей (ЛЦ) (белка Бенс-Джонса), характеризующийся образованием белковых цилиндров в дистальном отделе канальцев, развитием тубулоинтерстициального воспаления и фиброза. В дебюте миеломная нефропатия (МН) как правило вызывает острое почечное повреждение (ОПП) Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_b6ipac#paragraph_b6ipac[(1)]

Лечение

Данной пациентке с клинико-лабораторными признаками множественной миеломы и с острой почечной недостаточностью для лечения миеломной нефропатии показано

Отметьте все подходящие варианты.

воздержание от начала специфической терапииназначение монотерапии кортикостероидаминазначение высокодозной химиотерапиивведение сверхвысоких доз циклофосфамида

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

назначение высокодозной химиотерапии

Обоснование

Пациентам моложе 65 лет с симптоматической множественной миеломой (ММ) рекомендуется начало специфической противоопухолевой терапии высокодозной химиотерапией с трансплантацией аутологичных гемопоэтических стволовых клеток. При выборе схемы индукционной терапии необходимо также учитывать сопутствующие заболевания пациента и осложнения миеломы. https://library.mededtech.ru/rest/documents/Mnozhestvennaya-mieloma[Клинические рекомендации Ассоциации онкологов России. Множественная миелома. 2020 г. ] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Mnozhestvennaya-mieloma/#list_item_k4njvb[(1)] Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_4a27c6#paragraph_4a27c6[(1)]

Вариатив

Основной механизм повреждения почек при миеломной нефропатии связан с

Отметьте все подходящие варианты.

образованием антител к собственным антигенам клубочков, отложением иммунных комплексов, формированием мембраноатакующего комплексаобразованием амилоидных фибрилл из легких цепей иммуноглобулинов, их депозицией в клубочках, тубулоинтерстиции и почечных сосудахинфильтрацией клубочков опухолевыми клетками, синтезом ими цитокинов, развитием воспаления, отека, микротромбозов в клубочкахсекрецией опухолевыми клетками большого количества моноклональных легких цепей, образованием из них цилиндров, обструкцией ими канальцев

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

секрецией опухолевыми клетками большого количества моноклональных легких цепей, образованием из них цилиндров, обструкцией ими канальцев

Обоснование

Причина развития МН — секреция опухолевыми плазматическими клетками большого количества моноклональных легких цепей (ЛЦ), экскретируемых в просвет канальцев почек. Эндоцитоз ЛЦ клетками проксимального канальца сопровождается выбросом провоспалительных цитокинов, что приводит к формированию интерстициального воспаления и фиброза. Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_8lk5t6#paragraph_8lk5t6[(1)]

Вариатив

К основным морфологическим критериям миеломной нефропатии относится (-ятся)

Отметьте все подходящие варианты.

отсутствие изменений клубочков при световой микроскопии, слияние отростков подоцитов при электронной микроскопиибольшие, плотные, РAS-негативные слепки канальцев, свечение в них моноклональных легких цепей иммуноглобулиновлинейный тип свечения на гломерулярной базальной мембране IgG в сочетании с С3 компонентом комплементапролиферация мезангиальных клеток, расширение мезангия, свечение в мезангии IgА и С3 компонента комплемента

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

большие, плотные, РAS-негативные слепки канальцев, свечение в них моноклональных легких цепей иммуноглобулинов

Обоснование

Морфологические критерии миеломной нефропатии * На светооптическом уровне - при окраске гематоксилин-эозином выявляют большие, плотные, окрашиваемые в розовый цвет, слепки канальцев с характерной многослойной структурой. Цилиндры окружены эпителиальными клетками, лимфоцитами, нейтрофилами, гигантскими клетками моноцитарной или макрофагальной природы, часто с включениями белковых фрагментов. Характерна атрофия канальцев, фиброз интерстиция. Поражение клубочков не характерно. Важно, что цилиндры при МН негативны при PAS окрашивании. * При иммуногистохимическом или иммунофлуоресцентном исследовании в цилиндрах обнаруживают, в зависимости от типа секреции, фиксацию ЛЦ каппа или лямбда типа. Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_j3ojl1#paragraph_j3ojl1[(1)]

Вариатив

Наиболее частым вариантом поражения почек при миеломной болезни является

Отметьте все подходящие варианты.

болезнь отложения легких цепейcast-нефропатияплазмоклеточная инфильтрация{nbsp}AL-амилоидоз

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

cast-нефропатия

Обоснование

В структуре поражения почек при множественной миеломе миеломная нефропатия (cast-нефропатия) составляет 60-80%. В 10-20% случаев выявляют AL амилоидоз, у 5-10% больных диагностируют болезнь депозитов легких цепей. Наряду с этим возможны редкие варианты: парапротеин-ассоциированный гломерулонефрит, иммунотактоидная нефропатия, хронический тубулоинтерстициальный нефрит, плазмоклеточная инфильтрация. Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_pg5ntl#paragraph_pg5ntl[(1)]

Показать разбор решения

Диагноз

Множественная миелома

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Выберите город

Избранное

Повторить ошибки

Мои результаты

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Диагноз

Множественная миелома