+7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве
+7 (800) 700-19-29

Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Детская эндокринология - кейс 78

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Родители девочки 6 лет обратились к врачу-детскому эндокринологу.

Жалобы

На кровянистые выделения из половых путей, увеличение грудных желез, снижение темпов роста, прибавку веса, медлительность, плаксивость, сонливость.

Анамнез заболевания

С 4 лет родители отмечают снижение темпов роста. При этом у девочки отмечались трудности с заучиванием стихов, отсутствие желания играть в подвижные игры, прибавка в весе. На фоне прогрессирования задержки роста, в возрасте 5 лет 10 мес. обратили внимание на увеличение размеров молочных желез, которое объясняли избыточным отложением жира в области груди. В 6 лет однократно кровянистые выделения из половых путей. При обследовании по месту жительства выявлено отставание костного возраста от паспортного на 1,5 года, повышение уровня эстрадиола до 351 нмоль/л и гонадотропинов (ЛГ 10,8 Ед/л; ФСГ – 15,4 Ед/л)

Анамнез жизни

Ребёнок от 3 беременности, протекавшей без особенностей. Роды 3, самостоятельные, в срок. Масса при рождении: 3300 г. Рост при рождении: 51 см. Развитие на 1 году жизни без особенностей. Грудное вскармливание до 6 мес. Аллергологический анамнез без особенностей, лекарственную и пищевую аллергию отрицает. Наследственный анамнез: у матери аутоиммунный тиреоидит, терапию левотироксином получала только во время беременности; у бабушки по линии матери многоузловой зоб с 35 лет, гормональный профиль не исследован.

Объективный статус

Рост 102 см, SDS роста -2,3, вес 21 кг, индекс массы тела 20,2 кг/м2 (SDS ИМТ {plus}2,2). + Площадь поверхности тела 0,75 м2. Состояние: удовлетворительное. Телосложение: гиперстеническое. Кожные покровы: чистые, сухие, бледные. Подкожно-жировая клетчатка развита избыточно, распределена равномерно. Тургор снижен. Щитовидная железа: расположена типично, плотной консистенции, не увеличена, подвижна при глотании. Половые органы сформированы правильно, по женскому типу. Таннер 3: B3P1, однократные меноррагии в 6 лет. ЧСС: 82 уд./мин, АД: 90/60 мм.рт.ст.; ЧДД 25 в мин; язык влажный, живот при поверхностной пальпации мягкий, безболезненный; Стул 1 раз в 3-4 дня.

Вопросы по задаче

План обследования

Облигатным симптомом истинного преждевременного полового развития, который отсутствует у данной пациентки, является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • половое оволосение

Обоснование

Гонадотропинзависимое (истинное) преждевременное половое развитие всегда бывает полным, т. е. у девочек после увеличения молочных желез появится половое оволосение и наступит менархе. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Преждевременное половое развитие, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648_2/#paragraph_f93m51[(1)]

План обследования

Достоверно дифференцировать форму преждевременного полового развития возможно с помощью проведения пробы с

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • аналогами гонадотропин-релизинг гормона

Обоснование

Дифференциальная диагностика гонадотропинзависимых и гонадотропин-независимых форм ППР основана на результатах проба с аналогами гонадотропин-релизинг гормона. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Преждевременное половое развитие, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648_2/#list_item_v0t2te[(1)]

План обследования

С целью уточнения причины преждевременного полового развития дополнительно необходимо исследовать уровень

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • ТТГ

Обоснование

Причиной преждевременного полового развития может быть первичный декомпенсированный гипотиреоз https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Преждевременное половое развитие, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648_2/#paragraph_os41dh[(1)]

Диагноз

По данным УЗИ, щитовидная железа определяется в типичном месте, увеличена в объеме (V 4,6 см3 при норме до 3,4 см3; ВОЗ 2001), пониженной эхогенности. Титр антител к тиреоидной пероксидазе (545 МЕ/мл) и тиреоглобулину (680 МЕ/мл) повышен. Причиной первичного гипотиреоза в данном случае является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • аутоиммунный тиреоидит

