Детская кардиология - кейс 24

Правильный ответ:

• биохимический анализ крови
• клинический анализ крови

Обоснование

Лабораторная диагностика * Рекомендовано проведение следующих лабораторных тестов (Американская Ассоциация Кардиологов (American Heart Association - AHA) и Американская Академия Педиатрии (American Academy of Pediatrics - AAP)), особенно у пациентов с вероятным неполным синдромом Кавасаки [23,25]: -- С-реактивный белок -- Общий анализ крови с оценкой СОЭ и лейкоцитарной формулой -- Общий анализ мочи (средняя порция) -- Уровень сывороточной аланинаминотрансферазы (АЛТ>50 ЕД/л) -- Уровень сывороточного альбумина (Сила рекомендации 1; уровень доказательств С) Комментарий: Лабораторные признаки, свидетельствующие в пользу СК: -- Повышение СРБ ≥3 мг/дл или СОЭ ≥40 мм/ч) -- Лейкоцитоз ≥15,000/мкл -- Нормохромная нормоцитарная анемия -- Уровень тромбоцитов в общем анализе крови ≥450,000/мкл после 7 дня заболевания -- Стерильная лейкоцитурия (≥10 лейкоцитов в поле зрения) -- Уровень сывороточного альбумина ≤3 г/дл Для СК типичен лейкоцитоз (более 15-20х109/л) с нейтрофилезом. На 2-й неделе может быть выявлена гипохромная анемия и нарастающий тромбоцитоз (более 1000х109/л), СОЭ обычно повышена. Тромбоцитоз сопровождается гиперкоагуляцией, угрожающей тромбозом. У некоторых детей повышается уровень С-реактивного белка (СРБ), выявляется стерильная лейкоцитурия и протеинурия, но ни один из этих тестов не патогномоничен. Лабораторные параметры возвращаются к норме через 6-8 недель. Несколько отличаются данные о прокальцитонине (ПКТ): его уровень в первые дни болезни высокий (3 и более нг/мл), но быстро, уже ко 2-й недели болезни нормализуется. Клинические рекомендации Минздрава России. Союз педиатров России. Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром [Кавасаки] (синдром/болезнь Кавасаки) у детей. Возрастная категория: дети МКБ 10: М30.3. Год утверждения: 2016 https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_247[Клинические рекомендации Минздрава России. Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром ++[кавасаки]++ у детей, 2016] раздел: Лабораторная диагностика, стр. 15

Лабораторная диагностика * Рекомендовано проведение следующих лабораторных тестов (Американская Ассоциация Кардиологов (American Heart Association - AHA) и Американская Академия Педиатрии (American Academy of Pediatrics - AAP)), особенно у пациентов с вероятным неполным синдромом Кавасаки [23,25]: -- С-реактивный белок -- Общий анализ крови с оценкой СОЭ и лейкоцитарной формулой -- Общий анализ мочи (средняя порция) -- Уровень сывороточной аланинаминотрансферазы (АЛТ>50 ЕД/л) -- Уровень сывороточного альбумина (Сила рекомендации 1; уровень доказательств С) Комментарий: Лабораторные признаки, свидетельствующие в пользу СК: -- Повышение СРБ ≥3 мг/дл или СОЭ ≥40 мм/ч) -- Лейкоцитоз ≥15,000/мкл -- Нормохромная нормоцитарная анемия -- Уровень тромбоцитов в общем анализе крови ≥450,000/мкл после 7 дня заболевания -- Стерильная лейкоцитурия (≥10 лейкоцитов в поле зрения) -- Уровень сывороточного альбумина ≤3 г/дл Для СК типичен лейкоцитоз (более 15-20х109/л) с нейтрофилезом. На 2-й неделе может быть выявлена гипохромная анемия и нарастающий тромбоцитоз (более 1000х109/л), СОЭ обычно повышена. Тромбоцитоз сопровождается гиперкоагуляцией, угрожающей тромбозом. У некоторых детей повышается уровень С-реактивного белка (СРБ), выявляется стерильная лейкоцитурия и протеинурия, но ни один из этих тестов не патогномоничен. Лабораторные параметры возвращаются к норме через 6-8 недель. Несколько отличаются данные о прокальцитонине (ПКТ): его уровень в первые дни болезни высокий (3 и более нг/мл), но быстро, уже ко 2-й недели болезни нормализуется. Клинические рекомендации Минздрава России. Союз педиатров России. «Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром [Кавасаки] (синдром/болезнь Кавасаки) у детей». Возрастная категория: детиМКБ 10: М30.3. Год утверждения: 2016 https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_247[Клинические рекомендации Минздрава России. Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром ++[кавасаки]++ у детей, 2016] раздел: Лабораторная диагностика, стр. 15

Правильный ответ:

• электрокардиограмма
• эхокардиография

Обоснование

Пациентам с подозрением на СК рекомендовано проведение электрокардиограммы (ЭКГ) [23,25,10]. (Сила рекомендации 1; уровень доказательств С) Комментарий: изменения на ЭКГ: в острой фазе сводятся к увеличению интервала PR, снижению вольтажа комплекса QRS, уплощению зубца T, изменениям сегмента ST. Ишемические изменения возникают позже, в подострой фазе, в результате тромбоза аневризм коронарных артерий. Клинические рекомендации Минздрава России. Союз педиатров России. Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром [Кавасаки] (синдром/болезнь Кавасаки) у детей. Возрастная категория: дети МКБ 10: М30.3. Год утверждения:2016 https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_247[Клинические рекомендации Минздрава России. Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром ++[кавасаки]++ у детей, 2016] раздел: Инструментальная диагностика, стр. 17.

Пациентам с неясной фебрильной лихорадкой ≥ 5 дней рекомендовано провести Эхо-КГ с оценкой состояния коронарных сосудов [10,25]. (Сила рекомендации 1; уровень доказательств С) Комментарий: при СК обычно визуализируются: жидкость в полости перикарда, аневризмы и дилатация коронарных сосудов, утолщение стенок коронарных артерий, неровные контуры, тромбоз коронарных артерий с развитием в последующем инфаркта миокарда. При тромбозе коронарных артерий отмечаются: нарушение глобальной и локальной систолической функции желудочков сердца вследствие ишемии миокарда, снижение насосной функции сердца и других параметров гемодинамики, приводящих к развитию недостаточности кровообращения. Клинические рекомендации Минздрава России. Союз педиатров России. Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром [Кавасаки] (синдром/болезнь Кавасаки) у детей. Возрастная категория: дети МКБ 10: М30.3. Год утверждения: 2016 https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_247[Клинические рекомендации Минздрава России. Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром ++[кавасаки]++ у детей, 2016] раздел: Инструментальная диагностика, стр. 17

Правильный ответ:

• Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (болезнь Кавасаки)

Обоснование

Критерии постановки диагноза синдрома Кавасаки [13,23]: 1. Лихорадка, часто до 40 С˚ и выше, длительностью минимум 5 дней и наличие хотя бы четырех из приведенных ниже пяти признаков: 2. Изменения слизистых оболочек, особенно ротовой полости и дыхательных путей, сухие, в трещинах губы; «земляничный» /малиновый язык, гиперемия губ и ротоглотки. 3. Изменения кожи кистей, стоп, (в том числе плотный отек, покраснение ладоней и подошв, часто – яркая эритема над мелкими суставами кистей и стоп) в ранней фазе, а также генерализованное или локализованное шелушение в паховых областях и на подушечках пальцев рук и ног на 14-21-й день от начала заболевания. 4. Изменение со стороны глаз, прежде всего двусторонняя инъекция сосудов склер и конъюнктивы, без слезотечения и изъязвления роговицы; при осмотре в проходящем свете может быть выявлен передний увеит. 5. Увеличение размеров лимфоузлов (в 50% случаев), особенно шейных, чаще возникает одиночный болезненный узел диаметром более 1,5 см. 6. Сыпь, которая появляется в первые несколько дней болезни и угасает через неделю; сыпь чаще диффузная, полиморфная - макулопапулезная, уртикарная, скарлатиноподобная или даже кореподобная без везикул или корочек. Клинические рекомендации Минздрава России. Союз педиатров России. Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром [Кавасаки] (синдром/болезнь Кавасаки) у детей. Возрастная категория: дети МКБ 10: М30.3. Год утверждения: 2016 https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_247[Клинические рекомендации Минздрава России. Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром ++[кавасаки]++ у детей, 2016] раздел: диагностика, стр. 13