Обоснование

Диагноз ХАИТ устанавливается на основании: наличия антител к тиреоидной пероксидазе (ТП); характерных ультразвуковых изменений структуры щитовидной железы. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP686_3/[Клинические рекомендации Минздрава России. Тиреоидиты у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP686_3/#paragraph_c9qila[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP686_3/#paragraph_t3rfmm[(2)]

Диагноз

Первичный гипотиреоз, как причина преждевременного полового развития, характерен для синдрома

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • Ван-Вика-Громбаха

Обоснование

Синдром Ван-Вика—Громбаха (J. Van Wyk и M. Grumbach) — вариант преждевременного полового созревания (ППР) у детей с первичным декомпенсированным гипотиреозом. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Преждевременное половое развитие, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648_2/#paragraph_os41dh[(1)]

Диагноз

Наряду с преждевременным половым развитием при синдроме Ван-Вика-Громбаха описано развитие

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • задержки роста

Обоснование

Для детей с гипотиреозом характерны выраженная низкорослость (рост ниже 3-го перцентиля или ниже 2 стандартных отклонений (< –2,0 SDS) от средней по популяции для данного хронологического возраста и пола https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP712_24/[Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденный гипотиреоз у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP712_24/#paragraph_eg2184[(1)]

Диагноз

Повышение уровня пролактина при данном синдроме обусловлено

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • стимулирующим действием гипоталамического тиреотропин-рилизинг-гормона (ТРГ)

Обоснование

Гиперпролактинемия при первичном гипотиреозе связана с действием гипоталамического тиреотропин-рилизинг-гормона (ТРГ), синтез которого в условиях дефицита гормонов ЩЖ многократно возрастает по механизму отрицательной обратной связи. ТРГ способен стимулировать секрецию не только ТТГ, но и пролактина. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Преждевременное половое развитие, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648_2/index.html#paragraph_os41dh[(1)]

Диагноз

При проведении ультразвукового исследования органов малого таза при данном синдроме визуализируется

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • крупнокистозная трансформация яичников

Обоснование

Для девочек характерна крупнокистозная трансформация яичников https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP712_24/[Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденный гипотиреоз у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP712_24/#list_item_7q5383[(1)]

Диагноз

Проявлением синдрома Ван-Вика-Громбаха у мальчиков является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • макроорхизм без андрогенизации

Обоснование

Для мальчиков характерен макроорхизм, не приводящий к повышению уровня тестостерона и развитию симптомов андрогенизации. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP712_24/[Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденный гипотиреоз у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP712_24/#list_item_t69675[(1)]

Лечение

В лечении данного синдрома препаратом выбора является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • левотироксин натрия

Обоснование

После назначения заместительной терапии левотироксином натрия симптомы ППР регрессируют https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Преждевременное половое развитие, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648_2/#paragraph_hk04js[(1)]

Лечение

Доза препарата для заместительной терапии подбирается под контролем уровня +_________+ в крови

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • ТТГ

Обоснование

Исследование уровней ТТГ и СТ4 должно проводиться каждые 6-8 недель с момента начала терапии. По достижении эутиреоидного состояния – каждые 6-12 месяцев https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP686_3/[Клинические рекомендации Минздрава России. Тиреоидиты у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP686_3/#paragraph_6hfp6a[(1)]

Лечение

После нормализации уровня ТТГ, при диспансерном наблюдении контроль гормонального профиля проводится 1 раз в _____ месяца(ев)

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 6

Обоснование

Исследование уровней ТТГ и СТ4 должно проводиться каждые 6-8 недель с момента начала терапии. По достижении эутиреоидного состояния – каждые 6-12 месяцев. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP686_3/[Клинические рекомендации Минздрава России. Тиреоидиты у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP686_3/#paragraph_6hfp6a[(1)]

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Оставьте Ваш номер для консультации