Правильный ответ:

• стационарных условиях (соматическое отделение)

Обоснование

Рекомендовано применение инфузии внутривенного иммуноглобулина человека нормальногож,вк на фоне антиагрегантной терапии ацетилсалициловой кислотойж,вк как основного метода лечения СК. Лечению подлежат как манифестные, так и «неполные» случаи, поскольку последние, по ряду наблюдений, чаще приводят к изменениям коронарных артерий [25]. Клинические рекомендации Минздрава России. Союз педиатров России. Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром [Кавасаки] (синдром/болезнь Кавасаки) у детей. Возрастная категория: дети МКБ 10: М30.3. Год утверждения: 2016 https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_247[Клинические рекомендации Минздрава России. Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром ++[кавасаки]++ у детей, 2016] раздел: Лечение, стр.18

Правильный ответ:

• поражение коронарных артерий

Обоснование

Сердечно-сосудистые нарушения, возникающие вследствие СК, классифицируют в соответствии с размерами аневризм и тяжестью проявлений сердечно-сосудистых нарушений {nbsp} А. Классификация размеров аневризм коронарных артерий в острой фазе -- небольшие аневризмы или дилатации (внутренний диаметр сосуда ≤4 мм); У детей ≥5 лет: внутренний диаметр измеряемого сегмента отличается от внутреннего диаметра примыкающего сегмента менее, чем в 1,5 раза. -- аневризмы среднего размера: аневризмы с внутренним диаметром от >4 мм до <8 мм; У детей ≥5 лет: внутренний диаметр измеряемого сегмента отличается от внутреннего диаметра примыкающего сегмента в 1,5-4 раза -- гигантские аневризмы : аневризмы с внутренним диаметром ≥8 мм У детей ≥5 лет: внутренний диаметр измеряемого сегмента отличается от внутреннего диаметра примыкающего сегмента более, чем в 4 раза {nbsp} B. В соответствии со степенью тяжести проявлений сердечно-сосудистых нарушений при СК выделяют группы от I до V. Определение группы тяжести - на основании данных электрокардиографии (Эхо-КГ) и селективной ангиографии или других методов: {nbsp} I. Нет дилатаций коронарных артерий: пациенты без дилатаций коронарных артерий, в том числе, в острую фазу болезни; {nbsp} II. Транзиторная дилатация коронарных артерий в острую фазу болезни: пациенты со слабовыраженными и транзиторными дилатациями, исчезающими, как правило, в течение 30 дней от их появления; {nbsp} III. Регрессия: пациенты, у которых еще определяются аневризмы коронарных артерий, соответствующие критериям дилатации или более выраженные изменения на 30 день после их появления, несмотря на полное исчезновение изменений в билатеральных системах коронарных артерий в течение первого года после их появления, а также пациенты, у которых изменения коронарных артерий не удовлетворяют критериям для включения в группу V; {nbsp} IV. Сохраняющиеся аневризмы коронарных артерий: пациенты у которых определяются одно-или двусторонние аневризмы коронарных артерий по данным коронарной ангиографии на втором году после острой фазы СК или позже и пациенты, у которых изменения коронарных артерий не удовлетворяют критериям для включения в группу V; {nbsp} V. Стеноз коронарных артерий: пациенты со стенозом коронарных артерий, подтвержденными коронарной ангиографией: (a) Пациенты без признаков/симптомов ишемии, подтвержденной лабораторными тестами или другими методами; (b) Пациенты с признаками/симптомами ишемии, подтвержденными лабораторными тестами или другими методами. Клинические рекомендации Минздрава России. Союз педиатров России. Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром [Кавасаки] (синдром/болезнь Кавасаки) у детей. Возрастная категория: дети МКБ 10: М30.3. Год утверждения: 2016 https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_247[Клинические рекомендации Минздрава России. Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром ++[кавасаки]++ у детей, 2016] раздел: Классификация, стр. 9

Правильный ответ:

• внутривенных иммуноглобулинов

Обоснование

Рекомендовано применение инфузии внутривенного иммуноглобулина человека нормальногож,вк на фоне антиагрегантной терапии ацетилсалициловой кислотойж,вк как основного метода лечения СК. Лечению подлежат как манифестные, так и «неполные» случаи, поскольку последние, по ряду наблюдений, чаще приводят к изменениям коронарных артерий. Клинические рекомендации Минздрава России. Союз педиатров России. Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром [Кавасаки] (синдром/болезнь Кавасаки) у детей. Возрастная категория: дети МКБ 10: М30.3. Год утверждения: 2016 https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_247[Клинические рекомендации Минздрава России. Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром ++[кавасаки]++ у детей, 2016] раздел: Лечение, стр. 18

Правильный ответ:

• повторить введение внутривенного иммуноглобулина

Обоснование

В случае, если пациент не отвечает на стартовую терапию ВВИГ падением температуры в течение 48 часов или произошло обострение в течение 2 недель - введение ВВИГ рекомендуется повторить в той же дозе [26]. Клинические рекомендации Минздрава России. Союз педиатров России. Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром [Кавасаки] (синдром/болезнь Кавасаки) у детей. Возрастная категория: дети МКБ 10: М30.3. Год утверждения: 2016 https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_247[Клинические рекомендации Минздрава России. Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром ++[кавасаки]++ у детей, 2016] раздел: Лечение, стр. 19

Правильный ответ:

• ацетилсалициловой кислоты

Обоснование

Ацетилсалициловую кислоту (код АТХ: B01AC06) рекомендовано использовать при СК как противовоспалительное (в больших дозах), так и антиагрегантное (в малых дозах) средство (Сила рекомендации 2; уровень доказательств C). Комментарий: в острой стадии заболевания назначается в дозировке 30-100 мг/кг/сут в 4 приема (в разных странах приняты разные дозировки: в Японии 30-50 мг/кг/сут, в США – более высокие дозы: 80-100 мг/кг/сут). После прекращения лихорадки (в большинстве случаев после введения ВВИГ) через 48-72 ч дозу снижают до 3-5 мг/кг/сут в один прием и продолжают до нормализации уровня маркеров острого воспаления и числа тромбоцитов, если в течение 6-8 недель от начала заболевания при ЭхоКГ не было выявлено аневризм коронарных артерий. При выявлении аневризм <8 мм без тромбоза продолжают прием пока изменения не купируются при повторных Эхо-КГ и ЭКГ (контроль каждые 6 месяцев). При аневризмах коронарных артерий ≥ 8 мм и/или наличии тромбоза прием препарата в дозе 2-5 мг/кг в день (в комбинации с варфарином, код АТХ B01AA03, под контролем международного нормализованного отношения - МНО) продолжают пожизненно. Клинические рекомендации Минздрава России. Союз педиатров России. Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром [Кавасаки] (синдром/болезнь Кавасаки) у детей. Возрастная категория: дети МКБ 10: М30.3. Год утверждения: 2016 https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_247[Клинические рекомендации Минздрава России. Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром ++[кавасаки]++ у детей, 2016] раздел: Лечение, стр. 18

Правильный ответ:

• средних сосудов

Обоснование

Классификация. Европейским обществом детских ревматологов (Paediatric Rheumatology European Society - PReS) и Европейской лигой по проблемам ревматизма (European League against Rheumatism - EULAR) в 2006 г. принята следующая классификация васкулитов у детей: [13]. {nbsp} I. Васкулиты преимущественно крупных сосудов * Артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит) {nbsp} II. Васкулиты преимущественно средних сосудов * Узелковый полиартериит у детей * Кожный полиартериит * Болезнь Кавасаки {nbsp} III. Васкулиты преимущественно мелких сосудов Гранулематозные: * Гранулематоз Вегенера * Синдром Чарджа–Стросса Негранулематозные: * Микроскопический полиангиит * Пурпура Шенлейна–Геноха * Гипокомплементемический уртикарный васкулит {nbsp} IV. Другие васкулиты * Болезнь Бехчета * Вторичные васкулиты при инфекциях (в том числе узелковый полиартериит, ассоциированный с гепатитом В), опухолях и лекарственные, включая васкулит гиперчувствительности * Васкулиты, ассоциированные с болезнями соединительной ткани * Изолированные васкулиты центральной нервной системы * Синдром Когана * Неклассифицируемые васкулиты Клинические рекомендации Минздрава России. Союз педиатров России. Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром [Кавасаки] (синдром/болезнь Кавасаки) у детей. Возрастная категория: дети МКБ 10: М30.3. Год утверждения: 2016 https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_247[Клинические рекомендации Минздрава России. Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром ++[кавасаки]++ у детей, 2016] раздел: Классификация, стр. 8

Правильный ответ:

• детей до 5 лет

Обоснование

Примерно 90-95% заболевших – дети в возрасте до 10 лет, до 85-90% случаев приходится на пациентов младше 5 лет. Наиболее часто болеют младенцы 9-11 мес. Пик заболеваемости приходится на зимне-весенний период [10]. В России СК диагностируется все чаще, однако нередко в поздние сроки, вследствие чего лечение назначается несвоевременно и не всегда адекватно [10,11]. По данным эпидемиологического исследования, проведенного в Иркутской области с 2005 по 2009г, средний уровень заболеваемости составил 2,7 на 100 тыс. детей от 0–17 лет и 6,6 среди детей младше 5 лет, при этом авторы признают, что эти цифры могут быть заниженными [12]. Клинические рекомендации Минздрава России. Союз педиатров России. Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром [Кавасаки] (синдром/болезнь Кавасаки) у детей. Возрастная категория: дети МКБ 10: М30.3. Год утверждения:2016 https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_247[Клинические рекомендации Минздрава России. Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром ++[кавасаки]++ у детей, 2016] раздел: эпидемиология, стр. 8

Правильный ответ:

• в целом, благоприятный, при ранней постановке диагноза и назначении терапии

Обоснование

Исходы и прогноз. Прогностически неблагоприятным является сохранение лихорадки более 16 суток, рецидив после 2 суток нормальной температуры, кардиомегалия, нарушения сердечного ритма (кроме атриовентрикулярной блокады 1-й степени). Хуже прогноз у мальчиков и детей обоих полов в возрасте младше 1 года. Тромбоцитопения, низкие гематокрит и уровень альбумина в дебюте заболевания – так же неблагоприятные признаки [10]. Прогноз СК при лечении благоприятный, летальность – менее 1%, рецидивы наблюдаются редко (1-3%), чаще в течение года после первого эпизода и у детей с сердечной патологией. Основная опасность связана с коронарными аневризмами – тромбоз аневризм, особенно гигантских, чреват инфарктом миокарда, также инфаркт может развиться вследствие прогрессирования стеноза коронарных артерий. Клинические рекомендации Минздрава России. Союз педиатров России. Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром [Кавасаки] (синдром/болезнь Кавасаки) у детей. Возрастная категория: дети МКБ 10: М30.3. Год утверждения: 2016 https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_247[Клинические рекомендации Минздрава России. Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром ++[кавасаки]++ у детей, 2016] раздел: исходы и прогноз, стр. 26

Правильный ответ:

• 6 месяцев

Обоснование

Эхо-КГ должна проводиться регулярно, каждые 6 мес, до стойкого исчезновения коронарных аневризм. Детям со сформированными стойкими аневризмами пожизненно каждые 6 мес проводят Эхо-КГ и ЭКГ. По показаниям проводят коронарографию и тест с физической нагрузкой. В связи с тем, что СК может быть одним из факторов риска развития атеросклероза, пациентам следует разъяснить необходимость ведения соответствующего образа жизни (диета с ограничением тугоплавких жиров и «быстрых» углеводов, контроль массы тела, отказ от курения и т.д.) [14]. Клинические рекомендации Минздрава России. Союз педиатров России. Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром [Кавасаки] (синдром/болезнь Кавасаки) у детей. Возрастная категория: дети МКБ 10: М30.3. Год утверждения:2016 https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_247[Клинические рекомендации Минздрава России. Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром ++[кавасаки]++ у детей, 2016] раздел: ведение детей, стр. 24